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UE9 - Cancérologie COPY > 314 - Sd myeloprolifératif > Flashcards

314 - Sd myeloprolifératif Flashcards

1
Q

Définition d un syndrome myeloprolifératif

A

Hémopathie maligne chronique

Hyperproduction de cellule myeloide mature

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Q

Clinique du syndrome myeloprolifératif

A

Splénomégalie
Thrombose
Aug cellule circulante

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3
Q

En quoi peut évoluer le syndrome myeloprolifératif

A

LA

Thrombose artérielle ou veineuse

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4
Q

Quels sont les maladies du syndrome myeloprolifératif

A

Maladie de Vasquez
Thromobocytémie essentielle
Myelofibrose primitive
LMC

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Q

Anomalie génétique du syndrome myeloprolifératif

A

t(9:22) BCR ABL => LMC

JAK2 => les autres

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6
Q

Atteinte de la LMC

A

Neutrophile

Hyperleucocytose avec myelemie

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7
Q

Atteinte de la maladie de Vasquez

A

Aug Hb et Ht

Polyglobulie

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8
Q

Atteinte de la thrombocytémie essentielle

A

Mégacaryocyte

Hyperplaquetose

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9
Q

Quel lignée est atteinte dans la myelofibrose

A

Hyperproduction plaquette et GB

Anémie

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10
Q

Morphologie des cellules dans la myelofibrose

A

Normale

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11
Q

Différence entre syndrome myeloprolifératif et LA

A

Morphologie des cellules

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12
Q

Quel est le syndrome myeloprolifératif le plus grave

A

Myelofibrose primitive

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13
Q

NFS d’une LMC

A

SEMBLAT

Splénomégalie
Esinophilie
Myélémie équilibrée
Basophilie
Leucocytose > 50G/L
Anémie normochrome normocytaire
Thrombocytose modérée
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14
Q

Patient type de la LMC

A

Homme 40A

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15
Q

Etiologie de la LMC

A

Benzene

Radiations ionisantes

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16
Q

Que doit on faire après une NFS qui montre une LMC

A

Biologie moléculaire
Cyogénétique moléculaire

BCR ABL t(9:22)

Myelogramme
Bilan métabolique

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17
Q

Diagnostic différentiel de la LMC avec hyperleucocytose

A

Infection / inflammation
Iatrogène
Régénération médullaire

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18
Q

Diagnostic différentiel de la LMC avec hyperplaquettose

A

Thrombocytose réactionnelle

Thrombocytémie essentielle

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19
Q

Complication de la LMC

A

Goutte

Thrombose

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20
Q

Histoire d’une LMC

A

Phase chronique de 5A
Accélération de 1A

Forme aigue 2/3
Forme lymphoblastique B 1/3

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21
Q

Clinique de la phase d’accélération de la LMC

A

Amaigrissement
Fièvre
Sueurs nocturnes

Douleurs osseuses
Splénomégalie

Basophilie
Thrombopénie < 100

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22
Q

Taux de blast dans la LMC

A

Accélération > 10%

Blastique > 20%

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23
Q

Thérapeutique de la LMC

A

ITK anti ABL

Imatinib

24
Q

Suivi de la LMC

A

NFS
Caryotype /6M tant que t(9:22) détectable
BCR:ABL / 18M puis 6M à vie

25
Q

NFS de la maladie de Vasquez

A

Polyglobulie

+/- hyperplaquettose, hyperleucocytose
+/- splénomégalie

26
Q

Complication de la maladie de Vasquez

A

Thrombose
Hémorragie / carence martiale

Myelofibrose
Myelodysplasie
LA

27
Q

Anomalie génétique de la maladie de Vasquez

A

Pas d’anomalie

28
Q

Patient type de la maladie de Vasquez

A

Homme >50A

29
Q

Clinique de l hyperviscosité sanguine

A 
Céphalée
Vertiges
Troubles visuels
Paresthésie
Thrombose veineuse ou artérielle
30
Q

Définition de la polyglobulie

A

H° > 18,5g/dL

F° >16,5g/dL

31
Q

Clinique de la maladie de Vasquez

A 
Splénomégalie
Erythrose
Hyperviscosité
Prurit
Thrombose
32
Q

Sur quoi repose le diagnostic de maladie de Vasquez

A

Majeurs :
Polyglobulie
Mutation V617K de JAK 2

Mineurs :
EPO sang basse
Pousse spontanée
Hyperplasie à la BOM

2 majeurs et 1 mineur
1 majeur et 2 mineurs

33
Q

Quels sont les examens à réaliser dans la maladie de Vasquez

A

EPO sérique
Culture de progéniteurs
BOM => hyperplasie

34
Q

JAK2 négative pour Vasquez

A

95% des cas = pas Vasquez

35
Q

Que faire en cas de polyglobulie secondaire

A

Echo de la rate
Gaz du sang
Oxymétrie de pouls

36
Q

Diagnostic différentiel de la maladie de Vasquez

A

Hémoconcentration
Sd de Gaisbock
Sd thalasémique hétérozygote

37
Q

Etiologies des hémoconcentrations

A

Grande déshydratation
Brulures étendues
Prise de diurétiques
Réanimation

38
Q

Sd de Gaisbock

A

Homme jeune
Sédentaire
Surcharge pondéral

FdR CV

39
Q

Thalasémie hétérozygote

A

Microcytose

40
Q

Etiologies de hypoxies qui donnent une polyglobulie

A

Hypoxémie prolongée
Tabac
IRC
SAS

Altitude
Hémoglobine hyperaffine

Shunt artérioveineux
Cardiopathie cyanogène

41
Q

Tumeur qui peuvent donner une polyglobulie

A 
Rein
Foie
Utérus
Ovaire
Hémangiome du cervelet
42
Q

Traitement de la maladie de Vasquez

A

Prévention MTEV
Lutte FdR CV
Contenir l hyperplaquettose
Spécialiste

Saignée +++
Aspirine et anticoagulant
Myelosuppresseur

43
Q

Urgences médicale de la maladie de Vasquez

A

Ht > 60%

Signes d hyperviscosité

44
Q

Ryhme de la saigne dans la maladie de Vasquez

A

2 /S au début => Ht <45%

puis 1/1-3M en fonction

45
Q

Dans quel cas prescrit t on des myelosuppresseurs

A

> 60A
ATCD thrombose
Mauvaise tolérance saignée

46
Q

Myelosuppresseur de la maladie de Vasquez

A

Hydroxyurée ou hydroxycarbamide
Pipobroman
Phosphore 32

47
Q

Posologie et EI Hydroxyurée

A

500mg 4/J
NFS /S -> NFS/M en suivi

Macrocytose
Secheresse cutanée
Ulcère de jambe
Tumeur cutanée

48
Q

Posologie du pipobroman

A

25mg

NFS/S -> NFS/M en suivi

49
Q

Clinique de l erythromelalgie

A

Douleur extrmités intenses
Brulures
Rougueur de la peau
Disparition à la prise d aspirine

50
Q

Clinique de la thrombocytémie essentielle

A

Hyperplaquettose chronique
+/- Hyperleucocytose

Erythromelalgie
Thrombose artérielle ou veineuse
Sd hémorragique
Splénomégalie

51
Q

Recherche génétique de la thrombocytémie essentielle

A

JAK2 et CALR

52
Q

Diagnostic différentiel de la thrombocitémie essentielle

A

Thrombocytose 2R
Sd myeloprolifératif
Sd myelodysplasique

53
Q

Cause de thrombocytose 1R

A

Régénération médullaire

Sortie d’aplasie

54
Q

Cause de thrombocytose 2R

A

SIROP MCC

Splénectomie
Inflammatoire / Infection
Régénération médullaire
Opératoire
Physiologique

Médicament
Carence martiale
Cancer

55
Q

Traitement de la thrombocytémie essentielle

A

Dim FdR CV

Aspirine et anticoagulant
Myelosuppresseur
-> Hydroxyurée
-> Anagrelide

56
Q

Dans quel cas met on des myelosuppresseur dnas la thrombocytémie essentielle

A

> 60A
ATCD thrombose ou hémorragie
Plq > 1500

57
Q

Complication des myelofibroses

A

THALISURIM

Thrombose / hémorragie
Hypercalcémie
Acutisation
Leucostase pulmonaire
Infection
Splénomégalie
Ulcère par hyperhistaminémie
Rechute
Iatrogène
Myelofibrose

UE9 - Cancérologie COPY (32 decks)

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