Vitiligo y acromias Flashcards

1
Q

50% de los casos de vitiligo se presentan antes de esta edad

A

20 años

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Q

Cuando el vitiligo se presenta despues de los 20 años se asocia mas a:

A

Enfermedad tirodea

Artritis reumatoide

Diabetes mellitus

Alopecia areata

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3
Q

Antecedente de familiar de vitiligo

A

30 a 40%

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4
Q

Haplotipos HLA asociados a vitiligo

A

HLA-A2

HLA-DR4

HLA-DR7

HLA-DQB1 0303

HLA-DDR1

XBP1

NLRP1

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5
Q

Cual es la teoria de la autocitotoxicidad en vitiligo

A

Se presenta con disminución de enzimas como superoxido dismutasa y catalasa

Aumenta la concentración de peroxido de hidrogeno que lleva a daño oxidativo y causa inhibición de tirosinasa

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6
Q

Problemas psicologicos relacionados a vitiligo

A

Inhibición psicosexual

Hostilidad

Angustia

Introversión

Dificultad para establecer relaciones familiares

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7
Q

Cuando se considera vitiligo generalizado

A

CUando afecta mas del 50% de superficie corporal

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8
Q

Cual es la variante de vitiligo mas frecuente

A

Generalizada

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9
Q

Cuales son los subtipos de vitiligo generalizado

A

Acrofacial

Vulgar

Mixto

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10
Q

Porcentaje de pediatricos afectados con vitiligo

A

24%

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11
Q

Con que tinción se puede ver la disminución de melanina en vitiligo

A

Fontana-Masson

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12
Q

Lesiones de vitiligo resistentes a tratamiento

A

Lesiones acrales

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13
Q

Fototerapia más efectiva para Vitiligo

A

UVB-NB

311 nm

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14
Q

La fototerapia es segura en embarazo y lactancia

A

Verdadero

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15
Q

Laser que funciona para vitiligo

A

Excimer 308 nm

Laser bioskin 311 nm

Co2 fraccionado para vitiligo segmentado 10600nm

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16
Q

Medicamento analogo de MC1R para tratamiento de vitiligo

A

afamelanotide

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17
Q

Tratamiento de despigmentación en vitiligo cuando rebasa mas del 50 u 80% de la Superficie corporal

A

Hidroquinona o eter de monobencilo del 8 a 20%

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18
Q

Indicadores de mal pronóstico en vitiligo

A

Historia familiar

Koebnerización

Vitiligo tricrómico

Despigmentación en confetti

Enfermedad no segmentaria

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19
Q

Indicadores de buen pronóstico en vitiligo

A

Pacientes jovenes

Inicio reciente

Lesiones en región facial, cervical y tronco

Repigmentación folicular

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20
Q

Esta lesion localizada en el tronco que esta presente desde el nacimiento

Como diferenciar un nevo acromico de un anemico

A

Nevo anemico

Al frotar el nevo permanece blanco y en la periferia o piel adyacente se torna eritematosa

En la discopia se observa como piel normal

Este forma por ser una porción muy sensible a catecolaminas

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21
Q

Si un nevo acromico se frota como se observa

A

Se torna en el nevo parches de color rojizo a diferencia del anemico

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22
Q

Porcentaje en el que un nevo anemico se asocia a NF tipo I

A

30 a 60%

23
Q

Que patología se observa y cual suele ser la causa más probable

A

Hipomelanosis gutatta

Se asocia a exposición crónica al sol aunque es de causa desconocida

24
Q

La leucodermia asociada a melanoma parecida vitiligo a que se puede asociar

A

Respuesta inmune contra melanocitos malignos y benignos

Suele ser secundario a uso de Ipilimumab (Anti CTLA-4)

Pembrolizumab/Nivolumab (Anti PD-1)

25
Q

Albinismo más frecuente

A

Tipo I

Tirosinasa negativo

26
Q

Esta enfemerdad genética cursa con albinimo oculocutaneo asociado a :

Infecciones recurrentes

Alteraciones neurológicas

Procesos linfoproliferativos

Pelo gris

Diatesis hemorrágica

A

Chediak-Higashi

27
Q

Que es la melanosis lenticular de Ofuji

A

Vitiligo moteado que aparece en las piernas de las mujeres y es de dificil tratamiento

28
Q

Enfermedad autoinmune caracterizada por Uveitis, alopecia, hipoacusia, vitiligo y encefalitis

A

Vogt-Koyanagi-Harada

29
Q

Los tipos de albinismo tienen un patrón de herencia

A

Autosomico recesivo

30
Q

Como es el número de melanocitos en el albinismo

A

Normal

31
Q

En el albinismo oculocutaneo tipo I (OCA1) que gen esta alterado

A

TYR

Codifica para tirosinasa

32
Q

En el albinismo oculocutaneo IB como se encuentra la actividad de la tirosinasa

A

Disminuida

Solo se forma feomelanina y no eumelanina

33
Q

En el albinismo oculocutaneo tipo II (OCA2) como se encuentra la actividad de la tirosinasa que es lo qe esta alterado

A

Actividad de tirosinasa normal

Mutación en gen P

Deficiencia de eumelanina desde el nacimiento

34
Q

Mutación de OCA3

A

Receptor de tirosina 1 (TYRP1)

35
Q

Hay una variante de albinismo termosensible?

A

Si, OCA-TS

Pigmentación areas frias y despigmentación areas calientes.

36
Q

Gen alterado en Helmansky-Pudlak

A

Autosomico recesivo

Gen HPS1

37
Q

Triada de sindrome de Helmansky-Pudlak

A

Albinismo oculocutaneo

Hemorragia por defectos de agregación plaquetaria

Depósito de lipofuscina en sistema reticuloendotelial y enterocolitis granulomatosa

38
Q

Alteraciones neurologicas que se pueden presentar en OCA1

A

Sordera y retraso mental

39
Q

Unico albinismo que es de herencia ligada al X

A

Albinismo ocular

No hay trastorno cutaneo

40
Q

Esperanza de vida de Chediak-Higashi

A

10 años sin trasplante de células hematopoyéticas

41
Q

Células implicadas en Vogt-Koyanagi-Harada

A

Th17

Destruyen melanocitos de leptomeninges, coclea, epitelio uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides)

42
Q

Manejo multidisciplinario de albinismo debe ser con:

A

Dermatologo

Oftalmologo

Oncologo

43
Q

Patrón de herencia del piebaldismo

A

Autosómica dominante

44
Q

Esta enfermedad tiene una mutación en C-kit que da una mancha acrómica en la frente con un mechon triangular blanco.

A

Piebaldismo

45
Q

Masculino que presenta esta dermatosis de nacimiento, uno de los padres también esta afectado. Cual es el diagnóstico y a que gen se asocia

A

Piebaldismo

Se asocia a mutación de C-kit

No hay melanocitos en esas zonas

46
Q

En que consiste el piebaldismo tipo I

A

Síndrome de Waaderburg

Desplazamiento lateral de canto interno

Raiz nasal ancha

Heterocromia de iris

Sordera neurosensorial

47
Q

En que consiste el piebaldismo tipo II

A

No hay aumento de distancia entre los cantos

mas las caracteristicas de piebaldismo

48
Q

En que consiste el piebaldismo tipo III

A

Similar a piebaldismo pero ademas tiene anomalia de extremidades

49
Q

En que consiste el piebaldismo tipo 4

A

Piebaldismo más enfermedad de Hirschprung

50
Q

Este tipo de piebaldismo se asocia a enfermedad de Hirschprung

A

Piebaldismo Tipo 4

51
Q

Para descartar otros asociaciones del piebaldismo se debe valorar por otros especialistas en:

A

Oftalmólogo

Neurólogo

Otorrinolaringólogo

Genetista

52
Q

El piebaldismo responde a fototerapia, excimer?

A

No responde

Solo responden parcialmente a injertos

53
Q

Cual es el diagnóstico?

Cuales son sus asociaciones?

A

Pitiriasis alba

Piel seca

Hidratación deficiente

Exposición excesiva a luz solar

En algunas veces atopia

54
Q

Tratamiento de pitiriasis alba

A

Suele ser resolutiva en un año o despues de la pubertad

Lavado de cara, filtro solar y emoliente