Diagnostic différentiel des surdités Flashcards
Quels sont des exemples de pathologies ou de cause de surdité de conduction au niveau de l’oreille externe?
Plusieurs pathologies de l’oreille externe peuvent occasionner une surdité de conduction lorsqu’il y a une obstruction complète du conduit auditif. La baisse d’audition par obstruction du conduit auditif externe peut atteindre 35 dB.
Des exemples sont :
- bouchon de cérumen
- otite externe avec oedème important au niveau de la peau du conduit auditif
- atrésie congénitale du conduit auditif externe
- corps étranger
- caillot ou débris obstruant le conduit auditif externe suite à une infection ou à un traumatisme.
Quelles sont les 6 principales pathologies qui peuvent mener à une surdité de conduction au niveau de l’oreille moyenne?
- Otite moyenne (aigue, séreuse, mucoïde)
- Perforation tympanique
- Tympanosclérose
- Atteinte de la chaîne ossiculaire
- Séquelle d’otite chronique
- Otosclérose
Comment une otite peut-elle causer une surdité de conduction?
La présence de liquide dans l’oreille moyenne entraine une diminution de la mobilité tympano-ossiculaire et du mécanisme d’amplification sonore. Les patients peuvent présenter une surdité légère à modérée.
Que sont les perforations tympaniques?
On peut classer les perforations tympanique en 2 types :
Il peut s’agir d’une perforation marginale, c’est-à-dire affectant l’anneau fibreux au pourtour de la membrane tympanique.
Il peut aussi s’agir d’une perforation centrale
Les perforations marginales sont plus à risque de développer un cholestéatome; soit que l’épithélium du tympan peut croître vers l’oreille moyenne et entrainer le développement de cette tumeur bénigne correspondant à un kyste épidermique.
La perforation tympanique occasionnera une surdité de conduction. Le degré de surdité dépendra de la dimension et de la localisation de la perforation tympanique.
Qu’est-ce que la tympanosclérose?
Chez les patients qui ont présenté des otites moyennes à répétition, la partie muqueuse de la membrane tympanique peut se transformer en plaque calcaire provoquant un durcissement de la structure vibrante (membrane tympanique).
Ce processus peut aussi survenir au niveau de la chaine ossiculaire. La tympanosclérose peut causer une rigidité tympano-ossiculaire qui occasionnera une surdité de conduction.
Comment une atteinte de la chaine ossiculaire peut-elle mener à une surdité de conduction?
La chaine ossiculaire peut être endommagée de différentes façons qui entrainent une surdité de conduction.
Par exemple :
- suite à un traumatisme à l’oreille : fracture ou dislocation d’osselets
- nécrose de la longue apophyse de l’enclume secondaire à une otite adhésive ou atélectasique présente depuis plusieurs années.
- érosion de la chaine ossiculaire par un cholestéatome
Lorsqu’il y a une discontinuité de la chaine ossiculaire en présence d’un tympan normal, il y a alors une perte du mécanisme de déphasage entre les fenêtres ronde et ovale. On observera à l’audiogramme à ce moment une surdité de conduction de 60 dB.
Comment est-ce que les séquelles d’otite chronique peuvent causer une surdité de conduction?
Suite à plusieurs infections dans l’oreille moyenne, du tissu fibreux peut se retrouver dans l’oreille moyenne et occasionner une rigidité tympano-ossiculaire.
Qu’est-ce que l’otosclérose?
Il s’agit d’une maladie osseuse touchant la capsule otique (labyrinthe osseux) et affectant principalement la fenêtre ovale (l’étrier devient rigide). Ok dans le fond l’étrier “fusionne” avec la fenêtre ovale, donc elle peut pu bien vibrer. Il s’agit de la cause la plus fréquente de surdité de conduction chez des patients qui présentent à l’examen otoscopique un tympan et une oreille moyenne normaux. Chez 60% des patients, il y a une histoire familiale + d’otosclérose. Il y a des risques d’aggravation de la surdité pendant la grossesse chez 25% des femmes atteintes de cette maladie.
L’atteinte auditive se présente en général entre 15 et 45 ans. Elle débute habituellement dans une oreille, mais l’atteinte bilatérale survient dans 75 à 85% des cas.
L’évaluation audiométrique permet de mettre en évidence une surdité mixte. Il s’agit principalement d’une surdité de conduction qui prédomine au niveau des basses fréquences. En effet, l’augmentation de la rigidité de la chaine ossiculaire par fixation de l’étrier bloque plus facilement le passage aux fréquences basses qu’aux fréquences élevées. De plus, sur la courbe osseuse, on remarque typiquement une encoche à 2000 Hz, appelée encoche de Carhart.
La discrimination est en général excellente. La tympanométrie révèle le plus souvent une compliance située dans les limites inférieures de la normale (courbe AS)
L’étude des réflexes stapédiens peut montrer une absence de réponse à la stimulation acoustique soit contro-latérale ou ipsilatérale à l’oreille qui présente une surdité. Cela s’explique par la présence de la fixité de l’étrier.
Quel est le tx de l’otosclérose?
Ces patients peuvent bénéficier d’une amplification auditive puisque la discrimination est excellente. Cependant, un tx chirurgical peut être effectué pour corriger la perte de conduction. Il s’agit d’exciser l’étrier et de le remplacer par un piston. Cette intervention s’appelle stapédotomie. Le succès de ce tx est excellent dans 90% des cas!
Quels sont des exemples de pathologies pouvant causer une surdité de perception chez l’adulte?
- Surdité par traumatisme sonore (exposition fréquente à des bruits trop forts)
- Presbyacousie (vieillissement de l’oreille interne)
- Schwannome vestibulaire
- Oto-toxicité
- Surdité subite (genre tu pogne un rhume pis tu deviens sourd)
- Maladie de Ménière
Quelles sont les caractéristiques d’une surdité neurosensorielle par traumatisme sonore?
L’exposition au bruit intense produit une augmentation des seuils auditifs, particulièrement dans les fréquences aigues. Cette baisse d’audition est d’abord temporaire lorsque le patient travaille dans un environnement bruyant de façon continuelle sans protection auditive. Par exemple, un travailleur qui est exposé à un niveau de bruit de > 90 dB pendant > 8h par jour présentera le plus souvent une augmentation des seuils auditifs qui seront transitoires pendant un certain temps.
Cependant, si l’exposition au bruit intense est continuelle pendant de longues périodes de temps, l’atteinte auditive pourra devenir irréversible et s’aggraver au cours des années. C’est pourquoi il est fortement recommandé aux travailleurs qui sont exposés à des bruits intenses à leur travail de porter des protecteurs auditifs de façon à atténuer le bruit pouvant causer des dommages au niveau de la cochlée.
À l’évaluation audiométrique, on peut noter chez des patients qui ont été exposés de façon prolongée au travail sans protection auditive adéquate une surdité neurosensorielle progressive dans les fréquences aigues. L’atteinte auditive est symétrique et il y a une encoche dans la courbe audiométrique tonale entre 3000 et 6000 Hz. Typiquement, l’encoche est située à 4000 Hz et il y a une remontée dans les fréquences plus élevées. Si l’exposition au bruit continue, l’atteinte auditive peut évoluer et toucher graduellement les fréquences de 2 000 Hz puis 1000 Hz.
La surdité occasionnée par l’exposition au bruit intense de travail, donc d’origine professionnelle, est une raison fréquente de compensation par la CNESST. De plus en plus, on porte attention à l’aspect préventif. En plus de favoriser le port de protecteurs auditifs, il est important d’éloigner les travailleurs des endroits les plus bruyants ou encore d’isoler les sources de bruit intense afin de diminuer le bruit dans l’environnement du travailleur.
Il est a noter que l’exposition à des bruits d’impact très intense, tels une explosion ou un traumatisme sonore par arme à feu près de l’oreille peut occasionner une surdité neurosensorielle dont la configuration audiométrique sera similaire à celle du travailleur qui est exposé à des bruits intenses à son travail pendant de nombreuses années.
Qu’est-ce que la presbyacousie?
Le terme presbyacousie désigne la surdité engendrée par le vieillissement. C’est la manifestation auditive du processus biologique de vieillissement des tissus au niveau de l’oreille interne.
Elle se manifeste par une surdité bilatérale, lentement progressive, souvent accompagnée d’un acouphène continu de haute tonalité. Le plus souvent, elle se développe d’abord au niveau des hautes fréquences, puis avec l’évolution, la surdité atteint les fréquences moyennes et basses.
L’âge d’apparition de la surdité est très variable. Celle-ci peut en effet commencer vers 60 ans, mais elle peut aussi n’apparaître que vers 70 ans dans certains cas. La presbyacousie n’est pas une maladie hériditaire, même si une certaine prédisposition familiale existe souvent.
Certains facteurs tels l’exposition plus importante au bruit intense au cours de la vie (travail, loisir, exposition à musique forte) et l’insuffisance vasculaire peuvent favoriser l’apparition précoce de la presbyacousie.
À l’évaluation audiométrique, en plus d’avoir une chute progressive dans les hautes fréquences, la discrimination peut être diminuée. Plusieurs patients présentent une hypersonie (recrutement) indiquant qu’il s’agit d’une atteinte cochléaire.
Au niveau histopathologique, la presbyacousie est secondaire à une dégénérescence au niveau des cellules neurosensorielle, des neurones auditifs ainsi qu’une atteinte au niveau de la vascularisation de la cochlée.
Quel est le tx de la presbyacousie?
Le tx chez ces patients est principalement orienté vers l’amplification auditive qui, dans bien des cas, est souvent décevante surtout lorsque le patient présente des phénomènes d’hypersonie.
Des aides de suppléance à l’audition sont aussi disponibles et le type d’aide recommandé va varier selon le degré de la perte d’audition, la qualité de l’audition résiduelle et des besoins particuliers de la personne âgée malentendante.
Qu’est-ce que le schwannome vestibulaire?
Chez les patients présentant une surdité de perception unilatérale lentement progressive ou une surdité de perception bilatérale mais asymétrique, plus importante dans une oreille que dans l’autre, il faut penser à les référer afin qu’ils puissent avoir une investigation pour éliminer la possibilité d’une lésion au niveau du nerf vestibulo-cochléaire.
Le schwannome vestibulaire est en fait une tumeur bénigne qui provient de la gaine de Schwann au niveau du nerf vestibulaire. La lésion se développe dans le conduit auditif interne et grossit de façon lentement progressive de telle sorte qu’elle comprime les fibres nerveuses du nerf cochléaire. Les premiers sx que présentent ces patients sont une surdité unilatérale lentement progressive de type neurosensoriel associée à des acouphènes. Parfois, la surdité peut apparaitre de façon subite.
Les patients peuvent se plaindre de troubles d’équilibres, mais ceux-ci sont en général peu important. Ils auront parfois de l’instabilité lors des mouvements rapide de la tête, mais ils ont rarement une histoire de crise vertigineuse sévère. Étant donné que la lésion détruit de façon lentement progressive le nerf vestibulaire, le SNC va compenser progressivement pour le déficit vestibulaire périphérique de telle sorte qu’il n’y aura pas de sensation de vertige aigu.
Lorsque la tumeur grossit, elle va sortir du conduit auditif interne et se développer dans l’angle ponto-cérébelleux. Cette tumeur, de consistance ferme, peut comprimer d’autre NC tel le nerf trijumeau entrainant une diminution de la sensibilité dans le territoire de ce nerf. Aussi, le nerf facial peut être comprimé et on peut voir survenir une parésie faciale, quoique cela est plutôt rare. Lorsque la tumeur touche le cervelet, des troubles cérébelleux peuvent apparaitre.
L’investigation consiste à effectuer dans un premier temps une évaluation audiométrique. On complètera l’investigation en demandant un IRM afin d’exclure la possibilité d’une lésion au niveau du conduit auditif interne et de l’angle ponto-cérébelleux.
Le schwannome vestibulaire représente 8-10% de toutes les tumeurs intracrânienne et 70-80% des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. Les premières manifestations surviennent habituellement entre 40-50 ans. L’évolution est très lente. Il faut avoir un haut indice de suspicion et tenter de diagnostiquer ces lésions le plus précocement possible.
Le tx est habituellement une exérèse de la tumeur par une approche oto-neuro-chirurgicale. On peut aussi faire de la radiothérapie.
Qu’est-ce que l’oto-toxicité?
Certains rx administrés par voie systématique peuvent avoir un effet néfaste au niveau de l’oreille interne, au niveau de la cochlée et au niveau du vestibule. Leur effet sur le neuro-épithélium sensoriel peut être irréversible. Par ailleurs, il existe une très grande susceptibilité indivduelle de telle sorte qu’on ne peut pas prévoir dans la plupart des cas à partir de quand un médicament risque de devenir oto-toxique.
Antibiotiques aminoglycosides (streptomicine, gentamicine) :
La prise de ces rx peut affecter les cellules neuro-sensorielles vestibulaires et cochléaire. Les très hautes fréquences (> 8000 hz) sont les premières à être affectées.
Choroquine (rx contre la malaria) :
Une surdité neuro-sensorielle dans la fréquence aigue associée à un acouphène peut survenir lors d’une utilisation prolongée de cette médication
Agents chimiothérapeutiques (cisplatinum, vincristine) :
Ces rx peuvent être cocléo-toxiques.
Salicylates (aspirine) :
Lorsque les salicylates sont administré en dose élevée, elles peuvent produire des acouphènes ainsi qu’une baisse d’audition et parfois des vertiges. Tous ces sx sont réversibles.
Diurétiques (acides ethacrynique et furosémide) :
Quelques rares cas de surdité transitoire ou permanente chez certains patients ont été rapporté dans la littérature.
Chez les patients qui font usage de rx oto-toxiques, il faut savoir reconnaitre des signes cliniques d’alarme tels qu’un acouphène soudain ou transitoire, ou encore une baisse de l’audition fluctuante. Au niveau vestibulaire, les patients peuvent présenter un déséquilibre à la marche ou encore de l’oscillopsie. Ces sx s’expliquent par l’atteinte vestibulaire qui survient de façon bilatérale.
Un suivi des fonction auditives et vestibulaire est souvent nécessaire.
Comment la maladie de Ménière peut-elle occasionner une surdité neuro-sensorielle?
Dans la maladie de Ménière, il y a typiquement une baisse d’audition dans les basses fréquences avec une remontée dans le courbe osseuse à la fréquence des 2000 hz.
Elle est fluctuante et unilatérale. Les gens vont entendre des acouphènes, ils auront une plénitude et auront une crise de vertige rotatoire (> 20 min)
Quelles sont les différentes étapes du développement de l’audition et de la parole chez les enfants?
Les enfants apprennent à parler en écoutant les autres et en imitant les sons qu’ils entendent. S’ils ne peuvent entendre ni eux-mêmes, ni les autres, il ne pourront s’exprimer correctement. Par conséquent, leur langage ne se développera pas normalement.
Les nouveau-nés entendent, mais leurs réponses aux sons sont surtout réflexes. Par exemple, ils pleurent et plissent les paupières en réaction à un bruit soudain.
Les nourrissons commencent à localiser les sons vers 4 mois. L’écoute attentive débute au moment où le vocabulaire de l’enfant augmente.
