Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Patofizjologia > KREWW > Flashcards

KREWW Flashcards

1
Q

Jaki jest główny proces energetyczny zachodzący w erytrocycie?

A
  1. Glikoliza beztlenowa–> utrzymanie prawidłowego kształtu komórki, sprawne funkcjonowanie pompy sodowo-potasowej
    - Produkt pośredni: 2,3-BPG
  2. 10% Cykl pentozowy–> NADPH- odpowiednie stężenie glutationu i redukcja methemoglobiny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Odsetek retikulocytów- aktywność erytropoetyczna szpiku

A

<0,5% - obniżona

>2,5% - wzmożona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Co zawierają trombocyty?

A
  1. Trzy typy ziarnistości- gęste, alfa, lizosomalne
  2. Enzymy
  3. Czynnik stabilizujący skrzep
  4. Trombosteninę
  5. Kwas arachidonowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Pod wpływem czego limfocyty T dojrzewają w grasicy?

A

Tymopoetyny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wielopotencjalna komórka dla limfopoezy- powstawanie, czynniki

A 
IL-2
IL-7
IL-12
SDF-1
TNFalfa
TGFbeta1
FTL-3L
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wielopotencjalna komórka dla granulopoezy- powstawanie, czynniki

A 
IL-1
IL-3
IL-6
G-CSF
SCF
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Mastocyt- powstawanie, czynniki

A

SCF

IL-3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Limfocyt B- powstawanie, czynniki

A

IL-1, IL-3, IL-7, SCF

IL-4, IL-6, IL-7, G-CSF, SCF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Komórka NK- powstawanie, czynniki

A

SCF, IL-2, IL-7, IL-15

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Progenitorowa komórka T- powstawanie, czynniki

A

IL-2, IL-4, IL-7, SCF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ogólne objawy kliniczne niedokrwistości

A
  • Bladość skóry, śluzówek, spojówek
  • Skłonność do omdleń, osłabienie, obniżona tolerancja wysiłku
  • Bóle głowy
  • Tachykardia, czynnościowy szmer skurczowy nad sercem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wybrane objawy specyficzne niedokrwistości

A
  • Żółtaczka- niedokrwistość hemolityczna

- Paznokcie łyżeczkowate- długotrwała niedokrwistość z niedoboru żelaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Anizocytoza

A

Obraz krwi charakteryzujący się zaburzeniami wielkości krwinek czerwonych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Poikilocytoza

A

Obraz krwi charakteryzujący się zaburzeniami kształtu erytrocytów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Polichromazja

A

Wielobarwliwość jako rezultat nieprawidłowego powinowactwa do baewników zasadowych- niedojrzałość krwinki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hb- norma

A

K: 12-16 g/dl
M: 13-18 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hct- norma

A

K: 36-45%
M: 40-54%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

RBC- norma

A

K: 3,6-5,0
M: 4,2-5,4
10^12/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

MCV- norma

A

80-94 fl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

MCH- norma

A

27-32 pg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

MCHC- norma

A

20-24 mmol/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

WBC- norma

A

4-8 * 10^9/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

PLT- norma

A

150-350 * 10^9/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Co prowadzi do rozwoju niedokrwistości syderopenicznej?

A

Przewlekła stopniowa utrata niewielkiej ilości krwi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Co można stwierdzić w początkowym okresie po krwotoku?

A

Trombocytoza, leukocytoza

Hb, Hct bez zmian

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Niedokrwistość aplastyczna

A
  1. Zaburzenie wytwarzania krwi w szpiku kostnym- hipoplazja, aplazja szpiku
  2. W rozmazie szpik ubogokomórkowy- dominuje tkanka łączna i tłuszczowa
  3. Przyczyny: promieniowanie jonizujące, czynniki chemiczne, wirusy, bakterie, nowotwory, leki
  4. Objawy: skaza krwotoczna (trombocytopenia), ciężkie zakażenia bakteryjne (granulocytopenia), objawy niedokrwistości
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Niedokrwistość aplastyczna czysto czerwonokrwinkowa

A
  1. Zahamowanie dojrzewania erytrocytów lub pośrednio z niedoboru EPO
  2. Pierwotnie lub wtórnie: niedokrwistości hemolityczne, chłoniaki, zakażenia parwowirusem B19
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Niedokrwistości syderoblastyczne

A
  1. Zaburzenia w wykorzystaniu żelaza do syntezy hemu
  2. Odkładanie złogów żelaza w tkankach (hemosyderozy) i spichrzanie żelaza w erytroblastach (hemochromatoza)
  3. Syderoblasty pierścieniowate- erytroblasty z żelazem niehemowym wokół jądra
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Niedokrwistości syderoblastyczne- rodzaje

A
  1. WRODZONE: mutacja genu syntetazy kwasu delta-aminolewulinowego
  2. NABYTE:
    a) pierwotne- zespół mielodysplastyczny
    b) wtórne- brak/niedobór B6, polekowo, ołów, choroby rozrostowe układu hemopoetycznego, przewlekłe zakażenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

A
  1. Niedostateczna podaż z diety, zwiększone zapotrzebowanie na żelazo, zaburzenia wchłaniania, przewlekłe krwawienia
  2. Pełnoobjawowa niedokrwistość: poikilocytoza, anizocytoza RBC, mikrocyty niedobarwliwe, annulocyty
  3. Wzrost EPO, spadek ferrytyny, spadek wysycenia transferyny, wzrost TIBC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Niedokrwistość z niedoboru żelaza- objawy

A
  1. Łamliwość paznokci, łyżeczkowaty kształt (koilonychia)
  2. Zajady w kącikach ust, zanikowe zapalenie języka
  3. Zmiany zanikowe pp, zaburzenia połykania (zespół Plummera-Vinsona)
  4. Niebieskawe zabarwienie twardówek (objaw Oslera)
  5. Nieprawidłowe łaknienie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Czego wymaga reduktaza rybonukleotydowa?

A

Żelaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Które pokarmy ułatwiają wchłanianie żelaza?

A

Z kwasem askorbinowym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Które produkty hamują wchłanianie żelaza?

A

Ze szczawianami i fitynianami

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Gdzie wchłaniane jest żelazo?

A

Dwunstnica, górny odcinek jelita czczego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Wchłanianie żelaza- transportery

A
  1. Transporter metali dwuwartościowych DMT1

2. Cytochrom b

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Żelazo w enterocycie

A

+apoferrytyna= ferrytyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Żelazo transportowane do krwiobiegu z jelita

A

Ferroportyna

Przy współudziale hefajstyny (miedziozależna ferroksydaza)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Jakie białka transportują żelazo we krwi?

A

Transferyna, laktoferyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Pod jaką postacią magazynowane jest żelazo?

A

Ferrytyna, hemosyderyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Jakie białka kontrolują homeostazę żelaza w komórkach?

A

IRP-1, IRP-2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Hepcydyna

A
  1. Syntezowana w hepatocytach- niedotlenienie, zapalenie, stężenie holotransferyny
  2. Kompleks hepcydyna-ferroportyna ulega internalizacji i degradacji w enterocytach–> ograniczenie wchłaniania żelaza w 12nicy
  3. Regulacja syntezy: np. hefajstyna, transferyna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Ograniczenie ekspresji hepcydyny

A
  • Niski stopień wysycenia transferyny–> kompleks hefajstyna-receptor transferyny 1
  • wzrost aktywności proteazy TMPRSS6
  • Słabe utlenowanie–>degradacja HIF1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Ograniczenie ekspresji hepcydyny ma na celu?

A

Zwiększenie ilości żelaza przez wzrost jego wchłaniania i uwalniania

45
Q

Niedokrwistości megaloblastyczne

A
  1. Niedobór lub zaburzenia metabolizmu B12: niedobór czynnika Castle’a, zaburzenia wchłaniania jelitowego (CD), zakażenie bruzdogłowcem szerokim, dieta wegańska
  2. Niedobór, zaburzenia metabolizmu kwasu foliowego: zespół złego wchłaniania, niedobory pokarmowe
  3. Zaburzenia hematologiczne, neurologiczne, pp
46
Q

B12- zapotrzebowanie i wchłanianie

A

2 ug/doba

Końcowy odcinek jelita krętego

47
Q

Czym różnią się objawy niedoboru B12 od objawów niedoboru kwasu foliowego?

A

Przy niedoborze kwasu foliowego nie ma zaburzeń neurologicznych

48
Q

Objawy niedoboru B12- zaburzenia hematologiczne

A
  1. Megalocytoza, anizocytoza, poikilocytoza RBC, trombocytopenia, leukocytopenia, hipersegmentacja jąder granulocytów
  2. Szpik kostny bogatokomórkowy, zaburzenia dojrzewania jądra w stosunku do cytoplazmy
49
Q

Objawy niedoboru B12- zaburzenia neurologiczne

A
  1. Demielinizacja neuronów rdzenia kręgowego i kory mózgowej

2. Zaburzenia czucia wibracji, niestabilność chodu, parestezje rąk i stóp, zaburzenia psychiczne

50
Q

Objawy niedoboru B12- zaburzenia pp

A

Biegunki, zanikowe zapalenie języka (język Huntera)

51
Q

Niedokrwistość Addisona-Biermera

A
  1. Zaburzenia wchłaniania witaminy B12- zmniejszone wytwarzanie czynnika Castle’a przez bł.śluz. żołądka objętą procesem autoimmuno
  2. Autoprzeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym i czynnikowi Castle’a
  3. Objawy niedoboru B12+ bezkwaśności
  4. Zwiększone ryzyko rozwoju raka żołądka
52
Q

Niedokrwistości hemolityczne

A
  1. Hemoliza zewnątrznaczyniowa (wątroba, śledziona), rzadziej wewnątrznaczyniowa
  2. Wady wewnątrzkrwinkowe nabyte, wrodzone
  3. Uszkodzenie mechaniczne, toksyczne, immunologiczne
  4. Hiperplazja układu czerwonokrwinkowego- retikulocytoza
  5. Normocyty normochromiczne, wzrost LDH, bilirubiny pośredniej i wydalania z moczem urobilinogenu
53
Q

Wady wewnątrzkrwinkowe wrodzone, nabyte

A
  1. Zaburzenie błony komórkowej erytrocytu- sferocytoza, owalocytoza, napadowa nocna hemoglobinuria
  2. Zaburzenia procesów metabolicznych- niedobór G-6-PD, ołów
  3. Zaburzenia struktury hemoglobiny
54
Q

Sferocytoza wrodzona- choroba Chaufarda-Minkowskiego

A
  1. Defekt błony komórkowej erytrocytu AD, kształt kulisty
  2. Niedobór białek cytoszkieletu–> spadek oporności osmotycznej–> zwiększona przepuszczalność Na, K
  3. Niedobór spektryny, zaburzenia interakcji białek strukturalnych, anomalie lipidowe w błonie
  4. Niedokrwistość, czaszka, wieżowata, gotyckie podniebienie, przełomy hemolityczne z żółtaczką, blizny po owrzodzeniach
55
Q

Nocna napadowa hemoglobinuria PNH

A
  1. Wada nabyta błony komórkowej erytrocyta- niedobór glikozylu fosfatydyloinozytolu
  2. Zwiększona wrażliwość na działanie dopełniacza w pH kwaśnym (noc)
  3. Hemoglobinuria, leukopenia, małopłytkowość
56
Q

Enzymopatie hemolityczne

A
  1. Niedobór enzymów regulujących metabolizm erytrocyta

2. Najczęściej niedobór G-6-PD (R, sprzężona z X)–> ostra hemoliza indukowana przez leki, kwasicę, bób

57
Q

Budowa hemoglobiny

A

2 pary łańcuchów polipeptydowych
HbA1 - 2 alfa, 2 beta
HbA2 - 2 alfa2, 2 delta2
HbF - 2 alfa2, 2 gamma2

58
Q

Od czego zależy powinowactwo Hb do tlenu?

A 
pH
2,3-BPG
ATP
Stężenie soli w środowisku
Stężenie Hb
Temperatura
59
Q

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

A
  1. Genetyczne AR, zastąpienie kwasu glutaminowego przez walinę
  2. Zaburzenia rozpuszczalności globiny w niższym ciśnieniu (leki, kwasica, alkohol)
  3. Zakrzepy (nerki, układ nerwowy, płuca), hepatosplenomegalia, przełomy hemolityczne
60
Q

Talasemia

A
  1. Genetyczne zaburzenie łańcucha beta lub alfa Hb
  2. Kompensacyjny wzrost wytwarzania alfa i delta
  3. Wzrost HbA2, 50% HbF
  4. Talasemia minor, major
61
Q

Talasemia minor

A

Niedokrwistość mikrocytowa
Niedobarwliwa z prawidłowym stężeniem żelaza
Komórki tarczowate
Niewielkie powiększenie śledziony

62
Q

Talasemia major

A 
Ciężka niedokrwistość mikrocytowa
Letalna <10 r.ż.
Hepatosplenomegalia
Brudnożółtawe zabarwienie skóry
miany kostne w obrębie czaszki
63
Q

Niedokrwistości wtórne- przyczyny

A
  1. Choroby przewlekłe
  2. Choroby nerek
  3. Choroba alkoholowa
  4. Zaburzenia endokrynologiczne- niedoczynność tarczycy, kory nadnerczy
64
Q

Przewlekłe choroby- niedokrwistość

A
  1. Zmniejszona dostępność żelaa dla komórek prekursorowych: wzrost hepcydyny, wzrost sekwestracji żelaza
  2. Prozapalne cytokiny–>spadek EPO, oporność szpiku
65
Q

Choroby nerek- niedokrwistość

A
  1. Niedobór EPO, retencja toksyn, utrata krwi

2. PChN: wzrost hepcydyny

66
Q

Zaburzenia endokrynologiczne- niedokrwistość

A
  1. Niedoczyność tarczycy- spadek metabolizmu, spadek syntezy EPO, zaburzenia wchłaniania B12
  2. Niedoczynność kory nadnerczy- spadek syntezy EPO
67
Q

Czerwienica prawdziwa- choroba Vaqueza-Oslera

A
  1. Niekontrolowany rozrost klonalny wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku, gł. erytrocytarnej, związane z mutacjami genu kinazy tyrozynowej (JAK2)–> wzrost wrażliwości na EPO
  2. Wzrost wrażliwości na trombopoetynę i czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów
  3. Wzrost RBC, WBC, PLT, Hct
  4. Granulocyty segmentowane, anizocytoza, hiperchromia
  5. Splenomegalia, zakrzepy, choroba wrzodowa, ubytek masy ciała, rozwój dny moczanowej, kamicy moczowej
  6. Purpurowosinicza twarz, dłonie, stopy, płatki uszu, wargi, świąd skóry po gorącej kąpieli
68
Q

Kryteria większe czerwienicy prawdziwej

A
  1. Hb: M> 18g/dl; K> 16,5 g/dl

2. Mutacja JAK2

69
Q

Kryteria mniejsze czerwienicy prawdziwej

A
  1. Szpik bogatokomórkowy z nadmierną proliferacją w 3 liniach: RBC, granulocyty, megakariocyty
  2. Spadek EPO we krwi
  3. Wzrost endogennych kolonii erytroidalnych in vitro
70
Q

Czerwienia prawdziwa- podstawa rozpoznania

A

Wszystkie kryteria większe + 1 mniejsze

Pierwsze kryterium większe + 2 mniejsze

71
Q

Czerwienice wtórne

A
  1. Wywołane niedotlenieniem- wzrost EPO (choroby płuc, sinicze wady serca, torbielowatość nerek, wodonercze)
  2. Niezwiązane z niedotlenieniem- EPO wytwarzane przez komórki guza (nowotwory nerek, wątroby), zespoł endokrynologicze (Cushing, guzy wirylizujące)
72
Q

Która część śródbłonka ma właściwości przeciwzakrzepowe?

A

Powierzchnia pokryta glikokaliksem

73
Q

Co wytwarzają komórki śródbłonka?

A
  1. Czynniki hipotensyjne, regulujące agregację- PGI2, NO, PAF
  2. Aktywatory, inhibitory fibrynolizy- tPA, uPA, PAI-1
  3. Czynniki krzepnięcia- V, VIII, vWf
  4. Inhibitor krzepnięcia- antytrombina III
  5. Trombomodulina- receptor trombiny
  6. Składniki błony podstawowej- kolagen, glikozoaminoglikany, fibronektyna
    + czynnik tkankowy
74
Q

Co zawierają ziarnistości trombocytów?

A
  1. Alfa- PF4, beta tromboglobulina, PDGF, selektyna P

2. Gęste- nukleotydy adenylowe, serotonina, jony wapnia

75
Q

Jaki czynnik potrzebny jest w naczyniach włosowatych o wysokim module ścinania aby płytki związały się z białkami podśródbłonka?

A

vWf

Czynnik von Willebranda

76
Q

Jaką funkcję pełni kompleks glikoprotein IIb/IIIa?

A

Receptora dla fibrynogenu i białek adhezyjnych

77
Q

Na czym polega aktywacja czynników II, VII, IX, X?

A
  • Na karboksylacji reszt kwasu glutaminowego w N-końcowych fragmentach łańcuchów polipeptydowych w obecności witaminy K jako kofaktora
  • Karboksylowane reszty przyłączają Ca i tworzą kompleksy aktywacyjne
78
Q

Które czynniki są aktywowane przez trombinę?

A

VIII, V

79
Q

Co stanowi układ antykoagulacyjny?

A

Trombomodulina
Białko C
Białko S
Antytrombina III

80
Q

Które substancje wykazują aktywność antytrombinową?

A

Heparyna
Inhibitor C1-esterazy
Alfa1-antytrypsyna

81
Q

Czego wynikiem jest aktywacja plazminogenu?

A
  • Hydrolizy wiązania peptydowego w szlaku zewnętrznym (strawienie fibryny i powstanie FDP)
  • Bierze udział t-PA, u-PA
82
Q

Przez co regulowana jest fibrynoliza?

A

Inhibitor: alfa1-antyplazmina

PAI-1, PAI-2

83
Q

Skazy płytkowe

A
  1. Drobne wybroczyny w skórze, jamie ustnej, samoistne krwawienia z nosa, dziąseł, dróg moczowych, rodnych, pp, wewnętrzne krwawienia
  2. Małopłytkowość i trombopatia
84
Q

Małopłytkowość

A
  1. Objawy gdy PLT<100 * 10^9/l

2. Zaburzenia tworzenia płytek, przyspieszona eliminacja

85
Q

Przyspieszona eliminacja płytek

A
  1. Hipersplenizm- marskość wątroby
  2. Immunologiczne zużycie płytek
  3. Nieimmunologiczne zużycie płytek- DIC, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy
86
Q

Trombopatie

A
  • Zaburzenia jakościowe płytek z wydłużonym czasem krwawienia
  • Upośledzenie adhezji, agregacji, retrakcji, reakcji uwalniania PF
87
Q

Trombastenia Glanzmanna

A
  1. Defekt kompleksu GPIIb/IIIa, AR
  2. Zaburzenia agregacji, retrakcji skrzepu

TYP I-brak retrakcji skrzepu, brak fibrynogenu, spadek GPIIb-IIIa (<5%)
TYP II- obecny fibrynogen, GPIIb.IIIa 10-20%, krwotoki z nosa dróg rodnych, przedłużone krwawienie, wybroczyny

88
Q

Choroba magazynowej puli

A
  • Defekt genu autosomalnego

- Niedobór ziarnistości płytkowych i uwalniania z nich składników

89
Q

Nabyte zaburzenia czynności płytek

A

W chorobach wątroby, nowotworach układu krwiotwórczego, dysproteinemiach (gammapatie monoklonalne), polekowe

90
Q

Małopłytkowość samoistna

A
  1. Autoimmuno, przeciwciała IgG przeciwko glikoproteinom płytkowym
  2. Przyspieszona degradacja, płytki olbrzymie, hamowanie trombopoezy
91
Q

Osoczowe skazy krwotoczne

A
  1. Krwawienia z nosa i dziąseł, podbiegnięcia w skórze, nadmierne miesiączki, krwotoki po zabiegach, wylewy dostawowe, domięśniowe i krwawienia pp
  2. Wydłużenie czasu kaolinowo-kefalinowego przy prawidłowych wartościach INR
92
Q

Wrodzone zaburzenia krzepnięcia krwi

A
  1. Anomalie pojedynczych genów

2. Hemofilia A, B, Choroba von Willebranda

93
Q

Hemofilia

A
  1. Hemofilia A- niedobór czynnika VIII
    Hemofilia B- niedobór czynnika IX
  2. Samoistne krwawe wylewy podśluzówkowe, podskórne, domięśniowe, śródstawowe, śródczaszkowe, pp
  3. Uporczywe opóźnione krwawienie, wiele h po urazie
  4. Tworzenie czopu płytkowego prawidłowe, ale niemożliwa aktywacja trombiny i powstawanie fibryny
94
Q

Choroba von Wilebranda

A
  1. AD, mutacja w genie kodującym vWF
  2. Podbiegnięcia, krwiaki, krwawienia

TYP I: spadek VIII, vWF, zaburzenia po urazach
TYP II: jakościowy defekt vWF, zaburzona adhezja płytek
TYP III: brak vWF

95
Q

Czzynnik vWF- rola

A

Proces adhezji i agregacji płytek w miejscach o wysokim module ścinania, chroni czynnik VIII przed proteolizą

96
Q

Czego wynikiem są nabyte skazy osoczowe?

A
  • Wtórne zaburzenia biosyntezy czynników krzepnięcia
  • Przyspieszona eliminacja czynników krzepnięcia
  • Zahamowanie krzepnięcia przez przeciwciała
97
Q

Z czym związane są wtórne zaburzenia biosyntezy czynników krzepnięcia?

A

Niedobór, nieprawidłowe wykorzystanie witaminy K- choroby wątroby, zaburzenia wchłaniania (żółtaczka mechaniczna), polekowe

98
Q

W tworzeniu jakich białek układu krzepnięcia bierze udział witamina K?

A

Czynniki grupy protrmbiny: II, VII, IX, X

99
Q

DIC

A
  1. Wewnątrznaczyniowa aktywacja procesu krzepnięcia i wtórnie fibrynolizy
  2. Zużycie czynników krzepnięcia (fibrynogen, V, VIII) i płytek –>skaza osoczowo-płytkowa
  3. W przebiegu procesów chorobowych z uwolnieniem dużej ilości tromboplastyny tkankowej- powikłania położnicze, urazy, uszkodzenie śródbłonka, uwolnione enzymy proteolityczne
100
Q

DIC- obraz kliniczny

A
  1. Krwotoki narządowe, wylewy podskórne, podśluzówkowe
  2. Odkładanie się włóknika w naczyniach–> niewydolność, martwica narządów
  3. Ostry przebieg–> spadek CTK, wstrząs
  4. Wydłużenie czasu KK, wzrost INR, spadek fibrynogenu, wzrost D-dimerów, małopłytkowość
101
Q

Skazy naczyniowe

A
  1. Bardzo drobne wybroczyny w skórze, jamie ustnej, rzdziej krwawienie pp, krwiomocz
  2. Wzrost przepuszczalności mikronaczyń
102
Q

Wrodzone skazy krwotoczne naczyniowe

A
  1. Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna- choroba Rendu-Oslera-Webera
  2. Zespół Ehlersa-Danlosa
  3. Zespół Marfana
  4. Wrodzona łamliwość kości
103
Q

Choroba Rendu-Oslera-Webera

A

AD, zaburzenia rozwoju warstw ścian naczynia (zanik warstwy mięśniowej, sprężystej)–> odcinkowe rozszerzenia naczyń

104
Q

Zespół Ehlersa-Danlosa

A
  1. Cecha recesywna, zaburzona biosynteza kolagenu i aktywacja płytek- skaza naczyniowo-płytkowa
  2. Nadmierna elastyczność skóry i ruchomość stawów
105
Q

Zespół Marfana

A
  1. Zaburzenia struktury kolagenu i elastyny

2. Rozwarstwiające tętniaki aorty, pająkowate kończyny, skrzywienie kręgosłupa

106
Q

Wrodzona łamliwość kości

A

Zaburzenie budowy kolagenu z tendencją do samoistnych złamań i przedłużonych krwawień po urazach

107
Q

Nabyte skazy krwotoczne naczyniowe

A
  1. Zapalenie naczyń zw. z IgA (zespół Schoenleina-Henocha)
  2. Po stosowaniu GKS
  3. Przy plamicy starczej
  4. Przy dysproteinemiach, amyloidozach
  5. Przy niedoborze witaminy C
  6. W chorobach zakaźnych
108
Q

Zespół Schoenleina-Henocha

A
  1. Zmiany zapalne w obrębie ściany naczyń, wzrost przepuszczalności
  2. IgA przeciwko antygenom ściany naczynia
  3. Czynnik wywołujący- zakażenie GDO (angina paciorkowcowa), zakażenia wirusowe
  4. Plamica skórna, krwawienia pp i nerek, krwawienia dostawowe

Patofizjologia (13 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions