237 - Acrosyndrome

Question 1

Définition d’un acrosyndrome

Answer 1

Trb vasomoteur des extrémités

Question 2

Types d acrosyndromes

Answer 2

Vasomoteur paroxystique 
=> Raynaud
=> Erythermalgie
Vasomoteur permanent
=> Acrocyanose

Trophique
=> Engelure
=> Ischémie digitale

Question 3

Clinique, paraclinique d’un phénomène de Raynaud

Answer 3

Touche un ou pls doigts
Froid / humidite / emotion

Syncopale ( blanc / paleur / froideur )
puis Cyanique puis hyperhémique

Capillaroscopie périunguéale
Ac anti nucléaire

Question 4

Etiologie d’un phénomène de Raynaud

Answer 4

Maladie de Raynaud
Sd de Raynaud 2R
Iatrogène
Locorégionale
Systémique

Question 5

Clinique d’une maladie de Raynaud

Answer 5

Femme de 25-40A svt idiopathique
ATCD familiaux

Déclenché par le froid
Bilatérale et symétrique
Respect des pouces
Succession des 3 phases
Abs de nécrose
Perception des pouls

Capilaroscopie N
Ac anti nucléaire -
Manoeuvre de Allen négative

Question 6

Clinique d’un Raynaud 2R

Answer 6

Homme > 40A
Abs d ATCD familiaux
Peut précéder une connectivite

Unilatéral, asymétrique, pouce parfois touché
Pas de phase hyperhémique
Nécrose possible

Allen +
Capillaroscopie anormale
Ac anti nucléaire positif

Question 7

Etiologies d’un Raynaud 2R

Answer 7

BBloq
Amphétamine / cocaine / arsenic
Ergot de seigle
Bromocriptine
Bléomycine
Vinblastine
Gemcitabine
INFa

Maladie des engins vibrants
Maladie du marteau
Karatéka / volleyeur
Sd du défilé costoclaviculaire
Sd du canal carpien

Sclérodermie
Goujerot Sjogren
LED
PAR
Sharp Sd
Dermatomyosite
Buerger
Horton / Takayasu

Cryoglobuline
Waldenstrom
Sd myeloprolifératif
Néoplasie

Question 8

Clinique d’une sclérodermie

Answer 8

Raynaud constant, précoce, bilatéral
Anomalie capilaroscopie = mégacapillaire
Doigt boudiné, sclérodactylie, sclérose cutanée
Telangiectasie, calcinose
Trb digestif, HTAP, Pneumopathie interstitielle

Ac anti nucléaire, Ac anti Scl 70, Ac anti centromère

Question 9

Clinique d’une maladie de Buerger

Answer 9

Arthériopathie distale non athéromateuse
< 45A, tabac +/- cannabis

Abolition des pouls
TVP
Ischémie digitale hyperalgique du gros orteil

EchoD A et V, Angio scanner

Question 10

PeC d’un syndrome de Raynaud

Answer 10

TTT de l etiologie
Suppression tabac, cannabis, médicament
Protection vestimentaire
ICa PO ou iloprost

Question 11

Clinique, paraclinique et thérapeutique d’une erythermalgie

Answer 11

Acrosyndrome vasculaire paroxystique
Extrémités surtout MI
Déclenché par la chaleur, effort, orthostatisme

Rougeur, chaleur intense, pdt mn ou heures

Idiopathique : H° < 40A, ATCD familiaux
=> aspirine, BBloq

2R : > 40A, sd myeloprolifératif, hyperthyroidie, LED
=> Asprine + étiologique

NFS, TSH, FAN

Question 12

DD d’une erythermalgie

Answer 12

Acrocholose = juste sensation de chaleur des extrémités

Question 13

Clinique d’une acrocyanose essentielle

Answer 13

Acrosyndrome vasculaire permanent
Femme mince, debut adolescence
Bilatérale, 3 phases, froideur, oedeme, moiteur
Indolore
Majore par le froid

Question 14

DD d’une acrocyanose essentielle

Answer 14

Acrorighose = sensation de froideur des extrémités

Question 15

Clinique d’une engelure

Answer 15

Femme jeune anorexique
ATCD familiaux
12 H après un froid modéré humide

face dorsale des doigts
lésions multiples
Macules erythémateuses => papule violacée
Confluence en plaque
Polymorphisme possible
Prurit
Regression en 2S

Question 16

DD d’une engelure

Answer 16

Pseudo engelure

Gelure

Question 17

Clinique et paraclinique d une pseudo engelure

Answer 17

LED
Iatrogène
Hypercoagulabilité, agglutine froide, cryoglobulinémie, vascularite

ATCD connectivite
> 30A, apparition spontanée
Evolution chronique, association purpura, livedo, nécrose

BIopsie
FAN, cryoglobulinémie, Agglutinite froide
Ac anticardiolipine
Anticoagulant circulant
Bilan hémostase

Question 18

Clinique et paraclinique d’un syndrome de l orteil bleu

Answer 18

Ischémie microcirculatoire à pouls conservé
Embole de cristaux de cholestérol
Orteil violet