8. Tumores das Vias Biliares

Question 1

Quais as características do colangiocarcinoma?

Answer 1

• Surgem onde tem revestimento de ducto biliar.
• Podem ser peri-hilar/Klatskin (50%), distais (40%) ou intra-hepáticos (10%).
• Causam icterícia obstrutiva progressiva.

Question 2

Quais os fatores de risco do colangiocarcinoma?

Answer 2

• Colangite esclerosante primária (principal).
• Cistos de colédoco.
• Litíase intra-hepática.
• Síndrome de Lynch.
• Cirrose hepática.
• Colangites de repetição.

Obs.: além do colangiocarcinoma, a colangite esclerosante primária aumenta o risco de câncer de vesícula biliar e adenocarcinoma colorretal (especialmente se associada a doença inflamatória intestinal).

Question 3

Quais os exames na investigação do colangiocarcinoma?

Answer 3

• ColangioRNM (principal).
• USG de abdome.
• Ecoendoscopia (tumores distais).

Question 4

Qual a classificação de Bismuth-Corlette para o colangiocarcinoma peri-hilar (tumor de Klatskin)?

Answer 4

• Tipo I: próximo a confluência dos hepáticos.
• Tipo II: acomete a confluência dos hepáticos.
• Tipo III: invade ducto hepático direito (a) ou esquerdo (b).
• Tipo IV: invade ambos os ductos hepáticos.
• Tipo V: multifocal.

Question 5

Quais os critérios de irressecabilidade do colangiocarcinoma?

Answer 5

• Metástases a diatância (ex.: linfonodos além do ligamento hepatoduodenal).
• Envolvimento extenso de ductos biliares (até ramificações secundárias).
• Oclusão de veia porta.
• Atrofia do lobo hepático contralareral.

Question 6

Qual a conduta no colangiocarcinoma distal?

Answer 6

Duodenopancreatectomia (cirurgia de Whipple).

Question 7

Qual o tratamento do colangiocarcinoma intra-hepático?

Answer 7

• Ressecção hepática com margens negativas.
• Linfadenectomia do hilo hepático.

Question 8

Qual o tratamento do colangiocarcinoma peri-hilar (tumor de Klatskin)?

Answer 8

• Tipo I e II: ressecção da via biliar extra-hepática (com colecistectomia) + linfademectomia regional + derivação bileodigestiva em Y-de-Roux.
• Tipo III: ressecção da via biliar extra-hepática + ressecção hepática + linfademectomia regional + derivação bileodigestiva em Y-de-Roux.
• Tipo IV: ressecção complexa de segmentos hepáticos.

Obs.: são lesões que NÃO respondem bem a radioterapia!

Question 9

Quais as indicações de drenagem biliar pré-operatória no colangiocarcinoma?

Answer 9

• BT > 10.
• Colangite.
• Necessidade de neoadjuvância.
• Disfunção hepática ou renal.
• Necessidade de embolização portal (atraso da cirurgia).

Question 10

Quais as formas de drenagem da via biliar no colangiocarcinoma?

Answer 10

• Hilares: transparietohepática percutânea.
• Distais: endoscópica (CPRE).

Obs.: em pacientes paliativos, pode-se realizar a descompressão local com terapia fotodinâmica por colangioscopia ou radioablação.

Question 11

Quais as características dos cistos biliares?

Answer 11

• Mais comum em criânças do sexo feminino e de etnia asiática.
• Surge de anomalias da junção bileopancreática.
• Causa icterícia, dor abdominal e massa palpável.
• Risco de cirrose, colangite e colangiocarcinoma.

Question 12

Qual a classificação de Todani dos cistos biliares?

Answer 12

• Tipo I (50 a 80%): dilatação sacular (a), focal (b) ou fusiforme (c) da via biliar extra-hepática.
• Tipo II: divertículo verdadeiro da via biliar.
• Tipo III: coledococele (risco de pancreatite).
• Tipo IV: múltiplas dilatações intra e extra-hepáticas (a) ou extra-hepáticas (b).
• Tipo V: múltiplas dilatações intra-hepáticas (doença de Caroli).

Obs.: o tipo V é associado a doença renal policística autossômica resseciva (PKHD1).

Question 13

Quais cistos biliares estão mais relacionados à anomalias da junção pancreatobiliar?

Answer 13

• Tipo Ia.
• Tipo Ic.
• Tipo IVa.

Question 14

Qual o tratamento dos cistos biliares?

Answer 14

• Tipo I: ressecção da via biliar extra-hepática + derivação bileodigestiva.
• Tipo II: excisão do divertículo.
• Tipo III: esfincterotomia (CPRE).
• Tipo IVa: ressecção da via biliar extra-hepática e do segmento hepático afetado + derivação bileodigestiva.
• Tipo IVb: ressecção da via biliar extra-hepática + derivação bileodigestiva.
• Tipo V: hepatectomia extensa ou transplante hepático.

Question 15

Quais as características dos pólipos de vesícula biliar?

Answer 15

• Crescimento anormal da mucosa da vesícula.
• A maioria é BENIGNA (colesterolose) e SEM relação com litíase biliar.
• Alguns pólipos podem ser adenocarcinomas (0,5%).
• Normalmente é um diagnóstico acidental, mas pode causar sintomas dispepticos inespecíficos.

Obs.: a presença de múltiplos pólipos de colesterol torna a vesícula com aspecto de “morango”.

Question 16

Como é o diagnóstico dos pólipos de vesícula biliar?

Answer 16

USG de abdome (massa hiperecogênica fixa à mudança de decúbito e SEM sombra acústica posterior).

Obs.: a utilização de USG com microbolhas aumenta a sensibilidade para diferenciar lesões benignas de malignas.

Question 17

Quais os fatores de risco para malignidade dos pólipos de vesícula biliar?

Answer 17

• Tamanho > 10mm.
• Sésseis.
• Idade > 50 anos.
• Espessamento focal da parede > 4mm.
• Associado a colelitíase.
• Presença de colagite esclerosante primária.

Obs.: normalmente, os pólipos de colesterol são múltiplos, pedunculados e < 1cm.

Question 18

Quais a condutas nos pólipos de vesícula biliar?

Answer 18

• Pólipo > 10mm, sintomáticos ou com fatores de risco para malignidade: colecistectomia.
• Pólipo < 10mm e > 5mm: USG de 6/6 meses, depois anual.
• Pólipo < 5mm: USG anual, depois encerrar segmento.

Obs.: se pólipo < 10mm, mas cresceu > 2mm, proceder colecistecomia.

Question 19

Quais as características da adenomiomatose da vesícula biliar?

Answer 19

• Presença de divertículos intramurais e expansão da mucosa da vesícula biliar.
• Associada aos seios de Rokitansky-Archoff, colelitíase e aumento da pressão vesical (ex.: distúrbios motores da vesícula, anomalidades na junção bileopancreática, etc).
• Pode ser segmentar (mais comum), localizada ou difusa.
• USG com espessamento segmentar da parede da vesícula e artefato em CAUDA DE COMETA.
• Conduta conservadora.

Question 20

Quais as características do câncer de vesícula biliar?

Answer 20

• Câncer mais comum das vias biliares.
• Alta letalidade (doença avançada ao diagnóstico).
• A maioria dos casos é assintomática até se tornar invasivo.
• Diagnósticado acidentalmente em 1 a 2% das colecistectomias.

Question 21

Quais os fatores de risco para câncer de vesícula biliar?

Answer 21

• Colelitíase (presente em 70 a 90% dos pacientes com câncer).
• Vesícula em porcelana.
• Pólipo de vesícula.
• Colangite esclerosante primária.
• Cistos das vias biliares.

Question 22

Como é o diagnóstico do câncer de vesícula biliar?

Answer 22

• USG de abdome.
• Tomografia de tórax, abdome e pelve (escolha).

Question 23

Qual o estadiamento do câncer de vesícula biliar?

Answer 23

• T1a: invade até a mucosa (lâmina própria).
• T1b: invade até a muscular própria.
• T2: invade o tecido conjuntivo perimuscular.
• T3: invade a adventícia, peritôneo ou fígado.
• T4: invasão vascular ou de estruturas à distância.

Question 24

Qual o tratamento do câncer de vesícula biliar?

Answer 24

• T1a: colecistectomia.
• T1b: colecistectomia com ressecção em cunha do leito vesical + linfadenectomia.
• T2: colecistectomia radical + hepatectomia do segmento IVa e V + linfadenectomia.
• T3: hepatectomia estendida + linfadenectomia.
• T4, metástase ou doença irressecável: QT paliativa.

Obs.: se ducto cístico comprometido, ressecar a via biliar extra-hepática e realizar derivação bileodigestiva.

Obs.2: deve-se ressecar os tecidos ao redor do portal que a vesícula foi retirada.

Question 25

Qual a conduta no câncer de vesícula biliar incidental (descoberto na biópsia)?

Answer 25

- **pT1a:** vigilância. - **pT1b:** ressecção em cunha do leito da vesícula biliar. - **pT2 e pT3:** hepatectomia dos segmentos IVb e V + linfadenectomia + QT adjuvante. **Obs.:** caso o ducto cístico esteja invadido, mesmo pT1a, deve-se ressecar a via biliar.

Question 26

Quais as características das lesões iatrogênicas das vias biliares?

Answer 26

- Geralmente ocorre durante colecistectomia na presença de variações anatômicas. - A principal lesão é a térmica, seguida da ligadura e secção da via biliar. - Pode ser identificada no intra ou no pós-operatório (fístula biliar ou estenose com colestase). **Obs.:** a principal variação anatômica relacionada com lesões na via biliar é o **DUCTO HEPÁTICO DIREITO ABERRANTE**, que se insinua no local do cístico.

Question 27

Quais as características da fístula biliar?

Answer 27

- Decorre de uma lesão da via biliar não identificada no intra-operatório. - Causa febre, dor abdominal, icterícia e coleperitônio. - Pode ser de alto (**> 500ml**) ou baixo (**< 500ml**) débito.

Question 28

Qual a conduta na fístula biliar no pós-operatório?

Answer 28

- Lavagem e drenagem local. - **Se Baixo débito:** tratamento concervador. - **Se alto débito:** programar CPRE para estudo da via biliar e possivel passagem de prótese ou papilotomia. - **NÃO** manipular a via biliar (ex.: sutura ou dreno de Kehr). **Obs.:** a sutura da via biliar ou passagem de dreno de Kehr só deve ser realizada se a lesão for identificada no intra-operatório.

Question 29

Quais as características da estenose da via biliar?

Answer 29

- Ocorre semanas a meses após a cirurgia. - Causa icterícia obstrutiva progressiva. - Tratamento endoscópico ou cirúrgico.

Question 30

Quais as caracteríaricas das lesões tipo A na classificação de Bismuth-Strasberg?

Answer 30

- É a mais comum. - Decorre da secção do **DUCTO CÍSTICO** ou da secção do ducto de **LUSHKA**. - Normalmente são fístulas de baixo débito, que fecham com drenagem. - **Se alto débito:** papilotomia endoscópica ou stent (CPRE). **Obs.:** a papilotomia diminui a pressão na via biliar, favorecendo o fechamento da fístula.

Question 31

Quais as caracteríaricas das lesões tipo B na classificação de Bismuth-Strasberg?

Answer 31

- Decorre da **LIGADURA** do ducto hepático direito aberrante. - Tratar com hepaticojejunostomia.

Question 32

Quais as caracteríaricas das lesões tipo C na classificação de Bismuth-Strasberg?

Answer 32

- Decorre da **SECÇÃO** do ducto hepático direito aberrante. - Tratar com ligadura do ducto ou derivação bileodigestiva.

Question 33

Quais as caracteríaricas das lesões tipo D na classificação de Bismuth-Strasberg?

Answer 33

- Lesão lateral **PARCIAL** do **DUCTO HEPÁTICO COMUM**. - **Se diagnóstico intra-operatório:** rafia (mesmo se > 50%) + dreno de Kehr. - **Se diagnósrico pós-operatório:** papilotomia + prótese (CPRE).

Question 34

Quais as caracteríaricas das lesões tipo E na classificação de Bismuth-Strasberg?

Answer 34

- Lesões **COMPLETA** (transecção) da via biliar principal. - **E1:** lesão > 2cm da confluência dos ductos hepáticos. - **E2:** lesão < 2cm da confluência dos ductos hepáticos. - **E3:** lesão da confluência dos ductos hepáticos com placa hilar **PRESERVADA**. - **E4:** lesão da confluência dos ductos hepáticos com placa hilar **NÃO PRESERVADA**. - **E5:** lesão combinado de ducto hepático direito aberrante com o ducto hepático comum. **Obs.:** as lesões E1 e E2 são tratadas com dilatação da via biliar, e as E3, E4 e E5, derivação bileodigestiva.

Question 35

Quais as características da biliopatia portal?

Answer 35

- Obstrução biliar por colaterais venosas secundária a trombose da veia porta. - Causa colestase intermitente pela compressão das varizes e risco de colangite, litíase e fibrose. - Diagnosticada pela colangioRNM com irregularidade nos ductos biliares. - Tratamento com shunt porto-caval por TIPS. **Obs.:** pela obstrução biliar crônica, pode causar colangite esclerosante secundária.