DUN22-Dégénérescence cortico-basale et démence à corps de Lewy Flashcards

1
Q

Syndromes parkinsoniens dégénératifs

A
  • MPI

- syndromes parkinsoniens atypiques

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Q

Qu’est-ce qu’un syndrome parkinsonien atypique ?

A

un syndrome dopa résistant

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3
Q

Quel est le signe d’un syndrome parkinsonien atypique ?

A

les troubles cognitifs précoces

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4
Q

Diagnostic différentiel de la DCB

A

difficile !

  • MA
  • PSP
  • DFT
  • AMS
  • DCL
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5
Q

Age de début de la DCB

A

63 ans en moyenne

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6
Q

Durée d’évolution moyenne de la DCB

A

6,6 ans

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7
Q

Sex ratio DCB

A

légère prédominance féminine

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8
Q

Facteurs de risque de la DCB

A

inconnus

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9
Q

Base neurale de la DCB

A
  • atteinte corticale focale pariéto-frontale à l’origine de l’apraxie gestuelle unilatérale
    +
  • atteinte basale à l’origine du syndrome parkinsonien
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10
Q

De quoi dépend la présentation clinique de la DCB ?

A

de la topographie de l’atteinte corticale à la phase initiale

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11
Q

Apraxie motrice de la DCB

A

atteinte de la phase d’exécution ou de production du geste

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12
Q

Atteinte sous-corticale dans la DCB

A
  • syndrome parkinsonien, asymétrique + hypertonique
  • dystonie des membres
  • atteinte axiale (trouble de l’équilibre et de la marche)
  • tremblement postural et d’action
  • myoclonies réflexes
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13
Q

Quelle imagerie aide au diagnostic de la DCB ?

A
  • IRM pour l’atrophie et l’hypométabolisme cortical

- DATScan pour la dénervation dopaminergique

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14
Q

Quel symptôme est observé en cas d’atteinte de l’opercule rolandique de l’HG dans une DCB ?

A

une APP non fluente

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15
Q

Traitement de la DCB

A

symptomatique

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16
Q

Diagnostic différentiel de la DCL

A
  • MA
  • démence vasculaire
  • MPI
  • dépression/psychose
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17
Q

Age moyen de début de la DCL

A

67 ans

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18
Q

Eléments histopathologiques de la DCL

A

corps de Lewy

19
Q

Critères diagnostiques de McKeith et al de la DCL

A

1- Déclin cognitif progressif, de sévérité suffisante pour retentir sur les AVQ
2- Au moins 2 critères parmi les suivants pour établir le diagnostic probable:
fluctuations cognitives
hallucinations visuelles
syndrome parkinsonien

20
Q

Diagnostic différentiel MA-DCL

A

préservation relative de la mémoire épisodique et de la dénomination dans la DCL

21
Q

Si le syndrome parkinsonien est accompagné de troubles cognitifs alors

A

PSP, DCB ou DCL

22
Q

tauopathies

A
  • maladie de Pick
  • DLFT
  • MA
  • DCB
  • PSP
23
Q

synucléinopathies

A
  • DCL
  • MP
  • AMS
24
Q

DCB

A
  • maladie neurodégénérative
  • rare
  • touchant les régions cérébrales sous-corticales (NGC), et corticales
  • dysfonctionnement moteur asymétrique + troubles cognitifs.
25
Q

Présentation clinique au début de la DCB

A
  • dysfonctionnement moteur asymétrique au niveau des membres supérieurs,
  • perte sensorielle corticale
  • apraxie sans détérioration intellectuelle
26
Q

Plainte du patient présentant une DCB

A
  • maladresse
  • difficultés de manipulation
  • difficultés pour écrire
27
Q

Autres signes d’atteinte pariétale dans la DCB

A
  • troubles de la sensibilité
  • syndrome du membre étranger
  • myoclonies
  • syndrome pyramidal
28
Q

Signes de la PSP

A
  • syndrome parkinsonien axial et asymétrique
  • instabilité posturale avec chutes
  • incontinence urinaire
  • troubles du comportement, apathie
  • paralysie supra-nucléaire du regard
29
Q

Evolution de la DCB

A

progression des lésions et aggravation du tableau clinique

30
Q

Quels sont les troubles cognitifs observés dans la DCL ?

A
  • troubles attentionnels
  • syndrome dysexécutif
  • atteinte visuo-spatiale
31
Q

Diagnostic différentiel MP-DCL

A

plus de troubles attentionnels dans la DCL

32
Q

Critères principaux de la DCL

A
  • fluctuations cognitives
  • hallucinations visuelles
  • syndrome parkinsonien
33
Q

Délire et DCL

A
  • délire de persécution et jalousie

- syndrome de Capgras

34
Q

Traitement de la DCL

A

symptomatique

35
Q

Causes de la DCL

A

inconnues

36
Q

Diagnostic de la DCL

A

clinique

37
Q

Quels sont les symptômes pouvant évoquer un diagnostic de DCL ?

A
  • atteinte des fonctions cognitives + perte d’autonomie
  • confusion
  • fluctuations cognitives rapides
  • ralentissement moteur
  • hallucinations visuelles
  • syndrome extrapyramidal
  • intolérance aux neuroleptiques
  • chutes répétées
  • apparition des troubles moteurs et cognitifs dans la même année
38
Q

Si une démence survient moins d’un an après l’apparition d’un syndrome parkinsonien alors…

A

DCL

39
Q

Si une démence survient plus d’un an après l’apparition d’un syndrome parkinsonien alors…

A

MP

40
Q

Examens complémentaires de la DCL

A
  • EEG (ralentissement)
  • Scanner et IRM (préservés)
  • TEP (hypométabolisme occipital)
  • DAT-Scan (perte dopaminergique)
  • PL
  • Scintigraphie (atteinte végétative)
41
Q

Traitements symptomatiques de la DCL

A
  • L-Dopa en petites quantités et introduit progressivement
  • kiné + ortho
  • anticholinestérasiques pour les troubles attentionnels
  • Clozapine pour les troubles neuropsychiatriques
  • Clonazepam pour le sommeil
  • prise en charge sociale
  • soutien des aidants
42
Q

Durée moyenne d’évolution de la DCL

A

6-8 ans

43
Q

Quelles manifestations font suggérer une DCL ?

A
  • troubles du comportement en sommeil paradoxal
  • sensibilité sévère aux neuroleptiques
  • dénervation dopaminergique
44
Q

Quelles manifestations sont associées à la DCL ?

A
  • ralentissement
  • chutes répétées
  • syncopes
  • troubles dysautonomiques sévères
  • préservation relative des structures temporales internes