4.2 Puberté précoce Flashcards
(22 cards)
Comment se définit la puberté précoce
a) chez la fille
b) chez le garçon
-
Fille: Apparition des bourgeons
mammaires avant l’âge de 8 ans -
Garçon: augmentation du volume
testiculaire avant l’âge de 9 ans
Et s’accompagne de:
* Accélération de la vitesse de croissance
* Progression de la maturation osseuse
* Odeur corporelle adulte
Différenciez les caractères sexuels secondaire isosexuels vs hétérosexuels.
- Isosexuelle: caractères sexuels 2nd correspondent au sexe phénotypique
- Hétérosexuelle: caractères sexuels 2nd différents du sexe phénotypique
Différenciez la puberté précoce centrale de la puberté précoce périphérique quant à
a) l’axe HHG
b) la GnRH
Puberté précoce CENTRALE
- Activation axe HHG
- GnRH-DÉPENDANT
Puberté précoce PÉRIPHÉRIQUE
- Ø Activation axe HHG
- GnRH-indépendant
Quelle est la cause principale de la puberté précoce centrale chez la fille?
Activation de l’axe HHG IDIOPATHIQUE dans 80 à 90% des cas
Activation de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique
Quelle est la cause principale de la puberté précoce centrale chez le garçon?
Activation de l’axe HHG liée à une cause ORGANIQUE dans 40 à 75% des cas
Vrai ou faux?
La puberté précoce périphérique est aussi appelée la pseudo-puberté précoce.
Vrai
Expliquez brièvement la physiopathologie de la puberté précoce périphérique
Pseudo-puberté précoce
- Précocité sexuelle non liée à une activation de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique
- Causée par stimulation androgénique ou estrogénique d’ origine surrénalienne, gonadique ou autre, indépendante des gonadotrophines FSH et LH
Vrai ou faux?
Une puberté précoce périphérique peut évoluer vers une puberté précoce centrale.
Vrai
Nommer des étiologies de la puberté précoce CENTRALE
- Lésions du SNC: tumeurs (gliome, harmatome, neurofibrome, germinome), infections (méningite, encéphalite), malformations cérébrales (dysplasie septo-optique (SOD), kyste supra-sellaire)
- Atteinte iatrogénique: radiothérapie, chimiothérapie, chirurgie, trauma crânien
- Génétique: mutations de certains gènes
- Idiopathique (cause principale chez la fille)
Nommer des étiologies de la puberté précoce PÉRIPHÉRIQUE
Dans les 2 sexes
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- Prise d’estrogène ou d’ androgènes exogènes
- Hypothyroïdie chronique non traitée
- Autres syndromes (Mc CuneAlbright): dysplasie fibreuse des os, tâches café-au-lait, puberté précoce (triade caractéristique)
- Tumeur ovarienne, testiculaire, surrénalienne ou autre: par sécrétion d’estrogène ou de testostérone, tumeur de la thèque ou de la granulosa, tumeurs cellules de Leydig
- Par sécrétion de HCG (hormone chorionique gonadotrope): dysgerminome, gonadoblastome, hépatoblastome, tératome
Expliquez brièvement la physiopathologie de la puberté précoce secondaire à l’hyperplasie congénitale des surrénales.
- Liée à excès production
androgènes par les surrénales - Présentation variable suivant
sévérité du blocage enzymatique
Cause de puberté précoce périphérique dans les 2 sexes
Nommez 3 signes diagnostiques de la puberté précoce
- Signes cliniques de puberté
- ↑ vitesse de
croissance - Âge osseux avancé
Vrai ou faux?
La puberté précoce est plus fréquente chez les garçons.
Faux
Plus fréquente chez filles que garçons: 9/10
Nommez des conséquences de la puberté précoce
- Progression variable, souvent plus rapide que puberté normale
- Maturation rapide au départ
- Fusion épiphysaire plus précoce
- Petite taille finale
Quels sont les éléments à évaluer en présence d’une puberté précoce?
anamnèse et examen physique
- Âge de puberté des parents
- Exposition aux estrogènes ou androgènes
- Histoire de trauma, d’irradiation, de chimiothérapie
- Poids, taille, courbe de croissance, VC
- Stades de Tanner (testicules, seins, pilosité)
- Pigmentation des mamelons
- Muqueuse vaginale estrogénisée
- Longueur et grosseur du pénis
- Masse abdominale, pelvienne
- Anomalie neurologique ou visuelle
- Tâche café-au-lait cutanée
Quels sont les tests complémentaires à effectuer dans l’investigation d’une puberté précoce?
- Test au LHRH
- Échographie pelvienne
- Age osseux
- Estrogène ou testostérone
- IRM région hypothalamo-hypophysaire
Quel résultat au test au LHRH indiquerait
a) une puberté précoce centrale
b) une puberté précoce périphérique
- Puberté précoce centrale: ΔLH> ΔFSH ou pic de LH > 5-8
- Puberté précoce périphérique: Pas d’augmentation de LH et de FSH (réponse plate)
Quelles sont les anomalies à l’échographie pelvienne associées à une puberté précoce?
- Augmentation volume utérin
- Kyste ovarien
- Follicules ovariens
- Ligne endométriale
Comment est habituellement l’âge osseux en présence d’une puberté précoce?
a) moindre
b) normal
c) avancé
c) avancé
Comment sont habituellement les taux d’estrogène ou de testostérone en présence d’une puberté précoce?
a) diminués
b) normaux
c) augmentés
c) augmentés
Quel est le traitement pour une puberté précoce CENTRALE?
- Agoniste de la LHRH: Lupron dépôt 7,5 mg IM q 28 jours jusqu’à l’ âge de début puberté physiologique
- Évaluation en endocrino
- Prise en charge psychologique souvent nécessaire
Si puberté précoce périphérique: plusieurs molécules disponibles mais traitement plutôt décevant
Quels sont les buts du traitement de la puberté précoce?
3
- Diminuer impact psychologique
- Préserver la taille finale
- Améliorer taille finale
