256 - Sd néphrotique

Question 1

Définition d’une protéinurie pathologique

Answer 1

Macroalbuminurie > 300mg/24H
Microalbuminurie 30-300 mg/24
+
Protéinurie > 300 mg/24H

Albuminurie / Créatinurie les chiffres d au dessus /10

Question 2

Dépistage de la protéinurie dans l enfance

Answer 2

Recommandé à 6 et 11A par BU
\+ <0,3 g/L
\++ 1g/L
\+++ 3g/L
\++++ > 20g/L

Question 3

Etiologies des protéinuries

Answer 3

Physiologiques
=> Orthostatique
=> Fièvre
=> Effort
=> Tabagisme

Pathologiquesx
=> Déséquilibre diabétique ou tensionnel
=> Glomérulopathie
=> Tubulopathie
=> Malformation rénale 
=> Infection urinaire
=> Insuffisance ventriculaire droite
=> Polyglobulie

Question 4

Paraclinique d’une protéinurie

Answer 4

BU et urine sur 24H
Iono sg et créatininémie
Proteinémie
Dosage du complément

EPU et Echo rénale

Question 5

Indication de la PBR dans une proteinurie

Answer 5

Proteinurie < 1g/24H si associé à 
Hématurie
Diminution de la DFG
Diminution du C3
HTA 
Proteinurie > 1g/24H

Question 6

Clinique d’une proteinurie orthostatique

Answer 6

Ado longiligne disparait à 20A
Recueil urine allongé la nuit
< 1g/24H ou ++

Pas d oedeme
Pas d hématurie
Fn rénale normale
Complément pas activé

Question 7

Clinique d’une proteinurie de fièvre ou d effort

Answer 7

Disparition à 48H de l arret de la fièvre

Question 8

BU d’une pathologie tubulo-interstitielle

Answer 8

Proteinurie < 1g/24H
Polyurie
glycosurie
phosphaturie
acidose
néphrocalcinose

Question 9

Définition d’un syndrome néphrotique

Answer 9

Proteinurie > 50mg/kg/24H ou 3g/24H chez l adulte
Hypoalbuminémie < 30g/L

créatine urinaire > 200mg/mmol
Hypoprotidémie < 60g/L

Pur si >80% albumine, abs d hématurie, abs HTA, IR organique persistante
Impur sinon

Question 10

Clinique et paraclinique d’un syndrome néphrotique

Answer 10

Oedeme blanc mous indolore
Oedeme visage et cheville
Anasarque / epanchement sereuse
Prise de poids importante

Iono sg => hypocalcémie
Créatiniémie, 
EPS Dim y globuline, aug alpha, beta, fibrinogène
Proteinémie < 60g/L
Albuminémie < 30g/L
BU / Proteinurie > 3g/24H
Créatinurie
Sédiment urinaire => hématurie macroscopique
NFS, CRP
\+/- Echo rénale => PBR

Question 11

Indication d’une PBR dans un syndrome néphrotique

Answer 11

Tout le temps sauf

Enfant entre 1 et 10A, pur, et pas d extra rénal
Diabétique de longue date et abs d hématurie
Amylose
Glomérulopathie héréditaire

Question 12

Complication d’un syndrome néphrotique

Answer 12

IRA fonctionnelle
NTA
Hypovolémie / oedeme
Erysipèle / Peritonite par hypogammaglobulinémie
Thrombose artério veineuse par fuite de fc 3
Erysipèle / périotonite par infection pneumocoque / Haemophilus

Hyperlipidémie mixte
HTA
IRénaleC
Malnutrition

Question 13

Thérapeutique d’un syndrome néphrotique chez l enfant

Answer 13

+/- Hospitalisation
Corticothérapie PO 4S forte dose => 3 IV de methylprednisone
Vitamine D et Calcium
Restriction hydrique, sel, sucres rapides
+/- perfusion d albumine
+/- aspirine ou HBPM

Si + => BU - et proteinurie < 5mg/kg => cortico 1J/2 puis diminution progressive
Si - => modification thérapeutique => PBR

Question 14

Suivi d’un syndrome néphrotique

Answer 14

BU quotidienne pdt les poussées

Surveillance poids, corticothérapie

Question 15

Composition de la protéinurie physiologique

Answer 15

60% Bas poids moléculaire => lysozyme, B2 micro, kappa et lambda
40% Uromoduline

Question 16

Types et etiologie d’une proteinurie

Answer 16

Glomérulaire sélective > 80% albumine
Glomérulaire non sélective 50-80% d albumine

Tubulaire aug proteine bas poids moléculaire
=> Sd de Fanconi

Surcharge aug de la synthèse des prot de bas poids
=> Myelome, Amylose AL, rhabdomyolyse

Question 17

Prise en charge d’une proteinurie asymptomatique

Answer 17

BU => urine des 24H
Si proteinurie permanente
=> Chaines légères => myelome
=> Albumine minoritaire => tubulaire
=> Albumine majoritaire => > 1g/24H => Néphropathie glomérulaire

Question 18

Thérapeutique d’un syndrome néphrotique chez l enfant

Answer 18

Restriction sodée 2-4g

Diurétique de l anse +/- thiazidique ou tube collecteur

Question 19

Quels sont les types histologiques de syndrome néphrotique primitif

Answer 19

Glomérulopathie extra membraneuse

Sd néphrotique idiopathique

Question 20

Etiologie des syndromes néphrotiques secondaires

Answer 20

Diabète
LED
Cryoglobuline
Amylose AA et AL

VHB, VHC, VIH
SRAA
Shunt atrio ventriculaire
Paludisme, syphillis, bilharziose

Tumeur solide
Hémopathie
Gammapathie monoclonale isolée

AINS
Lithium
D-penicillinamine
Anti VEGF
Pré éclampsie

Question 21

Clinique d’un Sd néphritique

Answer 21

IRA

HTA

Oedeme
Albumine ++
Sang +++

Post infection

Question 22

Quelles sont les etiologies d un syndrome nephrotique pur

Answer 22

Lesions glomerulaires minimes
Hyalinose segmentaire et focale
Glomerulosclerose diabetique
Amylose

Question 23

Etiologies d un syndrome nephrotique impur

Answer 23

GEM
HSF
Amylose