4. LED (lupus érythémateux disséminé)

Question 1

Quel rash est observable en LED ?

Answer 1

rash photosensible

Question 2

Qu’est-ce que le LED ?

Answer 2

maladie inflammatoire chronique avec atteinte multisystémique et présence d’auto-Ac

Question 3

Quelles sont les variantes de lupus à différencier du LED ?

Answer 3

• lupus discoïde
• LED médicamenteux
• LED associé à déficit du complément

Question 4

Quels sont les facteurs de risque du LED ?

Answer 4

• génétique
• hormones (9F:1H)
• ethnie (noir>asiatique>blanc)
• environnement (soleil, silice)

Question 5

Quelle est la physiopathologie du LED ?

Answer 5

• dérèglement lymphocytes B et production d’Ac
• formation de complexes immuns
• déposition dans tissus
• activation du complément
• réponse inflammatoire

Question 6

Qu’est-ce que le rash malaire en LED ?

Answer 6

• 50% des pts LED
• atteinte cunatée aigue
• après exposition solaire
• épargne plis nasogéniens
• en aile de papillon
• disparait sans cicatrice

Question 7

Qu’est-ce que le rash discoïde en LED ?

Answer 7

• 15% des pts LED
• atteinte cutané chronique
• surtout tête
• plaques surélevées
• hyperkératose
• plugging folliculaire
• guérit avec cicatrice

Question 8

Décrire les aphtes en LED.

Answer 8

• atteinte cutanée non-spcifiques
• plaques multiples
• palais, bouche, nez, bilatéral
• indolores

Question 9

Décrire l’arthrite lupique en LED.

Answer 9

• non-érosive
• 2 articulations ou plus
• arthropathie de Jaccoud

Question 10

V/F

L’arthropathie de Jaccoud est permanente.

Answer 10

Faux

réversible

Question 11

Quelles sont les sérosites possibles en LED ?

Answer 11

• pleurite
• péricardite

Question 12

Décrire les atteintes neurologiques en LED.

Answer 12

• convulsions
• psychose
• et bien plus

Question 13

Décrire la néphrite lupique en LED.

Answer 13

• augmentation créatinine
• protéinurie persistante >500mg/j
• cylindrurie

Question 14

Quelle est la manifestations la plus grave et importante à traiter du LED ?

Answer 14

néphrite lupique

Question 15

Quelles sont les atteintes hématologiques du LED ?

Answer 15

• anémie hémolytique
• leucopénie <4000
• thrombopénie <100000

Question 16

Qu’est-ce que le syndrome anti-phospholipides (SAPL) en LED ?

Answer 16

complication auto-immune catastrophique du LED, qui doit inclure 1 critère clinique et 1 critère immunologique

Question 17

Quels sont les critères cliniques du syndrome anti-phospholipides (SAPL) ?

Answer 17

• thrombose
• 3 perte embryonnaire conséctive
• perte foetale >10sem
• prématurité <34sem

Question 18

Quels sont les critères immunologiques du syndrome anti-phospholipides (SAPL) ?

Answer 18

présence d’un :
- anticoagulant lupique
- Ac anti-cardiolipides
- Ac anti-b2glycoprotéine
si positif, répéter à 12sem

Question 19

Quelles sont les atteintes immunologiques associées au LED ?

Answer 19

• ANA
• anti-dsDNA
• anti-Smith
• anti-phospholipides (anticardiolipines, antib2glycoprotéine, anticoagulant lupique)

Question 20

Qu’est-ce que le ANA (FAN) ?

Answer 20

auto-Ac contre protéines nucléaires et cytoplasmiques, détectable en immunifluorescence directe

Question 21

Quelle proportion des LED présentent l’Ac ANA ?

Answer 21

presque 100%

Question 22

V/F

Un ANA positif signifie un LED.

Answer 22

non, 5% de la population générale seront positif

Question 23

Un patient se présente et dit être atteint de PM/DM, mais ses dosages de FAN(ANA) sont négatifs. Que retrouveront-nous dans non sang ?

Answer 23

un Ac spécifique au PM/DM

Question 24

Quels sont les 2 résultats de laboratoire importants pour le FAN(ANA) en immunofluorescence ?

facteur anti nucléaire

Answer 24

• titre dilutionnel
• motif : homogène, moucheté, nucléolaire, centrométrique

Question 25

Quel est le motif immunofluorescent du lupus ?

Answer 25

FAN homogène

Question 26

# V/f Il est recommandé de ne pas doser le FAN chez les patients asymptomatiques.

Answer 26

Vrai ## Footnote - plusieurs conditions peuvent le rendre + sans être une collagénose - certains sont positifs de base, surtout les vieux - dosage asx = surtraitement et surutilisation d'examens inutiles

Question 27

Patient A se présente avec douleur diffuse et fatigue Patient B se présente avec érythème malaire et polyarthrite symétrique Patient C se présente avec photosensibilité et aphtes. Lequel ou lesquels ferez-vous doser les FAN(ANA) ?

Answer 27

B

Question 28

Que comprend la prise en charge non-pharmacologique du LED ?

Answer 28

Éducation : - adhérence tx - photoprotection - arrêt tabac - vax - FR cardio-vasc Considérations reproducives : - contraception et Ac-anti-phospholipides - tératogénéité - rémission 6mois avant concevoir

Question 29

Que comprend la prise en charge pharmacologique du LED ?

Answer 29

- antimalariques (**hydroxychloroquine**) - AINS - prednisone - immunosuppresseurs

Question 30

Quels sont les médicaments immunosuppresseurs utilisés pour le LED ?

Answer 30

- méthotrexate - azathioprine - cyclophosphamide - mycophenolate - cyclosporine - rituximab | ils sont non-spécifiques

Question 31

Quel est le seul traitement spécifique pour le LED ?

Answer 31

belimubab - benlysta® ## Footnote Ac contre cytokine qui stimule les lymphocytes B

Question 32

Quel est le mécanisme d'action du belimubab ?

Answer 32

- Ac contre cytokine BLyS - se lie au BLyS soluble - induit apoptose des lymphocytes B - réduit différenciation des lymphocytes B en plasmocytes producteurs d'anticorps anti-soi | 25000$/année

Question 33

Comment se développe le dommage dans le LED ?

Answer 33

dommage cumulatif au fil des crises dans le temps ## Footnote le traitement diminue la fréquence des crises sont réduit la somme des dommages à long terme

Question 34

Quel est le pronostic du LED ?

Answer 34

- dépend des organes atteints (ex. rein=mauvais) - décès précoce si infection ou maladie très active