ראומטולוגיה Flashcards

1
Q

מה המניפסטציה העורית השכיחה ביותר בסרקואידוזיס

  1. נגעים מאקולופפולריים
  2. נודולים עוריים
  3. אריתמה נודוזום
  4. אורטיקריה
A

התשובה היא 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מה המניפסטציה ההמטולוגית השכיחה ביותר בסרקואידוזיס

  1. לימפוציטוזיס
  2. תרומבוציטופניה
  3. לימפופניה
  4. אנמיה
A

התשובה היא 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מה נכון לגבי סינדרום לפגרן

  1. HLA-DRB1
  2. רוב החולים מפתחים מחלה כרונית
  3. בעיקר ביהודים ממוצא אשכנזי
  4. מתבטא באריתמה נודוזום, ארתריטיס ואובאיטיס, ללא הדפוס המוכר של לימפאדנופיה פריהילארית בהדמיה
A
התשובה היא 1
HLA-DRB1
בעיקר בסקנדינבים
לימפאדנופתיה הילארית, אריתמה נודוזום, יתכן ארתריטיס, אובאיטיס.
רזולוציה ספונטנית במעל 90% תוך שנתיים.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה נכון לגבי הטיפול בוסקוליטיס

  1. לאחר טיפול בציקלופוספאמיד יש לעקוב במשך 5 שנים לפחות אחר התפתחות של ממאירות שלפוחית
  2. לפני טיפול באימורן יש לבדוק רמות TPMT
  3. בטיפול במטותרקסט ואימורן יש לעקוב אחר ספירת הדם, בניגוד לציקלופוספאמיד
  4. כל המטופלים המקבלים סטרואידים צריכים פרופילקסיס לפיסיפי
A

התשובה היא 2
מעקב לשלילת ממאירות אחרי ציקלופוספאמיד הוא לכל החיים
גם בציטוקסן יש לעקוב כל 1-2 שבועות אחר הספירות לוודא שלויקוציטים מעל 3000 ונויטרופילים מעל 1500
רספרים לכל מי שמקבל סטרואידים ותרופה נוספת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מה נכון לגבי ווגנר

  1. גרנולומות שכיחות בפתולוגיה כלייתית
  2. המאפיין העיקרי הוא קומפלקסים אימוניים
  3. רמות אנקא מוגברות בעד-70% בחולים ברמיסיה
  4. ב-10% אנקא שלילי
A

התשובה היא 3
גרנולומות נדירות בגלומרולי
אין כמעט קומפלקסים אימוניים
אנקא שלילי בעשרים אחוז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה נכון לגבי ווגנר

  1. ניתן לרוב לבצע את האבחנה לפי סי אנקא חיובי וקליניקה מתאימה, ללא צורך בביופסיה
  2. ההיסטולוגיה האופיינית של דרכי אוויר עליונות היא וסקוליטיס
  3. אין קורלציה בין רמות אנקא ובין פעילות המחלה
  4. האבחנה המבדלת כוללת לימפומה נ.ק או טי אקסטרה נודאלית בעיקר כאשר מופיעים כיבים עוריים באיזור הפנים, השכיחים בשני המצבים
A

התשובה היא 3
כמעט תמיד חייבים ביופסיה כי יש אבחנה מבדלת, למשל לימפומטואיד גרנולומטוזיס הקשורה לאפשטיין באר ושהטיפול בה כולל קרינה בניגוד לווגנר
הביופסיה הכי יעילה היא ביופסיית ריאה, ביופסיה מדרכי אוויר עליונות תדגים גרנולומות אך לא וסקוליטיס, וביופסיית כיליה תדגים פאוצי אימיון שאינה ספציפית
כיבים עוריים בפנים אינם שכיחים בווגנר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מה מהבאים אינו מהווה טיפול מקובל בווגנר

  1. פלסמפרזיס
  2. מתוטרקסט וסטרואידים
  3. ריטוקסימאב
  4. ציקלופוספאמיד וסטרואידים
  5. רספרים
A

התשובה היא 1
הטיפול הקלאסי לאינדוקציה הוא ציטוקסן וסטרואידים פומי
מתן תוך ורידי של ציטוקסן פחות רעיל אך יותר הישנויות
ניתן לטפל לאינדוקציה גם בריטוקסימאב
בחולים עם מחלה שאינה מסכנת חיים ניתן לשקול לתת טיפול פומי בלבד במתוטרקסט וסטרואידים
רספרים מפחית הישנויות במחלה המוגבלת לדרכי נשימה עליונות בלבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מה נכון לגבי מיקרוסקופיק פוליאנגייטיס

  1. ביטויים זהים לווגנר רק ללא גרנולומות וללא מעורבות דרכי נשימה עליונות
  2. לרוב ניתן לטפל בטיפול פומי
  3. אנקא חיובי בחמישים אחוז
  4. מעורבות כלייתית נדירה ויותר קלה מאשר ווגנר
A

התשובה היא 1
המחלה דומה לווגנר, עם פרה דילקציה לורידונים וקפילרות ובנוסף מעורבות עורקים קטנים ובינוניים, ההבדלים לעומת ווגנר הם היעדר גרנולומות והיעדר מעורבות דרכי אוויר עליונות
המחלה הכלייתית מופיעה ב-80% ודומה לווגנר
פי אנקא חיובי ב-75%
הטיפול זהה לווגנר, למעט אחרי הישנות שאז ממשיכים באותו טיפול שהביא לרמיסיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה נכון לגבי צ’ורג שטראוס

  1. מונונויריטיס מולטיפלקס הוא הביטוי השכיח
  2. מיוקרדיטיס הוא הביטוי השכיח
  3. אם אין קליניקה קרדיאלית אין הכרח לבצע אקו לב
  4. מחלה כלייתית יותר קלה מאשר ווגנר
A

התשובה היא 4
מונונויריטיס מולטיפלקס הוא הביטוי השני בשכיחותו אחרי אסתמה
תמיד חייבים לבצע אקו לב כי מעורבות קרדיאלית היא גורם המוות העיקרי, למרות שמופיעה רק בכ-14%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מה נכון לגבי צ’ורג שטראוס

  1. ניתן הרבה פעמים לטפל בסטרואידים בלבד
  2. חובה לבצע ביופסיה לצורך אבחנה
  3. אנקא חיובי במעל שמונים וחמישה אחוזים
  4. מפוליזומאב הוכח כיעיל בחולים עם מחלה קשה מסכנת חיים רפרקטורית לטיפול הסטנדרטי
A

התשובה היא 1
בהרבה חולים ניתן לטפל בסטרואידים בלבד אם כי נוכחות של אסתמה מגבילה את הפחתתם והרבה חולים נותרים עם מינון נמוך קבוע לאסתמה גם זמן רב לאחר רמיסיה של הוסקוליטיס.
בחולים עם הסתמנות רב מערכתית קשה או קרדיאלית מקובל לטפל במשלב סטרואידים + ציקלופוספאמיד בדומה לווגנר עם טיפול אחזקתי באימורן או מתוטרקסט.
האבחנה מבוצעת באופן אידיאלי עם ביופסיה אך היות ולא כל מאפייני המחלה הפתוגנומוניים מופיעים בו זמנית, ניתן לאבחן חולה עם אסתמה + אאוזינופיליה + קליניקה של וסקוליטיס.
אנקא חיובי בחמישים אחוז אנטי מיילופרוקסידאז
מפוליזומאב נבדק רק בחולים ללא מחלה מסכנת חיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מה מהבאים מהווה אינו מאפיין טיפוסי של פוליארתריטיס נודוזה

  1. מעורבות ויסרלית בפרט כלייתית
  2. מעורבות ריאתית
  3. אנאוריזמות
  4. דלקת בביפורקציות
A

התשובה היא 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה מהבאים מהווה אינו מאפיין טיפוסי של פוליארטריטיס נודוזה

  1. מעורבות של ורידונים
  2. אסוציאציה עם לוקמיה של תאים שעירים
  3. אסוציאציה עם הפטיטיס סי
  4. יתר לחץ דם
  5. אנקא שלילי
  6. תמותה לרוב מסיבוכי גסטרו או לב
A

התשובה היא 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה נכון לגבי אבחנה של פוליארטריטיס נודוזה

  1. חובה לבצע ביופסיה
  2. מספיקה הדמיה טומוגרפית, ללא הזרקת חומר ניגוד העלול להחמיר את התפקוד הכלייתי
  3. היעדר אנאוריזמות שולל את האבחנה
  4. אנאוריזמות אינן פתוגנומוניות
A

התשובה היא 4
ביופסיה עדיפה אך ניתן לאבחן באנגיוגרפיה, אם כי חייבים הזרקת יוד אחרת רזולוציה לא מספקת
אנאוריזמות אינן פתוגנומוניות והיעדרן לא שולל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מה מהבאים אינו נכון לגבי הטיפול בפוליארטריטיס נודוזה

  1. במחלה קשה מטפלים כמו ווגנר
  2. בכל מקרה לא ניתן לטפל בסטרואידים בלבד
  3. כשהפטיטיס בי חיובי יש לטפל בנוסף לסטרואידים גם בטיפול אנטיויראלי ופלסמפרזיס
  4. ל”ד מתאזן ספונטנית עם הטיפול
A

התשובה היא 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מה נכון לגבי ארטריטיס של תאי ענק

  1. במחלה שאינה קרניאלית ביטוי שכיח הוא קלאודיקציה של הזרוע
  2. בהיעדר מעורבות כבדית, הפרעה באנזימי כבד אינה טיפוסית
  3. סי פי קיי לרוב מוגבר באופן מתון בפי אם אר
  4. למרות סיכון מוגבר לאנאוריזמות, דיסקציה היא נדירה
A

התשובה היא 1
שכיח הפרעה כבדית, בעיקר אלקפוס
סיפיקיי תקין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מה נכון לגבי ג’י סי איי

  1. יש להמתין עם סטרואידים עד לאחר ביצוע הביופסיה כדי לא למסך
  2. בכחמישים אחוז אין תגובה לסטרואידים
  3. אנאוריזמה חזית פי 18 מאשר באוכ’ הכללית
  4. במחלה קרניאלית אספירין יחד עם סטרואידים העלה תמותה, בעיקר בחולים עם הליקובקטר חיובי
A

התשובה היא 3
אין להמתין עם הסטרואידים וביופסיה יכולה להיות חיובית גם אחרי שבועיים טיפול
תגובה לסטרואידים היא לרוב דרמטית ותומכת באבחנה
תמותה אינה שכיחה וקשורה בעיקר לאירועי אוטם מוחי או של שריר הלב או לקרע/דיסקציה של אנאוריזמה, אשר שכיחה פי 18 לעומת האוכ’ הכללית.
אספירין הפחית סיבוכים איסכמיים של ארטריטיס קרניאלית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה נכון לגבי ג’י סי איי

  1. אנאוריזמה של האאורטה החזית פי 4 מהאוכלוסיה הכללית
  2. עליית ש”ד במהלך טיפול מחייבת שינוי מינון
  3. מתוטרקסט ואינפליקסימאב לא הוכחו כיעילים
  4. מינון סטרואידים דומה בין אם פי אם אר מבודדת ובין אם מעורבות קרניאלית או סיסטמית
A

התשובה היא 3
סיכון לאנאוריזמה פי 18
עליה קטנה ללא שינוי קליני אינה מחייבת שינוי מינון
מינון סטרואידים נמוך יותר בפי אם אר מבודדת אך בכל מקרה שיעור הישנויות הוא גבוה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מה נכון לגבי טקיאסו

  1. מעורבות נרחבת ככל שמתרחקים מהפיצול מהאאורטה
  2. מעורבות עורק תת בריחי בלמעלה מתשעים אחוז
  3. אין הכרח לבצע אנגיוגרפיה
  4. נוכחות של אנאוריזמות אינה תומכת באבחנה
A

התשובה היא 2
המעורבות עולה קרוב לפיצול
יש לבצע אנגיוגרפיה עם יוד או מ.ר.א כדי להעריך את היקף המחלה, ניתן לראות אנאוריזמות וריבוי קולטרלים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מה מהבאים אינו מאפיין היסטולוגי של טקיאסו

  1. מעורבות מדיה ואדוונטיציה
  2. גרנולומות ותאי ענק
  3. פיברוזיס
  4. תסנינים לימפוציטריים
A

התשובה היא 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מה נכון לגבי הטיפול בטקיאסו

  1. סטרואידים משפרים פרוגנוזה
  2. טיפול ניתוחי או אנדווסקולרי משפר פרוגנוזה
  3. מתוטרקסט וטוציליזומאב לא יעילים
  4. מומלץ לטפל ניתוחית רק במצבים מסכני חיים או איבר
A

התשובה היא 2
סטרואידים משפרים תסמינים בלבד
טיפול פולשני משפר פרוגנוזה אך מומלץ רק כאשר הדלקת נשלטת היטב בהיעדר מצב מסכן חיים
מתוטרקסט וטוציליזומאב הראו תוצאות מבטיחות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מה מהבאים נכון לגבי הנוך שונליין

  1. סטרואידים יעילים למעורבות עורית או כלייתית בלבד
  2. סטרואידים נמצאו כמפחיתים הישנויות ומקצרים משך מחלה
  3. במבוגרים האבחנה מחייבת ביופסיית כיליה
  4. אימונוגלובולין איי מוגבר בחמישים אחוז
A

התשובה היא 4

סטרואידים אינם יעילים במעורבות עורית או כלייתית, אינם מקצרים מחלה ואינם מפחיתים הישנויות, נדיר שצריך ביופסיית כיליה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מה נכון לגבי קריוגלובולינמיה

  1. לחמישה אחוזים הפטיטיס סי חיובי
  2. רוב הנגעים הכלייתיים הם ממברנופרוליפרטיב
  3. גלומרולונפריטיס מהווה סמן פרוגנוסטי חיובי
  4. ברוב החולים ראומטיק פקטור שלילי ומשלים תקין
A

התשובה היא 2
לרוב החולים הפטיטיס סי, ולעומת זאת לחמישה אחוזים מחולי הפטיטיס סי יש קריו
גלומרולונפריטיס הוא סמן פרוגנוסטי רע
ברוב החולים ראומטיק פקטור חיובי ובתשעים אחוז משלים נמוך

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מה נכון לגבי הטיפול בקריו עם הפטיטיס סי

  1. תגובה לטיפול אנטיויראלי אינה בקורלציה עם פעילות המחלה
  2. סטרואידים בעלי יעילות נמוכה ביותר
  3. ריטוקסימאב אינו יעיל
  4. טיפול אנטי ויראלי לבד אינו יעיל וחובה להוסיף תרופה נוספת
A

התשובה היא 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מה נכון לגבי שיוגרן

  1. מעורבות אקסטרה גלנדולרית היא שכיחה בעיקר בחולים עם מחלה משנית לראומטואיד ארתריטיס
  2. הגדלה של בלוטת רוק מופיעה בעד שליש מהחולים
  3. מעורבות ריאתית מאופיינת בעיקר בקוצר נשימה עקב מחלה אינטרסטיציאלית
  4. שקיעה של קומפלקסים אימוניים מהווה חלק מהספקטרום של המחלה
  5. חולים עם שיוגרן ראשוני סובלים מסיכון קרדיווסקולרי מוגבר יותר משיוגרן משני
A

התשובה היא 4
מעורבות חוץ בלוטית נדירה בראומטואיד ארתריטיס+ שיוגרן
הגדלה של בלוטת רוק בשני שליש מהחולים ואינה שכיחה בשיוגרן משנית לראומטואיד
מעורבות ריאתית בעיקר פריברונכיאלית עם שיעול יבש, נדיר מחלה אינטרסטיציאלית ודיספניאה
דווקא שיוגרן + ראומטואיד או לופוס סובלים מסיכון ק”ו מוגבר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מה מהבאים נכון לגבי לימפומה בשיוגרן

  1. הסוג השכיח הוא לימפומה של תאי טי
  2. היא בדרך כלל אגרסיבית
  3. רוב הלימפומות הן אקסטרה נודאליות
  4. לימפומה עם גרייד גבוה מהווה פקטור פרוגנוסטי חיובי כי מאפשרת טיפול באר-צ’ופ
A

התשובה היא 3
הסוג השכיח הוא מרג’ינל זון של תאי בי עם גרייד נמוך, לרוב מאלט
פקטורים פרוגנוסטים גרועים כוללים תסמיני בי, אדנופתיה מעל 7 ס”מ וגרייד בינוני או גבוה
בכל מקרה הטיפול הוא אר צ’ופ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מה מהבאים אינו באבחנה המבדלת של שיוגרן

  1. איי ג’י ג’י 4
  2. איידס
  3. סרקואידוזיס
  4. לופוס
A

התשובה היא 4

לופוס יכול להיות באסוציאציה אך אינו מוזכר בא”מ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מה נכון לגבי פוליארתריטיס נודוזה

  1. מעורבות ריאתית שכיחה
  2. באסוציאציה עם לוקמיה של תאים שעירים
  3. לשליש מהחולים נוגדנים להפטיטיס סי
  4. למחצית החולים אנקא חיובי
  5. בביופסית כיליה בדרך כלל גלומרולונפריטיס
A

התשובה היא 2
מעורבות ריאתית אינה אופיינית
הפגיעה הכלייתית וסקולרית ולא גלומרולרית כי הדלקת היא של כלי דם בינוניים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מה מהבאים נכון לגבי הטיפול בבכצ’ט

  1. באובאיטיס ונוירובכצ’ט- קולכיצין
  2. לנגעים בעור ובריריות- ציקלופוספאמיד
  3. לארתריטיס- אימורן + סטרואידים + ציקלוספורין
  4. באנאוריזמות ריאתיות- פאלס ציקלופוספאמיד
A

התשובה היא 4
מעורבות מוקוזלית מטופלת טופיקלית.
במקרים קשים יותר- תלידומיד.
מעכב פוספודיאסטראז 4, הוכח כיעיל לנגעים אוראליים אך היעילות ירדה עם הפסקת הטיפול.
לנגעים מוקוקוטנאים וארתריטיס- קולכיצין
באובאיטיס ונוירו-בכצ’ט- סטרואידים + אימורן + ציקלוספורין.
בפן-אובאיטיס רפרקטורית- אנטי טי אן אף.
בתרומבופלביטיס- אימונוסופרסיה.
באנאוריזמות ריאתיות או פריפריות- פאלס ציקלופוספאמיד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

מה אינו נכון לגבי סינדרום אפלא

  1. חיובי כוזב לסיפיליס
  2. הנוגדנים מופיעים יותר בחולים במחלות אוטואימוניות אך רק מיעוטם מפתחים את הסינדרום
  3. אירועים עורקיים מופיעים יותר בגפיים התחתונות
  4. בליבמן סאקס הוגטציות קטנות מאוד
A

התשובה היא 3
אירועים עורקיים מופיעים בשכיחות גבוהה יותר בכלי הדם המוחיים ויכולים לגרום למיגרנה, ירידה קוגניטיבית, שבץ וחסימה של עורק רטינלי. בנוסף ניתן לראות אירועים עורקיים בגפיים המובילים לכיבים איסכמיים, נקרוזיס בקצות האצבעות, נקרוזיס א-וסקולרי של העצמות וכן אוטם שריר הלב, סטנוזיס של עורקי הכיליה, תסחיפים גלומרולריים, אוטמים בטחול, לבלב ואדרנל.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מה מהבאים אינו מוזכר כמאפיין של אפלא

  1. נקרוזיס של מח העצם
  2. שבר פתולוגי
  3. ארתריטיס
  4. תרומבוציטוזיס
  5. מיקרואנגיופתיה תרומבוטית
A

התשובה היא 4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מה מהבאים אינו מוזכר כסיבוך מיילדותי הקשור באפלא

  1. דימום מוגבר בלידה
  2. עובר קטן לגיל ההריון
  3. אקלמפסיה
  4. פרה-אקלמפסיה
A

התשובה היא 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

בת 34 עם לופוס נפריטיס, בשבוע 30 להריון נכנסה לניתוח קיסרי בחירום עקב פרה אקלמפסיה, תרומבוציטופניה במעבדה, בעור ניכר ליבדו רטיקולריס. ללא אירועים תרומבוטיים בעברה. מה מהבאים נחוץ לאבחנה של אפלא

  1. אירוע תרומבוטי אחד נוסף לפחות
  2. זיהוי של נוגדן אופייני בדם בשתי בדיקות שונות בהפרש של 12 שבועות לפחות
  3. אין צורך בקריטריון נוסף לאור לופוס נפריטיס ברקע
  4. עוד שני סיבוכים מיילדותיים
A

התשובה היא 2
האבחנה נעשית כאשר יש קריטריון קליני וקריטריון מעבדתי, בהיעדר אטיולוגיה אחרת לתרומבופיליה.
קריטריונים קליניים:
1. אירוע תרומבוטי קליני אחד לפחות, עורקי/ורידי/כלי דם קטנים (לפי אפטודייט לא כולל תרומבוזיס ורידי שטחי)
2. סיבוכי הריון:
a. אירוע אחד לפחות של מוות עוברי לא מוסבר עם עובר תקין מורפולוגית בשבוע עשר ואילך
b. לידה מוקדמת לפני שבוע 34 של עובר תקין מורפולוגית, משנית לפרה אקלמפסיה, אקלמפסיה או אי ספיקה שלייתית
c. שלוש ומעלה הפלות ספונטניות רצופות לא מוסברות לפני שבוע עשר
קריטריונים מעבדתיים בטיטר בינוני-גבוה בשתי בדיקות שונות בהפרש של 12 שבועות:
1. LAC
2. aCL
3. b2GP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מה נכון לגבי הטיפול באפלא

  1. סטרואידים יעילים מאוד בהריון
  2. בהריון קומדין + אספירין
  3. חולה ללא אירועים תרומבוטיים או סיבוכים מיילדותיים אשר כל הנוגדנים שלה חיוביים צריכה לקבל אספירין והידרוקסיכלורוקווין
  4. איי וי איי ג’י לא הוכח כיעיל באירועים חוזרים על טיפול בקומדין
  5. הטיפול בחולים עם קטסטרופיק אפלא בט”נ הוא בקומדין עם איי אן אר מטרה 3-4
A

התשובה היא 3
אחרי אירוע תרומבוטי ראשון, קומדין לכל החיים עם איי אן אר מטרה 2.5-3.5, לבד או בשילוב עם אספירין.
בהריון קלקסן + אספירין. איי וי איי ג’ 400 מ”ג/ק”ג ליום למשך 5 ימים יכול למנוע הפלות. סטרואידים אינם יעילים.
חולים ללא קריטריון קליני אשר כל הנוגדנים שלהם חיוביים או שיש להם לופוס, הם בסיכון מוגבר ויש לטפל עם אספירין + הידרוקסיכלורוקווין.
חלק מהחולים עם אפלא וחולים עם קטסטרופיק סובלים מאירועים חוזרים למרות טיפול הולם, בחולים אלו פרוטוקול של איי וי איי ג’י כמתואר יכול להועיל.
בחולים עם קטסטרופיק המאושפזים בט”נ לא ניתן לטפל בקומדין ובמקרה זה מטפלים בקלקסן. במקרה של היט- פונדפרינוקס או ריברוקסבן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מה נכון לגבי גאוט

  1. מיקרוסקופ אור מקוטב עוזר להבחין בין כל מחלות הגבישים המפרקיות
  2. עד גיל המעבר שכיחות זהה בין גברים לנשים ומגיל המעבר יותר גברים
  3. התקפים מוקדמים נוטים לשכוך ספונטנית תוך 3-10 ימים
  4. טיפול היפואוריצמי תוך כדי התקף מהווה סינרגיסט לטיפול בקולכיצין
A

התשובה היא 3
מיקרוסקופ אור מקוטב אינו עוזר לזהות אפטייט
בכל מקרה יותר בגברים אך השכיחות עולה בנשים מנופאוזאליות בעיקר המטופלות במשתנים, וסובלות מאוסטאוארתריטיס ואיס”כ קלה
טיפול היפואוריצמי מהווה טריגר להתקף

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

מה אינו נכון לגבי גאוט

  1. אוטם שריר הלב או שבץ יכולים להוות טריגר להתקף
  2. חולים יכולים להתייצג לראשונה עם טופי ללא סינוביטיס
  3. גבישי גאוט זורחים באור מקוטב
  4. אין גבישים במפרק בין ההתקפים
A

התשובה היא 4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מה נכון לגבי גאוט

  1. לויקוציטים בנוזל סינוביאלי עד 60000
  2. רמות ח’ אורית גבוהות במיוחד בזמן התקף
  3. אין צורך לבצע איסוף שתן לחומצה אורית ומספיק רמות ח’ אורית בדם, שכן חלק מהחולים אינם מצליחים להפריש מספיק
  4. סונר אינו מהווה חלק מההערכה הרדיוגרפית של גאוט
A

התשובה היא 1
בזמן התקף הרמות יכולות להיות נמוכות
איסוף שתן מסייע להעריך סיכון לאבנים ולקבוע אם מדובר בייצור עודף או הפרעה בהפרשה, כאשר רמות מעל 800 ביממה הן משניות ליצור עודף
בסונר בשלב מוקדם ניתן לראות
double contour sign
מאפיינים רדיוגרפיים כוללים ציסטות, ארוזיות עם גבולות סקלרוטיים ומאסות ברקמה רכה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מה נכון לגבי הטיפול בגאוט

  1. בזמן התקף יש להתחיל קולכיצין במקביל לאלוריל
  2. ת”ל גסטרואינטסטינליות מצריכות השהיה של הקולכיצין ומתן טיפול תומך
  3. נוגדי דלקת לא סטרואידליים פחות יעילים מקולכיצין ובעלי פרופיל ת”ל גבוה ולכן אינם משמשים בטיפול
  4. טיפול היפואוריצמי מומלץ כבר מההתקף הראשון וללא קשר לרמות חומצה אורית בדם או הסתמנות חוץ מפרקית
  5. יעד מטרה של חומצה אורית בטיפול הוא <8
A
התשובה היא 2
טיפול היפואוריצמי מומלץ כאשר:
ארעו לפחות 2 התקפים
ח' אורית > 9 
נוכחות של אבני אוריאט 
טופי 
ארתריטיס כרוני של גאוט
יעד מטרה הוא < 5-6
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מה נכון לגבי הטיפול בגאוט

  1. קומפרסים קרים לא מומלצים שכן יכולים להגביר את שקיעת הגבישים
  2. תרופות נוגדות דלקת מומלצות הן כאלו עם זמן מחצית חיים ארוך
  3. לוסרטן ואמלודיפין יכולות לסייע בהגברת הפרשה של חומצה אורית
  4. אין צורך להתאים תרופות אוריקוזוריות לתפקוד הכלייתי
A

התשובה היא 3
קומפרסים קרים ומנוחה יכולים להקל
תרופות נוגדות דלקת עם זמן מחצית חיים קצר
טיפול אוריקוזורי למי שלא מצליח להפריש ויש לו תפקוד כליה תקין/ קריאטנין עד 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מה נכון לגבי הטיפול בגאוט

  1. אלוריל אינו מומלץ למי שיש לו נטיה לייצר אבנים
  2. חולים עם תגובה עורית קלה לאלוריל- אין צורך להחליף טיפול אלא להפחית מינון בלבד
  3. אלוריל אסור בפינוי כלייתי < 50
  4. רעילות לאלוריל גבוהה במי שיש לו אלרגיה לפניצילין
A

התשובה היא 4
באנשים שמייצרים ח’ אורית ביתר, מייצרים אבנים, ואלו עם איס”כ, הקסנתין אוקסידאז הטוב והנפוץ ביותר הוא אלופורינול
מינון מקסימלי 800 מ”ג ביום ויש להתאים כלייתית כך שבפינוי של 10 המינון הוא 100 מ”ג
בתגובה עורית קלה יש להחליף טיפול או לנסות דה-סנטיסיזציה
רעילות של אלופורינול גבוהה במיוחד באנשים שלוקחים במקביל תיאזיד, באנשים שאלרגיים לפניצילין ואמפיצילין, ובאסיאתים המבטאים
HLA-B58:01.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מה מהבאים אינו מוכר כתופעת לוואי של אלוריל

  1. דיכוי מח עצם
  2. נקרוזיס א-וסקולרי
  3. TEN
  4. הפטיטיס גרנולומטוטית
  5. וסקוליטיס
A

התשובה היא 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

מה נכון לגבי הטיפול בגאוט

  1. פבוקסוסטאט אינו מצריך התאמת מינון כלייתי באי ספיקה שאינה קשה
  2. קולכיצין משמש כטיפול בזמן התקף בלבד ויש להפחיתו בהדרגה עם התחלת טיפול היפואוריצמי על מנת להפחית רעילות
  3. פגלוטיקאז היא תרופה שניתנת במתן תת עורי אחת ליום
  4. לקולכיצין אין אינטראקציות בין תרופתיות מוכרות וניתן לתת אותו גם לחולי דיאליזה
A

התשובה היא 1
ממשיכים את הקולכיצין עד שהמטופל נורמואוריצמי וללא התקפים במשך חצי שנה או ככל שקיימים טופי.
קולכיצין אסור בחולי דיאליזה, וכמובן מותאם לתפקוד כלייתי ירוד או לתרופות אחרות שיש לו אינטראקציה עימן, למשל קלריתרומיצין או תרופות אחרות המעכבות
CYP3A4
פגלוטיקאז ניתנת תוך ורידי אחת לשבוע ויעילה ביותר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מה נכון לגבי סרקואידוזיס

  1. סיטי אינו משמש למעקב אחר התקדמות המחלה
  2. התסנינים הם בדרך כלל באונות התחתונות
  3. לרוב החולים תמונה חסימתית בתפקודי ריאות
  4. יתר ל”ד ריאתי הוא סיבוך שכיח
A
התשובה היא 1
מעקב על ידי צילום חזה
תסנינים באונות עליונות
לחצי תמונה חסימתית
יל"ד ריאתי ב-5%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

מה נכון לגבי לופוס

  1. נוגדנים מוגברים בסרום מנבאים ביטויים קליניים של המחלה בטווח הקרוב ומצריכים מעקב
  2. עישון מהווה טריגר סביבתי בעוד שאלכוהול נמצא מגן
  3. הפתולוגיה בעור היא וסקוליטיס הנגרם כתוצאה מחשיפה לקרינת שמש
  4. ביופסיה של קשרי לימפה יכולה לספק אבחנה היסטולוגית
A

התשובה היא 2
נוגדנים יכולים להיות מוגברים שנים לפני הופעת המחלה
הפתולוגיה בעור היא שקיעת נוגדנים בצומת דרמו-אפידרמל
ביופסיה של קשרית לימפה תדגים דלקת כרונית לא ספציפית ויעילה רק לשלילת ממאירות או זיהום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

מה נכון לגבי אבחנה של לופוס

  1. ביופסיית כיליה חיובית בשילוב עם סרולוגיה חיובית כלשהי מהווה אבחנה גם בהיעדר קריטריון נוסף
  2. קריטריונים קליניים כוללים ציטופניות והיפוקומפלמנטמיה
  3. א.נ.א היא בדיקה ספציפית אך לא רגישה
  4. א.נ.א שלילית שוללת לופוס
A

התשובה היא 1
היפוקומפלמנטמיה היא קריטריון אימוני, אם כי ציטופניות הן אכן קריטריון קליני (אנמיה המוליטית, לויקופניה <4000, לימפופניה<1000 ותרומבוציטופניה < מאה אלף
א.נ.א רגישה מאוד > 98% מהחולות אך לא ספציפית, יכול להיות מצב שתהיה שלילית בעת הופעת הקליניקה ותהפוך חיובית תוך שנה. יש מצבים של אנא נגטיב אך הם נדירים ולרוב מלווים בהופעת נוגדנים אחרים כמו רו/לה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

מה נכון לגבי אבחנה של לופוס

  1. אנטי דאבל סטרנדד אינם בקורלציה עם המחלה
  2. אנטי ס.מ בקורלציה עם לופוס נפריטיס
  3. אנטי רו קשור ללופוס עורית
  4. אנטי רו קשור בסיכון מוגבר לנפריטיס
  5. אפלא אינם נחשבים קריטריון אימוני בלופוס כי אינם ספציפיים, אך תומכים באבחנה
A

התשובה היא 3
דאבל סטרנדד הם ספציפיים ובקורלציה, בעיקר נפריטיס ווסקוליטיס
אנטי רו קשור בסיכון נמוך לנפריטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

בת 29 מתייצגת עם פריחה המחמירה בשמש ותרומבוציטופניה ללא תסמין/ממצא אחר. במעבדה א.נ.א חיובי. מה השלב הבא?

  1. מדובר באבחנה וודאית של לופוס, יש לטפל
  2. מדובר באבחנה אפשרית של לופוס, יש לבצע מעקב הדוק
  3. האבחנה של לופוס נשללה, יש לחפש אבחנה אחרת
  4. מדובר באבחנה אפשרית של לופוס, יש לטפל
A

התשובה היא 4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

בת 29 מציגה פריחה עורית, פגיעה כלייתית ותרומבוציטופניה. סה”כ מכלול הסימפטומים חשוד כלופוס. בדיקת אנא שלילית פעמיים, בדיקת דאבל סטרנדד שלילית, בדיקת אנטי-רו שלילית. כיצד יש להתקדם כעת באבחנה?

  1. ביופסיית כיליה
  2. לקחת בדיקת אנטי לה
  3. לחפש אבחנה אחרת
  4. להתחיל לטפל אמפירית
  5. לחזור על דאבל סטרנדד
A

התשובה היא 3

כאשר מכלול התסמינים מחשיד ואנא שלילית- חוזרים על אנא ומוסיפים דאבל סטרנדד ואנטי רו, אם הכל שלילי, נשלל לופוס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

מה נכון לגבי לופוס

  1. רמיסיה מתמשכת היא שכיחה
  2. ברוב החולות ניתן להשיג פעילות מחלה נמוכה על פלקווניל ו/או סטרואידים במינון נמוך
  3. לעשר אחוז מהחולות דפורמציות במפרקים
  4. מיוזיטיס אינו חלק מספקטרום המחלה
  5. פריחת הפרפר היא הנגע הכרוני השכיח ביותר
A

התשובה היא 3
נדיר שיש רמיסיה מתמשכת
פעילות מחלה נמוכה על פלקווניל ו/או סטרואידים במינון נמוך ניתן להשיג רק בשליש מהחולות
לעשר אחוז דפורמציות אך לעד 50% ארוזיות בסונר (נדיר לראות ברנטגן). לחלק מהחולות ארתריטיס דמויית ראומטואיד עם קריטריונים חופפים (נקרא רופוס)
יכול להיות מיוזיטיס אך לזכור שמיאלגיה יכולה להיות גם משנית לסטרואידים
הנגע הכרוני השכיח הוא דיסקואיד, פריחה פוטוסנסיטיבית היא הנגע החריף השכיח ביותר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

מה נכון לגבי לופוס

  1. הכיבים ברירית האף והפה בדרך כלל אינם כואבים
  2. הפריחה העורית התת חריפה היא פוטוסנסיטיבית
  3. נפריטיס אינה מהווה סיבת תמותה שכיחה בעשור הראשון של המחלה
  4. לא הוכח כי סטטינים יעילים למניעה של מחלה וסקולרית בלופוס
A

התשובה היא 2

50
Q

מה נכון לגבי לופוס

  1. הביטוי הריאתי השכיח הוא מחלה אינטרסטיציאלית
  2. דימום אלבאולרי מהווה חלק מספקטרום המחלה בלופוס
  3. הביטוי הקרדיאלי השכיח הוא ליבמן זאקס
  4. הוכח כי דיכוי חיסוני אגרסיבי משפר מיוקרדיטיס/אנדוקרדיטיס בלופוס
  5. פריקרדיטיס אינו מגיב היטב לטיפול אימונוסופרסיבי וגורם בשיעור גבוה לטמפונדה
A

התשובה היא 2
הביטוי השכיח ביותר הוא פלאוריטיס עם או ללא תפליט
הביטוי הקרדיאלי השכיח הוא פריקרדיטיס אשר מגיב לאימונוסופרסיה ולא שכיח שגורם לטמפונדה
אימונוסופרסיה אגרסיבית לא הוכחה במיו/אנדוקרדיטיס אך בכל מקרה כן מקובל לתת

51
Q

מה נכון לגבי לופוס

  1. המוליזה מתפתחת באופן תת חריף בדרך כלל ואינה מגיבה לטיפול סטרואידלי
  2. לויקופניה תגרום לרוב לדיכוי חיסוני
  3. אירועים חוזרים של המוליזה יכולים להגיב לספלנקטומי
  4. הפרעה באנזימי כבד אינה נחשבת כחלק מביטויי המחלה
  5. סינדרום סיקה אינו שכיח אך במידה ומופיע הוא חמור עד כדי פגיעה בראיה
A

התשובה היא 3
המוליזה מתפתחת באופן פתאומי ומגיבה לסטרואידים
לויקופניה אינה גורמת בדרך כלל לדיכוי חיסוני ואינה מצריכה טיפול
אירועים חוזרים של המוליזה/תרומבוציטופניה קשה או צורך בטיפול סטרואידלי ממושך במינון גבוה מצריך לחשוב על אסטרטגיות אחרות כמו ריטוקסימאב, פקטורי גדילה של טסיות ו/או ספלנקטומי.
עליה באנזימים הפטוצלולריים שכיחה בלופוס פעילה
סינדרום סיקה וקונג’וקטיביטיס לא ספציפית הן שכיחות ולא גורמות לרוב לאבדן הראיה, בניגוד לאופטיק נויריטיס ווסקוליטיס רטינלית העלולות לגרום לעיוורון תוך ימים עד שבועות. סיבוכים של סטרואידים סיסטמיים ובמתן אינטרה-אורביטלי כוללים קטרקט (שכיח) וגלאוקומה.

52
Q

מה נכון לגבי הטיפול בלופוס

  1. גם במחלה קלה ללא סיכון חיים/איבר יש צורך בדיכוי חיסוני
  2. פלקווניל הוכח כמשפר תסמינים אך לא מפחית התלקחויות
  3. בלימומאב שמור לחולות עם מחלה קשה מסכנת חיים/איבר, בפרט לופוס נפריטיס
  4. בחולים עם נפריטיס 3 ו-4 טיפול מוקדם בסטרואידים במינון גבוה + ציקלופוספאמיד/מ.מ.פ מפחית מחלת כליות סופנית ותמותה
A

התשובה היא 4
במחלה קלה ניתן לטפל באנלגטיקה (נוגדי דלקת לא סטרואידלים) ופלקווניל, אשר נמצא כמשפר סימפטומים והפסקתו הובילה לעליה בתדירות ההתלקחויות
בחולה רפרקטורית עם מחלה שאינה מסכנת חיים או איבר ניתן לשקול תוספת בלימומאב, אשר לא נבדק בנפריטיס. משפר תסמינים בחמישים אחוז מהחולות.

53
Q

מה מהבאים אינו נכון לגבי הטיפול בלופוס

  1. נוגדי דלקת לא סטרואידליים בלופוס יכולים לגרום להפרעה באנזימי כבד
  2. פלקווניל יכול לגרום לפגיעה רטינלית
  3. סטרואידים יכולים לגרום לקטרקט וגלאוקומה
  4. מ.מ.פ ניתנת לנשים בגיל הפוריות מאחר ואינה טרטוגנית
  5. מ.מ.פ מהווה חלק מהטיפול בנפריטיס
A

התשובה היא 4
יש להפסיק ציקלופוספאמיד/מ.מ.פ לפחות 3 חודשים לפני כניסה להריון
הטיפול בנפריטיס חריפה כולל סטרואידים במינון גבוה + ציקלופוספאמיד/מ.מ.פ כאינדוקציה ובהמשך אחזקה עם מ.מ.פ, או אימורן אם יש תכנון להיכנס להריון

54
Q

מה נכון לגבי טיפול בלופוס

  1. למ.מ.פ יותר ת”ל טוקסיות מאימורן כטיפול אחזקה
  2. אימורן יותר יעיל מ-מ.מ.פ לשמירה על הכליות
  3. לא ניתן לטפל במטותרקסט לנפריטיס או ביטויים מסכני חיים אחרים של לופוס
  4. רוב הנשים חוות התלקחויות במהלך ההריון
  5. סטרואידים סיסטמיים אסורים בהריון
A

התשובה היא 3
מ.מ.פ ואימורן זהים מבחינת רעילות אם כי מ.מ.פ יותר יעיל בשמירה על הכליות
לרוב הנשים אין עליה בהתלקחויות בהריון
מחלה פעילה בהריון מדוכאת באמצעות סטרואידים סיסטמיים

55
Q

מה נכון לגבי לופוס בהריון

  1. לופוס אינו גורם לפגיעה בפוריות
  2. מתוטרקסט בטוח בהריון
  3. סטרואידים אינם גורמים לפגיעה עוברית
  4. התרופות אינן עוברות בהנקה
A

התשובה היא 1
כן מעלה סיכון פי 2-3 לאבדן הריון
פגיעה עוברית ע”י סטרואידים (בעיקר בתזמון שאינו מומלץ) כוללת משקל לידה נמוך, הפרעות התפתחות מע’ העצבים המרכזית ונטיה לתסמונת מטבולית בבגרות.
כל אחת מהתרופות כנראה עוברת בהנקה, לפחות בכמויות קטנות, ומומלץ לשקול לא להניק.

56
Q

מה נכון לגבי לופוס

  1. ציטוטוקסיקה יעילה ב-טיטיפי/אייצ’ יו אס
  2. בלופוס סיכון מוגבר ללימפומה
  3. לופוס נפריטיס חוזרת בכיליה המושתלת בכחמישים אחוזים
  4. איי אן אר מטרה באפלא + לופוס עם אירועים עורקיים 3-4
A

התשובה היא 2
ציטוטוקסיקה לא יעילה והטיפול הוא סטרואידים+פלסמפרזיס
בנוסף לסיכון לנון הודג’קינס לימפומה יש גם עליה בממאירויות סולידיות
נפריטיס בכיליה מושתלת בחמישה אחוזים
אי אן אר מטרה 3-3.5 באירוע עורקי/אירועים חוזרים בניגוד ל-2-2.5 לאחר אירוע ורידי ראשון

57
Q

מה מהבאים אינו מהווה פקטור פרוגנוסטי גרוע בלופוס

  1. אפלא חיובי
  2. מעורבות מערכת עצבים מרכזית
  3. גברים
  4. היפואלבומינמיה
  5. אנטי דאבל סטרנדד חיובי
A

התשובה היא 2
פקטורים המנבאים פרוגנוזה גרועה: קריאטנין > 1.4, יל”ד, תסמונת נפרוטית (חלבון > 2.6 גר’/יממה), אנמיה (המוגלובין < 12.4), היפואלבומינמיה, משלים נמוך, אפלא, גברים, מוצא אפרו-אמריקאי/היספאני וסטטוס סוציואקונומי נמוך.

58
Q

מה נכון לגבי לופוס המושרית על ידי תרופות

  1. יותר בשחורים
  2. שכיח שמערב כליות
  3. שכיח דאבל סטרנדד
  4. נדיר שחולף עם הפסקת התרופה
  5. תרופות רבות משרות אנא ללא התפתחות לופוס
A

התשובה היא 5

יותר בלבנים, נדיר כליות/מח, נדיר דאבל סטרנדד, לרוב חולף תוך שבועות מהפסקת התרופה

59
Q

מה מהתרופות הבאות אינה ידועה כמשרה לופוס

  1. דקרבזין
  2. פי טי יו
  3. סימבסטטין
  4. משתנים
  5. אנטי טי אן אף
A

התשובה היא 1

60
Q

מה הביטוי העיני השכיח ביותר בסרקואידוזיס?

  1. קונג’וקטיביטיס
  2. אין מעורבות עינית בסרקואידוזיס
  3. אובאיטיס קדמית
  4. אוביאטיס אחורית
  5. סינדרום סיקה
A

התשובה היא 3
הביטוי השכיח ביותר הוא אובאיטיס קדמית, אם כי כרבע מהחולים סובלים מדלקת בחלקים הפוסטריוריים. גם חולים אסימפטומטיים יכולים לסבול מדלקת ולהתקדם בסופו של דבר לעיוורון ולכן מומלצת הערכה אופתלמולוגית.
סינדרום סיקה במעל מחצית מהחולים.

61
Q

מה נכון לגבי מעורבות ריאתית בסרקואידוזיס

  1. דיפוזיה היא הבדיקה הרגישה ביותר
  2. לצורך סטייג’ינג יש צורך בבדיקת סיטי תקופתית
  3. נדיר שיש תמונה חסימתית בספירומטריה
  4. חצי מהחולים עם יתר לחץ דם ריאתי
A

התשובה היא 1
לחץ ריאתי בחמישה אחוזים
למעקב צילומי רנטגן
ביטוי חסימתי בחצי מהחולים

62
Q

מה הפגיעה הכלייתית השכיחה בסרקואידוזיס

  1. אין פגיעה כלייתית בסרקואידוזיס
  2. היפרקלצמיה
  3. נפריטיס אינטרסטיציאלית גרנולומטוטית
  4. וסקוליטיס
  5. נפרוליתיאזיס
A

התשובה היא 2

63
Q

מה נכון לגבי סרקואידוזיס

  1. עליה של אייס אינה רגישה אך פתוגנומונית
  2. אופטיק נויריטיס ונגעים בחומר הלבן מהווה ממצא פתוגנומוני למעורבות מע’ עצבים מרכזית
  3. אריתמיות אינן מאפיין שכיח של מעורבות קרדיאלית
  4. דיאבטיס אינסיפידוס יכולה להיות הסתמנות של סרקואידוזיס
A

התשובה היא 4
אייס יכול לעלות גם בהנסן, גושה, היפרתירואידיזם וזיהומים גרנולומטוטיים מפושטים
אבחנה מבדלת של אופטיק נויריטיס ונגעים בחומר הלבן היא מולטיפל סקלרוזיס

64
Q

מנה לפחות 5 ת”ל של ציקלופוספאמיד

A
ממאירות שלפוחית
ציסטיטיס
דיכוי מח עצם
פיברוזיס ריאתי
תופעות גסטרואינטסטינליות
טרטוגני
זיהומים אופורטוניסטיים
פגיעה בפוריות
65
Q

מנה לפחות 5 ת”ל של מטותרקסט

A
פגיעה כבדית עד כדי פיברוזיס וצירוזיס
טרטוגני
זיהומים אופורטוניסטיים
תופעות גסטרואינטסטינליות
פנאומוניטיס
דיכוי מח עצם
סטומטיטיס
66
Q

מנה לפחות 5 ת”ל של ריטוקסימאב

A
ריאקטיבציה של הפטיטיס בי
זיהומים אופורטוניסטיים
פי אם אל
תגובות מוקו-קוטנאיות
תגובות לעירוי
טומור ליזיס
נויטרופניה
67
Q

מנה 5 ת”ל של אימורן

A
זיהומים אופורטוניסטיים
הפטוטוקסי
תופעות גסטרואיטסטינליות
דיכוי מח עצם
רגישות יתר
68
Q

מה מהבאים אינו מהווה אפשרות טיפולית בהתקף גאוט חריף?

  1. אלוריל
  2. פרדניזון
  3. אנקינרה
  4. נקסין
  5. קולכיצין
A

התשובה היא 1
תרופות היפואוריצמיות בדרך כלל אינן מותחלות במהלך התקף חריף אלא לאחר שהחולה התייצב והחל קולכיצין במינון נמוך (0.6*1-2 ביום) על מנת להפחית את הסיכון להתקפים שבדרך כלל מופיעים תחת טיפול היפואוריצמי בהיעדר טיפול אנטיאינפלמטורי. ממשיכים את הקולכיצין עד שהמטופל נורמואוריצמי וללא התקפים במשך חצי שנה או ככל שקיימים טופי.

69
Q

מה יעד חומצה אורית בטיפול היפואוריצמי?

  1. 7-8
  2. 6-7
  3. 5-6
  4. 4-5
A

התשובה היא 3
הפחתת רמות ח’ אורית בדם אל מתחת ל-5-6 מ”ג/ד”ל היא קריטית להשגת שליטה על המחלה, מניעת התקפים ומניעה של שקיעת טופי. טיפול תרופתי מומלץ כאשר לא ניתן להוריד את רמות החומצה האורית באמצעים פשוטים כמו הפחתת משקל, דיאטה דלת פורין, שתיה מרובה, הגבלת שתיית אתנול, צריכה מופחתת של מזונות עתירי פרוקטוז והמנעות ממשתנים.

70
Q

מה מהבאים אינו מהווה אינדיקציה לתחילת טיפול היפואוריצמי

  1. מטופל עם טופי
  2. מטופל עם פוליארתריטיס כרונית
  3. מטופל עם ח’ אורית 8.5
  4. אבנים בדרכי השתן בסונר כליות
  5. התקף גאוט שני
A

התשובה היא 3
הטיפול מומלץ כאשר ארעו לפחות 2 התקפים, ח’ אורית > 9, נוכחות של אבני אוריאט וכן יש לוודא כי המטופל מוכן להתחייב לטיפול לכל החיים. יש להתחיל בכל מטופל שיש לו כבר טופי או ארתריטיס כרוני של גאוט.

71
Q

מה מהבאים נכון לגבי טיפול בגאוט?

  1. קונטרה אינדיקציה מוחלטת לקולכיצין באי ספיקת כליות כרונית
  2. אינטראקציה של קולכיצין עם קלריתרומיצין
  3. עם הופעת ת”ל גסטרואינטסטינליות יש להפסיק את הטיפול בקולכיצין ואין לחדש אותו לאחר מכן
  4. בהיעדר ת”ל או ק”א יש להמשיך קולכיצין לכל החיים
A

התשובה היא 2
ממשיכים את הקולכיצין עד שהמטופל נורמואוריצמי וללא התקפים במשך חצי שנה או ככל שקיימים טופי. קולכיצין אסור בחולי דיאליזה, וכמובן מותאם לתפקוד כלייתי ירוד או כאשר המטופל מקבל מעכבי ציטוכרום סי או גליקופרוטאין פי, כמו קלריתרומיצין
יש להשהות את הטיפול ברגע שמופיע שלשול ולתת טיפול סימפטומטי.

72
Q

מה מהבאים נכון לגבי אנקילוזינג ספונדיליטיס?

  1. בהיעדר ממצאים הדמייתיים ובנוכחות בי27 מספיק קריטריון נוסף אחד לאבחנה
  2. אנקילוזינג ללא ממצאים ברנטגן (אך כן במרי) מאפיין יותר גברים מנשים
  3. ברוב החולים התסמינים מופיעים לאחר גיל 40
  4. ארתריטיס של הכתף או של הירך נחשבת כחלק ממחלה אקסיאלית
A

התשובה היא 4
לאבחנה צריך הדמיה + קריטריון אחד או בי 27 + שני קריטריונים, במטופל בן 45 ומטה עם כאב גב אינפלמטורי 3 חודשים ומעלה
לנשים יש יותר אנקילוזינג לא רדיוגרפי
רק 5% מאובחנים מעל גיל 40
כתף וירך נחשבים אקסיאליים, כתף לרוב פחות תסמינית

73
Q

מה מהבאים נכון לגבי אנקילוזינג ספונדיליטיס?

  1. ארתריטיס פריפרית אינה טיפוסית, ואם היא מופיעה היא לרוב בשלבים מאוחרים ואסימטרית
  2. אם יש מעורבות צרביקלית היא מופיעה בשלב מוקדם
  3. ארתריטיס פריפרית ואנתזיטיס מאפיינים מחלה בילדות לעומת מחלה אקסיאלית המופיעה בסוף ההתבגרות בדר”כ
  4. ההגבלה בתנועה של עמוד השדרה נובעת בעיקר מאיחוי גרמי של מפרקי החוליות
A

התשובה היא 3
ארתריטיס פריפרית לרוב סימטרית ומופיעה בכל שלב אם כי אכן מאפיינת יותר ילדים
מעורבות צרביקלית מופיעה בשלב מאוחר
ההגבלה בתנועה נובעת מספאזם שרירי עקב כאב ואינה פרופורציונאלית למידת האיחוי הגרמי

74
Q

מה מהבאים נכון לגבי אנקילוזינג ספונדיליטיס?

  1. מבחן שובר חיובי מוגדר כהארכה של 5 ס”מ ומעלה של הקו בן עשרה ס”מ מהפסיס כלפי מעלה, במעבר מעמידה לכיפוף
  2. התרחבות בית החזה היא פתולוגית כאשר היקף החזה הוא פחות מחמישה ס”מ בין שאיפה מקסימלית לנשיפה מאומצת
  3. כיפוף לטרלי הוא פתולוגי כאשר האצבע האמצעית עוברת פחות מחמישה ס”מ לאורך הרגל
  4. במקרים קשים לא מטופלים מופיע היפרלורדוזיס לומבארי
A

התשובה היא 2
שובר חיובי הוא פחות מ-5 ס”מ
כיפוף לטרלי חיובי הוא פחות מעשרה ס”מ
במקרים הקשים הלורדוזיס הלומבארי נעלם, הקיפוזיס התורקאלי מחמיר ויש אטרופיה של הישבן

75
Q

מה מהבאים נכון לגבי אנקילוזינג ספונדיליטיס?

  1. המחלה תמיד מחמירה בהריון
  2. הסיכון לשבר ספינלי הוא זניח
  3. הביטוי החוץ מפרקי השכיח ביותר הוא אובאיטיס קדמית
  4. כאשר באסוציאציה עם דלקת במעי היא לרוב תסמינית
A

התשובה היא 3
שליש מחמירות, שליש ללא שינוי ושליש משתפרות
הסיכון לשבר ספינלי בטראומה מינורית הוא גבוה עקב עמ”ש נוקשה ואוסטאופורוטי, 10% לאורך החיים
אובאיטיס קדמית ב-40%, לרוב חד צדדי עם כאב ופוטופוביה, בהמשך קטרקט וגלאוקומה
דלקת מעי ב-60% אך רק 5-10% עם מחלת מעי דלקתית תסמינית

76
Q

איזו תופעת עור אינה מוזכרת באסוציאציה עם אנקילוזינג ספונדיליטיס?

  1. פסוריאזיס
  2. אריתמה נודוזום
  3. הידרדניטיס ספורוטיבה
  4. אקנה
A

התשובה היא 2

77
Q

מה מהבאים אינו מוזכר באסוציאציה עם אנקילוזינג ספונדיליטיס?

  1. AR
  2. CAD
  3. AVB
  4. STROKE
A

התשובה היא 4

78
Q

מה מהבאים אינו מוזכר באסוציאציה עם אנקילוזינג ספונדיליטיס?

  1. פרוסטטיטיס
  2. אורטריטיס
  3. פיברוזיס ריאתי
  4. עמילואידוזיס
  5. תסמונת זנב הסוס
A

התשובה היא 2

79
Q

מה מהבאים נכון לגבי אנקילוזינג ספונדיליטיס?

  1. שכיח חסר איי ג’י איי
  2. רמות אנא תמיד גבוהות
  3. רמות אם אם פי 3 בסרום הן בקורלציה עם פעילות המחלה
  4. כמעט כל החולים ללא סקרואיליאטיס רדיוגרפי באבחנה מפתחים ממצאים רדיוגרפיים תוך 15 שנים
A

התשובה היא 3
בדר”כ רמות איי ג’י איי גבוהות
אם רמות אנא גבוהות זה לא עקב המחלה אלא עקב מעכבי טי אן אף למשל
רק רבע מהחולים מפתחים ממצאים רדיוגרפיים וזה מדגיש את החשיבות של מרי באבחנה

80
Q

מה נכון לגבי טיפול באנקילוזינג ספונדיליטיס?

  1. קו ראשון הוא מעכבי טי אן אף
  2. רקע של לופוס מהווה ק”א לטיפול במעכבי טי אן אף
  3. הריון והנקה מהווים ק”א למעכבי טי אן אף
  4. מעכב טי אן אף עלול להחמיר מחלת מעי דלקתית חבויה
A

התשובה היא 2
קו ראשון תרופתי הוא נון סטרואידלס
חולים עם אבחנה דפיניטיבית ומחלה פעילה ללא תגובה יתקדמו למעכבי טי אן אף
לפני תחילת טיפול יש לשלול שחפת לטנטית ומי שחיובי (מנטו>5 ס”מ או קוונטיפרון חיובי) צריך לקבל טיפול.
ק”א כוללות זיהום פעיל או סיכון מוגבר לזיהום, ממאירות או מצב פרה-מליגני, ורקע של מחלה אוטואימונית
הריןו והנקה אינם ק”א אך לילוד אסור לקבל חיסון חי מוחלש עד חצי שנה
סקוקינומאב, מעכב של איי אל 17, יכול להחמיר מחלת מעי דלקתית

81
Q

מה מהבאים אינו נחשב כטיפול יעיל בא”ס

  1. סולפסלזין
  2. סטרואידים
  3. תלידומיד
  4. tofacitinib (JAK inhibitor)
A

התשובה היא 2
בנוסף לסטרואידים לא הוכחה יעילות למטותרקסט וזהב
לציין כי סטרואידים כן נמצאים בשימוש להתקפי אובאיטיס

82
Q
בן 45 אושפז בשל פנאומוניה, במהלך האשפוז ארתריטיס- בניקור 30000 תאים וגבישים מעויינים. מה מהבאים יש לשלול בבירור?
א. אייץ' איי וי 
ב. תסמונת גיטלמן
ג. היפופאראתירואידיזם
ד. עמילואידוזיס
A

התשובה היא ב. קיים קשר לגיטלמן, כמו גם היפרפאראתירואידיזם, היפומגנזמיה והמוכרומטוזיס, ויש לשלול הפרעות אלו במטופלים עם פסאודוגאוט מתחת לגיל 50

83
Q

מה נכון לגבי פסאודוגאוט?
א- ברוב המקרים מונוארטיקולרית
ב- כונדרוקלצינוזיס בהדמיה הוא ממצא פתוגנומוני
ג- מחצית מהחולים יהיו עם חום
ד- לויקוציטים מעל 50000 בניקור שולל את האבחנה

A

התשובה היא ג. בשני שליש פוליארטיקולרי. כונדרוקלצינוזיס אופייני אך לא ספציפי. לויקוציטים בניקור יכולים להיות מאלפים בודדים ועד 100000, אם כי הממוצע סביב 24000.

84
Q

מה מהבאים נכון לגבי ריאקטיב ארתריטיס?

  1. HLAB27 מהווה פרדיספוזיציה לא”ס אך לא לריאקטיב
  2. ארתריטיס סימטרית בדרך כלל
  3. האבחנה מחייבת מחלה זיהומית טרם הופעת הקליניקה
  4. המפרקים השכיחים הם בגפיים תחתונות
A

התשובה היא 4
בי27 מהווה פרדיספוזיציה גם לריאקטיב- 30-50% מהחולים חיוביים, והוא מהווה פקטור פרוגנוסטי רע מבחינת סיכון לסיקוולה
הארתריטיס אסימטרית
אין הכרח בעדות מעבדתית או קלינית למחלה זיהומית, בכלמידיה לרוב לא תהיה. במחלה המיוחסת לזיהום גניטלי יכול להיות סיפור של פרטנר חדש

85
Q

מה מהבאים נכון לגבי ריאקטיב ארתריטיס?

  1. אובאיטיס אחורית בדרך כלל
  2. מעורבות גניטליה (אורתריטיס, סרביסיטיס וכו’) היא משנית לזיהום ולא למחלה הריאקטיבית
  3. הנגעים בפה אינם כואבים
  4. המחלה חולפת בדרך כלל כעבור שבועיים
A

התשובה היא 3
אובאיטיס קדמית
מעורבות הגניטליה יכולה להיות הן זיהומית והן ריאקטיבית
המחלה חולפת לאחר 3-5 חודשים אך יש מקרים של ארתריטיס או אתראלגיה כרוניים או הישנויות של הסינדרום החריף

86
Q

מה מהבאים נכון לגבי ריאקטיב ארתריטיס?

  1. בשלב המוקדם לרוב אין ממצאים הדמייתיים
  2. תרבית דם חיובית לגונוקוק מחזקת אבחנה של ריאקטיב ארתריטיס
  3. החולים מגיבים תמיד לנוגדי דלקת בצורה מצויינת
  4. ההמלצה היא לטפל אנטיביוטית גם לאחר הופעת הסינדרום
A

התשובה היא 1
צמיחה של גונוקוק מאורטרה או סרביקס אינה שוללת ריאקטיב, אך צמיחה מהדם, מפרק או נגע עורי היא אבחנתית ל-DGI
ברוב המקרים אין הקלה מוחלטת של התסמינים ויש חולים שלא מגיבים כלל לנוגדי דלקת
רוב המחקר לא מצא עדות ליעילות של טיפול אנטיביוטי לאחר הופעת הסינדרום

87
Q

מה נכון לגבי פסוריאטיק ארתריטיס?

  1. הארתריטיס אינה בקורלציה עם המחלה העורית
  2. לרוב הפסוריאזיס מקדים את מחלת הפרקים
  3. המחלה מתבטאת באוליגוארתריטיס ואם מופיעה פוליארתריטיס סימטרית יש לחפש אבחנה אחרת
  4. אובאיטיס קדמית בדרך כלל
A

התשובה היא 2
יש קורלציה עם חומרת ומשך המחלה העורית
ב-60% אכן מקדים
קיימות מספר צורות של המחלה- פוליארתריטיס, אוליגוארתריטיס, אקסיאלית, די איי פי בלבד וארתריטיס מוטילנס
בניגוד לריאקטיב ואנקילוזינג, האובאיטיס נוטה להיות כרונית, בילטרלית ואחורית

88
Q

מה נכון לגבי הטיפול בסרקואידוזיס

  1. טיפול הבחירה בחולים עם סרקואידוזיס ריאתית שלא הגיבו לסטרואידים הוא הידרוקסיכלורוקווין
  2. טיפול אנטיביוטי מהווה אפשרות טיפולית בסרקואידוזיס עורית
  3. מתוטרקסט יעיל יותר מאימורן אך גורם ליותר ת”ל
  4. אינפליקסימאב ואטנרספט יעילים במידה דומה אך עם אטנרספט סיכון משמעותי יותר לריאקטיבציה של שחפת
A

התשובה היא 2
עמ’ 2607
פלקווניל טוב למחלה עורית אך פחות לריאתית
גם מינוציקלין יכול לשמש למחלה עורית
מתוטרקסט ואימורן יעילים במידה דומה אך דווקא למתוטרקסט פחות ת”ל
אינפליקסימאב יעיל משמעותית יותר מאטנרספט אך גם מעלה יותר את הסיכון לריאקטיבציה של שחפת. ההבדל ביניהם נובע מכך שאטנרספט הוא אנטגוניסט לרצפטור בעוד אינפליקסימאב נקשר לטי אן אף עצמו, בין היתר על תאים שמפרישים טי אן אף ובכך גורם לליזיס שלהם.

89
Q

מה מהבאים אינו מוזכר כגורם סיכון למשבר כלייתי בסקלרודרמה

  1. אפרו-אמריקאים
  2. מין זכר
  3. מעורבות עורית נרחבת
  4. אי ספיקת כליות כרונית
A

התשובה היא 4

עמ’ 2555

90
Q

מה נכון לגבי משבר כלייתי בסקלרודרמה

  1. סטרואידים אינם יעילים ואינם מגבירים סיכון
  2. לחץ דם תקין שולל את האבחנה
  3. נוגדני אנטי צנטרומר מגינים מפני הסיבוך הזה
  4. מטופלים עם אי ספיקת כליות בבסיס הם בסיכון גבוה להתקדמות מחלת הכליות
A

התשובה היא 3
עמ’ 2556
סטרואידים מגבירים סיכון
לחץ דם תקין ב-10%, קשור בפרוגנוזה גרועה
נוגדי אנטי צנטרומר מגינים, ב-50% נוגדני אנטי רנפ3
ב- 50% הפרעה כלייתית אתסמינית אשר קשורה בביטויים וסקולריים אחרים והתקדמות היא נדירה

91
Q

מה נכון לגבי קדחת ים תיכונית

  1. הורשה אוטוזומלית דומיננטית
  2. הוכחה של מוטציה אופיינית הכרחית לאבחנה
  3. התקף טיפוסי נמשך עד 12 שעות
  4. שיעור גבוה של רמיסיה בהריון
A

התשובה היא 4
עמ’ 2611-12
אוטוזומלית רצסיבית
משך התקף 24-72 שעות אם כי ארתריטיס יכול להימשך יותר

92
Q

מה נכון לגבי קדחת ים תיכונית

  1. ארתריטיס אינו שכיח באשכנזים
  2. ארתריטיס לרוב פוליארטיקולרי ופריפרי
  3. קולכיצין מהווה טיפול יעיל בסקרואיליאיטיס, אשר מופיע רק בחיוביים לבי27
  4. פריחה דמויית אריזפלס היא ביטוי עורי נדיר אך פתוגנומוני
A

התשובה היא 1
ארתריטיס וגם פריחה דמויית אריזפלס שכיחים בהומוזיגוטים למוטציה M694V
השכיחה ביהודים לא אשכנזים
לרוב מונוארתריטיס של מפרקים גדולים
סקרואיליאטיס יכול להיות בלי קשר לבי27 ולמרות טיפול בקולכיצין

93
Q

מה נכון לגבי קדחת ים תיכונית

  1. אורכיטיס מהווה אחד מביטויי המחלה
  2. פריקרדיטיס תסמינית היא ביטוי שכיח
  3. התקפי מיאלגיה וחום הנמשכים מספר שבועות מצריכים בירור לפולימיוזיטיס
  4. M694V ככל הנראה מגינה מפני עמילואידוזיס
A
התשובה היא 1
עמ' 2612
אורכיטיס בעיקר בילדים
פריקרדיטיס תסמינית היא נדירה
יכולה להיות מיאלגיה בעקבות מאמץ, ובמקרים מועטים התקפי מיאלגיה וחום הנמשכים מספר שבועות
M694V מעלה סיכון לעמילואידוזיס
94
Q

מה נכון לגבי הטיפול בקדחת ים תיכונית

  1. קולכיצין בזמן התקף בלבד יעיל במידה זהה לקולכיצין קבוע ומונע עמילואידוזיס
  2. קולכיצין עלול לגרום לחולשת שרירים פרוקסימלית המלווה בעליית סיפיקיי
  3. ציקלוספורין מפחית מיעילות קולכיצין
  4. כיום מעכבי אינטרלוקין1 מהווים קו ראשון לטיפול
A

התשובה היא 2
קולכיצין פרופילקטי יעיל יותר ומונע עמילואידוזיס
פגיעה מיונוירופתית אופיינית בקשישים עם איס”כ
ציקלוספורין עלול לגרום להרעלת קולכיצין
מעכבי אינטרלוקין1 בחולים שלא מגיבים או שלא יכולים לסבול קולכיצין

95
Q

מה מהבאים נכון לגבי סקלרודרמה

  1. ממאירות שד או שחלה מופיעות לרוב לאחר שנים רבות של מחלה
  2. ממאירות ושט או ריאה מופיעות בדרך כלל מוקדם במהלך המחלה וללא קשר לנוכחות ריפלוקס או מחלה ריאתית אינטרסטיציאלית
  3. כאשר שקיעת דם מוגברת זה מצריך בירור לממאירות או מיוזיטיס
  4. נוגדני א.נ.א אינם שכיחים בסקלרודרמה ומבטאים תסמונת חפיפה
A

התשובה היא 3
ממאירות ושט או ריאה מופיעות בנוכחות מחלת ריפלוקס או מחלת ריאות אינטרסטיציאלית ממושכות, בעוד שממאירות שד, ריאה, שחלה או לימפומה נוטות להופיע בסמוך לאבחנה, במיוחד במטופלים עם נוגדנים אנטי רנא פולימראז3
שקיעת דם אמורה להיות תקינה ואם היא מוחשת זה מחשיד לממאירות או מיוזיטיס
א.נ.א מופיעים כמעט בכל החולים, או אנטי-טופואיזומרז או אנטי צנטרומר, שניהם ספציפיים מאוד, טופואיזומרז קשורים במחלה אינטרסטיציאלית ופרוגנוזה רעה, צנטרומר עם יל”ד ריאתי אך לרוב ללא מעורבות ריאתית, קרדיאלית או כלייתית משמעותית

96
Q

מה מהבאים נכון לגבי סקלרודרמה

  1. תמונה היסטולוגית במטופלים עם סינדרום סיקה תהיה זהה לזו של מטופלים עם שיוגרן ראשוני
  2. האשימוטו שכיחה במקרה של מחלה דיפוזית
  3. הפרעה בתפקוד המיני בגברים אך לא בנשים
  4. בהריון סיכון מוגבר למשבר כלייתי
A

התשובה היא 4
בהיסטולוגיה יהיה פיברוזיס לעומת הסננה לימפוציטרית
האשימוטו בעיקר במטופלים עם מחלה מוגבלת
הפרעה בתפקוד המיני בגברים ובנשים, לעיתים זוהי ההתייצגות הראשונית
הריון קשור בסיבוכים עובריים, החמרה קרדיופולמונרית והופעה של משבר כלייתי

97
Q

מה מהבאים נכון לגבי ראומטואיד ארתריטיס

  1. ל-10% יש שיוגרן שניוני
  2. סינדרום פלטי מאופיין בתרומבוציטוזיס ונודולים ריאתיים
  3. עליה בשכיחות ראומטואיד וסקוליטיס בשנים האחרונות
  4. נודולים תת עוריים הם נדירים ואינם בקורלציה עם פעילות המחלה
A

התשובה היא 1
סינדרום פלטי מאופיין בספלנומגלי, נויטרופניה ומחלה נודולרית
ירידה בשכיחות של וסקוליטיס אל פחות מ-1%
נודולים תת עוריים ב-30-40% ובקורלציה עם פעילות המחלה

98
Q

מה נכון לגבי מיופתיות דלקתיות

  1. פולימיוזיטיס מופיעה לרוב כמחלה אידיופתית ללא אסוציאציה עם מחלות אחרות
  2. איי בי אם מופיעה לרוב עד גיל 50, יחס שווה בין גברים ונשים
  3. פולימיוזיטיס באסוציאציה עם ממאירות
  4. חובה לבצע ביופסיה לאבחנה של דרמטומיוזיטיס
  5. המעורבות באיי בי אם היא לרוב סימטרית
A

התשובה היא 3
נדיר שפולימיוזיטיס היא אידיופתית וללא חפיפה עם תסמונות אחרות
איי בי אם מעל גיל 50, יותר גברים מנשים
לא חובה לבצע ביופסיה בדרמטומיוזיטיס אם יש ממצאים עוריים תואמים וסרולוגיה ספציפית
איי בי אם לרוב א-סימטרית

99
Q

מה נכון לגבי מיופתיות דלקתיות

  1. הסיכוי לביופסיה אבחנתית עולה ככל שנלקחת משריר חולה יותר
  2. בכל החולים עם דרמטומיוזיסטיס רמות סיפיקיי מוגברות
  3. בכל החולים עם פולימיוזיטיס רמות סיפיקיי מוגברות
  4. בכל החולים עם איי בי אם רמות סיפיקיי מוגברות
A

התשובה היא 3
רמות סיפיקיי מוגברות רק ב-70-80% בדרמטומיוזיטיס, החולשה והפריחה יכולים להופיע בטווח של עד חודשים זה מזה, ויכול להיות מצב של דרמטומיוזיטיס אמיוטרופי בו יש רק מעורבות עורית ולעומת זאת מצב של מעורבות שריר עם מעורבות עורית מינימלית או חסרה

100
Q

מה מהבאים נכון לגבי דרמטומיוזיטיס

  1. אנטי מדא5 קשורים בפריחה קשה ומחלת ריאות אינטרסטיציאלית ללא חולשת שרירים
  2. אנטי מי2 קשורים בסיכון מוגבר לממאירות וסיבוכים
  3. אנטי טיף1 קשורים במהלך שפיר ללא ממאירות
  4. אנטי ג’ו1 קשורים בחולשת שרירים ניכרת ללא תופעות עוריות משמעותיות או מעורבות ריאתית פרנכימטית
A

התשובה היא 1
אנטי מדא5 קשורים בדרמטומיוזיטיס אמיוטרופית
אנטי מי2 קשורים במהלך שפיר ותגובה טובה לסטרואידים
אנטי טיף1 קשורים בסיכון מוגבר לממאירות
אנטי ג’ו1 קשורים בתסמונת אנטי סינתטאז- תופעת רנו, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, ידי מכונאי, ארתריטיס וחום.

101
Q

מה נכון לגבי מיופתיות דלקתיות
1. נקרוטייזינג מיופתי לרוב אינה מצריכה טיפול אגרסיבי ומשתפרת עם הפסקת טיפול בסטטינים בלבד
2. בנקרוטייזינג מיופתי רמות סיפיקיי לרוב מוגברות באופן מתון או תקינות
3. נקרוטייזינג מיופתי מופיעה רק בחולים המטופלים בסטטינים
4. בנקרוטייזינג מיופתי עם נוגדנים נגד HMGCR
יש לבצע בירור לממאירות
5. הביטוי הטיפוסי הוא חולשת שרירים דיסטלית ללא מעורבות שרירי הבליעה

A

התשובה היא 4
בדרך כלל מצריכה טיפול אגרסיבי
לא תמיד קשורה לסטטינים ולא תמיד מגיבה להפסקת סטטינים
רמות סיפיקיי בדרך כלל מוגברות מאוד
יכולה להופיע גם כתופעה פאראנאופלסטית וגם באסוציאציה עם מחלת רקמת חיבור אחרת, בעיקר סקלרודרמה
הביטוי הטיפוסי הוא חולשת שרירים פרוקסימלית סימטרית עם דיסארתריה, דיספאגיה ומיאלגיה

102
Q

מה מהבאים נכון לגבי נוגדנים בלופוס

  1. אנא נוגדנים ספציפיים ביותר
  2. אנטי לה מעלים סיכון לנפריטיס
  3. אנטי רו קשורים לחסם לבבי בילוד
  4. רמות משלים מוגברות בקורלציה עם פעילות מחלה
A

התשובה היא 3
אנטי לה מפחיתים סיכון לנפריטיס
אנטי רו גם עם לופוס נאונטלית ולופוס עורית תת חריפה

103
Q

למי מהבאים יש לופוס?

  1. בת 20 עם לופוס נפריטיס מוכחת בביופסיה ואנא חיובי ללא תסמין נוסף, שאר הסרולוגיות שליליות
  2. בת 29 עם כיבים בפה, תפרחת פוטוסנסיטיבית, אנמיה ותרומבוציטופניה, סרולוגיות שליליות
  3. בת 35 עם פריחת פרפר, ארתריטיס בברך ימין, אנא חיובי, דאבל סטרנדד חיובי
  4. בת 32 עם אנא חיובי, דאבל סטרנדד חיובי, אפלא חיובי ומשלים נמוך
A

התשובה היא 1
ביופסיה + סרולוגיה מספיקה גם אם יש פחות מ-4 קריטריונים
סינוביטיס נחשבת כקריטריון רק אם מעורבים 2 מפרקים ומעלה

104
Q

למי מהבאים יש ראומטואיד ארתריטיס?

  1. בן 20 עם דלקת בברך ימין 7 שבועות, אנטי סיסיפי חיובי חזק, סי אר פי מוגבר
  2. בן 70, דלקת באם טי פי 1 מזה חודשיים, ש”ד מוחשת, אר אף חיובי חלש
  3. בת 70, דלקת סימטרית בבירכיים, ירכיים, קרסוליים, מרפקים וכתפיים 3 חודשים, אר אף חיובי חלש, ש”ד מוחשת
  4. בת 60 עם דלקת ב-8 מפרקי פיפ חצי שנה, סרונגטיבית, סי אר פי מוגבר
A
התשובה היא 2
עד 3 מפרקים קטנים נותן 2 נקודות
כאשר 4-10 מפרקים קטנים נותן 3 נקודות
מעל 10 מפרקים (לפחות אחד קטן) נותן 5 נקודות
מפרק גדול אחד לא נותן נקודות
שני מפרקים גדולים עד עשר נותן נקודה אחת
סרולוגיה חיביות חלשה וחזקה נותן 2 ו-3 נק' בהתאמה
מעל 6 שבועות נותן נקודה אחת
105
Q

מה מהבאים נכון לגבי סקלרודרמה

  1. הנזק הריאתי והכלייתי מתקדמים הכי מהר בארבע השנים הראשונות למחלה דיפוזית
  2. תופעת רנו מופיעה שנים רבות לפני שאר התסמינים של מחלה דיפוזית
  3. תופעת רנו ראשונית מתאפיינת בהיעדר סיפור משפחתי, היעדר כיבים, והיעדר קפילרוסקופיה פתולוגית
  4. מחלה אינטרסטיציאלית מופיעה יותר בחולים עם אנטי צנטרומר לעומת חולים עם anti-SCL70
A

התשובה היא 1
בצורה הדיפוזית, הנזק הכלייתי והריאתי מתקדם במהירות בארבע השנים הראשונות ואז יכול להתייצב
תופעת רנו מופיעה זמן קצר לפני הופעת התסמינים הסיסטמיים, בניגוד לצורה המוגבלת בה תופעת רנו יכולה להופיע שנים רבות קודם
אנטי טופואיזומראז מעלים סיכון למחלה אינטרסטיציאלית בעוד שאנטי צנטרומר מגנים

106
Q

מה נכון לגבי ראומטואיד ארתריטיס

  1. רוב החולים סובלים ממעורבות אטלנטו-אקסיאלית
  2. נדיר שיש מעורבות עמ”ש מתנית/חזית
  3. דלקת כרונית של הקרסוליים מופיעה לרוב מוקדם במהלך המחלה
  4. אין מעורבות TMJ
A

התשובה היא 2
מעורבות אטלנטו-אקסיאלית רק ב-10% אך יכולה לגרום לנכות קשה
בניגוד לספונדילוארתרופתיות, נדיר שיש מעורבות עמ”ש תורקאלי/לומבארי
דלקת כרונית של הקרסוליים מופיעה מאוחר
מעורבות טי אם ג’יי שכיחה אך לרוב אתסמינית

107
Q

מה מהבאים נכון לגבי סקלרודמה

  1. רוב מקרי המוות נובעים ממעורבות ריאתית
  2. הופעה של דימום ריאתי אינה מאפיין טיפוסי ומחשידה לתסמונת חפיפה
  3. אין שכיחות גבוהה יותר של סרטן ריאה ביחס לאוכלוסיה הכללית
  4. בחשד למחלה ריאתית האבחנה מחייבת ברונכוסקופיה וביופסיה
A

התשובה היא 1
דימום ריאתי יכול להיות עקב טלנגיאקטזיות
קיימת שכיחות גבוהה יותר של ממאירות ריאה
אין משמעות לשטיפה ברונכיאלית, וביופסיה מבוצעת רק אם התמונה אינה טיפוסית

108
Q

מה מהבאים אינו מהווה גורם סיכון למחלת ריאות אינטרסטיציאלית בסקלרודרמה

  1. אפרו-אמריקאים
  2. אנטי טופואיזומראז1
  3. נשים
  4. ריפלוקס קשה
  5. מעורבות עורית דיפוזית
A

התשובה היא 3

דווקא גברים בסיכון גבוה יותר

109
Q

מה נכון לגבי ראומטואיד ארתריטיס

  1. עישון מעלה סיכון להתפרצות המחלה אך אינו קשור במעורבות חוץ מפרקית
  2. הפסקת עישון לרוב מביאה לרמיסיה לפחות חלקית
  3. הסיכון להתפרצות המחלה נותר גבוה גם שנים רבות לאחר הפסקת עישון
  4. רוב החולים שמחלתם קשורה בעישון, הם סרונגטיביים
A

התשובה היא 3
גם מעלה סיכון להתפרצות, אשר נותר שנים רבות (15) לאחר הפסקת עישון, וגם מגביר סיכון למעורבות חוץ מפרקית
הפסקת עישון לא מפחיתה פעילות מחלה
רוב המעשנים הם סרופוזיטיביים

110
Q

מה נכון לגבי ראומטואיד ארתריטיס

  1. נודולים תת עוריים הם ביטוי נדיר ביותר בימינו
  2. הופעה של נודולים תת עוריים קשורה במידת פעילות המחלה
  3. נודולים תת עוריים הם לרוב רגישים עם אינדורציה
  4. נודולים נוטים להופיע בתת עור בלבד ולא באיברים ויסרליים
A

התשובה היא 2
בעד 40% נודולים, קשורים במחלה פעילה, באיזורים החשופים לטראומה חוזרת, נוקשים ולא רגישים, מופיעים גם בריאות, פלאורה, פריקרד ופריטונאום

111
Q

מה נכון לגבי ראומטואיד ארתריטיס

  1. הביטוי הריאתי השכיח ביותר הוא מחלה אינטרסטיציאלית
  2. ברונכיאוליטיס אינה מהווה ביטוי ריאתי של המחלה
  3. עישון אינו מעלה סיכון למחלה אינטרסטיציאלית
  4. סינדרום קפלן הוא סינדרום נדיר הנגרם עקב חשיפה לסיליקה
A

התשובה היא 4
הביטוי הריאתי השכיח הוא פלאוריטיס
בנוסף יכולים להיות ברונכיאוליטיס, ברונכיאקטזיות ונודולים
עישון כן מעלה סיכון כמו גם מחלה פעילה

112
Q

מה נכון לגבי ראומטואיד ארתריטיס

  1. הביטוי הקרדיאלי השכיח ביותר הוא מחלה כלילית
  2. במחצית החולים פריקרדיטיס
  3. עמילואיד לבבי הוא סיבוך שכיח
  4. אין מעורבות מסתמית
A

התשובה היא 2
הביטוי הקרדיאלי השכיח הוא פריקרדיטיס, בחצי מהחולים פר אקו אך רק 10% תסמיניים
מחלה קרדיווסקולרית היא סיבת המוות השכיחה ביותר
עמילואיד ונודולים הם סיבוכים נדירים
ההפרעה המסתמית השכיחה היא אי ספיקה מיטראלית

113
Q

מה נכון לגבי ראומטואיד ארתריטיס

  1. וסקוליטיס מופיעה במהלך המחלה ברוב החולים
  2. סיכון מוגבר ללימפומה
  3. ההפרעה ההמטולוגית השכיחה היא תרומבוציטופניה
  4. לויקופניה קשורה באופן ישיר לתהליך האוטואימוני
A

התשובה היא 2
וסקוליטיס היא נדירה ומופיעה במחלה ממושכת
שכיחות גבוהה של לימפומה, בעיקר די אל בי סי אל, בקורלציה עם מחלה פעילה וסינדרום פלטי (נויטרופניה, ספלנומגלי ונודולים תת עוריים)
ההפרעה ההמטולוגית השכיחה היא אנמיה נורמו-נורמו. בנוסף תרומבוציטוזיס כביטוי למצב דלקתי. יכול להיות איי טי פי אך נדיר.
לויקופניה בדרך כלל כת”ל תרופתית ולא כתוצאה מהמחלה עצמה.

114
Q

מה נכון לגבי ראומטואיד ארתריטיס

  1. אנטי סיסיפי רגיש יותר מאר אף
  2. נוכחות של אנטי סיסיפי/אר אף מסייעת לאבחנה אך אינה בעלת משמעות פרוגנוסטית
  3. אין משמעות לטיטר של אנטי סיסיפי או של אר אף אלא רק להימצאות הנוגדן בסרום
  4. אנטי סיסיפי הוא נוגדן ספציפי לראומטואיד ארתריטיס
A

התשובה היא 4
אנטי סיסיפי רגיש כמו אר אף אך ספציפי ב-95%
יש לו משמעות פרוגנוסטית
הטיטר חשוב לאבחנה

115
Q

מה נכון לגבי הטיפול בראומטואיד ארתריטיס

  1. NSAIDS אינם חלק מארגז הכלים הטיפולי
  2. לרוב לא מתחילים ממתוטרקסט
  3. סטרואידים לא הוכחו כיעילים
  4. אין הורייה לתת פרופילקסיס קיבתי במתן סטרואידים
A

התשובה היא 4
NSAIDS משמשים כתוספת לטיפול אך לא מומלצים כטיפול כרוני
מתוטרקסט היא קו ראשון
סטרואידים משמשים הן להשראה מהירה של רמיסיה כי דימארדס מתחילים לעבוד רק אחרי שבועות, הן כתוספת לטיפול והן להזרקה תוך מפרקית לאחר ששללנו זיהום
אין קווים מנחים לגבי מתן כיסוי קיבתי למרות הסיכון המוגבר למחלה פפטית

116
Q

מה נכון לגבי הטיפול בראומטואיד ארתריטיס

  1. לפלונומייד הוא מעכב של אינטרלוקין 1
  2. לפלונומייד פחות יעיל ממתוטרקסט ולכן לא ניתן לטפל בו כמונותרפיה
  3. פלקווניל לא הוכח כמעכב את ההרס המפרקי
  4. סולפסלזין אינו משמש כטיפול במחלה זו
A

התשובה היא 3
לפלונומייד הוא מעכב סינתזה של פירימידין, יעיל כמו מתוטרקסט ויכול להינתן גם כמונותרפיה
פלקווניל לא הוכח כמעכב את ההרס המפרקי ויכול להינתן כתוספת במחלה קלה ומוקדמת
השימוש בסולפסלזין דומה רק שהוא כן הוכח כמעכב את ההרס המפרקי

117
Q

מה נכון לגבי הטיפול בראומטואיד ארתריטיס

  1. לפני מתן לפלונומייד יש צורך לקחת פאנל הפטיטיס ויראלית
  2. לפלונומייד מותר בהריון
  3. ריטוקסימאב אינו טיפול מקובל
  4. אנקינרה הוא טיפול יעיל ביותר בראומטואיד ארתריטיס
A

התשובה היא 1
פאנל הפטיטיס צריך לקחת לפני מתוטרקסט, לפלונומייד, וריטוקסימאב
לפלונומייד כמו מתוטרקסט אסור בהריון
ריטוקסימאב כן מקובל, יותר בחולים סרופוזיטיביים
אנקינרה בעל יעילות מתונה ולא משמש כמעט כיום באינדיקציה זו

118
Q

מה נכון לגבי הטיפול בראומטואיד ארתריטיס

  1. אין צורך לבצע סקר לשחפת לפני טיפול בריטוקסימאב
  2. אבטספט הוא אנטי טי אן אף
  3. טופציטיניב הוא אנטי אינטרלוקין 6
  4. טיפול אגרסיבי אינו מונע הופעה של תסמינים חוץ מפרקיים
A
התשובה היא 1
לפני ריטוקסימאב צריך לקחת פאנל הפטיטיס
אבטספט הוא מעכב CD28-CD80/86
טופציטיניב הוא אנטי ג'אק1 וג'אק3
טיפול אגרסיבי יכול למנוע הופעה של תסמינים חוץ מפרקיים
119
Q

מה אינו נכון לגבי ריאקטיב ארתריטיס

  1. יש לתשאל את החולה אודות מחלת שלשולים רצנטית ומגע מיני
  2. מעורבות שווה של ידיים ורגליים, היעדר מעורבות אקסיאלית, ופריחה וזיקולרית מפושטת, מעלה שאלה של DGI
  3. קרטודרמה בלנורגיקה קשה ומפושטת מעלה שאלה של HIV
  4. לאחר רזולוציה של התסמינים הסיכון להישנות הוא אפסי
A

התשובה היא 4

עמ’ 2570

120
Q

מה נכון לגבי ריאקטיב ארתריטיס

  1. אובאיטיס בדרך כלל אחורית
  2. שכיח שיש שינויי ציפורניים
  3. צירצינייט בלניטיס היא כינוי לכיבים כואבים על הגלאנס, מצב קשה ודיפוזי מופיע עם HIV
  4. המחלה חולפת ספונטנית לאחר 2-3 שבועות כמעט בכל החולים
A

התשובה היא 2
אובאיטיס קדמית
שינויי ציפורניים כוללים אונקוליזיס וכתם צהוב
צירצינייט בלניטיס הם נגעים וזיקולריים שהופכים לכיבים לא כואבים
קרטודרמה בלנורגיקה זה מצב דמוי פסוריאזיס פוסטולרית אשר יכול להיות קשה ומפושט בחולים עם HIV
המחלה נמשכת 3-5 חודשים, יש צורה כרוני ויכולות להיות הישנויות

121
Q

בת 45 עם אסתמה קשה רפרקטורית, התקבלה בשל חולשה מתקדמת של רגל שמאל עם דרופ פוט. בבירור נמצאו אאוזינופיליה, מדדי דלקת מוגברים ופי אנקא חיובי. בהמשך אקו לב הדגים קרדיומיופתיה רסטריקטיבית בחומרה בינונית. מה תמליץ לגבי הטיפול?

  1. הטיפול המקובל לאינדוקציה הוא סטרואידים + ציקלופוספאמיד
  2. מפוליזומאב הוכח כיעיל במקרים כאלו
  3. מתוטרקסט אינו יעיל כטיפול אחזקה במקרה זה
  4. סיבת המוות העיקרית במחלה זו היא אי ספיקה נשימתית
A

התשובה היא 1
אינדוקציה עם ציטוקסן + סטרואידים למעורבות קרדיאלית ו/או מחלה קשה מסכנת חיים
בהמשך אחזקה עם מתוטרקסט או אימורן
מפוליזומאב לא נבדק במחלה קשה
סיבת המוות העיקרית היא קרדיאלית, בארבעים אחוז מהחולים