4. Raynaud, sclérodermie, polymyosite/dermatomyosite Flashcards

(33 cards)

1
Q

Qu’est-ce que le phénomère de Raynaud ?

A

changement de couleur épisodique des extrémités précipitée par le froid ou les émotions fortes

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Q

Quelle est la physiopathologie du Raynaud ?

A

hypersensibilité des vaisseaux → vasoconstriction

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Q

Quelle sont les 3 phases du Raynaud ?

A
  1. blanc : ischémie
  2. bleu : cyanose
  3. rouge : hyperhémie
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4
Q

Quelle phase est la plus dangereuse dans le Raynaud ?

A

la blanche à cause de l’ischémie

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Q

Quelles sont les 2 classifications de Raynaud ?

A

primaire : pas de maladie sous-jacente
secondaire : associé à collagénose

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6
Q

Quelles sont les caractéristiques du Raynaud primaire ?

A
  • femme
  • 20ans
  • symétrique
  • pouce épargné
  • pas d’ischémie
  • pas d’ACVON
  • ANA négatif
  • cappilaroscopie normale
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7
Q

Quelles sont les caractéristiques du Raynaud secondaire ?

A
  • > 40ans
  • asymétrique
  • intense
  • signes/sx connectivites
  • asymétrie de pouls/TA
  • pouce atteint
  • lésions ischémiques
  • ACVONS
  • ANA et Ac positifs
  • capillaroscopie anormale
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8
Q

Que signifie ACVON ?

A

anomale capillaire visibles à l’oeil nu

sur les ongles

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9
Q

Nommez des causes scondaires de Raynaud.

A
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10
Q

V/F

On n’investigue pas un Raynaud si la HMA/EP sont normaux.

A

Vrai

simple suivi q2-5ans

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11
Q

Si un Raynaud secondaire est suspecté, quelles sont les investigations ?

A
  • FSC
  • VS
  • créatinine et SMU
  • enzymes hépatiques
  • TSH
  • ANA
  • Ac spécifiques selon clinique
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12
Q

Quel est le traitement non-pharmacologique du Raynaud ?

A
  • arrêt tabagique
  • protection du froid
  • adaptation de l’emploi
  • enlever Rx vasoconstricteurs
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13
Q

Quel est le traitement pharmacologique du Raynaud ?

A
  • vasodilatateurs (BCC, nitro, iPDE5)
  • antiplaquettaire (aspirine)
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14
Q

Quelle est la principale complication du Raynaud ?

A

ulcère ischémique

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15
Q

Comment traite-t-on les ulcères ischémique compliqués du Raynaud ?

gangrène et ulcères infectés

A
  • ATB
  • débridement
  • prostaglandines
  • injection botox
  • sympathectomie digitale
  • amputation
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16
Q

Quelle est la classificaiton de la SCs ?

sclérodermie systémique

A
  • localisée : juste cutané
  • systémique : atteinte organes internes (limitée ou diffuse)
17
Q

Quelles sont les types de SCs localisée ?

A
  • morphée
  • linéaire
  • coup de sabre
18
Q

Quelles sont les types de SCs systémique ?

A
  • diffuse : étendue proximale touche le tronc, phase précose oedèmateuse
  • limitée : CREST : clacinose-Raynaud-oesophagealDismotility-sclérodactylie-télangiectasies
19
Q

Quelle est la présentation clinique du SCs ?

A
  • induration de la peau
  • changements dégénératifs et fibreux
  • prédominance des atteintes systémiques (fibrose poumon=diffuse, HTP=limitée, rénale=diffuse)
20
Q

Quelle est la physiopathologie du SCs ?

A
  • prédisposition génétique
  • déclencheur
  • stress oxydatif → radicaux libres → anomalies endothéliales et inflammation périvasculaire
  • mort des cellules endothéliales → inflammation → prolifération fibroblastes et cellules musculaires lisses
  • épaississement de paroi vasculaire
  • contrôle anormale de vasoconstriction
  • ischémie tissulaire
  • augmente stress oxidatif
  • perpétue inflammation
  • synthèse accrue collagène → fibrose
21
Q

Comment la SCs affecte ce système : peau ?

A
  • indurée, fixe
  • prurit, oedème cutané
  • hypo/hyperpigmentation
  • perte des poils
  • diminution de sudation
22
Q

Comment la SCs affecte ce système : vaisseaux ?

A
  • Raynaud >95%
  • ACVON
  • télangiectasies
23
Q

Comment la SCs affecte ce système : articulations/muscles ?

A
  • arthralgies, arthrite symétrique
  • contractures
  • atrophie musculaire
  • myosite
24
Q

Comment la SCs affecte ce système : GI ?

A
  • pyrosis et RGO
  • malabsorption intestinale
  • incontinence fécale
25
Comment la SCs affecte ce système : poumons ?
- fibrose des bases (forme diffuse) - HTP (forme limitée)
26
Comment la SCs affecte ce système : coeur ?
- épanchement péricardique - péricardite constrictive / tamponnade - fibrose myocardique
27
Comment la SCs affecte ce système : reins ?
crise rénale sclérodermique : - HTA - IR - microangiopathie thrombotique | hospitaliser, contrôler TA avec IECA
28
Quelles sont les investigations de la SCs ?
- FSC - créatinine - bilan hépatique - CK - anomalies inflammatoires - FAN(ANA) - Ac anti-Scl - Ac anti-centromètre
29
Quel est le traitement de la SCs ?
- MTX/mycophenolate : peau et MSK - vasodilatateurs : Raynaud - IECA : crise rénale sclérodermique - cyclophosphamide/mycophenolate : fibrose pulmonaire - clinique d'HTP | traiter selon les symptomes
30
Quelle est l'évolution de la SCs ?
- amélioration cutanée diffuse spontanée en 2ans - morbide>mortel - mortalité reliée à atteinte pulmonaire et rénale
31
Quelle est l'atteinte musculaire en PM/DM ?
- myalgie, fatigabilité, faiblesse - prédominance proximale - symétrique - difficulté à lever chaise ou monter escaliers - insidieux ou aigu
32
Nommez des symptômes de PM/DM ?
- signe du chale - érythème périunguéal - signe du V - capillaires périunguéaux dilatés - rash héliotrope - papules de Gottron - fibrose pulmonaire - Raynaud - *etc*
33
Quelles sont les investigations pertinentes pour la PM/DM ? | polymyosite/dermatomyosite
- bilan de base - CK - AST/ALT - FAN - panel ENA - IRM musculaire - EMG - biopsie musculaire (objective infiltrat lymphocytaire) - rechercher néoplasie