Aplasie médullaire Flashcards
Définition aplasie médullaire (AM)
Déficit production cellules sanguines par insuffisance médullaire quantitative
- diminution stable de 2 ou 3 lignées sanguines
- moelle pauvre en biopsie
Clinique de aplasie médullaire
Syndrome anémique: asthénie, pâleur, dyspnée, souffle systolique fonctionnel, douleur angineuse
Thrombopénie: sd hémorragique (cutanéo-muqueux)
Leuconeutropénie: infection
Bilan paraclinique aplasie médullaire
Hémogramme + réticulocytes
- panyctopénie avec anémie arégénérative
- taux lymphocytes souvent normal
Myélogrammes
- moelle hypoplasique ou désertique
- éliminer une panctopénie périphérique
- absence de cellules anormales
Bopsie médullaire: affirme le diagnostic
Examen cytogénétique: recherche excès de cassure chromosomique avec mitomycine C en faveur de maladie de Fanconi
Etiologique:
- recherche clone HPN
- bilan hépatique
- sérologie virales
Bilan préthérapetique:
- bilan prétransfusionnel
- groupe HLA patient et fratrie si allogreffe
Etiologie aplasie médullaire
Congénitales:
- maladie Fanconi
- dyskératose congénitale (Zinsser-Engman-Cole)
Acquises:
- idiopathique +++
- iatrogène: chimiothérapies anti-tumorales, chloamphénicol, colchicine, sels d’or, D-pénicillamine, Anti-thyroïdiens de synthèse, phéylbutazone, sulfamides
- toxiques benzène, radiations ionisantes
- infeciteuse: hépatite, EBV, VIH, parovirus B19
- thyomoe
- hémoglobinurie paroxystique nocturne
Tratiement aplasie médullaire
Transfusions sanguines
Traitement anti-infectieux si fièvre
Etiologie: retrait agent caudal
SI Sévère:
- ttt IS: sérum atni-lymhocytaire + ciclosporine
- allogreffe cellules souches hématopoïétique
Critère pronostique d’une aplasie médullaire
Index de Camitta Sévère si: - richesse médullaire <25% - deux out trois critères: ° PNN <0,5 G/L ° plaquettes <20 G/L ° réticulocytes <20 G/L
