Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

שלב א > המטולוגיה > Flashcards

המטולוגיה Flashcards

1
Q

מה מהבאים נכון לגבי פקקת ורידית:

  1. ההפרעות המולדות השכיחות ביותר הן ליידן וחלבון סי
  2. תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא הסיבה הנרכשת השכיחה ביותר לתרומבופיליה
  3. תסחיף ריאתי מאסיבי מוגדר כתסחיף גדול הגורם לאי ספיקה ימנית באקו ועליה במרקרים קרדיאליים
  4. פקקת ורידית שטחית אינה מהווה גורם סיכון להתפתחות פקקת עמוקה ותחלוף ללא צורך בטיפול
A

התשובה היא 2
עמ’ 1910
האוטוזומליות השכיחות הן ליידן ופרותרומבין
חסר חלבון סי, אס ואנטיתרומבין הוא נדיר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מה מהבאים אינו מהווה גורם סיכון לפקקת ורידית:

  1. זיהום אוויר
  2. עירוי דם
  3. אשפוז ממושך
  4. CKD
  5. פסוריאזיס
  6. COPD
  7. יל”ד
A

התשובה היא 3

עמ’ 1910

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מה מהבאים נכון לגבי תסחיף ריאתי:

  1. אם יש אוטם ריאתי, בדר”כ מדובר בתסחיף קטן ופריפרי
  2. הממצא האלקטרוקרדיוגרפי השכיח ביותר הוא סינוס טכיקרדיה
  3. מ.ר אנגיו של החזה עדיף על סיטי אנגיו להדמיה של תסחיפים קטנים ודיסטאליים אך אינו בשימוש עקב עלות גבוהה וזמינות נמוכה
  4. אקו המדגים אי ספיקה ימנית חדשה עם היפוקינזיה של הדופן הימנית והיפרקינזיה אפיקלית, מספיק לאבחנה של תסחיף ריאתי, ללא צורך בהדמיה נוספת.
A

התשובה היא 1
עמ’ 1912-1913
תסחיף כזה הוא גם בדר”כ כואב מאוד כי קרוב לעצבים פלאורליים
הממצא השכיח ביותר באק”ג הוא היפוכי טי בחיבורי החזה הימניים המבטאים עומס ימני
מ.ר.א טוב לתסחיפים פרוקסימלים גדולים בלבד. מ.ר.ו לרגל הוא דווקא מצויין.
אקו אינו אמין כמודליטי אבחנתי לתסחיף ריאתי אך יכול להדגים אבחנה אלטרנטיבית וכן מאפשר להעריך חומרה של תסחיף ידוע.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה נכון לגבי הטיפול בפקקת ורידית:

  1. בחולים עם פקקת בגפה עליונה עקב צנתר, הטיפול המומלץ הוא אנטיקואגולציה לחצי שנה לפחות
  2. תרומבוליזה ישירה באמצעות צנתר הוכחה כמפחיתה שיעור סינדרום פוסט תרומבוטי כאשר משולבת עם גרביים אלסטיות
  3. חולים עם סינדרום אפלא ופקקת עם פרובוקציה ברורה, עדיין יצטרכו טיפול לזמן לא מוגבל
  4. חולים עם פקקת עם פרובוקציה ברורה ומוטציה כמו פקטור ליידן הטרוזיגוטי או פרותרומבין, יצטרכו טיפול לזמן לא מוגבל
A

התשובה היא 3
עמ’ 1915
חולים עם פקקת בגפה עליונה או שוק שיש לה גורם פרובוקציה, הטיפול המומלץ הוא שלושה חודשים
גרביים אלסטיות מפחיתות סימפטומים אך לא משפרים סינדרום פוסט תרומבוטי, ותרומבוליזה ישירה שמורה רק לתסחיף נרחב איליאקי או בגפה עליונה
מוטציה אינה מעלה סיכון להישנויות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מי מהבאים אינו מהווה אינדיקציה לפילטר בווריד הנבוב התחתון:

  1. חולה עם פקקת פרוקסימלית וסינדרום אפלא המסרב לנוגדי קרישה
  2. חולה עם פקקת והמופטיזיס עם ירידת המוגלובין
  3. חולה עם אפלא עם אירוע חוזר של תסחיף ריאתי למרות היענות טובה לקומדין לפי בדיקת קרישה
  4. חולה עם תסחיף תת מאסיבי וכשל ימני המועמד לתרומבוליזה
A

התשובה היא 4
עמ’ 1915
האינדיקציות העיקריות הן חולה עם דימום פעיל (מסיח שתיים) וחולה עם אירועים חוזרים למרות טיפול אינטנסיבי (מסיח שלוש).
אינדיקציות חלשות יותר כוללות מניעה בחולה עם סיכון קיצוני (מסיח אחד) ובחולה עם אי ספיקה ימנית שאינו מועמד לתרומבוליזה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה מהבאים מהווה אינדיקציה לפיברינוליזה:

  1. חולה עם תסחיף ריאתי גדול, אי ספיקה ימנית, ל”ד 80/50 המגיב לתמיכת אינוטרופים.
  2. חולה עם גליובלסטומה מולטיפורמה, תסחיף ריאתי ושוק קרדיוגני
  3. חולה לאחר אמפוטציה של רגל סוכרתית מזוהמת עם תסחיף ריאתי מאסיבי
  4. חולה עם אפלא שהגיע עם פקקת פרוקסימלית למרות טיפול מקסימלי
A

התשובה היא 1
עמ’ 1915 + עמ’ 1879
האינדיקציה היחידה בהקשר של תסחיף ריאתי היא תסחיף מאסיבי
ק”א כוללות מחלה אינטרה קרניאלית, ניתוח רצנטי, טראומה, דימום תוך מוחי בעבר, שבץ איסכמי או אירוע צרברווסקולרי אחר בשנה האחרונה, ל”ד סיסטולי מעל מאה שמונים או דיאסטולי מעל מאה ועשר, חשד לדיסקציה של האאורטה ודימום פנימי פעיל.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מה מהבאים אינו מאפיין טיפוסי של ספרוציטוזיס

  1. ריכוז המוגלובין נמוך בכדוריות האדומות
  2. ספלנומגליה
  3. צהבת
  4. כולליתיאזיס
  5. אנמיה נורמוציטית
A

התשובה היא 1
זהו כמעט המצב היחיד בו ריכוז ההמוגלובין בכדוריות גבוה > 34
הטחול תורם הן להרס הכדוריות והן גורם לספרוציטוזיס ובעבר הטיפול היחיד היה ספלנקטומי. כיום נמנעים במקרים קלים ובמקרים בינוניים ממתינים לגיל ההתבגרות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מה אינו נכון לגבי ג6פד

  1. נפוץ במדינות טרופיות
  2. נשים יכולות לבטא את הגן הפגום
  3. זיהום אינו מהווה טריגר להמוליזה
  4. מעניק הגנה מפני מלריה
A

התשובה היא 3

ביטוי אצל נשים הוא וריאבילי כתלות במוזאיקה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה מהבאים עלול לגרום להתלקחות של ג6פד?

  1. אספירין 100 מ”ג ליממה
  2. אופטלגין
  3. אנלוגים של ויטמין קיי
  4. פוספומיצין
A

התשובה היא 3
אספירין עלול לגרום במינון גבוה מעל 3 גר’ ביממה
עוד חומרים שמוזכרים כגורם אפשרי הם חומצה אסקורבית, ציפרו, כלורוקווין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מה מהבאים עלול לגרום להתלקחות של ג6פד?

  1. כדורי נפתלין
  2. אמוקסיצילין
  3. פירות טרופיים
  4. אלופורינול
A

התשובה היא 1

עוד חומרים שמוזכרים כוודאיים הם רספרים, מקרודנטין, סדורל (פנאזופירידין), דפסון, מתילן בלו, רסבוריקאז, פרימקווין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מה מהבאים אינו אופייני בהמוליזה כתוצאה מ-ג6פד

  1. גופיפי היינץ
  2. אי ספיקת כליות חריפה
  3. ספרוציטים
  4. אי ספיקת כבד חריפה
  5. צהבת
A

התשובה היא 4

הסיבוך המשמעותי במבוגרים הוא אי ספיקת כליות חריפה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה מהבאים אינו טיפול אפשרי בג6פד

  1. דיאליזה
  2. פלסמפרזיס
  3. עירוי דם
  4. ספלנקטומי
  5. חומצה פולית
A

התשובה היא 2
הטיפול העיקרי הוא מניעה.
כאשר הופיעה כבר המוליזה לרוב לא נחוץ טיפול ספציפי (באנמיה קשה- עירויי דם, באיס”כ קשה- דיאליזה).
בחולים עם המוליזה כרונית- ח’ פולית ומעקב.
במקרים קשים- ספלנקטומי הוכחה כיעילה למרות היעדר ראיות להרס סלקטיבי בטחול.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה מהבאים אינו גורם לאנמיה המוליטית אוטואימונית “חמה”

  1. EBV
  2. HIV
  3. CLL
  4. ICI
  5. BMT
A

התשובה היא 1
באנמיה המוליטית אוטואימונית “חמה” הנוגדן פועל ב-37 מעלות
פרט לאיידס וחיסונים ויראליים, זיהומים ויראליים אחרים, כמו גם מיקופלסמה, גורמים להמוליזה “קרה”
ICI= immune checkpoint inhibitors
BMT= bone marrow transplantation
מצבים אחרים העלולים לגרום להמוליזה “חמה” כוללים:
מושתלי איברים סולידיים
מחלות אוטואימוניות (לופוס, מחלת מעי דלקית)
CLL
תרופות- רובן גורמות להמוליזה חמה (רוצפין, טאזוצין) ומיעוטן לקרה (לנלידומיד)
וולדנסטרום גורמת להמוליזה קרה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מה מהבאים אינו נכון לגבי המוליזה חמה

  1. סינדרום אוונס יכול להיות קשור בחסר אימוני
  2. הנוגדן גורם להרס על ידי מאקרופאג בטחול וכתוצאה מכך המוליזה חוץ כלית
  3. הנוגדן גורם להרס מתווך משלים ולכן המוליזה תוך כלית
  4. היעדר רטיקולוציטוזיס שולל המוליזה
A

התשובה היא 4
לעיתים הנוגדן גורם להרס של התא על ידי מאקרופאג ואז נראה יותר המוליזה חוץ כלית, בעיקר בטחול.
לעיתים, בעיקר עם איי ג’י אם, ההרס יהיה מתווך משלים ואז ההמוליזה תהיה תוך כלית.
במחלה קשה יכול להיות היעדר רטיקולוציטוזיס
וכן שילוב של תרומבוציטופניה אימונית (סינדרום אוונס) שיכול להיות ביטוי של כשל חיסוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מה מהבאים אינו נכון לגבי טיפול בהמוליזה חמה

  1. במקרים קשים עירוי דם ללא הצלבה
  2. ריטוקסימאב אינו בהתוויה כקו ראשון ולא הוכח כמפחית הישנויות
  3. איי וי איי ג’י הם אופציה טיפולית כקו שני
  4. השתלת מח עצם מהווה אופציה טיפולית במקרים קשים
A

התשובה היא 2
במצב חירום- עירוי דם. באופן פרדוקסלי לא תואם מבחינת הצלבה במחשבה שהתאים בעירוי יעברו המוליזה במידה שווה לתאים האנדוגניים.
כשהחולה יציב רצוי להימנע מעירוי כדי לא להחמיר בעיות של התאמה.
במקביל טיפול בפרדניזון 1 מ”ג/ק”ג ליממה יביא לרמיסיה בכחצי מהחולים. ריטוקסימאב ששימש בעבר כקו שני כיום נכנס לשימוש במינון מופחת בשילוב עם פרדניזון כקו ראשון, מפחית שיעור של הישנויות.
קו שני/שלישי- ריטוקסימאב, אימורן, ציקלוספורין, ציקלופוספאמיד ו-איי וי איי ג’י.
בחולים עם הישנויות/היעדר תגובה- ספלנקטומי (לא מרפא
אך משפר משמעותית).
במקרים קשים מאוד- כמותרפיה אינטנסיבית ולאחריה השתלת מח עצם אוטולוגית/אלוגנאית כטיפול הצלה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מה נכון לגבי המוליזה קרה

  1. יותר בילדים
  2. לרוב מחלה חריפה ללא המוליזה כרונית
  3. ריטוקסימאב קו ראשון
  4. פרדניזון וספלנקטומי יעילים
  5. עירוי דם הוא ק”א
A

התשובה היא 3
בדר”כ במבוגרים, מצב כרוני, הנוגדנים מופעלים בטמפ’ נמוכה.
איי ג’י אם המיוצר על ידי קלון של תאי בי (לימפומה של תאי בי בוגרים, גרייד נמוך), ולפעמים מופיע כספייק באלקטרופורזה של חלבון מכאן שהיחס הוא כאל צורה של וולדנסטרום מאקרוגלובולינמיה.
טיפול: בצורות הקלות הימנעות מקור.
אחרת, ריטוקסימאב שניתן כקו ראשון הביא ל60% תגובה. בהישנות- קורס נוסף של ריטוקסימאב, או בשילוב עם פלודאראבין
(הביא לתגובה ממושכת יותר).
תרופות ציטוטוקסיות/אימונוסופרסיביות אחרות הן פחות יעילות ואינן מומלצות עקב פרופיל תופעות הלוואי.
בשונה מהמוליזה חמה, פרדניזון וספלנקטומי לא יעילים.
כטיפול תומך ניתן לתת עירוי דם תוך חימום המנה וחימום המטופל.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה נכון לגבי פי אן אייצ’

  1. המוגלובינוריה בבוקר היא שכיחה
  2. יכול להתקדם ללוקמיה מיילואידית חריפה
  3. התפתחות של אנמיה אפלסטית היא לא אופיינית
  4. השתלת מח עצם אלוגנאית אינה מהווה אופציה טיפולית
  5. סטרואידים מהווים את בסיס הטיפול הכרוני
A

התשובה היא 2
ההתייצגות “הטיפוסית” של שתן דמי בבוקר היא לא כ”כ שכיחה.
הרבה פעמים חולה מפתח את המחלה אחרי שבעבר סבל מאנמיה אפלסטית, אולם יתכן גם חולה עם פנציטופניה שהולכת ומחמירה עד כדי כשל של מח העצם.
עד לפני כעשור, טיפול תומך (ח’ פולית, מוצרי דם לפי צורך, ניטור ברזל ומתן החזרים לפי צורך) או השתלה אלוגנאית
השתלת מח עצם יכולה להביא לריפוי, ההמלצה היא במטופל צעיר עם מחלה קשה וקרוב עם אייצ’ אל איי תואם, ולחולים עם אנמיה אפלסטית נילווית כי אקוליזומאב לא משפיע על כשל מח עצם. אקוליזומאב הוא נוגדן מונוקלונאלי החוסם את סי5. הטיפול משפר את איכות החיים, מפחית המוליזה וצורך בעירויים ומפחית סיכון לאירועים תרומבוטיים. יחד עם זאת ההמוליזה ממשיכה דרך סי3 אם כי כעת חוץ כלית.
סטרואידים כטיפול קבוע הם ק”א כי לא מועילים וגורמים לת”ל, אם כי קורס קצר יכול להועיל במקרה שמצב דלקתי גורם להתלקחות. כל חולה שסבל מאירוע תרומבוטי או שיש לו מצב תרומבופילי נוסף, צריך אנטיקואגולציה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מה נכון לגבי סי אל אל

  1. קרינה היא גורם סיכון עיקרי
  2. היפוגאמאגלובולינמיה היא שכיחה אם כי חסר מבודד של איי ג’י אם אינו מקושר עם עליה בשכיחות של זיהומים
  3. מונוקלונל בי סל לימפוציטוזיס הוא מצב פרה מליגני אשר אינו קשור בעליה בשכיחות זיהומים או ממאירויות משניות
  4. איי וי איי ג’י הוכחו כמשפרים הישרדות בחולים עם היפוגאמאגלובולינמיה
A

התשובה היא 2
יותר בגיל המבוגר, עד גיל 80 גברים>נשים ואח”כ משתווה, יותר בלבנים. יש נטיה גנטית.
לא נמצא קשר לחשיפה סביבתית כלשהי, וזו אחת הלוקמיות
היחידות שאינה קשורה לקרינה.
אם בי אל מקושר עם פגיעה חיסונית ונטיה לממאירויות משניות בדומה לסי אל אל
איי וי איי ג’י לא משפרים הישרדות אך מפחיתים זיהומים בקטריאליים קלים-בינוניים ומומלצים לחולים עם זיהומים חוזרים/ברונכיאקטזיות. אינדיקציות נוספות כוללות שפעת, זיהום חמור וחולים עם פחות מ-300 אימונוגלובולינים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מה נכון לגבי סי אל אל

  1. מוטציה בבי סי אר אייבל קשורה בפרוגנוזה טובה
  2. פחות מ-2% מוטציות ב-איי ג’י וי אייצ’ קשור בפרוגנוזה טובה
  3. יש לבצע פיש +/- ציטוגנטיקה לפני כל קו טיפול
  4. מחיקה של הזרוע הקצרה של כרומוזום 17 קשורה בפרוגנוזה טובה
A

התשובה היא 3
אין קשר לביסיאר אייבל
פחות מ-2% מוטציות ב-איי ג’י וי אייצ’ קשור בפרוגנוזה גרועה
מאחר ושכיח שיש רכישה של מוטציות במהלך המחלה, בעיקר ב-איי ג’י וי אייצ’ לא מוטנטי, יש לבצע פיש +/- ציטוגנטיקה לפני כל קו טיפול בעיקר כדי לשלול מחיקה של 17 פי הקשור בפרוגנוזה הגרועה ביותר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

במי מהבאים יש להתחיל טיפול בסי אל אל

  1. בן 69 עם לימפוציטוזיס, לימפאדנופתיה צווארית ואקסילרית קלה
  2. בת 80 עם אנמיה אוטואימונית נשלטת תחת טיפול סטרואידלי
  3. בן 71 עם ספלנומגליה אתסמינית 5 ס”מ מתחת לקשת הצלעות
  4. בן 75 עם תסמיני בי
A

התשובה היא 4
תחילת טיפול שמורה למטופלים תסמיניים בלבד אשר הסימפטומים אצלם קשורים במחלה:
1. כשל מח עצם (ולא החמרה בציטופניות על רקע אימוני)
2. ספלנומגליה מאסיבית מעל 6 ס”מ מתחת לקשת הצלעות או תסמינית או מתקדמת
3. לימפאדנופתיה מאסיבית מעל 10 ס”מ או תסמינית או מתקדמת
4. אנמיה או תרומבוציטופניה אימוניות רפרקטוריות
5. תסמינים קונסטיציונליים ותסמיני בי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מה נכון לגבי CML?
א- כרומוזום פילדלפיה במעל 90% מהחולים
ב- שכיחות גבוהה בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה
ג- נמצאו מספר רב של גורמי סיכון סביבתיים
ד- שכיח שמופיע משנית לטיפול בממאירות סולידית בעבר

A

התשובה היא א. אין גורמי סיכון גנטיים או סביבתיים ידועים. כן לציין קשר לקרינה מייננת כאשר החשיפה היא משמעותית.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q 
מה נכון לגבי CML?
א- לרוב החולים יש תסמינים בעת האבחנה
ב- תרומבוציטופניה היא ממצא מעבדתי שכיח
ג- תמיד יש לבצע ביופסיית מח עצם לצורך האבחנה
ד- פיברוזיס של מח העצם הוא מצב בלתי הפיך
A

התשובה היא ג. מחצית החולים באבחנה הם אתסמיניים. תרומבוציטופניה היא נדירה ואם מופיעה יש לחשוד בהתקדמות המחלה או אטיולוגיה אחרת. תמיד יש לבצע ביופסיית מח עצם. וציטוגנטיקה בנוסף ל-פיש ופי סי אר. מח העצם יראה היפרצלולריות עם היפרפלסיה מיילואידית. מעל 5% בלסטים זו פרוגנוזה רעה, 15% זו פאזה מואצת. פיברוזיס הפיך בטיפול במעכבי טירוזין קינאז.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מה מגדיר פאזה בלסטית ב-CML?
א- 15% בלסטים בדם פריפרי או במח העצם
ב- 30% בלסטים במח העצם וכל עדות לבלסטים בדם הפריפרי
ג- כל עדות לבלסטים, במח העצם או בדם פריפרי
ד- כמות משמעותית של בלסטים ברקמה אקסטרה מדולרית

A

התשובה היא ד. שלב בלסטי מוגדר ע”י 30% בלסטים במח העצם או בדם פריפרי או כמות משמעותית של בלסטים ברקמה אקסטרה מדולרית (עור, עצם).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מה נכון לגבי הטיפול ב-CML?
א- מטרת הטיפול היחידה היא השגת תגובה ציטוגנטית מלאה ואחזקתה.
ב- חוסר הצלחה בהשגת תגובה מולקולרית מהווה כשלון טיפולי ומצריך החלפת הטיפול
ג- הופעה של ת”ל קשות אינה מוגדרת ככשלון טיפולי
ד- ניתן לתת מעכבי טירוזין קינאז בהריון

A

התשובה היא א וזו התגובה היחידה הקשורה בשיפור בהישרדות. היעדר תגובה מולקולרית אינו מצריך שינוי טיפול אך ת”ל קשות דווקא כן. אסור מעכבי טירוזין קינאז בהריון.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מה אינו נכון לגבי הטיפול ב-CML?
א- תופעות הלוואי כוללות צבירת נוזלים ותפליטים פלאורליים ופריקרדיאליים
ב- הטיפול במטופלים שהתקדמו לפאזה מואצת/בלסטית הוא מתן מעכבי טירוזין קינאז + כמותרפיה ולאחר מכן השתלת מח עצם
ג- תגובה מולקולרית מלאה לא נמצאה כקשורה בהפחתת הישנויות או טרנספורמציות
ד- בנשים שמעוניינות להיכנס להריון ניתן להפסיק מעכבי טירוזין קינאז לאחר השגת רמות לא מדידות של כרומוזום פילדלפיה

A

התשובה היא ג, אם כי למרות הפחתת הישנויות/טרנספורמציות, לא נמצא שיפור בהישרדות במי שהשיגו תגובה ציטוגנטית מלאה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מה נכון לגבי הטיפול בחסר ברזל?
א- הטיפול הראשוני באנמיה קשה תמיד יהיה מנת דם
ב- ברזל פומי רצוי ליטול על קיבה מלאה
ג- ברזל פומי נספג במלואו אלא אם יש הפרעת ספיגה
ד- 200 מ”ג ברזל פומי ליום אמור להגביר את ייצור הכדוריות האדומות פי 2-3
ה- מטרת הטיפול היא לתקן את האנמיה ויש להקפיד שלא להעמיס ברזל מעבר לכך לאור תופעות הלוואי

A

התשובה היא ד. טיפול במוצרי דם שמור לחולים תסמיניים, חולים עם אי יציבות קרדיווסקולרית וחולים עם דימום משמעותי וממושך הזקוקים להתערבות מיידית. חולים אתסמיניים עם מערכת עיכול תקינה יכולים לקבל ברזל פומי (ניתן בסירופ אם יש מחלה בקיבה או לאחר ניתוח קיבה כי אז הכדור לא יתמוסס). יש ליטול את הברזל על קיבה ריקה. מתוך 200 מ”ג ביממה נספגים 50 מ”ג. לאחר תיקון האנמיה יש למלא את המאגרים בעוד 0.5-1 גר’ ברזל, מה שמצריך המשך הטיפול לעוד 6-12 חודשים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q 
מה מהבאים מעיד על בעיה בספיגת הברזל?
א- הרטיקולוציטים לא עולים תוך שבועיים
ב- ההמוגלובין לא עולה תוך 5 ימים
ג- הברזל לא עולה תוך שעתיים
ד- כאבי בטן לאחר נטילת הברזל
A

התשובה היא ג. רטיקולוציטים מתחילים לעלות תוך 4-7 ימים. כדי לבדוק ספיגה ניתן לתת שני כדורים על קיבה ריקה ולבדוק ברזל בדם תוך שעתיים-שלוש- אמור לעלות בלפחות 100 מק”ג/ד”ל.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מה נכון לגבי אנמיה אלפסטית?

  1. יותר בגברים
  2. שכיחה כסיבוך מאוחר של חשיפה לקרינה
  3. עלולה להופיע בעקבות הפטיטיס
  4. דימום אינו תסמין שכיח
A

התשובה היא 3
שכיחות שווה בין המינים
יכול להופיע כסיבוך חריף של חשיפה לקרינה עקב תאונה אך לא מופיע כסיבוך מאוחר, אז שכיחים יותר לוקמיה ומיילודיספלסיה
אטיולוגיה שכיחה היא פוסט-הפטיטיס, כ-5% מהמקרים. בדרך כלל חולים צעירים שחוו הפטיטיס סרונגטיבית 1-2 חודשים קודם לכן. הפנציטופניה קשה מאוד במקרה זה
סיבות זיהומיות אחרות כוללות מונונוקלאוזיס,
דימום קל הוא התסמין המוקדם השכיח ביותר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

מה נכון לגבי אנמיה אפלסטית?

  1. שכיח דימומים מאסיביים
  2. שיעור זיהומים מוגבר
  3. שכיחה ירידה במשקל ותסמינים סיסטמיים
  4. אספירציית מח עצם מבוצעת בקלות
A

התשובה היא 4
הדימומים הם קלים לרוב (אם כי דימום אינטרה קרניאלי או רטינלי, גם אם קל, יכול להיות קטסטרופלי)
זיהומים אינם שכיחים לעומת אגרנולוציטוזיס
אם יש ירידה במשקל ותסמינים סיסטמיים יש לחפש אטיולוגיה אחרת
אספירציית מח עצם מבוצעת בקלות אך הנוזל הוא דליל וחיוור, בניגוד לדגימה יבשה במקרה של מיילופיברוזיס או מיילופטיזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מה נכון לגבי הטיפול באנמיה אפלסטית?

  1. סטרואידים אינם מהווים חלק מהטיפול העיקרי
  2. הטיפול אינו כולל השתלת מח עצם
  3. לאחר הפסקת תרופות חשודות מומלץ לחכות ולראות אם יש התאוששות של מח העצם, לפני שמתחילים טיפול
  4. אין טיפול ספציפי
  5. מקובל לתת אריתרופוייטין ו-GCSF
A

התשובה היא 1
הטיפול הוא השתלת מח עצם או טיפול אימונוסופרסיבי אשר כולל איי טי ג’י וציקלוספורין
כן נותנים סטרואידים יחד עם איי טי ג’י אבל המטרה היא מניעת serum sickness
לא מחכים להתאוששות הספירות לאחר הפסקת תרופות חשודות טרם תחילת טיפול, אלא אם הירידה מתונה
בחולים צעירים לרוב הולכים להשתלה ובמבוגרים תלוי בגיל ובנויטרופניה כאשר בגיל צעיר יותר ונויטרופניה עמוקה עדיפה השתלה
פקטורי גדילה המטופוייטיים אינם יעילים, כן תרומבופוייטין הראה יעילות ולכן נותנים במחלה רפרקטורית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מה נכון לגבי PRCA?

  1. כריתת תימומה תמיד תביא לשיפור באנמיה
  2. אריתרופוייטין הוא טיפול אפשרי בחלק מהמקרים
  3. במקרה של פרבו כרוני מרבית החולים יגיבו לאימונוגלובולינים תוך ורידיים
  4. אין קשר להריון
A

התשובה היא 3
קיימת אינדיקציה לכריתת תימומה אך לא בהכרח תביא לשיפור באנמיה
אריתרופוייטין אינו מהווה טיפול ואף תואר כגורם למחלה דרך יצירת נוגדנים
הריון מופיע כחלק מהסיבות האפשריות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מה נכון לגבי MDS?

  1. לא מגיב להשתלת מח העצם
  2. טיפול בלנלידומיד מעלה סיכון לאירועים תרומבוטיים
  3. לנלידומיד מביא לעליה בכל שורות הדם
  4. לא מגיב לפקטורי גדילה המטופוייטיים
A

התשובה היא 2
השתלת מח עצם מביאה לריפוי אך דווקא החולים שבסיכון גבוה יסבלו יותר מסיבוכי השתלה וחולים בסיכון נמוך יכולים להסתדר שנים ללא צורך בהשתלה
לנלידומיד משפר אנמיה אך גורם לדיכוי שאר השורות וגם לעליה באירועים תרומבוטיים
פקטורי גדילה המטופוייטיים יכולים לשפר את הספירות, אך בדומה למצבי כשל מח עצם אחרים יעילים יותר בחולים עם הציטופניות הפחות קשות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מה נכון לגבי מיילופתיזיס?

  1. האנמיה לרוב מאקרוציטית
  2. לרוב לויקופניה משמעותית
  3. אין תאי דמעה, בניגוד למיילופיברוזיס
  4. אספירציה “יבשה” יכולה לבסס את האבחנה עוד בטרם ביופסיה
A

התשובה היא 4
האנמיה נורמו נורמו
יכולה להיות לויקוציטוזיס עד כדי תגובה לוקמואידית כמו גם ריבוי טסיות ענק
במיילופיברוזיס דווקא פנציטופניה בנוכחות ריבוי של תאי פרוגניטור המטופוייטיים בדם הפריפרי
יש תאי דמעה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מה אינו נכון לגבי G6PD

  1. מגן מפני מלריה
  2. האנמיה לרוב קלה
  3. גופיפי היינץ ו”תאים נגוסים” במשטח
  4. הסיבוך המשמעותי הוא AKI
A

התשובה היא 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

מה נכון לגבי חסר G6PD?

  1. נשים הן נשאיות בלבד ולא סובלות מביטויים קליניים של המחלה
  2. לא קיים מצב של המוליזה כרונית
  3. זיהום אינטרקורנטי יכול להוות טריגר למשבר המוליטי
  4. אבחנה לפי רמות אנזים היא מדוייקת ככל שהבדיקה נעשית בסמוך להתקף החריף
A

התשובה היא 3
לנשים ביטוי תסמיני וריאבילי כתלות מוזאיקה
מיעוט מהחולים סובלים מהמוליזה כרונית- רובם גברים
רמות אנזים יש לבדוק 3 חודשים לאחר ההתקף אחרת עלולה להתקבל תוצאה שלילית כוזבת בשל המוליזה של התאים חסרי האנזים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

בן 39, אינו מעשן, פנה לבירור בשל המוגלובין 18.5, אתסמיני. רמות אריתרופוייטין מוגברות. גזים עורקיים תקינים. תפקודי ריאות תקינים. אפיניות חמצן להמוגלובין תקינה. מה השלב הבא?

  1. סונר בטן
  2. בדיקה גנטית
  3. סיטי ריאות
  4. מעקב בלבד
A

התשובה היא 1
כחלק מחיפוש אחר גידול המפריש אריתרופוייטין כמו הפטומה, קרצינומה של הכיליה, ליומיומה ברחם או המנגיומה צרבלרית ולכן מומלץ גם סיטי בטן אגן וסיטי מח

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מה נכון לגבי פוליציטמיה?

  1. סיכון מוגבר להתמרה לוקמית לעומת סי אם אל
  2. המחלה השכיחה ביותר בקבוצת המחלות המיילופרוליפרטיביות
  3. ב-80% מוטציה בג’אק2 והשאר באקסון12
  4. פרוריטוס קיים בפוליציטמיה מכל סיבה
A

התשובה היא 2
הסיכון להתמרה לוקמית נמוך יחסית לסי אם אל וקשור בעיקר בטיפול כמותרפי
מעל 95% מוטציה בג’אק2 ולרוב שאר החולים מוטציה באקסון12
פרוריטוס אקווגני הוא התסמין היחיד שמבדיל פוליציטמיה ורה מאריתרוציטוזיס מסיבות אחרות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מה מהבאים אינו מהווה הסתמנות אפשרית של פוליציטמיה?

  1. תת ל”ד
  2. טיניטוס
  3. דימום ממערכת העיכול
  4. מחלה פפטית
  5. אבני כיליה
A

התשובה היא 1
דווקא יל”ד סיסטולי קשור בעליה במסת הכדוריות האדומות
תסמיני הדימום קשורים בין היתר למחלת וון ווילרברנד נרכשת עקב התרומבוציטוזיס
מחלה פפטית הרבה פעמים משנית להליקובקטר אשר תואר בשכיחות גבוהה יותר בקרב חולים אלו
אבני כיליה יכולות להופיע כסיבוך של היפראוריצמיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מה מהבאים נכון לגבי פקקת בפוליציטמיה ורה?

  1. באד כיארי כסיבוך של פוליציטמיה ורה שכיח בעיקר בגברים מעל גיל 60
  2. אירועי הפקקת יכולים להיות הן עורקיים והן ורידיים
  3. אירועים תרומבוטיים בקורלציה עם תרומבוציטוזיס
  4. אספירין הוא טיפול הבחירה למניעת אירועי פקקת בפוליציטמיה
A

התשובה היא 2
באד כיארי שכיח יותר בנשים צעירות
אירועי הפקקת בקורלציה עם מידת האריתרוציטוזיס
אספירין אינו יעיל ואף עלול לגרום לנזק כאשר ניתן באינדיקציה של מניעת אירועים תרומבוטיים בפוליציטמיה ורה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מה מהבאים נכון לגבי פוליציטמיה ורה?

  1. אין אפשרות להבחין בין אריתרוציטוזיס אמיתי לבין אריתרוציטוזיס יחסי (עקב ירידה בנפח הפלסמה) לפי ערך ההמטוקריט בלבד
  2. אריתרופוייטין תקין בסרום שולל קיום של פוליציטמיה ורה
  3. אספירציה או ביופסיה של מח העצם אינה מספקת אינפורמציה אבחנתית
  4. אר די דאבליו או אם סי וי אינם רלוונטיים לאבחנה
A

התשובה היא 3
כאשר ההמטוקריט מעל 60% או המוגלובין מעל 20 מדובר באריתרוציטוזיס אמיתי
אריתרופוייטין תקין אינו שולל אך כאשר הוא מוגבר זה מכוון לסיבה שניונית לאריתרוציטוזיס
רק 3 מצבים הולכים עם עליה במסת הכדוריות האדומות ומיקרוציטוזיס: פוליציטמיה ורה, אריתרוציטוזיס משנית להיפוקסיה וביתא תלסמיה. מביניהן, לביתא תלסמיה אר די דאבל יו תקין בדר”כ.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

מה נכון לגבי סיבוכי פוליציטמיה ורה?

  1. הפרוריטוס מיוחס להפעלת תאי מאסט ע”י ג’אק2
  2. הופעה של מיילופיברוזיס קשורה בפרוגנוזה גרועה
  3. אריתרומללגיה יותר בגפיים עליונות וקשורה בלויקוציטוזיס
  4. אין קורלציה בין גודל הטחול לסיכון לאירועים תרומבוטיים, ויתכן אף קשר הפוך בזכות סקווסטרציה
  5. יתר לחץ ריאתי אינו מהווה סיבוך של המחלה
A

התשובה היא 1
מיילופיברוזיס הוא חלק מהמהלך הטבעי, לרוב ריאקטיבי והפיך וכשלעצמו אינו בעל משמעות פרוגנוסטית
אריתרומללגיה בגפיים התחתונות ובאסוציאציה עם תרומבוציטוזיס, מגיבה לסליצילטים, ובמידה ולא ניתן לנסות אנגרלייד להפחתת מספר הטסיות
חולים עם טחול ענק מועדים במיוחד לאירועים תרומבוטיים
יתר לחץ ריאתי עקב פיברוזיס או המטופוייזיס אקסטרה מדולרי מופיע בחלק מהחולים עם מחלה מתקדמת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מה מהבאים אינו מוזכר כטיפול בפרוריטוס שאינו מגיב לאנטיהיסטמיניקה בפוליציטמיה ורה?

  1. רוקסוליטיניב
  2. כולסטיראמין
  3. פסורלן עם יו וי
  4. אינטרפרון
  5. הידרוקסיאוריאה
A

התשובה היא 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

מה מהבאים נכון לגבי טיפול בפוליטצמיה?

  1. רוקסוליטיניב אינו משפיע על גודל הטחול
  2. אינטרפרון אלפה רקומביננטי עדיף על פגילייטד
  3. טיפול באנגרלייד גורם לפחות ת”ל לעומת הידרוקסיאוריאה אך מעלה סיכון לפקקת
  4. הידרוקסיאוריאה אינה מפחיתה סיכון לאירועים תרומבוטיים, אינה מונעת מיילופיברוזיס ומעלה סיכון ללוקמיה
A

התשובה היא 4
רוקסוליטיניב משמש כטיפול בספלנומגלי
אינטרפרון הוא אופציה נוספת, כאשר פגילייטד עדיף כי ניתן אחת לשבוע, פחות ת”ל, וב-20% הביא לרמיסיה מלאה.
אנגרלייד הוא מעכב פוספודיאסטראז אשר מפחית את כמות הטסיות, ועדיף על הידרוקסיאוריאה כי פחות טוקסי למח העצם ומגן מפני אירועים תרומבוטיים בניגוד להידרוקסיראוריאה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

מה מהבאים אינו נכון לגבי תסמונת מיילודיספלסטית

  1. אטיולוגיות שכיחות הן חשיפה לקרינה או לטיפול כימי בעבר
  2. האנמיה היא משנית להמוליזה תוך כלית
  3. לנלידומיד הוא טיפול יעיל כאשר קיימת מחיקה של הזרוע הארוכה של כרומוזום 5
  4. בהסתכלות על מח העצם נפוץ למצוא היפרצלולריות
A

התשובה היא 2

האנמיה משנית לייצור לא יעיל של כדוריות אדומות במח העצם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

בן 55, מעשן, התקבל לבירור המוגלובין 19. אריתרופוייטין מוגבר. תפקודי ריאה תקינים. סטורציית חמצן תקינה. מה השלב הבא?

  1. סונר בטן
  2. אפיניות חמצן
  3. קרבוקסיהמוגלובין
  4. אין צורך בהמשך בירור, האבחנה ברורה
A

התשובה היא 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

מה נכון לגבי מחלת השתל כנגד המאכסן

  1. המחלה החריפה מופיעה בשבוע הראשון מההשתלה
  2. האבחנה מצריכה ביופסיה
  3. אופייני נזק לדרמיס עם ספארינג של האפידרמיס וזקיקי השערה
  4. אופיינית פגיעה בדרכי מרה חוץ כבדיות
A

התשובה היא 2
המחלה מופיעה בתוך 3 חודשים עם שיא סביב חודש מההשתלה
מצריכה ביופסיית עור/כבד/מעי דק
בעור נראה נזק לאפידרמיס ולזקיקי השערה, בכבד נזק לדרכי מרה קטנות ובמעי הדק אולסרציות של המוקוזה והרס של הקריפטות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

מה נכון לגבי מחלת השתל כנגד המאכסן

  1. מחלה קלה בדרגה 1 אינה מצריכה טיפול ואינה משפיעה על ההישרדות
  2. מעכבי קלצינוירין מעלים סיכון למחלה
  3. מתן איי טי ג’י הוכח כמשפר הישרדות
  4. אין טיפול פרופילקטי יעיל
A

התשובה היא 1
אסטרטגיית המניעה כוללת מתן מעכבי קלצינוירין בשילוב עם מתוטרקסט או מיקופנולט מופטיל
תוספת של אנטי תימוציט גלובולין מפחיתה עוד יותר את הסיכון אך אינה משפרת הישרדות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

מה לא נכון לגבי מחלת השתל כנגד המאכסן

  1. שיעור היארעות המחלה החריפה הוא כחמישה אחוזים בכלל המושתלים, ופחות מכך במושתלים מקרובים מדרגה ראשונה עם מח עצם תואם
  2. אנטי תימוציט משמש כטיפול קו שני
  3. מחלה כרונית יכולה להתפתח עד שנתיים מההשתלה, בעשרים עד חמישים אחוז מהחולים
  4. מחלה חריפה מעלה את הסיכון לפתח בהמשך מחלה כרונית
A

התשובה היא 1
השיעור הוא 30% במטופלים עם מח עצם תואם מקרוב דרגה ראשונה!
קו ראשון פרדניזון 1-2 מג/קג, קו שני אייטיג’י או אימונוסופרסנט אחר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

מה לא נכון לגבי מחלת השתל כנגד המאכסן

  1. ניתן לטפל במחלה כרונית קלה בטיפול טופיקלי
  2. המחלה הכרונית אינה ברת ריפוי ומצריכה טיפול לכל החיים
  3. הביטוי של המחלה הכרונית שונה לחלוטין מהמחלה החריפה
  4. יכולה להיות הופעה של מחלה חריפה גם לאחר יותר מ-3 חודשים מההשתלה, או שילוב של ביטויי מחלה חריפה וכרונית בו זמנית
A

התשובה היא 2
רוב החולים מחלימים אך רק לאחר 1-3 שנים של טיפול אימונוסופרסיבי
במחלה הכרונית הסתמנות אוטואימונית, לרבות סיקה, ראומטואיד ארתריטיס וברונכיאוליטיס חסימתית כמו גם ניוון של דרכי המרה וכולסטזיס
יחד עם זאת, יש לזכור שיכולה להיות הופעה של מחלה אוטואימונית ללא מחלת השתל כנגד המאכסן, לרוב מדובר באנמיה המוליטית או איי טי פי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

מה נכון לגבי תרומבוציטופניה

  1. הסיבה השכיחה ביותר היא יאטרוגנית
  2. הסיבה השכיחה ביותר לדי איי סי היא זיהומים ויראליים
  3. היט מעלה סיכון לדימומים מסכני חיים
  4. התפתחות של נוגדנים אנטי הפרין או אנטי פי אף 4 תמיד תגרום להיט
A

התשובה היא 1
הכוונה לתרופות
הסיבה השניה בשכיחותה היא זיהומים, בעיקר גראם נגטיב
היט אינו קשור בדימומים אלא דווקא בתרומבוזיס
הרבה מטופלים מפתחים נוגדנים אך רק חלק קטן יפתחו היט, מחציתם יסבלו מאירוע תרומבוטי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

מה נכון לגבי היט?

  1. תרומבוציטופניה שהופיעה פחות מחמישה ימים מתחילת הטיפול שוללת את האבחנה
  2. תרומבוציטופניה שהופיעה לאחר הפסקת הטיפול בהפרין שוללת את האבחנה
  3. האבחנה של היט היא קלינית
  4. מעלה סיכון לאירועים ורידיים אך לא לאירועים עורקיים
A

התשובה היא 3
זמן ההופעה הטיפוסי הוא 5-14 ימים (בפרק על נוגדי קרישה מופיע 5-10) אך יתכן מוקדם יותר בחולים שטופלו בהפרין במאה הימים האחרונים, ובאופן נדיר יכול להיות גם לאחר הפסקת הטיפול בהפרין, כאשר במקרה זה הנוגדנים יהיו בטיטר גבוה מאוד
קיימים תבחינים מעבדתיים אך האבחנה בסופו של דבר היא קלינית. כן לציין שבפרק על נוגדי קרישה מופיע שטסט אנזימטי תקין שולל היט בזכות הרגישות הגבוהה שלו
היט מעלה סיכון לאירועים ורידיים ועורקיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

מה נכון לגבי היט

  1. מעלה סיכון לאירועים תרומבוטיים גם לאחר הפסקת הטיפול
  2. לא מומלץ לבצע הדמיה לשלילת אירוע תרומבוטי בהיעדר קליניקה
  3. בהיעדר הוכחה של תרומבוס, אין מקום לתת אנטיקואגולציה בנוכחות היט
  4. במידה ויש תרומבוס, יש להחליף מיידית את הטיפול לוורפרין כמונותרפיה
A

התשובה היא 1
לכן מומלץ לתת אנטיקואגולציה גם אם לא הוכח אירוע תרומבוטי, ובנוסף מומלץ לבצע בירור לתרומבוס, לפחות דופלר גפיים תחתונות
כאשר יש תרומבוס מומלץ לתת וורפרין ל-3-6 חודשים אך רק לאחר חלוף התרומבוציטופניה ויש להקפיד על חפיפה עם פונדפרינוקס או מעכב תרומבין ישיר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

מה מהבאים אינו מומלץ כטיפול בהיט

  1. קלקסן
  2. ביבלירודין
  3. ארגטרובן
  4. פונדפרינוקס
  5. כל הנ”ל הן אפשרויות טיפוליות
A

התשובה היא 1

בפרק על נוגדי קרישה, גם ריברוקסבן מופיע כאופציה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

מה נכון לגבי הטיפול באיי טי פי

  1. יש לטפל בכל החולים
  2. קו ראשון הוא תמיד מונותרפיה
  3. חולים ללא דימום, טסיות < 5000 או פורפורה רטובה אינם זקוקים לאשפוז
  4. אנטי די ניתן רק לחולים עם אר אייץ’ שלילי
A

התשובה היא 3
במטופלים עם טסיות מעל 30000 אין עליה בתמותה ואין הכרח לטפל
בחולים עם איי טי פי קשה או תסמיני דימום יש לאשפז ולתת טיפול משולב בסטרואידים + איי וי איי ג’י או אנטי די וטיפולים אימונוסופרסיביים לפי הצורך
אנטי די ניתן רק לאר אייץ’ חיובי, כי אלו נוגדנים הנקשרים לאר אייץ’

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

מה נכון לגבי הטיפול באיי טי פי

  1. ספלנקטומי מהווה קונטרה אינדיקציה לאיי וי איי ג’י ולכן חולים אלו יקבלו במידת האפשר אנטי די
  2. מנגנון הפעולה של אנטי די ואיי וי איי ג’י הוא זהה
  3. ריטוקסימאב עשוי להיות יעיל באיי טי פי רפרקטורי
  4. הטיפול בתרומבופוייטין שמור לחולים לאחר ספלנקטומי בלבד
A

התשובה היא 3
אמנם במקרים אלו רמיסיה ארוכת טווח נצפתה רק ב-30%
איי וי איי ג’י יעילים יותר מאנטי די בחולים לאחר ספלנקטומי
איי וי איי ג’י עובד במנגנון אחר
הטיפול בתרומבופוייטין אמנם מוגדר כקו רביעי אך כן ניתן לתת ללא ספלנקטומי אם נכשל על קו אחר בעיקר אם יש קונטרה אינדיקציה לספלנקטומי, או כנסיון טיפולי קצר לפני ספלנקטומי

56
Q

בת 22 עם לופוס ברקע, מתקבלת עם שקיעה הכרתית, חום ופורפורה. במעבדה קריאטנין 1.9, המוגלובין 7.5, טסיות 35000. מה ניתן להגיד לגבי מחלתה?

  1. פיברינוגן צפוי להיות נמוך
  2. פי טי ו/או פי טי טי צפויים להיות מופרעים
  3. קומבס בדרך כלל חיובי
  4. המחלה שכיחה יותר בנשים
A

התשובה היא 4
הכוונה לטי טי פי
פיברינוגן נמוך ופי טי / פי טי טי מוגברים מאפיינים די איי סי, בטי טי פי הם יהיו תקינים
קומבס שלילי

57
Q

מה מהבאים נכון לגבי טי טי פי

  1. במחלה שהיא משנית לטיפול תרופתי, הפסקת הטיפול לא מספיקה ויש להוסיף טיפול אימונוסופרסיבי
  2. אין קשר להריון או לזיהומים
  3. נסיון טיפולי התחלתי עם פרדניזון הוא סביר כקו ראשון
  4. ריטוקסימאב היא האופציה היעילה ביותר מבין אפשרויות טיפול קו שני
A

התשובה היא 4
המחלה יכולה להופיע עקב נוגדנים בעקבות טיפול בפלביקס או כתוצאה מנזק אנדותליאלי ישיר במקרה של ציקלוספורין, מיטומיצין או טקרולימוס. במקרים של נזק טוקסי ישיר הפסקת התרופה לרוב מספיקה
יש קשר להריון ולאייץ’ איי וי
בסיס הטיפול הוא פלסמפרזיס וסביר פרדניזון אך כתוספת
הישנויות הן שכיחות, בעיקר בחולים עם חסר אדמטס13 קשה בהתייצגות
קו שני בהישנות או מחלה רפרקטורית יכול להיות ריטוקסימאב, וינקריסטין, ציקלופוספאמיד וספלנקטומי, כאשר ריטוקסימאב הוא היעיל מביניהם

58
Q

מה נכון לגבי הוס?

  1. תמותה גבוהה יותר בהוס שאינו באסוציאציה עם מחלת שלשול
  2. פלסמפרזיס היא בסיס הטיפול
  3. אדמטס13 בדרך כלל נמוך
  4. הטיפול באקוליזומאב יעיל בהוס אך לא בהוס אטיפי
A

התשובה היא 1
אין טיפול יעיל בהוס, אקוליזומאב יעיל בהוס אטיפי
אדמטס13 בדרך כלל תקין

59
Q

מה נכון לגבי מחלת פון ווילרברנד

  1. המחלה השכיחה מבין התסמונות הדימומיות הגנטיות
  2. אין קשר בין סוג הדם לנטיה לדמם
  3. גמופתיה מונוקלונאלית מהווה גורם מגן
  4. תסמונת היידה אינה צפויה להשתפר לאחר תיקון המסתם האאורטלי
A

התשובה היא 1
סוג דם או נושאים מחצית מרמת החלבון לעומת סוג דם איי בי
המחלה הנרכשת באסוציאציה עם מחלות לימפופרוליפרטיביות, בעיקר עם מיילומה, וולדנשטרום ואמגוס, כאשר השכיחות הגבוהה יותר היא דווקא עם אמגוס
עם תיקון המסתם התסמונת צפויה לחלוף

60
Q

בת 20 עם מחלת פון ווילרברנד מולדת סוג 1, מלינה על מנורגיה משמעותית, מה תמליץ?

  1. הטיפול בסוג 1 מבוסס על דזמופרסין במנגנון של ואזוקונסטריקציה ועצירת הדימום
  2. נדיר שגורם להיפונתרמיה ולכן אין הנחיות מיוחדות במתן מבחינה זו
  3. הקסקפרון מומלץ אך יש להימנע במקרה של דימום מדרכי השתן העליונות
  4. אין טיפול יעיל למעט מתן מנות דם במקרה של דמם משמעותי עם ירידת המוגלובין
A

התשובה היא 3
אכן דזמופרסין הוא הטיפול אך המנגנון הוא שחרור פון ווילרברנד ופקטור 8 ממאגרים אנדותליאליים
אחת הבעיות היא טכיפילקסיס עם מנות חוזרות
תופעת הלוואי העיקרית היא היפונתרמיה, בעיקר בילדים וקשישים, ולכן מומלצת הגבלת שתיה ליממה לאחר כל מנה, לכל החולים
במקרה של דימום מדרכי השתן העליונות הקסקפרון עלול לגרום לחסימה

61
Q

בת 25 אובחנה עם לוקמיה פרומיילוציטית חריפה והחלה טיפול עם אטרא+אטו (ארסן). במהלך האשפוז הופיעו חום, קוצר נשימה וכאבים בחזה, דה סטורציה. בצילום הצללות ריאתיות, תפליטים דו”צ וצל הלב נראה מורחב. מה הטיפול?

  1. אנטיביוטיקה רחבת טווח
  2. סטרואידים וטיפול כמותרפי
  3. משתני לולאה
  4. פלסמה, קריופרציפיטט ותרומבוציטים
A

התשובה היא 2
מדובר בסינדרום APL
מופיע במהלך 3 השבועות הראשונים לטיפול עקב הידבקות התאים הנאופלסטים שהתמיינו, לאנדותל הריאתי
הטיפול כולל כמותרפיה, סטרואידים וטיפול תומך
בחולים קשים (איס”כ חריפה, צורך באשפוז לטיפול נמרץ) מומלצת הפסקה זמנית של אטרא
שיעור תמותה של 10%
הסיכון לסינדרום גבוה יותר בחולים עם ספירת לויקוציטים גבוהה באבחנה. חולים אלו נמצאים גם בסיכון גבוה לדימומים משנית לדי איי סי.

62
Q

בן 19 מתייצג עם אירועי אפיסטקסיס חוזרים מילדות, במעבדה פי טי טי מאורך, פי טי תקין. בתבחיני קרישה נוספים נמצא פקטור 11 נמוך. מה נכון?

  1. המחלה בתאחיזה לאיקס
  2. המחלה נפוצה יחסית ביהודים אשכנזים ועירקים
  3. בחולים עם רמות נמוכות של הפקטור תמיד יהיה דימום פוסט ניתוחי
  4. הטיפול המקובל הוא קריופרציפיטט
A

התשובה היא 2
מחלה אוטוזומלית רצסיבית
גם בחולים עם חסר קשה לא בהכרח יהיה דימום פוסט ניתוחי
הטיפול הוא פלסמה, ולא קריו המכיל רק פיברינוגן, פקטור 8 ופון וילרברנד

63
Q

מה נכון לגבי מוצרי דם

  1. קונטרה אינדיקציה לתת פלסמה למטופלים עם חסר איי ג’י איי
  2. פי סי סי מכיל פקטורי קרישה 8 ו-9
  3. מחלת השתל כנגד המאכסן יכולה להימנע על ידי עירוי דם מקרוב משפחה
  4. פי סי סי עלול לגרום לדי איי סי
A

התשובה היא 4
ניתן לתת פלסמה מתורם שגם הוא חסר איי ג’י איי
פי סי סי מכיל 2 7 9 10
עירוי מקרוב משפחה יגרום למחלת השתל כנגד המאכסן

64
Q

מה נכון לגבי הטיפול בדי איי סי

  1. איי אן אר > 1.5 מצריך מתן של קריופרציפיטט
  2. פיברינוגן נמוך מ-200 מצריך מתן של פלסמה וטסיות
  3. פי סי סי מומלץ למצבים של די איי סי קשה
  4. השימוש בהפרין לחולים עם די איי סי חריף אינו מומלץ
A

התשובה היא 4
איי אן אר > 1.5 מהווה אינדיקציה לפלסמה
פיברינוגן נמוך מ-100 מהווה אינדיקציה לקריו
פי סי סי עלול להחמיר די איי סי

65
Q

מה מהבאים נכון לגבי הפרעות קרישה בנוכחות אי ספיקת כבד?

  1. יש להימנע ממתן פי סי סי בחולה עם אי ספיקת כבד קשה
  2. רמות פקטור 8 צפויות להיות נמוכות
  3. רמות פקטור 5 צפויות להיות תקינות
  4. אם פיברינוגן נמוך יש לחפש אטיולוגיה אחרת ובכל מקרה להימנע מטיפול בקריו
A

התשובה היא 1
טיפול הבחירה הוא פלסמה
פי סי סי מעלה סיכון לתרומבוזיס בחולים אלו
רמות פקטור 8 תהיינה תקינות או גבוהות בעוד פקטור 5 יהיה נמוך
פיברינוגן נמוך יכול להיות בהפטיטיס פולמיננטית, צירוזיס לא מפוצה או אי ספיקת כבד מתקדמת, במקרה זה אם מתחת ל-100 נותנים קריו

66
Q

למי מהבאים אין מניעה ממתן של פרזוגרל?

  1. בן 55 שעבר צנתור התערבותי, בעברו אירוע איסכמי מוחי קל ללא שארית נוירולוגית
  2. בן 83 עם אוטם ללא עליות אס טי אשר טופל שמרנית
  3. בן 60 המטופל בהמודיאלזה לאחר צנתור התערבותי עקב אוטם עם עליות אס טי
  4. בת 70 עם אי ספיקת כבד על רקע כבד שומני לאחר צנתור התערבותי עקב אוטם עם עליות אס טי
A 
התשובה היא 4
שמור למטופלים שעברו התערבות מלעורית
קונטרה אינדיקציה עם מחלה צרברווסקולרית
מומלץ להימנע במטופלים מבוגרים
משנה זהירות באי ספיקת כליות ומשקל נמוך מ-60 ק"ג
67
Q

מה מהבאים נכון לגבי תרופות נוגדות צמיתה?

  1. יש להפחית מינון פרזוגרל במטופלים מעל גיל 75 ובמשקל נמוך מ-60 ק”ג
  2. עמידות לקלופידוגרל היא נדירה
  3. טיקגרלור מצריך הפעלה בכבד
  4. טיקגרלור מצריך התאמה כלייתית
A

התשובה היא 1
עמידות לקלופידוגרל נעה בין 25-50% כתלות במוצא
טיקגרלור אינו מצריך הפעלה בכבד בניגוד לקלופידוגרל ופרזוגרל
טיקגרלור אינו מצריך התאמה כלייתית אך יש להיזהר באי ספיקת כבד

68
Q

מה מהבאים היא תופעת לוואי שכיחה של מעכבי 2בי3איי?

  1. קוצר נשימה
  2. תרומבוציטופניה
  3. כיב פפטי
  4. הפרעות קצב
A

התשובה היא 2

69
Q

מה מהבאים נכון לגבי הפרין?

  1. לא קיים אנטידוט לתרופה
  2. מטופלים עם אירוע כלילי חריף זקוקים למינונים גבוהים יותר מאשר מטופלים עם פקקת
  3. היט שכיח יותר בגברים
  4. היט שכיח יותר במטופלים כירורגיים
A

התשובה היא 4
האנטידוט הוא פרוטאמין סופלט
מטופלים עם פקקת זקוקים למינונים גבוהים יותר כדי להגיע לפיטיטי תרפויטי
היט שכיח יותר בנשים, חולים אונקולוגיים וכירורגיים

70
Q

מה מהבאים אינו נכון לגבי נוגדי צמיתה/קרישה

  1. טיקגרלור עלול לגרום לפאוזות חדריות
  2. אוסטאופורוזיס היא ת”ל שכיחה של הפרין
  3. הפרין עלול לגרום להיפרבילירובינמיה ללא עליה באנזימי כבד
  4. פרוטאמין סולפט אינו מהווה אנטידוט יעיל של פונדפארינוקס
A

התשובה היא 3
הפאוזות החדריות הן אסימפטומטיות
אוסטאופורוזיס בעד 30% מהמטופלים לטווח ארך עם 2-3% שברים ורטברליים סימפטומטיים, ולכן לטווח ארוך עדיף קלקסן אשר גורם לתופעה בשכיחות נמוכה יותר
הפרין עלול לגרום להפרעה באנזימי כבד ללא היפרבילירובינמיה אשר מתנרמלת עם הפסקת השימוש
פרוטאמין סולפט אינו משפיע על פונדפארינוקס ופחות יעיל כאנטידוט לקלקסן

71
Q

במי מהבאים אין צורך לנטר רמות אנטי 10איי?

  1. הריון טרימסטר 3
  2. השמנת יתר
  3. משקל נמוך מ-60 ק”ג
  4. מסתם מכני
A

התשובה היא 3
טווח תרפויטי במינון טיפולי 0.5-1
טווח תרפויטי במינון מניעתי 0.2-0.5

72
Q

מה מהבאים נכון לגבי וורפרין?

  1. במטופלים שאינם מדממים עם איי אן אר על טיפולי 3.5-10 יש לתת ויטמין קיי פומי
  2. במטופלים מדממים עם איי אן אר בטווח התרפויטי יש לבצע בירור לגבי מקור הדימום (למשל גסטרוסקופיה, ציסטוסקופיה)
  3. במטופלים שאינם מדממים עם איי אן אר מעל 10 יש לתת ויטמין קיי פאראנטראלי
  4. במטופלים עם דימום משמעותי יש לטפל בפלסמה ועירויי דם ולהימנע מפי סי סי העלול לגרום לדי איי סי
A

התשובה היא 2
אם איי אן אר 3.5-10 מספיק להפסיק וורפרין ולעקוב
אם איי אן אר מעל 10 ואין דימום נותנים ויטמין קיי פומי 2.5-5 מ”ג. מינון של 10 מ”ג יהיה מהיר יותר אך עלול לגרום לעמידות זמנית לוורפרין בעת חידוש התרופה
אם יש דימום משמעותי ההמלצה היא לתת ויטמין קיי תוך ורידי במינון 5-10 מ”ג, ולהמשיך עד שאיי אן אר מתנרמל, בנוסף לתת פי סי סי שהוא מהיר יותר מפלסמה

73
Q

מה נכון לגבי נואק

  1. הפחתת מינון של ריברוקסבן ל-15 מ”ג אחת ליום בפינוי כלייתי נמוך מ-30
  2. לטיפול בפקקת ניתן להתחיל טיפול בדביגטרן באופן מיידי
  3. לטיפול בפקקת יש לתת מינון העמסה של ריברוקסבן למשך שבוע, 15 מ”ג פעמיים ביום
  4. ניתן לתת אפיקסבן או ריברוקסבן כפרופילקסיס לאחר ניתוח אורתופדי
A

התשובה היא 4
הפחתת מינון של ריברוקסבן נעשית בפינוי כלייתי נמוך מ-50
לטיפול בפקקת יש להתחיל דביגטרן לאחר 5 ימים לפחות של הפרין/קלקסן
העמסה של ריברוקסבן לפקקת נמשכת 21 יום
ניתן לתת אפיקסבן 2.5 פעמיים או ריברוקסבן 10 אחת ליום כפרופילקסיס לאחר החלפת ירך או ברך

74
Q

מה נכון לגבי נואק

  1. התוויה לפי סי סי בעת דימום חריף מסכן חיים
  2. ויטמין קיי יעיל אך במידה פחותה משמעותית לעומת וורפרין
  3. בניגוד לוורפרין, מותר בהריון
  4. הטיפול המועדף בעת דימום מסכן חיים הוא מתן פלסמה
A

התשובה היא 1
ויטמין קיי אינו יעיל
אסורים בהריון או בהנקה

75
Q

מה נכון לגבי חסר ברזל

  1. במאזן ברזל שלילי הברזל בסרום הוא הראשון לרדת
  2. מיקרוציטוזיס מאפיין אנמיה מחסר ברזל ולא אמור להופיע במאזן ברזל שלילי ללא אנמיה
  3. בחסר ברזל המפריע לאריתרופוייזיס, סטורציית טרנספרין תהיה עדיין תקינה
  4. כאשר פריטין נמוך מעשרים זה מייצג מצב מתקדם של אנמיה מחסר ברזל
A

התשובה היא 2
טבלה 93-2
במאזן ברזל שלילי המדדים הראשונים שיופיעו הם פריטין נמוך מ-20 וטרנספרין מעל 360
בהמשך נראה פריטין נמוך מ-15, טרנספרין מעל 380, ברזל נמוך מ-50, סטורציה נמוכה מ-20
כאשר מופיעה אנמיה יהיו פריטין נמוך מ-15, טרנספרין גבוה מ-400, ברזל נמוך מ-30, סטורציה נמוכה מ-10 ואנמיה מיקרו-היפו

76
Q

מה נכון לגבי אנמיה חרמשית

  1. לרוב לויקופניה נלווית, עם נויטרופניה
  2. ככל שהאנמיה עמוקה יותר, התסמינים דווקא קלים יותר
  3. אינה מתאפיינת במצב דלקתי
  4. הביטוי הקליני השכיח הוא משברי כאב
A

התשובה היא 4
שכיח גרנולוציטוזיס, אשר מהווה גם פקטור פרוגנוסטי רע
דווקא להעלאת ההמטוקריט אפקט מיטיב
מרכיבי הדלקת משחקים תפקיד מרכזי בתחלואה

77
Q

מה נכון לגבי אנמיה חרמשית

  1. כמעט כל החולים סובלים מספלנומגלי
  2. מעלה סיכון לזיהומים פנאומוקוקליים
  3. אי ספיקת כליות היא שכיחה אך לרוב קלה ואינה מגבירה תמותה
  4. אין ביטויים עיניים
A

התשובה היא 2
הטחול מפסיק לתפקד ב-3 השנים הראשונות לחיים
אי ספיקת כליות עקב פפילרי נקרוזיס היא סיבת מוות שכיחה
בעיניים עלולים להיות דימומים, נאווסקולריזציה והיפרדות רשתית

78
Q

מה נכון לגבי אנמיה חרמשית

  1. דקטיליטיס מהווה אחד מביטוייה
  2. שבץ שכיח יותר במבוגרים מאשר בילדים, לרוב איסכמי
  3. הפקטור הפרוגנוסטי המשמעותי ביותר בסינדרום חזה חריף הוא לקטט דהידרוגנאז
  4. סילדנפיל יעיל ובעל ת”ל מינימליות ביל”ד ריאתי בחולי אנמיה חרמשית
A

התשובה היא 1
ביטויים גרמיים נוספים כוללים נמק אספטי, ארתרופתיה כרונית ונטיה לאוסטאומייליטיס עם זיהומים לא שגרתיים
שבץ פחות שכיח במבוגרים ולרוב הוא המורגי, בילדים שכיח שיש אירועי שבץ חוזרים
הפקטור הפרוגנוסטי המשמעותי בסינדרום חזה חריף הוא היפוקסיה
אירועים חוזרים מעלים תמותה וגורמים ליל”ד ריאתי וקור פולמונלה, מחקרים שבדקו סילדנפיל הופסקו עקב ת”ל
בנוסף- פריאפיזם הגורם לאין אונות קבועה, כיבים כרוניים כואבים ברגליים, הפרעות קוגניטיביות והתנהגותיות מהילדות ללא טריגרים איסכמיים ברורים

79
Q

מה נכון לגבי אנמיה חרמשית

  1. עדיף לחסן לאחר כריתת הטחול
  2. הטיפול הראשוני במקרה של משבר כאב הוא עירוי דם בכל רמת המטוקריט
  3. אין טיפול בעל פוטנציאל ריפוי
  4. הידריאה מהווה טיפול אפשרי
A

התשובה היא 4
החיסונים יעילים יותר לפני כריתת הטחול
הטיפול הראשוני הוא הידרציה, חיפוש טריגר, אנלגזיה אגרסיבית (ארתרופתיה מגיבה לנוגדי דלקת לא סטרואידליים), במקרי קיצון עירויי דם אך לא מקצר את משך המשבר
במקרה של סינדרום חזה חריף- הידרציה, חימצון, לשלול תסחיף ריאתי או פנאומוניה, אשפוז לטיפול נמרץ, עירוי דם להעלאת ההמטוקריט אל מעל 30, אם סטורציה נמוכה מתשעים-
emergency transfusion exchange
השתלת מח עצם יכולה להביא לריפוי אך יעילה ובטוחה רק בילדים
הידריאה מיועדת לחולים עם יותר מ-3 אשפוזים בשנה או אירועים חוזרים של סינדרום חזה חריף, משפרת ומעלה הישרדות

80
Q

מה נכון לגבי אנמיה מגלובלסטית

  1. מח העצם לרוב היפוצלולרי עם צורות צעירות
  2. יכולה להיות ביטוי של סינדרום מיילודיספלסטי
  3. חומצה מתיל מלונית צפויה להיות נמוכה
  4. הסתמנות נוירולוגית אינה מופיעה בהיעדר אנמיה
A

התשובה היא 2
מח העצם היפרצלולרי
בנוסף לחסר ח’ פולית ובי12, יכולה להיגרם עקב תרופות המפריעות למסלול כמו מתוטרקסט, וכן כביטוי של סינדרום מיילודיספלסטי, לוקמיה מיילואידית חריפה, תרופות המפריעות לסינתזה של ד.נ.א כמו הידריאה או 6-מרקפטופורין, ועוד

81
Q

מה נכון לגבי אנמיה מגלובלסטית

  1. ביטויים פסיכיאטריים מופיעים בחסר בי12 אך לא בחסר חומצה פולית
  2. נוירופתיה משנית לחסר בי12 מתבטאת בחוט השדרה בלבד
  3. חסר של בי12 או ח’ פולית עלול לגרום לפגיעה בפוריות
  4. רוב החולים עם פרנישס אנמיה מתחת לגיל 40
A

התשובה היא 3
שני החסרים יכולים לגרום לביטוי פסיכיאטרי, אם כי דמיילניציה הגורמת לנוירופתיה נגרמת עקב חסר בי12 הנחוץ למייליניזציה
הנוירופתיה מתבטאת גם כחסרים בעצבים קרניאליים ופגיעה בחומר הלבן במח אך בשכיחות נמוכה יותר
שכיח שיש פגיעה בפוריות בחסרים עמוקים
פרנישס אנמיה מופיעה בגיל 70-80 ורק עשרה אחוז מהחולים צעירים מארבעים

82
Q

מה נכון לגבי פרנישס אנמיה

  1. אין קשר לסוג הדם
  2. גסטרין צפוי להיות נמוך
  3. שכיח זיהום במקביל עם הליקובקטר פילורי
  4. ניתן למצוא נוגדנים כנגד תאים פריאטליים גם אצל אנשים ללא פרנישס אנמיה
A

התשובה היא 4
קשור לסוג דם איי
גסטרין יהיה גבוה
הליקובקטר במקביל לא שכיח אך הועלתה השערה לפיה זיהום כרוני מוקדם עם הליקובקטר מביא למצב אוטואימוני בהמשך
נוגדנים כנגד אינטרינסיק פקטור נמצאים ב-35-55% מהחולים והם ספציפיים, בעוד שנוגדנים כנגד תאים פריאטליים נמצאים ב-90% מהחולים אך גם באנשים ללא פרנישס אנמיה

83
Q

מה נכון לגבי חסר בי12

  1. תמיד יופיע בגסטרקטומי מלאה אך לעולם לא בגסטרקטומי חלקית
  2. פנקריאטיטיס כרונית עלולה לגרום להפרעה בספיגה של בי12
  3. סינדרום זולינגר אליסון מגן מפני חסר בי12
  4. נדיר שמחלת השתל כנגד המאכסן תגרום לחסר בי12
A

התשובה היא 2
אכן תמיד יופיע בגסטרקטומי מלאה אך גם ב-10-15% ממי שעברו כריתה חלקית
פנקריאטיטיס כרונית דרך חסר טריפסין
זולינגר אליסון במנגנון דומה
מחלת השתל כנגד המאכסן גורמת בשיעור גבוה לחסר בי12

84
Q

מה נכון לגבי חסר חומצה פולית

  1. סולפסלזין עלול לגרום להפרעה בספיגה
  2. כולסטיראמין משפר את הספיגה
  3. במחלות של המוליזה כרונית הרמה בסרום תהיה גבוהה
  4. אין קשר למחלה דלקתית כרונית
A

התשובה היא 1
גם כולסטיראמין עלול לגרום לחסר
כמו כן- בהמוליזה כרונית, בפרט אנמיה חרמשית, אנמיה המוליטית אוטואימונית וספרוציטוזיס, כמו גם מחלות של טרן אובר גבוה של תאים כמו ממאירות או מיילופיברוזיס, ובמחלה דלקתית כרונית כולל זיהומים כרוניים, למשל שחפת או אנדוקרדיטיס. מידת החסר בקורלציה עם פעילות הדלקת.
בנוסף- חולי דיאליזה כרונית סובלים מחסר עקב פינוי של החומצה הפולית בדיאליזט, וכן חולי אי ספיקת לב ואי ספיקת כבד עקב שחרור של החומצה הפולית מתאי הכבד

85
Q

מה מהבאים אינו מתואר ככזה שעלול לגרום לחסר בחומצה פולית

  1. פניטואין
  2. בירה
  3. רספרים
  4. pyrimethamine
A

התשובה היא 2
בחלק מהמדינות הבירה עשירה בחומצה פולית
אלכוהול לעומת זאת כן גורם לחסר
פירימתאמין זו תרופה אנטי פרזיטית לטיפול בטוקסופלזמוסיס
האנטידוט לפירימתאמין או רספרים הוא חומצה פולינית

86
Q

מה מהבאים נכון לגבי חסר בי12

  1. רמות בי12 תקינות בסרום שוללות פרנישס אנמיה
  2. רמות בי12 מוגברות בסרום הן ממצא שפיר
  3. מיילומה נפוצה יכולה לגרום לרמות בי12 נמוכות בסרום ללא חסר אמיתי בויטמין
  4. גלולות למניעת הריון יכולות לגרום לרמות בי12 מוגברות בסרום
  5. נוגדנים לאינטרינזיק פקטור הם רגישים אך לא ספציפיים, בעוד שנוגדנים לתאים פריאטליים ספציפיים אך לא רגישים
A

התשובה היא 3
נוגדנים בפרנישס אנמיה יכולים לגרום לתשובה שלילית כוזבת בחלק מהבדיקות של רמת בי12 ולכן אם החשד גבוה, בדיקה תקינה אינה שוללת חסר בי12
רמות מוגברות יכולות להיות משניות למחלה לימפופרוליפרטיבית, ממאירות סולידית (שד, מעי גס או כבד) ומחלות כיליה וכבד
חסר חומצה פולית, מיילומה נפוצה וגלולות למניעת הריון יכולים לגרום לרמות נמוכות בהיעדר חסר אמיתי
נוגדנים כנגד אינטרינסיק פקטור נמצאים ב-35-55% מהחולים והם ספציפיים, בעוד שנוגדנים כנגד תאים פריאטליים נמצאים ב-90% מהחולים אך גם באנשים ללא פרנישס אנמיה

87
Q

מה מהבאים נכון לגבי אנמיה מגלובלסטית

  1. אין הכרח לבדוק או לתקן חסר בי12 לפני תחילת טיפול בחומצה פולית
  2. במדינות עם העשרת חומצה פולית במזון, אין הכרח לטפל לפני ההריון בחומצה פולית אלא רק במהלכו
  3. טיפול אנטי רטרו-ויראלי יכול לגרום לשינויים מגלובלסטיים ללא חסר בויטמין בי12 או חומצה פולית
  4. הסיבות לאנמיה מגלובלסטית הן כולן נרכשות
A

התשובה היא 3
מתן מינונים גבוהים של חומצה פולית במצב של חסר בי12 לא מתוקן עלול לגרום להתפתחות נוירופתיה למרות תיקון של האנמיה
תמיד יש לטפל בחומצה פולית לפני ובמהלך ההריון
קיימות סיבות גנטיות, כמו למשך אנמיה מגלובלסטית המגיבה לתיאמין וחסרים קונגניטליים אחרים

88
Q 
בן 18, התקבל לבירור חולשה. ברקע סובל מכאבי בטן, כולליתיאזיס
במעבדה:
המוגלובין 6
MCV 85
MCHC 40
מדדי המוליזה
מה מהבאים הוא אבחנה אפשרית?
1. ספרוציטוזיס
2. חסר ג6פד
3. אנמיה חרמשית
4. אנמיה המוליטית אוטואימונית
A

התשובה היא 1

ספרוציטוזיס היא אחד המצבים הבודדים בו ריכוז ההמוגלובין בכדורית יהיה גבוה

89
Q

מה נכון לגבי AML

  1. נדירה במבוגרים
  2. בניגוד לממאירויות המטולוגיות אחרות, אין קשר לתרופות כמותרפיות
  3. ניתן לאבחן לפי טרנסלוקציות ספציפיות גם אם יש פחות מעשרים אחוז בלסטים בדם ההיקפי או במח העצם
  4. מספיקה מוטציה אחת להתפתחות המחלה
A 
התשובה היא 3
זו הלוקמיה השכיחה במבוגרים
הסיבה המובילה היא תרופות כמותרפיות
בנוסף, פרה דיספוזיציה גנטית, חשיפה לחומרים, קרינה
יש צורך במספר מוטציות להתפתחות המחלה
90
Q

מי מהבאים עם א.מ.ל ילך להשתלת מח עצם בסבירות גבוהה?

  1. בת 22 עם טרנסלוקציה 15:17
  2. בן 57 עם מחיקה של כרומוזום 5
  3. בן 70 עם טרנסלוקציה 8:21
  4. בת 60 עם אינברסיה 16
  5. בן 76 עם קריוטיפ מורכב
A

התשובה היא 2
בשלב ראשון כולם מקבלים אינדוקציה
חולים בסיכון נמוך ילכו לנסיון טיפול תרופתי
חולים בסיכון בינוני וגבוה בגיל נמוך מ-75 ילכו להשתלה
הסיכון נקבע לפי גנטיקה, כאשר מבין האפשרויות מחיקה של כרומוזום 5 היא סמן פרוגנוסטי רע
גם קריוטיפ מורכב הוא סמן פרוגנוסטי רע, אבל מדובר באדון בן 76 אשר ספק אם ישרוד השתלה

91
Q

מה נכון לגבי הודג’קינס לימפומה

  1. אייצ’ איי וי מהווה ג”ס לנון הודג’קינס אך לא להודג’קינס
  2. רוב החולים עם תת סוג של מיקס צלולריטי
  3. רוב תאי הגידול הם תאי ריד סטרנברג
  4. הימצאותם של תאי ריד סטרנברג היא אבחנתית
A

התשובה היא 4
תאי ריד סטרנברג מהווים רק 1% מתאי הגידול
ב-95% מדובר בהודג’קינס קלאסי, רובם נודולר סקלרוזיס
אייצ’ איי וי מהווה גורם סיכון גם להודג’קינס, ורובם עם תת סוג מיקס צלולריטי או לימפוציט דיפליטד

92
Q

מה נכון לגבי הודג’קינס לימפומה

  1. תאי ריד סטרנברג מבטאים סידי20
  2. להערכת מעורבות מח עצם חובה לבצע ביופסיה
  3. מעורבות תת סרעפתית אינה שכיחה ומאפיינת יותר גברים מבוגרים
  4. בלמעלה מחמישים אחוז תסמיני בי
  5. תבנית פל אפשטיין היא שכיחה
A

התשובה היא 3
תאי ריד סטרנברג אינם מבטאים סידי20 אלא סידי30
להערכת מעורבות מח עצם אין לבצע ביופסיה אלא פט, כי הפיזור נוטה להיות כתמי וקל לפספס
רוב החולים מתייצגים עם לימפאדנופתיה לא רגישה מעל הסרעפת, כאשר לימפאדנופתיה תת סערפתית אינה שכיחה ומאפיינת יותר גברים מבוגרים, אצלם אופייני התייצגות עם חום ללא מקור, ובהיסטולוגיה יותר מיקס צלולריטי
תסמיני בי בשלושים אחוז
בפל אפשטיין החום נמשך ימים עד שבועות, חולף לאינטרבל מסויים ושוב חוזר. תבנית זו היא נדירה

93
Q

במי מהבאים קיימת התאמה בין הקליניקה לשלב המחלה בהודג’קינס לימפומה לפי אן ארבור

  1. מעורבות טחול בלבד IE
  2. מעורבות של מספר קשריות לימפה מדיאסטינליות II
  3. מעורבות פריהילארית מימין + טחול III1E
  4. מעורבות כבד בלבד במטופל אתסמיני IVA
A

התשובה היא 4
I
מעורבות של אתר אחד בלבד (מדיאסטינום נחשב אחד, כמו גם פריהילארי מצד אחד)
II
מעורבות של 2 אתרים ומעלה מאותו צד של הסרעפת
III
מעורבות שני צידי הסרעפת
IV
מעורבות כבד, מח עצם, או יותר מאתר אקסטרה לימפתי אחד
E
מעורבות אקסטרה לימפתית אחת שאינה כבד או מח עצם
A
אתסמיני
B
תסמיני B

94
Q

מה נכון לגבי הטיפול בהודג’קינס לימפומה

  1. הטיפול בחולים בשלבים 3-4 אינו כולל קרינה בדר”כ
  2. אין מקום לפט סיטי בהערכת תגובה לטיפול
  3. אין מקום לטיפול במעכבי פידי/פידי1
  4. הטיפול בקרינה לא העלה משמעותית את הסיכון ללוקמיה
A

התשובה היא 1
לגבי שלבים מוקדמים 1-2 קיימת מחלוקת היות והקרינה משפרת הישרדות לטווח קצר אך מעלה סיבוכים לטווח ארוך כמו לוקמיה (בעיקר לאחר אלקילייטינג אייג’נט + קרינה) ומחלה קרדיווסקולרית
פט סיטי יכול לעזור בהחלטות הטיפוליות
מעכבי פידי/פידי1 כמו פמברוליזומאב וניבולומאב מראים תוצאות מבטיחות ומבוססים על העובדה שתאי ריד סטרנברג מבטאים את הרצפטור

95
Q

מה מהבאים נכון לגבי סיבוכים מאוחרים של הטיפול בהודג’קינס לימפומה

  1. נדיר שתהיה פגיעה בפוריות לאחר פרוטוקול אבויד
  2. שבץ אינו סיבוך אופייני
  3. אין פגיעה בבלוטת התריס
  4. מעלה סיכון לממאירויות המטולוגיות משניות אך לא סולידיות
A

התשובה היא 1
פגיעה בפוריות היא שכיחה! אחרי אלקילייטינג אייג’נט אבל אכן נדירה עם אייביויד
ממאירויות סולידיות שהוזכרו כוללת ממאירות שד (ועל כן קיימת המלצה לממוגרפיה החל מ5-10 שנים לאחר הטיפול) וממאירות תיירואיד
שבץ ותת תריסיות הם סיבוכים ידועים כמו גם תחלואה קרדיווסקולרית

96
Q

מה נכון לגבי לימפומה שאינה הודג’קינס

  1. ההיארעות הולכת ויורדת בעשורים האחרונים
  2. טיפול להודג’קינס בעבר מהווה גורם סיכון
  3. רוב הלימפומות הראשוניות של מערכת העצבים הראשונית קשורות בזיהום בהרפס
  4. הסיכון במושתלים נמוך בשנה הראשונה מההשתלה ומתחיל לעלות לאחר מכן
A

התשובה היא 2
לא ברור אם כתוצאה ממחלת ההודג’קינס עצמה או מהטיפול, בעיקר הקרינה
ההיארעות הכפילה עצמה בעשורים האחרונים והולכת ועולה
לימפומה של מערכת העצבים המרכזית קשורה באיביוי
הסיכון במושתלים הוא גבוה ביותר בשנה הראשונה

97
Q

מה נכון לגבי לימפומה שאינה הודג’קינס

  1. פט סיטי הוא מודליטי הבחירה לסטייג’ינג של לימפומות אינדולנטיות
  2. מעקב לטווח ארוך חייב לכלול בדיקות פט סיטי תקופתיות
  3. לשלב המחלה חשיבות נמוכה מבחינת פרוגנוזה וטיפול, לעומת מאפיינים קליניים והיסטולוגיים
  4. אין משמעות לרמת לקטט דהידרוגנאז באבחנה
A

התשובה היא 3
פט סיטי מיועד ללימפומות אגרסיביות
אין הוכחה כי המעקב לטווח ארוך צריך לכלול פט סיטי
לקטט דהידרוגנאז וביתא2 מיקרוגלובולין מהווים פקטורים פרוגנוסטיים חשובים

98
Q

מה אינו נכון לגבי ברקיט

  1. הצורה המופיעה במדוכאי חיסון מתייצגת כלוקמיה חריפה
  2. הצורה האנדמית מתייצגת כגידול בלסת המתפשט לאתרים אקסטרה נודאליים כמו שחלות, אשכים, כליה, שד ובעיקר מח עצם וקרומי המח
  3. הצורה שאינה אנדמית מתייצגת כמחלה בטנית עם מיימת, וגם לצורה זו נטיה למח עצם ומערכת העצבים המרכזית
  4. רוב המקרים בארה”ב קשורים באיביוי
A

התשובה היא 4
רק 15% בארה”ב קשור באיביוי
זאת לעומת 90% מהמקרים באפריקה

99
Q

מה נכון לגבי לימפומה

  1. רוב מקרי הלימפומה האינדולנטית מתייצגים עם תסמיני בי
  2. עליה של לקטט דהידרוגנאז בחולה עם לימפומה אינדולנטית היא צפויה ואינה מצריכה בירור מיוחד
  3. בחולים עם לימפומה אינדולנטית אתסמיניים אין אינדיקציה לטיפול
  4. בהישנות מומלץ לטפל, גם אם החולה אינו תסמיני
A

התשובה היא 3
רוב החולים מתייצגים עם לימפאדנופתיה מפושטת לא רגישה
כאשר יש תסמיני בי ו/או לקטט דהידרוגנאז מוגבר, קיים חשד לטרנספורמציה המתרחשת בכ-3% בשנה
הטיפול הוא במחלה תסמינית או כאשר יש פגיעה בתפקוד של איבר, גם בהופעה הראשונית וגם בהישנות

100
Q

מה מהבאים נכון לגבי לימפומה

  1. מרג’ינל זון לימפומה קשורה בהפטיטיס בי
  2. מאלטומה יכולה להיות משנית למחלה אוטואימונית כמו האשימוטו
  3. הליקובקטר פילורי הוא המזהם היחיד הידוע הגורם למאלט לימפומה
  4. מרג’ינל זון לימפומה של הטחול אופיינית בנשים אסיאתיות צעירות
A

התשובה היא 2
מרג’ינל זון של הטחול שכיחה בעיקר במבוגרים לבנים, קשורה בהפטיטיס סי והטיפול בנגיף יכול להביא לנסיגה במחלה, מעורבות מח עצם היא שכיחה, ספלנקטומי הוא טיפול יעיל
מאלטומה היא גידול מרג’ינל זון אקסטרה נודאלי הקשור בדלקת כרונית ויכול להיות משני למחלה אוטואימונית כמו שיוגרן או האשימוטו, וגם לזיהומים כרוניים כמו הליקובקטר אך גם קמפילובקטר (מעי דק), כלמידיה (לחמית) ובורליה (עור)

101
Q

מה מהבאים נכון לגבי מיילומה

  1. פיק מונוקלונאלי מאפיין הפרעות בתאי פלסמה בלבד
  2. היעדר פיק מונוקלונאלי שולל הפרעה בתאי פלסמה
  3. התסמין השכיח ביותר הוא כאב גרמי
  4. הנגעים הגרמיים הם בלסטיים
A

התשובה היא 3
פיק מונוקלונאלי מופיע בהרבה מחלות שאינן קשורות בתאי פלסמה, מחלות לימפופרוליפרטיביות ומיילופרוליפרטיביות, ממאירויות סולידיות, צירוזיס, סרקואידוזיס, זיהומים פרזיטריים, גושה, ראומטואיד ארתריטיס, פיודרמה גנגרנוזום, מייסטניה גראביס, מושתלי איברים ועוד…
במקרים של פלסמציטומה מבודדת, פחות משליש מהחולים יהיו עם פיק מונוקלונאלי
כ-20% מהמיילומות מייצרות שרשראות קלות בלבד
הנגעים הגרמיים הם ליטיים

102
Q

מה מהבאים נכון לגבי מיילומה

  1. אינה מלווה בדיכוי חיסוני משמעותי
  2. הסיבה השכיחה לאי ספיקת כליות היא היפרקלצמיה
  3. פגיעה טובולרית משנית לשרשראות קלות אינה נפוצה
  4. תמיד קיימת אלבומינוריה משמעותית עקב הפגיעה הגלומרולרית
A

התשובה היא 2
קיימת נטיה לזיהומים בקטריאליים, בעיקר פנאומוניה ופיילונפריטיס, החיידקים השכיחים בריאות הם פנאומוקוק, סטאף אאוראוס וקלבסיאלה, ובשתן אי קולי וגראם שליליים אחרים. ברבע מהחולים ההתייצגות הראשונית היא זיהומים חוזרים.
הסיבות לכך כוללות היפוגאמאגלובוליניה משמעותית (אם מתעלמים מהנוגדנים הלא יעילים של המיילומה) ובנוסף הטיפול עצמו גורם לפגיעה חיסונית, לדוגמא ולקייד גורם לריאקטיבציה של הרפס
הסיבות לפגיעה הכלייתי רבות כאשר העיקרית היא היפרקלצמיה, בנוסף תמיד יש פגיעה טובולרית עקב שרשראות קלות הגורמות לפנקוני עם אצידוזיס טובולרי פרוקסימלי
מעט מאוד אלבומין נמצא בשתן כי התפקוד הגלומרולרי לרוב שמור, ורוב החלבון הוא שרשראות קלות

103
Q

מה נכון לגבי לימפומה פוליקולרית

  1. טרנספורמציה לדלבסל ב-40%
  2. בניגוד לדלבסל, ריטוקסימאב לא שיפר משמעותית את התגובה לטיפול
  3. גם בחולים שחוו טרנספורמציה, הפרוגנוזה היא טובה
  4. אפשרויות הטיפול אינן כוללות השתלת מח עצם
A

התשובה היא 1
ריטוקסימאב שיפר את התגובה לטיפול
הפרוגנוזה בחולים עם טרנספורמציה אינה טובה
אם יש תגובה בחולים אלו לטיפול אגרסיבי, מומלץ לבצע קונסולידציה עם השתלה אוטולוגית

104
Q

מה נכון לגבי סי אם אל

  1. תרומבוציטופניה היא נדירה
  2. אין מקום לבדיקות ציטוגנטיות פרט לאבחנה
  3. לויקוציטוזיס לרוב אינה מגיבה לטיפול
  4. בלסטים בשלב הכרוני לרוב מעל 10%
A

התשובה היא 1
תרומבוציטוזיס הוא שכיח אך תרומבוציטופניה היא נדירה ומעידה על פרוגנוזה רעה או התקדמות מחלה
במהלך הטיפול יש לעקוב בין היתר עם בדיקות ציטוגנטיות על מנת להעריך תגובה, היענות, עמידות וצורך בשינוי טיפול
לויקוציטוזיס שאינה מגיבה לטיפול מאפיינת התקדמות מחלה
בלסטים בשלב הכרוני לרוב עד 5%

105
Q

בן 50 עם פנציטופניה וספלנומגלי, אובחן לאחרונה עם מיקובקטריום אביום ריאתי. עוד במסגרת הבירור עקב חשד לדימום רטרופריטונאלי ביצע אנגיוגרפיה לעורקי הכיליה ונצפו מיקרואנוריזמות מרובות. מה תצפה לראות במח העצם?

  1. גרנולומות
  2. ריבוי בלסטים
  3. אספירציה יבשה- “דריי טאפ”
  4. דגימה דלילה כביטוי לאפלסטיק אנמיה
A

התשובה היא 3
מדובר בהיירי סל לוקמיה
יותר גברים, סביב גיל 50
ספלנומגלי ופנציטופניה עם מונוציטופניה משמעותית ונטיה לזיהומים מיקובקטריאליים
אסוציאציה עם פוליארתריטיס נודוזה
מעורבות מח עצם משמעותית, סיבה שכיחה יחסית לדריי טאפ- 10%
פרוגנוזה יחסית טובה

106
Q

מה מהבאים אינו נכון לגבי מיילומה

  1. אמגוס בעשרה אחוזים מהמטופלים מעל גיל 75
  2. מיילומה תמיד מתפתחת מאמגוס
  3. אין קשר בין יחס קאפה/למבדא לבין הסיכון להתקדם מאמגוס למיילומה
  4. ככל שלמטופל יותר מאפיינים של מיילומה זוחלת, כך עולה הסיכון שלו להתקדם למיילומה נפוצה
A

התשובה היא 3
יחס קפאה למבדא גבוה, אימונוגלובולין שאינו איי ג’י ג’י, ופיק מונוקלונאלי מעל 15 גר’/ד”ל, מהווים ג”ס להתקדמות למיילומה מאמגוס
הביטויים של מיילומה זוחלת הם פלסמציטוזיס במח העצם בין 10-60%,
פיק מונוקלונאלי מעל 30 גר’/ד”ל או בנץ ג’ונס של 500 מ”ג ומעלה ביממה
(בנוסף כמובן חיוני שלא יהיו אירועים מגדירי מיילומה או עמילואידוזיס)
ככל שיהיו יותר מהנ”ל כך גובר הסיכון להתקדם ממילומה זוחלת למיילומה

107
Q

מה מהבאים נכון לגבי מיילומה

  1. פלסמציטומה גרמית מבודדת או אקסטרה מדולרית לעולם אינה מתקדמת למיילומה
  2. פלסמציטומה מגיבה היטב לקרינה
  3. פלסמציטומה אינה מופיעה בחולים צעירים
  4. פלסמציטומה תמיד מלווה בפיק מונוקלונאלי
A

התשובה היא 2
פלסמציטומה גרמית יכולה להישנות או להתקדם למיילומה, נדיר שפלסמציטומה אקסטרה מדולרית מתקדמת
פלסמציטומה יכולה להופיע בצעירים
פחות מ-30% מלווים בפיק מונוקלונאלי, ואם קיים, הוא ייעלם לאחר טיפול

108
Q

מה נכון לגבי מיילומה

  1. אלקפוס בקורלציה עם המעורבות הגרמית
  2. ב-80% יהיו רק שרשראות קלות בדם ובשתן
  3. בחולים עם מחלה של שרשראות קלות, בדיקת בנץ ג’ונס תהיה שלילית כוזבת בחצי מהמקרים
  4. היעדר פיק מונוקלונאלי והיעדר שרשראות קלות בשתן, שולל מיילומה
A

התשובה היא 3
אלקפוס לרוב תקין גם בנוכחות מעורבות עצם נרחבת כי אין פעילות אוסטאובלסטית
ב-20% מהמטופלים מיילומה של שרשראות קלות
בחולים אלו, בדיקת בנץ ג’ונס תהיה שלילית כוזבת ב-50%
בפחות מ-1% יהיו רק שרשראות קלות בדם עקב קטבוליזם כלייתי

109
Q

מה נכון לגבי מיילומה

  1. לכל החולים עם פיק מונוקלונאלי יהיו שרשראות קלות בשתן
  2. שרשראות למבדא גורמות ליותר נזק כלייתי מקאפה
  3. אין קשר בין האיזוטיפ של השרשרת הכבדה לנטיה לצמיגות יתר של הדם
  4. אין מקום לפט סיטי באבחנה של מיילומה
A

התשובה היא 2
לשני שליש מהחולים עם פיק מונוקלונאלי יהיו שרשראות קלות בשתן
צמיגות יתר תהיה באיי ג’י אם (50%!) יותר מאשר איזוטיפים אחרים
פט סיטי חשוב כדי להעריך נזק גרמי ומעורבות אקסטרה מדולרית, להבחין בין מיילומה זוחלת לפעילה, ולהעריך תגובה לטיפול בחולים עם מיילומה לא מפרישה או עם הפרשה מועטה

110
Q

בן 70 עם פלסמציטוזיס של 7% עם איזוטיפ איי ג’י אם, פיק מונוקלונאלי של 2.8 גר’/ד”ל, יחס קאפה/למבדא 38. מה נכון?

  1. מעקב אחת לשנה
  2. מעקב אחת לחצי שנה
  3. פט סיטי
  4. טיפול
A

התשובה היא 2
מדובר באמגוס עם מאפיינים בסיכון גבוה:
פיק מונוקלונאלי מעל 1.5, יחס קאפ/למבדא גבוה ואיזוטיפ שאינו איי ג’י ג’י, ולכן המעקב צריך להיות אחת לחצי שנה ולא אחת לשנה

111
Q

בן 69 עם פלסמציטוזיס של 12%, פיק מונוקלונאלי של 5 גר’/ד”ל, קלציום 10.8, קריאטנין 1.2, המוגלובין 12.8, ללא ממצאים בבדיקת סיטי. מה האבחנה?

  1. אמגוס
  2. מיילומה זוחלת
  3. מיילומה פעילה
  4. מיילומה לא מפרישה
A

התשובה היא 2
ההגדרה של מיילומה זוחלת היא פלסמציטוזיס של 10-60, פיק מונוקלונאלי > 3, וללא ממצאים מגדירים של מיילומה פעילה: קלציום של 1 מעל הנורמה או מעל 11, אנמיה של 2 מתחת לנורמה או מתחת ל-10, פינוי קריאטנין < 40 או קריאטנין > 2, נגעים ליטיים
מיילומה לא מפרישה מוגדרת כפלסמציטוזיס מעל 10% ללא פיק מונוקלונאלי בדם או בשתן ובנוכחות ממצא מגדיר של מיילומה

112
Q

מה נכון לגבי הטיפול במיילומה

  1. חולה שטופל במלפלן ככל הנראה לא יוכל לעבור השתלה אוטולוגית
  2. דרטומומאב הוא נוגדן כנגד סידי5 המאושר כקו ראשון בחולים צעירים
  3. ירידה בחלבון המונוקלונאלי תופיע לפני שיפור תסמיני
  4. קונטרה אינדיקציה לביספוספונטים
A

התשובה היא 1
הסיבה היא שמלפלן פוגע בתאי גזע
דרטומומאב הוא אנטי סידי38 המאושר כטיפול בהישנות
שיפור תסמיני יופיע לפני ירידה בחלבון המונוקלונאלי בשל זמן מחצית חיים יחסית ארוך
ביספוספונטים מומלצים נוכח עיכוב ספיגת עצם על ידי אוסטאוקלסטים, שיפור איכות חיים ומניעת סיבוכים, ואף פעילות כנגד הגידול

113
Q

מה מהבאים נכון לגבי מיילומה

  1. פלסמפרזיס אינה טיפול מקובל
  2. חיסון פיפיאסוי פחות יעיל מפיסיוי
  3. קונטרה אינדיקציה לאיי וי איי ג’י
  4. האנמיה אינה מגיבה לאריתרופוייטין
A

התשובה היא 2
פלסמפרזיס יכול להיות יעיל במקרה של מיילומה קידני או היפרויסקוסיטי
איי וי איי ג’י יכולים להיות יעילים במקרה של זיהומים חוזרים
האנמיה יכולה להגיב לאריתרופוייטין בשילוב אבני בניין, יש לבצע בכל מקרה בירור ולטפל בסיבה הספציפית, ככל שניתן

114
Q

מה נכון לגבי וולדנשטרום

  1. הביטוי הקליני זהה למיילומה
  2. הטיפול זהה למיילומה
  3. אינה גורמת לנגעים ליטיים או היפרקלצמיה
  4. בולט היעדר של תאי מאסט במח העצם
  5. הסיבוך העיקרי הוא פגיעה כלייתית
A

התשובה היא 3
קלינית מסתמן כלימפאדנופתיה וספלנומגליה, ולמעשה דומה יותר לסי אל אל
יש יותר היפרויסקוסיטי ופולינוירופתיה ופחות פגיעה כלייתית
במח העצם פלסמציטוזיס מעל 10% בדומה למיילומה, וריבוי תאי מאסט
כעשרה אחוזים מהמאקרוגלובולינים הם קריו
הטיפול רק במחלה תסמינית- איברוטיניב או ריטוקסימאב לבד או בשילוב עם ציטוקסן, בנדמוסטין או מעכב פרוטאזום
בסיבוך חריף של היפרויסקוסיטי- פלסמפרזיס

115
Q

בת 78 עם פלסמציטוזיס 13% במח העצם, פיק מונוקלונאלי 3.5 גר’/ד”ל, היפרקלצמיה של 11, קריאטנין 2. מלינה על כאב שורף בארבע גפיים, תפיחות בטנית ובצקות. בבדיקתה רושם להגדלת כבד ולימפאדנופתיה. היפרפיגמנטציה עורית.
בהדמיה נגעים ליטיים
מה נכון לגבי מחלתה?
1. פלסמפרזיס יעילה ביותר
2. טיפול בבורטזומיב, ציקלופוספאמיד ודקסמתזון צפוי לשפר את מצבה
3. טיפול בקומפלקס של ויטמינים ומינרלים עשוי לשפר את מצבה
4. לצורך אבחנה חובה לבצע ביופסיה של קשרית לימפה

A

התשובה היא 2
מדובר בתסמונת POEMS
טיפול כמו במיילומה, פלסמפרזיס אינה יעילה
אין חובה בביופסיה של קשרית לימפה (לאבחנה של קסטלמן) בנוכחות נגעים ליטיים או רמות מוגברות של VEGF

116
Q

מה מהבאים נכון לגבי עמילואידוזיס AL

  1. ביופסיית שומן בטני חיובית ברוב החולים עם מחלה סיסטמית
  2. שקיעת דם אינה צפויה להיות מוחשת בעמילואידוזיס של שרשראות קלות
  3. עמילואידוזיס של שרשראות קלות לרוב עם קאפה ולרוב עם פגיעה כלייתית
  4. האיבר המעורב בשכיחות הגבוהה ביותר הוא הלב
A 
התשובה היא 1
חיובית ביותר מ-80%
שקיעת דם בדר"כ מוחשת
בדר"כ שרשראות מסוג למבדא
פגיעה כלייתית היא השכיחה ביותר, הלב הוא האיבר המעורב השני בשכיחותו
117
Q

מה מהבאים נכון לגבי עמילואידוזיס AL

  1. מרקרים קרדיאליים אינם בקורלציה עם פעילות המחלה והפרוגנוזה
  2. מעורבות כבדית בדר”כ תלווה בהפרעה משולבת ופגיעה סינתטית קשה
  3. יכולה להיות מעורבות כלייתית אינטרסטיציאלית בלבד ללא פרוטאינוריה
  4. קונטרה אינדיקציה לנוגדי קרישה בשל הנטיה לדימום
A

התשובה היא 3
מעורבות כבדית עם הפרעה כולסטטית ללא פגיעה סינתטית
אין ק”א לנוגדי קרישה ואף ניתן לשקול לתת גם בהיעדר פרפור פרוזדורים אם ההתכווצות העלייתית פגועה

118
Q

מה מהבאים נכון לגבי עמילואידוזיס AL

  1. סיבת המוות השכיחה היא זיהומים
  2. אלקטרופורזה של חלבון בדם ובשתן אינה יעילה בבירור של עמילואידוזיס של שרשראות קלות
  3. פיק מונוקלונאלי הוא אבחנתי לעמילואיד של שרשראות קלות
  4. מעכבי אנגיוטנזין הוכחו כמעכבים את המחלה הכלייתית
A

התשובה היא 2
סיבת המוות השכיחה היא קרדיאלית
אלקטרופורזה אינה יעילה בניגוד למיילומה, כי השרשראות הקלות או הנוגדן כולו בדרך כלל אינם נמצאים בסרום או בשתן ברמות המספיקות להדגמת פיק מונוקלונאלי, אך למעלה מ-90% יודגמו באימונופיקסציה
גם אם יש פיק מונוקלונאלי זה לא אבחנתי כי אמגוס ומיילומה זוחלת אינם נדירים בגיל המבוגר ויש להוכיח משקעים של עמילואיד
מעכבי אנגיוטנזין אינם מעכבים את המחלה הכלייתית

119
Q

מה מהבאים נכון לגבי עמילואידוזיס AL

  1. מתן אלבומין מהווה אפשרות טיפולית בתסמונת נפרוטית
  2. בסיס הטיפול באי ספיקת הלב הוא חוסמי תעלות סידן וחסמי ביתא
  3. מעורבות לבבית מהווה אינדיקציה לדפיברילטור אשר מראה יעילות גבוהה במניעה של מוות פתאומי בחולים אלו
  4. יש להימנע משיתון בחולים עם אי ספיקת לב עקב הנפח התוך כלי הנמוך והנטיה לאורתוסטטיזם
A

התשובה היא 1
מתן אלבומין מאפשר שיתון, המהווה את האופציה הטיפולית הכמעט יחידה באי ספיקת לב שכן חוסמי ביתא, חוסמי תעלות סידן ודיגוקסין הם ק”א יחסית כי נקשרים לסיבי העמילואיד ויכולים לגרום לבלוק
יעילות נמוכה יחסית לדיפיברילטור עקב הדופן העבה
אורתוסטטיזם יכול להיות מטופל במידודרין

120
Q

מה מהבאים נכון לגבי עמילואידוזיס AA

  1. מתפתח בדר”כ סביב מחלות דלקתיות ממושכות ולא מטופלות אך לא בזיהומים כרוניים
  2. לא קיימת אסוציאציה לממאירויות סולידיות והמטולוגיות
  3. שכיחה במבוגרים אך נדירה בילדים
  4. ב-30% אידיופתית
A

התשובה היא 4
יכולה להתפתח בשחפת או אנדוקרדיטיס, ואז המחלה גם מתפתחת מהר יותר לעומת מחלה דלקתית כרונית
קיימת אסוציאציה לקסטלמן, לימפומה וקרצינומה של הכיליה
זו העמילואידוזיס הסיסטמית השכיחה ביותר בילדים

121
Q

מה מהבאים נכון לגבי עמילואידוזיס AA

  1. הלב הוא בין האיברים הראשונים שנפגעים בעוד שהכיליה נפגעת מאוחר, אם בכלל
  2. קולכיצין יעיל בכל המחלות האינפלמטוריות למניעה של עמילואידוזיס
  3. SAA מיוצר בכבד והנשא שלו הוא אייצ’ די אל
  4. מעכבי טי אן אף לא נמצאו יעילים
A

התשובה היא 3
הלב נפגע מאוחר, הכיליה נפגעת ראשונה
קולכיצין יעיל רק בפמפ, במצבים של ציטוקינים מוגברים יש יעילות למעכבי אינטרלוקין 1 ומעכבי טי אן אף, אם כי בכל מקרה הטיפול הוא במחלת הבסיס

122
Q

בן 45 עם קרדיומיופתיה, שלשול, ירידה במשקל, ואירועי אורתוסטטיזם. מלין גם על ירידה בראיה. במשפחה אב, סב ואחות עם הסתמנות דומה. מה האבחנה הסבירה?

  1. mATTR
  2. AApoAI
  3. AA AMYLOIDOSIS
  4. DM2
A

התשובה היא 1
זוהי העמילואידוזיס הגנטית השכיחה ביותר
המחלות הגנטיות הן אוטוזומליות דומיננטיות, מופיעה באמצע החיים עם קרדיומיופתיה ופולינוירופתיה שמתחילה בגפיים תחתונות ובהמשך גפיים עליונות, נוירופתיה אוטונומית המתתבטאת בשלשול, ירידה במשקל ואורתוסטטיזם, בהמשך יכולות להופיע הפרעות הולכה
עכירויות בעדשה עקב משקעי עמילואיד הן פתוגנומוניות לעמילואיד מסוג זה

123
Q

חולת דיאליזה על רקע סיבוכי סוכרת, מזה 15 שנה. מלינה על כאבים ונפיחות במפרק בכתף, הירך והברך בילטרלית, בנוסף כאבים, תחושת זרמים והגבלה בתנועה בשורש כף היד בילטרלית. מה סביר שנמצא בנוזל סינוביאלי?

  1. 30000 לויקוציטים
  2. חיובי לקונגו רד
  3. גבישים רומבואידים
  4. דם
A

התשובה היא 2

מדובר בביתא2מיקרוגלובולין

124
Q

מה נכון לגבי סיבוכים במתן מוצרי דם

  1. הסיכון להעברה של זיהומים דוגמת סי אם וי גבוה במיוחד במתן של פלסמה
  2. אנטיגנים מסוג איי בי ואייצ’ נמצאים על הכדוריות הדם האדומות ואינם מופרשים לסירקולציה
  3. אנשים עם סוג דם 0 רגישים במיוחד לזיהום בהליקובקטר פילורי
  4. לאנשים עם סוג דם 0 נטיה לקרישיות יתר בשכיחות גבוהה יותר לעומת סוגי דם אחרים
A

התשובה היא 3
סי אם וי הוא מזהם תוך תאי ולכן אינו עובר בפלסמה
שמונים אחוז מהאנשים מפרישים את האנטיגנים לסירקולציה ואף לרוק
סוג דם 0 קשור בנטיה להליקובקטר וכיב פפטי, אך לרוב מלריה פחות חמורה לעומת סוגי דם אחרים, ויש להם גם פחות נטיה לקרישיות יתר

125
Q

מה נכון לגבי מוצרי דם

  1. כדוריות אדומות יכולות להיות מאוחסנות ללא תאריך תפוגה כאשר הן בטמפרטורה של 4 מעלות ומטה
  2. טסיות יכולות להישמר עד שבוע בטמפרטורת החדר
  3. הסף לעירוי טסיות במטופלים ללא חום או זיהום עומד על 15000-20000
  4. במקרה של טי טי פי קיימת קונטרה אינדיקציה למתן של פלסמה
A

התשובה היא 2
כדוריות אדומות מאוחסנות עד 35-42 ימים בטמפ’ של 4 מעלות
הסף לעירוי טסיות פרופילקטי עומד על 10000, ויתכן 5000 במטופלים ללא חום או זיהום
טי טי פי היא אחת האינדיקציות למתן פלסמה במקביל לפלסמפרזיס

126
Q

מה נכון לגבי תגובה למוצרי דם

  1. המוליזה עלולה להופיע עד שבועיים לאחר העירוי
  2. כאבים בחזה או במותן אינם אופייניים לתגובה אימונית
  3. תגובת חום לא המוליטית אינה מתווכת נוגדנים אלא קשורה להפעלת מרכיבים אחרים של מערכת החיסון, כמו מערכת המשלים וציטוקינים
  4. תגובה אלרגית נגרמת עקב רגישות לחומר השימור שבמנות
A

התשובה היא 1
הכוונה להמוליזה מאוחרת, הנגרמת כאשר למטופל יש נוגדנים בטיטר נמוך מכפי שניתן לזהות בבדיקות ההצלבה, ובעקבות קבלת המנה מתחילים להיווצר נוגדנים בטיטר גבוה העלולים לגרום להמוליזה קלה 1-2 שבועות לאחר מכן
בהמוליזה חריפה, הקליניקה האופיינית כוללת טכיקרדיה, טכיפניאה, תת ל”ד, חום, צמרמורת, המוגלובינוריה, כאב חזה ומותן ואי נוחות במקום העירוי. עלולה להיגרם אי ספיקת כליות חריפה כתוצאה מטוקסיות של המוגלובין חופשי. סיבוך אחר הוא די איי סי. הטיפול צריך לכלול בין היתר נוזלים ושיתון.
תגובת חום לא המוליטית מופיעה יותר באנשים שזקוקים לעירויים חוזרים או בנשים לאחר לידות מרובות, ונגרמת על ידי נוגדנים ללויקוציטים שבמנה. כמו גם אכן מציטוקינים שהם מפרישים. מתן עירוי דל לויקוציטים מקטין את הסיכון.
תגובה אלרגית נגרמת עקב רגישות לחלבוני פלסמה. להפחתת סיכון ניתן לתת מנה שטופה ופרה-מדיקציה לחולים שנוטים לעשות תגובה אלרגית משמעותית.

127
Q

מה נכון לגבי תגובת השתל כנגד המאכסן הנגרמת באסוציאציה עם מוצרי דם?

  1. מגיבה היטב לאימונוסופרסיה, בפרט איי טי ג’י וסטרואידים
  2. הביטויים הקליניים של חום, פריחה עורית ושלשול מופיעים זמן קצר, לעיתים שעות בלבד, מקבלת העירוי
  3. ממצאים מעבדתיים נלווים כוללים פנציטופניה משנית לאפלסיה של מח העצם, והפרעה בתפקודי כבד
  4. התופעה תוארה רק בחולים אימונוסופרסיביים, ולכן אם לא קיים דיכוי חיסוני, אין צורך להקפיד על דם מוקרן ומסונן
A

התשובה היא 3
הביטוי הקליני מופיע לאחר 8-10 ימים, תמותה תוך 3-4 שבועות. אין תגובה לאימונוסופרסיה
בנוסף לאימונוסופרסיבים, גם חולי לימפומה בסיכון וזקוקים לדם מוקרן (יש אינדיקציות נוספות, פחות רלוונטיות)

128
Q

מה נכון לגבי TRALI?

  1. יכולה להופיע כבר במהלך קבלת העירוי
  2. מדובר בתגובה המתווכת נוגדנים כנגד לויקוציטים של התורם
  3. הסיכון מוגבר כאשר מקבלת המנה היא אישה עם הריונות מרובים בעברה
  4. הסיכון מוגבר כאשר מקבל המנה הוא חולה הזקוק למוצרי דם באופן קבוע
A

התשובה היא 1
מופיעה במהלך העירוי ועד 6 שעות לאחר מכן
נגרמת עקב נוגדנים של התורם כנגד לויקוציטים של המקבל
הסיכון מוגבר כאשר הדם הנתרם הוא מאישה לאחר הריונות מרובים
גורמי סיכון אצל המקבל כוללים עישון, אלכוהוליזם, השתלת כבד, שוק, הנשמה בלחץ גבוה ומאזן נוזלים חיובי

129
Q

מטופל קיבל עירוי דם עם תגובה חולפת של תת ל”ד, מה התרופה שגרמה לכך בסבירות גבוהה?

  1. חוסמי ביתא
  2. ACEI
  3. אספירין
  4. פניטואין
A

התשובה היא 2

הסיבה היא בראדיקינין מוגבר אשר לא עובר פירוק ע”י ACE

130
Q

מה נכון לגבי תרומבוזיס בהיט

  1. אין קשר בין טיטר הנוגדנים והסיכון לפקקת
  2. הסיכון לפקקת נותר גבוה במשך השנה שלאחר האבחנה
  3. רק חלק קטן ממי שפיתחו נוגדנים, יפתחו בסופו של דבר פקקת
  4. בהיעדר פקקת, ניתן להמשיך טיפול בקלקסן
A

התשובה היא 3
יש קורלציה בין טיטר הנוגדנים לסיכון לפקקת
הסיכון לפקקת נותר גבוה במשך חודש ורוב אירועי הפקקת מופיעים מוקדם
חלק קטן ממי שפיתח נוגדנים יפתח היט ומתוכם 50% יסבלו מתרומבוזיס

131
Q

מה נכון לגבי מעכבי טסיות

  1. שילוב של אספירין + קלופידוגרל מומלץ לפחות שנה לאחר התקנת תומכן, בפרט מתכת
  2. לכ-25% מהאוכלוסיה עמידות לקלופידוגרל
  3. יש להיזהר במתן טיקגרלור לחולים עם אי ספיקת כליות מתקדמת
  4. בחולים שמדממים תחת טיקגרלור, יש להוסיף עירוי טסיות
A

התשובה היא 2
מדובר בנשאות של loss of function allele
השכיחות היא 25% בלבנים ואף יותר בשחורים ואסיאתים
בקרב אנשים אלו, עיכוב הטסיות מופחת
שילוב אספירין וקלופידוגרל מומלץ ללפחות 4 שבועות לאחר סטנט מתכת ו-6-12 חודשים לאחר סטנט מפריש תרופה
טיקגרלור אינו מצריך התאמה כלייתית אך יש להיזהר באיס”ק כבד
עירוי טסיות לא יעזור כי התרופה תעכב את הטסיות המעורות

132
Q

מה מהבאים נכון לגבי הפרין

  1. הפינוי של הפרין הוא בעיקר חוץ כלייתי
  2. מינון התרופה אינו משפיע על זמן מחצית החיים
  3. היתרון במתן הפרין הוא תגובה קבועה וצפויה לתרופה לפי מינון מותאם משקל
  4. פיטיטי אינו יעיל בהערכת התגובה להפרין
  5. מינון הפרין זהה בתסמונת כלילית חריפה ובפקקת ורידית
A

התשובה היא 1
הפרין נקשר בנוסף לאנטי תרומבין גם לחלבונים אחרים ולאנדותל, כך שבמינונים נמוכים זמן מחצית החיים שלו קצר אך במינונים גבוהים כאשר האנדותל רווי, זמן מחצית החיים שלו מתארך
בנוסף התגובה שלו אינה צפויה בשל ריכוז חלבוני פלסמה שונה מחולה לחולה
על מנת להעריך רמות תרפויטיות, הבדיקה השכיחה היא פיטיטי אשר אמור להיות ארוך פי 2-3 מהנורמה, אבל הבדיקה בעייתית, ומדוייק יותר לבדוק רמות אנטי 10איי
בחולים עם פקקת נחוצים מינונים גבוהים יותר לעומת תסמונת כלילית, כנראה כי רמות הפיברין, אליו נקשר הפרין, גבוהות יותר בחולים עם תרומבוס ורידי

133
Q

מה נכון לגבי היט

  1. שכיח יותר בגברים
  2. שכיח יותר בחולים אונקולוגיים
  3. אירוע עורקי אינו נגרם ע”י היט ומצריך חיפוש אחר סיבה אחרת
  4. בחולים עם היט שכיח למצוא רמות חלבון סי מוגברות
A

התשובה היא 2
שכיח יותר בנשים (מזכיר מנגנון אוטואימוני), חולים אונקולוגיים וחולים כירורגיים
יכול לגרום לאירועים ורידיים ועורקיים אם כי ורידיים שכיחים יותר
רמות סי תהיינה נמוכות יותר מה שחושף את החולה לנקרוזיס של העור במתן וורפרין

134
Q

מה נכון לגבי הפרין

  1. אחת מתופעות הלוואי היא שברי חוליה תסמיניים
  2. הפטיטיס מלווה בצהבת עמוקה היא אחת מתופעות הלוואי של התרופה
  3. אין להפרין אנטידוט יעיל ובמקרה של דימום הטיפול הוא תומך בלבד
  4. נואק אינם מהווים טיפול מקובל במקרה של היט
A 
התשובה היא 1
עלול לגרום לאוסטאופורוזיס בשליש מהחולים בטיפול ממושך, עם שברי חוליה סימפטומטיים בעד 3%
הפטיטיס ללא צהבת
האנטידוט הוא פרוטאמין סולפט
ניתן לתת ריברוקסבן בהיט
135
Q

מה מהבאים נכון לגבי קלקסן

  1. זמן מחצית חיים של 12 שעות
  2. מחצית מתפנה בכליות ומחצית בכבד
  3. הריון מצריך ניטור רמות אנטי 10איי
  4. פרוטאמין סולפט מהווה אנטידוט יעיל
A 
התשובה  היא 3
בהריון, השמנת יתר, אי ספיקת כליות, חולים עם מסתם מכני ובילדים מומלץ לנטר רמות
זמן מחצית כ-4 שעות
מתפנה כמעט רק בכליות
פרוטאמין סולפט פחות יעיל
136
Q

מה נכון לגבי פונדפארינוקס

  1. ניתן תוך ורידית פעמיים ביום
  2. אין צורך להתאים מינון כלייתי
  3. אין צורך להתאים מינון לפי משקל
  4. פרוטאמין סולפט אינו יעיל כאנטידוט
A

התשובה היא 4
ניתן תת עורית פעם ביום
יש להיזהר באיס”ק כליות
יש להפחית מינון בחולים מתחת ל-50 ק”ג ולהעלות מינון מעל 100 ק”ג

137
Q

מה נכון לגבי אספירין
1. מנגנון הפעולה האנטי תרומבוטי הוא עיכוב קוקס2
2. מנגנון עמידות אפשרי לאספירין הוא ייצור בעודף של קוקס2
3. שימוש באספירין מסוג enteric coated
מפחית משמעותית ת”ל במע’ העיכול
4. קיימת ק”א למתן משולב של אספירין עם וורפרין

A

התשובה היא 2

מעכב קוקס1

שלב א (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions