6a - CONNECTIVITES (intro, généralités)

Question 1

concepts généraux - qu’est-ce que l’auto immunité sérologique

Answer 1

• présence d’auto Ac dans la circulation sanguine

Question 2

concepts généraux - auto immunité sérique : peut survenir chez qui

Answer 2

chez la personne sains (5-8% de la pop), peut ne oas causer de maladie clinique

Question 3

concepts généraux - auto immunité clinique : définir

Answer 3

présence de Sx ou signes cliniques originant d’une activation incontrolée du syst immunitaire et causant de l’inflamm et présence d’auto Ac

Question 4

concepts généraux - facteurs associées a la présence d’auto Ac (5)

Answer 4

• age plus avancé
• sexe feminin
• Hx familiale de maladie auto immune
• infx récente
• prise de certains Mx

Question 5

concepts généraux - est-ce que la pr.sence d’auto Ac détectable dans une prise de sang équivaut a un Dx assuré de maladie auto immune

Answer 5

NON

Question 6

concepts généraux - pour attribuer une maladie clinique a la présence d’un auto Ac précis que devons ous faire

Answer 6

démonstration de cause a effet que la présence de l’auto c en question soit associé aux manifestations cliniques

Question 7

concepts généraux - il y a 3 stades dans le dev de l,auto immunité clinique, nommer les

Answer 7

• perte de tolérance du syst immunitaire aux Ag nucléaire
• production d’auto Ac contre ces memes Ag
• apparition de Sx et signes cliniques

Question 8

concepts généraux - la présence d’auto Ac dans le sang peut etre détectable cmb de temps avant la maladie

Answer 8

peut précéder la maladie clinique de 5-10 ans

Question 9

définition - que sont les connectivites

Answer 9

• groupe de maladies qui se caractérisent par une atteinte inflamm chronique des tissus conjonetif

synonymes : collagnose, maladies du collagene, maladies auto immunes (trop général comme terme)

Question 10

définition - principales entités (6)

Answer 10

• lupus erythemateux disséminé (LED)
• polymyosite dermatomyosite (PM/DM)
• sclérodermie (Scl)
• sundrome de sjorgen (SS)
• mixed connective tissue disease (MCTD)
• syndrome anti phospholipides

Question 11

définition - distinguer vasculite et connectivite

Answer 11

• els vasculites sont plutot des maladies multi systémiques qui se caractérisent par l’inflamm des vaisseaux

Question 12

définition - comment classe-t-on les vasculites

Answer 12

• selon la grossesseur des principaux vaisseaux atteints

Question 13

définition - lien vasculite/rhumato (2)

Answer 13

• certaines vasculites ont comme manifestation cliinque les arthrites
• certaines connectivites peuvent s’accompagner d’une vasculite

Question 14

généralités - définir maladies auto immunes ciblées

Answer 14

malaies auto immunes affectant un organe en particulier

Question 15

généralités - a quoi sont svnt associées les connectivites (2)

Answer 15

• maladies systémiques svnt associées a de l’arhtite ou une atteinte des muscles

Question 16

généralités - les connectivites prtagent pls caractéristiques, nommer les (4)

Answer 16

• elles touchent le tissu conj présent dans une maj des organes du corps humain : peut entrainer une atteinte multi systémique (mais chacune d’entre elle a ses organes de predilection)
• prévalence > chez les F
• altérations du syst immunitaire resp de prod d’Ac
• chevauchement de 2-3 maladies est fréquent

Question 17

atteinte multi systémique - quelle maladie peut la causer surtout

Answer 17

LED

Question 18

atteinte multi systémique - LED : peut toucher quoi (6)

Answer 18

• cerveau (psychose, convulsions)
• peau (rash maladire, discoide, apthes)
• séreuses (épanchement pleural/péricardique)
• rein (nérphite lupique)
• articulations (arthrites)
• vaisseaux (raynaud)

Question 19

atteinte multi systémique - maladies qui n’affectent qu’un organe : organe lié au DBT1

Answer 19

pancréas

Question 20

atteinte multi systémique - maladies qui n’affectent qu’un organe : organe lié a la maladie de graves

Answer 20

thyr

Question 21

atteinte multi systémique - maladies qui n’affectent qu’un organe : organe lié a la maladie d’addison

Answer 21

surrénales

Question 22

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux du LED (3)

Answer 22

• articulations
• peau
• rein

Question 23

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux de SCL

Answer 23

peau

Question 24

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux de PM/DM (2)

Answer 24

peau
muscles

Question 25

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux de SS

Answer 25

glandes salivaires

Question 26

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux de la MCTD (3)

Answer 26

- articulations - peau - muscles

Question 27

proportion H/F lupus

Answer 27

9F : 1H

Question 28

proportion H/F PM/DM

Answer 28

2F : 1H

Question 29

proportion H/F Scl

Answer 29

3F : 1H

Question 30

proportion H/F SS

Answer 30

9F : 1 H

Question 31

proportion H/F MTCD

Answer 31

9F : 1H

Question 32

chevauchement - comment nomme-t-on la maladie si pls entités sont mélangées

Answer 32

- si un tableau clinique orédomine, on nommera la maladie selon ce tableau avec certaines manifestations autres

Question 32

chevauchement - comment nomme-t-on la maladie si pls entités sont mélangées

Answer 32

- si un tableau clinique orédomine, on nommera la maladie selon ce tableau avec certaines manifestations autres - si les diff manifestations ne permettent pas de poser un Dx, on nomme la maladie "syndrome de chevauchement" *il arrive parfois qu'avec l'évol naturelle de la maladie, un tableau clinique se dégage et qu'un Dx précis puisse etre posé*

Question 33

chevauchement - est-ce que le mixed connective tissu disease est une entité en soi ou un syndrome de chevauchement? epxliquer (2)

Answer 33

cest une entité en soi : * regroupe synovite, myosite, raynaud et sclerodactylie * possède aussi un Ac qui lui est propre qu'on peut doser dans le sang : anti RNP

Question 34

altérations immunologiques - décrire (2)

Answer 34

pour toutes les connectivites, on note : * synth accrue d'immunoglobulines avec formation d'auto Ac qui forment ensuite des complexes immuns = activation du complément * il y a aussi des aN de l'immunité cellulaire

Question 35

mode de présentatoin - quoi questionner/rechercher (23)

Answer 35

- fatigue - perte de poids - arthralgie - arthrite - raynaud - apthes - alopécie - rash - photosensibilité - faiblesse prximale - xérostomie - xérophtalmie - fievre d'étiologie inconnu - pericardite - pleurésie - convulsion - psychose - cytopénies - hémolyse - glomérulonéphrite - thromboses - fausses couches repetitives - ATCD de connectivites ou arthrite

Question 36

investigation - par quoi doit elle debuter (6)

Answer 36

Hx et EP rigoureux / bilans sanguins généraux a la recehrche de manifestatins rénales, hémato ou muscu Sx ou ASx - FSC - creat sérique - CK - VS - SMU

Question 37

investigation - quoi faire si les premiers dépistages ne démontrent pas clairement l'absence de connectivites

Answer 37

tests saguins plus poussées : - FAN - anti dsDNA - anti smith - dosage du complement - anti scl70 - anti centromere - anti Jo1 - anti ro - anti La - test a la rechecrhe du syndorme anti phospholipies (anticardiolipines IgM et IgG, anti B2 glycoprot 1, anti coag lupique)

Question 38

investigation - pour certains nouveaux syndromes de chevauchement dans la slérodermie et les myosistes inflamm, le rhumato va prescrire...

Answer 38

de nouveaux panels d'auto Ac pouvant aider au Dx et a l'éval du pronostic