59.Pubertad Flashcards

(56 cards)

1
Q

¿Qué es la pubertad?

A

Periodo de transición entre la infancia y la adustez relacionado con cambios fisiológicos del área física, psicológica y psicosocial.

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2
Q

¿Cuáles son los principales cambios de la pubertad? (3)

A
  1. Aparición de características sexuales secundarias
  2. Adquisición de capacidad reproductiva
  3. Alcance de talla final
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3
Q

¿Cuáles son los tres ejes que determinan la pubertad?

A
  1. Somatotropo
  2. Gonadotropo
  3. Adrenocorticotropo
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4
Q

Relacione los principales cambios de la pubertad (Características sexuales 2º, capacidad reproductiva, talla final) su eje correspondiente (Somatotropo, Gonadotropo, Adrenocorticotropo).

A
  1. Somatotropo: talla final
  2. Gonadotropo: capacidad reproductiva.
  3. Adrenocorticotropo: características sexuales secundarias
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5
Q

¿Cuál es el proceso hipotalámico que da origen a la pubertad?

A

Patrones de secreción de GnRH hipotalámico

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6
Q

¿Qué produce la secreción de GnRH?

A

Aumenta la pulsatilidad de gonadotropinas (LH y FSH) en frecuencia y amplitud, generando que los receptores gonadales aumente la secreción de esteroides sexuales, contribuyendo a la pubertad.

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7
Q

¿A qué edad se produce el proceso de secreción de GnRH a nivel hipotálamo y en qué momento del día?

A

Niñas 7 años
Niños 9 años

Durante el sueño nocturno

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8
Q

¿Cuáles son los 3 sistemas de relevancia en la fisiología del eje H-H-Gonadal?

A
  1. GnRH
  2. Glutamato y kisspeptina
  3. Leptina
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9
Q

¿De qué es responsable el GnRH?

A

Secreción de gonadotropinas a través del estímulo que ejerce en la hipófisis

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10
Q

¿Cuál es el principal GnRH y por qué?

A

GnRH I es el principal Se activa en el periodo embrionario por secreción endógena dada por una mini pubertad que luego se suprime por las hormonas circulantes maternas.

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11
Q

¿Para qué son esenciales el glutamato y la kisspeptina?

A

Para el inicio de la activación de GnRH. Facilitan su secreción mediante factores de crecimiento TGF-a e IGF-1.

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12
Q

¿Qué induce la leptina? ¿Que efecto puede producir el aumento de su liberación?

A

Induce la secreción de GnRH y gonadotropinas, ejerciendo un rol permisivo en la regulación del comiendo de la pubertad en el hipotálamo.

El aumento de leptina puede producir una pubertad precoz (sedentario, aumento d peso, aumento de tejido adiposo aumenta la liberación de leptina).

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13
Q

¿Por qué se inicia la pubertad?

A

Por la pérdida del estímulo inhibitorio del glutamato y GABA
Por un incremento de impulsos excitatorios sobre las neuronas secretoras de GnRH

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14
Q

¿Qué produce el eje gonadotropo en las niñas? (FSH y LH)

A

FSH induce la maduración de los folículos ováricos y secreta estrógenos.
LH provoca la maduración de los folículos de Graaf y la formación del cuerpo lúteo.

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15
Q

¿Qué provocan los andróginos ováricos?

A

Aroamtización del tejido adiposo contribuyendo a la formación de estradiol.

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16
Q

¿En qué participa el estradiol?

A
  1. Crecimiento mamario, uterino, distribución del tejido adiposo y crecimiento del cartílago epifisiario.
  2. Desarrollo de los caracteres sexuales secundarios
  3. Engrosamiento de la mucosa vaginal y adelgazamiento del moco cervical
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17
Q

¿Qué produce la LH y FSH en los niños?

A

LH activa las células de Leydig, aumentando el volumen testicular por aumento de los bulos espermáticos provocando la síntesis y secreción de testosterona.
FSH actúa en las células de Sertoli provocando la síntesis y secreción de inhibida y AMH, iniciando la espermatogénesis.

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18
Q

¿Qué es y cuando ocurre la adrenarquia?

A

Es la maduración de la zona reticular de la corteza suprarrenal que ocurre desde los 6-8 años; induciendo la aparición del olor apocrino, acné y vello axilar y púbico.

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19
Q

¿Cómo se activa la adrenarquia?

A

Estimulación hipotalámica secreta CRF que estimula la hipófisis para secreción de ACTH que activa la zona reticular de la glándula suprarrenal produciendo andróginos (DHEA y DHEA-S) y en la zona fascicular secretando glucocorticoides.

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20
Q

La pubertad puede considerarse como el punto final de:

A

Proceso madurativo constituido por las interacciones dinámicas de los genes (70%) y el ambiente (30%).

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21
Q

¿A qué corresponde la minipubertad?
¿Qué puede ocurrir en las niñas y niños?

A

Sistema neurosecretor de LH que está activo en el periodo RN. Es un proceso normal transitorio que se caracteriza por leves manifestaciones de desarrollo puberal por un retraso o disminución de la inhibición del eje H-H.

Niñas: telarquia, galactorrea o sangrado vaginal.
Niños: acné y espinillas.

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22
Q

¿Hasta que edad es normal la minipubertad?

A

Hasta los 2 años

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23
Q

¿Cuánto tiempo se demora el progreso del desarrollo de cada etapa de Tanner?

24
Q

¿Cuál es la primera manifestación de pubertad en las niñas?

A

Telarquia (90%)
Pubarquia (10%)

25
¿A qué edad en promedio ocurre la menarquia en nuestra población?
11 o 12 años
26
¿Cuáles son los grados de Tanner en las niñas?
I: prepuberal, no se palpa botón mamario II: aparece botón mamario (lentejita no necesariamente bilateral) III: aumento de la pigmentación IV: existen 3 contornos. V: mama adulta, solo protruye el pezón.
27
¿Cuándo ocurre el estirón puberal y el Peak de crecimiento en las niñas?
Estirón puberal: entre Tanner II y III. Peak de crecimiento: entre Tanner III y IV
28
En cuanto a los primeros 2 años de mentruación ¿Cuándo nos deberíamos preocupar?
Cuando la menstruación aparece antes de los 21 días o pasan más de 3 meses con amenorrea.
29
¿Cuál es el primer signo púbera en los niños?
Crecimiento testicular (4cc)
30
¿Cuáles son los grados de Tanner en los niños?
I: prepuberal II: vello suave, largo y pigmentado en base del pene. III: pelo oscuro, áspero y rizado sobre el pubis IV: simil adulto, sin extenderse. V: vello adulto con extensión a muslos y ombligo
31
¿Cuándo ocurre el estirón puberal y el Peak de crecimiento en los niños?
Estirón puberal: entre Tanner III y IV. Peak de crecimiento: entre Tanner IV y V
32
¿Cuándo ocurre la espermaquia?
Primera polución a los 13 años con volumen testicular de 12 cc
33
¿Cuáles son las variantes normales del desarrollo puberal? (5)
1. Telarquia prematura aislada (<8 años) 2. Pubarquia y adrenarquia prematura (<8 años niñas - <9 años niños) 3. Pseudo menstruación/ menarquia (<10 años) 4. Ginecomastia en adolescente 5. Retraso constitucional de la pubertad
34
¿Cuándo se considera pubertad precoz?
* Aparición de cualquier signo puberal - <8 años en niñas con aparición de botón mamario. - <9 años en niño con crecimiento testicular >4cc. * Aceleración de la velocidad de crecimiento y grado variable de maduración ósea
35
¿Cuáles son las implicancias de una pubertad precoz en niñas?
Menarquia prematura que compromete talla baja, problemas psicosociales y aumento de RCV cuando son adultas.
36
¿Cómo se clasifica la pubertad precoz?
Según la activación de la secreción pulsátil de GnRH 1. Activación de nivel central 2. Activación de nivel periférico
37
¿Cuándo corresponde a una pubertad precoz de activación a nivel central?
1. Hipófisis/hipotálamo 2. Igual a pubertad normal 3. Mecanismo inhibitorios cesan antes secretando gonadotropinas 4. Armónica
38
¿Cuándo corresponde a una pubertad precoz de activación a nivel periférico?
1. Gónadas y otra estructura productora de hormonas. 2. Origen de los esteroides sexuales es independiente de la producción de gonadotropinas. 3. FSH y LH están disminuidas. 4. Disarmónica
39
¿Cómo se realiza el estudio inicial en una pubertad precoz?
1. Construir curva de crecimiento 2. Solicitar Rx de carpo 3. Ecotomografía pelviana en niñas (largo útero <35 mm, volumen ovárico >2cc y linea endometrial)
40
Dentro del estudio hormonal ¿Cuáles son los niveles basales que se miden?
LH basal >0,3 UI/L Estradiol en mujeres entre 10 y 12 Testosterona en hombres
41
Dentro del estudio hormonal ¿Cuáles son los niveles dinámicos que se miden?
Test GnRH (LH basal 30-60 min) > 5 UI es (+) PPC Test análogo de GnRH (LH 3h post y estradiol 24h post) aumentadas es (+) PPC
42
En sospecha de pubertad precoz, según el valor de LH ¿A qué tipo de PP correspondería?
LH >0,03 aumentada: dependiente de gonadotropinas o PPC. Sin aumento de LH: independiente de gonadotropinas o PPP
43
¿Cuáles son las causas de PPC?
1. Idiopáticas o sin anomalias del SNC (familiares, genéticas, exposición crónica esteroides sexuales, etc) 2. Orgánicas (tumores SNC o alteraciones monofónicas. 3. Neurofibromatosis 4. Lesiones SNC (infecciones, vascular, asfixia, TEC) 5. Irradiación craneal 6. Hipotiroidismo
44
¿Cuáles son las causas de PPP?
1. Adquiridas (quistes o tumors productores de hormonas sexuales, tumores productores de BHCG, hipotiroidismo severo, exposición exógena a hormonas) 2. Genéticas (Sd. McCune Albright, HSRC en hombres, Testotoxicosis)
45
¿Cuáles son los objetivos del tto de PP? ¿Cuáles son las terapias?
Obj: - Preservar talla final - Distrés psicológico Tto - Análogos GnRH - Leuprolide y triptorelina - Histerelina
46
¿Cuándo se deriva a endocrinólogo en sospecha de PP?
1. Telarquia en <8 años con pubarquia/adrenarquia 2. Telarquia en <8 años sin pubarquia/adrenarquia entre 2-8 años. 3. Aumento de testes en niobios <9 años
47
¿Cuándo se habla de pubertad retrasada?
Ausencia de inicio puberal >2DS - No exista telarquia 13 años - No exista aumento de volumen testicular 14 años
48
¿Qué es la pubertad detenida?
Aquella que no se completa durante los 4 años en donde se debería adquirir el desarrollo gonadal en los varones y menarquia en las niñas. - Ausencia de vello púbico 14 años en niñas y 15 años en niños que ya habían comenzado su desarrollo puberal. - Ausencia de menarquia en niñas de 16 años que inició pubertad.
49
¿Cuáles son las causas de los retrasos constitucionales del crecimiento? (5)
1. Retraso constitucional 2. Hipogonadismo hipogonadotropo funcional 3. Hipogonadismo hipogonadotropo 4. Hipogonadismo hipergonadotropo 5. No clasificado
50
¿Cuáles son características del retraso de la pubertad idiomática o pubertad tardía constitucional?
1. Niños sanos con variante de normalidad 2. Antecedentes familiares de maduradores tardíos (90%) 3. No problemas intelectuales 4. Crecen tardíamente (3-4º medio) 5. Consultan más los varones 6. Retraso de la masa ósea 7. Retraso global maduracional 8. Retraso adrenarquia y aparición de vello 9. Estatura menor TOG, pero no son talla baja 10. No criptorquidia
51
¿Cuáles son las endocrinopatías que pueden causar pubertad retrasada? (4)
1. Hipotiroidismo 2. DM I 3. Enf. Cushing 4. Hiperprolactinemia
52
Pubertad retrasada hipogonadismo hipogonadotrópica
Alteración en hipotálamo o hipófisis, no se produce gonadotrofinas, generalmente son lesiones estructurales del SN como tumores. Principal defecto genético: Sd. Kallman
53
¿Cuáles son las características del Sd. Kallman? (6)
1. Niños altos y flacos. 2. No entran en pubertad 3. No tiene olfato 4. Vello axilar y púbico peor con testículos pequeños. 5. Ocurre en las primeras semanas de vida intrauterina 6. Se suele dar en varones, pero también puede darse en mujeres
54
Pubertad retrasada hipogonadismo hipergonadotrópica
El daño está en la gónada, por lo que las gonadotroginas se cumulan y la medición plasmática de ellas es muy alta. Varones: problemas en el desarrollo testicular (disgenesia túmulos seminíferos, falla testicular QT/RT, defectos síntesis de esteroides testiculares, mutación receptor LH y anarquía y criptorquidea. Mujeres: Sd Turner (X0), falla ovárica primario, menopausia precoz, radioterapia, quimioterapia, oforitis autoimmune, mutación receptor LH y resistencia a LH/hCG
55
Sd Turner (característica y ex. lab)
Adrenarquia (+) sin menarquia. Gonadotropina coriónica alta Estrógenos bajos Asociado a otras alteraciones: compromiso aórtico, compromiso cardiaco izquierdo, manchas en la piel.
56
Sd. Klinefelter (características)
Niños muy altos con bolsas escrotales grandes pero sus testículos son pequeños.