Autoimmune hudsygdomme og bindevævssygdomme

Question 1

Beskriv patogenesen ved pemfigus

Answer 1

Aflejring af IgG intraepidermalt mellem kreatinocytter
Kan involvere slimhinder

Hyppigst 40-60-årige

Question 2

Beskriv behandling af pemfigus

Answer 2

Højdosis systemisk steroid + i.v. immunglobulin eller rituximab

Question 3

Beskriv forekomsten af bulløs pemfigoid

Answer 3

Hyppigste bulløse autoimmune lidelse

Hyppigst >65 år

Question 4

Beskriv behandlingen af bulløs pemfigoid

Answer 4

Milde tilfælde: lokalsteroid gruppe III-IV

Svære tilfælde: systemisk steroid + azathiprin eller methotrexat

Question 5

Hvordan diagnosticeres bulløse autoimmune sygdomme?

Answer 5

Immunofluorescensundersøgelse

• Pemfigus: IgG-aflejring intraepidermalt
• Bulløs pemfigois: IgG-aflejring lineært på basalmembran

Question 6

Nævn de tre hyppigste former for kutan lupus erythematosus (LE) og en udløsende faktorer

Answer 6

1. Diskoid LE (DLE)
2. Subakut kutan LE (SCLE)
3. Akut kutan LE (ACLE)

Udløsende faktor: sollys, medicin (SCLE)

Question 7

Beskriv morfologi og behandling af diskoid lupus erythematosus

Answer 7

Morfologi: velafgrænsede, røde plaques med fastsiddende skæl -> atrofi med eleveret randzone, telangiektasier og ardannelse centralt

Behandling: potent lokalsteroid, solbeskyttelse, evt. antimalariamidler

Question 8

Beskriv morfologi og behandling af subakut kutan lupus erythematosus

Answer 8

Morfologi: symmetriske, annulære og circinate valafgrænsede skællende læsioner i ansigt og på øvre krop, ingen cikatricedannelse

Behandling: potent lokalsteroid, solbeskyttelse, evt. antimalariamidler, retinoid eller methotrexat

Question 9

Beskriv symptomer og behandling af akut kutan lupus erythematosus

Answer 9

Ses som led i SLE

Symptomer: sommerfugleeksantem, stomatit, vasculitis, Raynauds fænomen, livedo reticularis, alopeci, artralgi, almensymptomer, nefritis, pleuritis, perikarditis, hepatitis, CNS-symptomer

Behandling: antimalariamidler, systemisk steroid, cytostatika, solbeskyttelse, supplerende lokalsteroid

Question 10

Hvad er karakteristisk for neonatal lupus erythematosus?

Answer 10

“Vaskebjørneansigt”

Question 11

Bekskriv morfologi og behandling ved lokaliseret sklerodermi (morfea)

Answer 11

Morfologi: hudområder med gullige, cirkatricielle, glat skinnende centre og en lilla randzone (liliac ring)
- Børn: sabelhug (“coup de sabre”)

Behandling: potent lokalsteroid, UVA1, fysioterapi, antimalariamidler, immunmodulerende midler

Question 12

Beskriv symptomer og behandling ved systemisk sklerodermi

Answer 12

Symptomer: Raynauds fænomen, sklerodaktyli, “karpemund”, telangiektasier, refluks, kalcifikationer i huden, lungefibrose, malabsorption, nyreinsufficiens

Behandling: UVA1, rettet mod involverede organer

Question 13

Beskriv morfologi og ætiologi ved vitiligo

Answer 13

Morfologi: skarpt afgrænsede, uregelmæssige, depigmenterede maculae

Ætiologi: genetik

Udløsende faktorer: traume, solforbrænding, kirurgi, tryk

Question 14

Beskriv behandlingen af vitiligo

Answer 14

3 mdr.: potent lokalsteroid eller tracolimus

Ved manglende effekt: smalspektret UVB

Question 15

Beskriv manifestationer af lichen sclerosus et atrophicus

Answer 15

Kvinder: affektion af vulva med ottetalskonfiguration, resorption af labiae minorae og forsnævring af introitus

Mænd: hvide atrofiske områder på preputium og glans -> phimosis eller stranguri

Kroppen: guttate, perlemorsglinsende elementer

Komplikation: planocellulært karcinom

Question 16

Beskriv symptomer ved dermatomyositis

Answer 16

Debut: feber, træthed, muskelsvækkelse

Hudsymptomer: lyslokaliseret, ødematøst, rødviolet udslæt periorbitalt, knoer, håndrygge, albuer (Gottrons tegn), periungval rødme

Andre symptomer: synke-, tale-, åndedrætsbesvær, fotosensitivitet

Question 17

Nævn en vigtig undersøgelse ved dermatomyositis

Answer 17

Undersøgelse for intern malignitet

Dermatomyositis er en skin marker og 1/3 har cancer

Question 18

Beskriv morfologi/sympt. ved bulløs pemfigoid

Answer 18

• Udtalt kløende eksantem, ofte med kradsningsekskoriationer

- Spændte bullae med klart indhold, evt. erytematøs hud