4. généralités connectivites Flashcards

(37 cards)

1
Q

Quelles sont les phases de développement de l’auto-immunité ?

A
  1. normal
  2. autoimmunité bénigne (Ag+)
  3. autoimmunité pathogénique (Ag+++, Mx-)
  4. maladie clinique (mx+)

Mx=maladie

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2
Q

Quelle est le principe général des problèmes d’autoimmunité ?

A

déséquilibre entre la reconnaissance/tolérance du soi VS non-soi

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3
Q

Sur quel principe reposent les diagnostique d’autoimmunité ?

A

corréler un Ag avec une symptomatologie

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4
Q

Qu’est-ce qu’un autoanticorps ?

auto-Ac

A

anticorps contre le soi

ANA(facteur anti-nucléaire), Fr, ANCA

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5
Q

V/F

Chaque auto-Ac correspond a une pathologie clinique.

A

vrai

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6
Q

Quels sont les facteurs de risque de présence d’auto-Ac chez un individu ?

A
  • âgé
  • femme
  • ATCD fam autoimmun
  • infection récente
  • Rx
  • cancer
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7
Q

Comment se définit l’auto-immunité clinique ?

A
  • état phathologique
  • de réponse immunitaire exagérée
  • dirigée contre un tissu normal
  • se manifestant par un état inflammatoire, dommages cellulaire (manifs cliniques)
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8
Q

Quels sont les stades de développement de l’auto-immunité ?

A
  1. perte de tolérance aux Ag nucléaires
  2. production d’auto-Ac
  3. maladie clinique
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9
Q

V/F

La présence d’un auto-Ac est suffisante au diagnostic. Ils représentent une démonstration une cause à effet

A

FAUX

la présence n’est qu’un indice, pas suffisante au dx

auto-Ac =/= autoimmunité

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10
Q

Quelles sont les types de démonstration de cause à effet des auto-Ac pour l’autoimmunité ?

A
  • évidence directe (transmission)
  • évidence indirecte (reproduction animale/modèle prédictif)
  • évidence circonstancielle : ce qu’on utilise en clinique
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11
Q

V/F

L’évidence circonstantielle est le niveau d’évidence le plus haut.

A

faux

le plus bas

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12
Q

Qu’est-ce qu’on entend par évidence circonstantielle d’autoimmunité ?

A
  • inflammation systémique
  • présence d’auto-Ac
  • ATCD perso/fam autoimmunité
  • sexe féminin
  • réponse à l’immunosuppression (cortisone)
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13
Q

La ________ et le dosage sérique ________ sont nécessaires au diagnostic d’auto-immunité.

A

La clinique et le dosage sérique d’Ac sont nécessaires au diagnostic d’auto-immunité.

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14
Q

Quelle proportion de la population générale a des auto-anticorps ?

A

5-8%

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15
Q

V/F

Le dosage d’auto-anticorps est peu utile car on ne le détecte que peu avant la maladie clinique, il est donc souvent trouvé après les symptomes cliniques.

A

FAUX

détectable 10 ans avant la clinique dans certains cas !!

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16
Q

Quels sont les deux types d’atteintes des maladies auto-immunes ?

localisation

A

locale ou généralisée

17
Q

Nommez des exemples de maladies autoimmunes locales.

A
  • thyroïde : Hashimoto et Graves
  • hépatico-pancréatique : diabète juvénile
  • nerveux : SEP
  • peau : Pemphigus
18
Q

V/F

Les maladies autoimmunes locales sont exclusivement restreinte à leur organe cible.

A

faux

Elles ont un organe de prédilection mais peuvent atteidre d’autres organes aussi.

19
Q

Quels types de manifestations peut-on observer dans les maladies auto-immunes systémiques ?

A
  • Manifestations systémiques atteignant plusieurs organes (LED, PAR)
  • Manifestations gastro-intestinales (Crohn, CU)
  • Manifestations dermatologiques (psoriasis)
  • Manifestations rhumatologiques (MRAS (maladies rhumatologiques auto-immunes systémiques))
20
Q

Nommez des exemples de maladies autoimmunes systémiques.

A
  • PAR (FR)
  • LED (ANA)
  • sclérodermie
  • poly/dermato-myosite
  • connectivite mixte
  • connectivite indifférenciée
21
Q

Quelle est la définition des connectivites ?

A

Maladie caractérisée par atteinte inflammatoire et immunologique des tissus conjonctifs se manifestant pas des symptômes systémiques.

collagénoses et connective tissue disorders

22
Q

Quelles sont les 7 principales connectivites ?

A
  • lupus érythémateux disséminé (LED)
  • sclérodermie systémique (SSC)
  • polymyosite/dermatomyosite (PM/DM)
  • Sjogren (SS)
  • connectivite mixte (MCTD)
  • connectivite indéffrenciée (UCTD)
  • connectivite de chevauchement
23
Q

Qu’est-ce qu’une connectivite de chevauchement ?

A

présentation de 2 connectivites concommittantes

24
Q

Qu’est-ce qu’une connectivite indifférenciée ?

A

présentation mélangée de symptômes de plusieurs connectivites
ou
symptomatologie incompatible avec sérologie

25
Quelles sont les caractéristiques communes à toutes les connectivites ?
- prédominance féminine - atteinte multisystémique (avec prédilection) - chevauchement possible - altération immunitaire
26
Quels sont les organes de prédilection du LED ? | lupus
- articulations - peau - rein
27
Quels sont les organes de prédilection du ScS ? | sclérodermie
- peau
28
Quels sont les organes de prédilection de PM/DM ? | polymyosite/dermatomyosite
- peau - muscles
29
Quels sont les organes de prédilection du SS ? | Sjogren
- glandes salivaires
30
Quels sont les organes de prédilection du MCTD ? | connectivite mixte
- articulations - peau - muscles
31
Décrire la MCTD et ses symptômes. | connectivite mixte
caractéristiques de LED, SSc, PM et PAR - arthrite - myosite - Raynaud - doigts boudinés - Ac anti-RNP | anti-ribonucléoprotéine
32
Quelles sont les altérations du système immunitaire en connectivite ?
- plus d'immunoglobulines - plus d'auto-Ac - complexes immuns - activation du complément - altération immunité cellulaire
33
Quelle est l'investigation d'une connectivite ?
1. HMA 2. E/P 3. labos : - FSC - créatinine - bilan hépatique - CK - VS - SMU
34
Quelles sont les manifestations cliniques des connectivites ?
35
Que doit comprendre la recherche d'Ac dans le cas de connectivites ?
- FAN - anti-dsDNA - PANEL ENA (anti-ENA) - anti-cardiolipines, anti-b2glycoprotéine, anticoagulant lupique(APL)
36
Les connectivites sont le résultat d'un dérèglement ________ favorisant l'expression d'________.
Les connectivites sont le résultat d'un dérèglement **immunitaire** favorisant l'expression d'**auto-Ac**.
37
Les traitements des connectivites sont ________ pour traiter cette population.
Les traitements des connectivites sont **insuffisants** pour traiter cette population.