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Hématologie 9 > lymphomes malins > Flashcards

lymphomes malins Flashcards

1
Q

proliférations lymphomateuses

A

ensemble de la pathologie tumorale clonale développée aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extra-ganglionnaire

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2
Q

fréquence

A

en augmentation constante dans les pays développés (incidence actuelle d’environ 8 pour 100 000 habitants).

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3
Q

facteurs favorisants

A

terrain d’immunodépression, telle l’infection à VIH

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4
Q

tableaux principaux

A
  • adénopathie périphérique unique ou non (asymétrique+)
  • fièvre au long cours inexpliquée (> 38°C > 3 semaines)
  • prurit inexpliqué
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5
Q

Adénopathie périphérique suspect

A
  • taille > 2 cm
  • indolore
  • non-satellite d’une porte d’entrée infectieuse
  • non-contemporaine d’un épisode fébrile transitoire
  • ancienneté > 1 mois
  • accompagnée d’une splénomégalie
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6
Q

Adénopathie douloureuse

A

à l’ingestion d’alcool dans le lymphome de Hodgkin

exceptionnel

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7
Q

Trois tableaux d’urgence révélateurs

A
  • syndrome cave supérieur rapidement progressif
  • masse abdominale
  • syndrome neurologique de compression médullaire
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8
Q

Masse abdominale: tableau typique

A
  • d’évolution rapidement progressive
  • notamment révélatrice d’un Lymphome de Burkitt chez l’enfant ou l’adulte jeune
  • douleurs abdominales, syndrome occlusif, compression veineuse
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9
Q

CaT en présence d’adénopathie(s) superficielle(s) suspecte(s) d’être lymphomateuse(s)

A
  • ponction ganglionnaire à l’aiguille fine

- biopsie-exérèse ganglionnaire

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10
Q

Résultats possibles de la ponction ganglionnaire à l’aiguille fine

A
  • pus franc (à envoyer pour analyse microbiologique)
  • cellules métastatiques de cancer solide
  • cellules lymphomateuses (comme par exemple les cellules de Sternberg d’un LH)
  • peu contributive
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11
Q

Indications de la biopsie-exérèse ganglionnaire

A

Ponction ganglionnaire à l’aiguille fine peu contributive ou ayant mis en évidence des cellules lymphomateuse

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12
Q

biopsie-exérèse ganglionnaire modalités

A
  • doit être effectuée rapidement, sans perte de temps
  • ponction du ganglion le + suspect
  • ponction du ganglion le + facile d’accès parmi les suspects
  • éviter exérèse d’un ganglion inguinal
  • envoi du ganglion non fixé en anapath
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13
Q

complication possible de l’exérèse d’un ganglion inguinal

A

lymphoedème

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14
Q

CaT en cas de présence d’une ou plusieurs adénopathies profondes

A

ponction guidée sous scanner ou chirurgie -> décision multidisciplinaire

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15
Q

Etude du ganglion prélevé modalités

A
  • examen anapath classique
  • examen cytogénétique
  • BM à la recherche de transcrit de fusion
  • congélation du tissu tumoral
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16
Q

Anapath du Lymphome de Hodgkin (LH)

A

caractérisé par la présence de la cellule de Reed-Sternberg et d’une réaction cellulaire qui permet de le classer en différents types

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17
Q

Anapath des Lymphomes Non-Hodgkiniens (LNH)

A
  • l’examen morphologique précise l’architecture de la tumeur (folliculaire ou diffuse), l’aspect des cellules tumorales (petites ou grandes)
  • l’étude immunophénotypique précise le type B ou T
18
Q

examen cytogénétique du ganglion

A

recherche des anomalies acquises, clonales, non-aléatoires:

  • translocation 8-14 des Lymphomes de Burkitt
  • translocation 11-14 des lymphomes du manteau
  • translocation 14-18 des lymphomes folliculaires…
19
Q

bilan d’extension topographique

A
  • radio de thorax de face
  • scanner TAP
    +/- TEP-scan
  • hémogramme
  • biopsie ostéo-médullaire
  • bilan hépatique
    +/- PL
20
Q

Indications du TEP-scan

A

dans certaines formes histologiques (lymphomes agressifs, Lymphome de Hodgkin)

21
Q

Indications PL

A

dans les lymphomes agressifs et dans certaines localisations (cerveau, testicule…)

22
Q

Anomalies retrouvées à l’hémogramme

A
  • la plupart des lymphomes sont non-leucémiques et les cellules tumorales ne sont pas retrouvées dans le sang
  • anémie inflammatoire, lymphopénie et polynucléose neutrophile sont plus fréquents
  • plus rarement anémie hémolytique
23
Q

Classification du lymphome

A

au terme du bilan d’extension, selon les différents stades d’Ann Arbor:

  • Stade I: un seul territoire ganglionnaire atteint
  • Stade II: au moins 2 territoires ganglionnaires atteints du même côté du diaphragme
  • Stade III: atteinte ganglionnaire sus- et sous-diaphragmatique
  • Stade IV: atteinte viscérale (foie, poumon) ou médullaire
24
Q

bilan d’évolutivité

A
  • LDH
  • VS
  • CRP
  • Fibrinogène
  • Électrophorèse des protides (et immunofixation en présence d’un pic)
25
Q

bilan du terrain et bilan pré-thérapeutique

A
  • créatinine, glycémie, ionogramme
  • anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde
  • test de Coombs direct
  • bilan pré-transfusionnel
  • sérologies virales: EBV, HIV, hépatite B, hépatite C
  • échographie cardiaque
26
Q

facteurs pronostiques initiaux liés à la maladie

A
  • le type anatomopathologique
  • stade Ann Arbor
  • nombre d’atteintes viscérales dans les lymphomes agressifs
  • nombre d’atteintes ganglionnaires dans les lymphomes de bas grade
  • masse tumorale volumineuse
  • anémie
  • LDH élevées
27
Q

Types anapath de meilleurs pronostics

A
  • lymphomes folliculaires meilleurs que les lymphomes diffus
  • lymphomes à petites cellules (« indolents, de bas grade ») meilleurs que les lymphomes à grandes cellules (« agressifs »)
  • LH meilleurs que les LNH
28
Q

facteurs pronostiques initiaux liés au malade

A
  • Âge >60 ans
  • Atteinte de l’état général avec un score OMS > 2
  • Présence de signes généraux:
    A = absence de signe
    B = présence de l’un des signes: fièvre, sueurs profuses, amaigrissement (> 10 % du PC les 6 derniers mois)
  • Co-morbidité associée
29
Q

Score OMS

A

0 : Absence de symptôme
1 : Sujet symptomatique mais pouvant poursuivre une activité ambulatoire normale
2 : Sujet alité moins de 50 % de la journée
3 : Sujet alité plus de 50 % de la journée
4 : Sujet alité en permanence, nécessitant une aide pour les gestes quotidiens

30
Q

Critères d’évaluation pronostique pour les lymphomes diffus à grandes cellules

A

IPI: Index Pronostique International) à partir de 5 facteurs:

  • l’âge (> à 60 ans)
  • le stade clinique (III ou IV)
  • un index de performance (>= 2)
  • un taux de LDH (élevé)
  • l’atteinte d’au moins de 2 sites extra-nodaux
31
Q

Classement pronostique pour les lymphomes diffus à grandes cellules

A

modèle prédictif significatif à court terme du devenir des patients atteints d’un lymphome agressif par les 4 groupes IPI:

  • faible risque (0 facteur)
  • faible risque intermédiaire (1 facteur)
  • haut risque intermédiaire (2 facteurs)
  • haut risque (3 facteurs ou plus)
32
Q

Critères d’évaluation pronostique pour les lymphomes folliculaires

A

Index FLIPI: Follicular Lymphoma International Prognostic Index à partir de 5 facteurs:

  • âge (supérieur à 60 ans)
  • stade clinique (III ou IV)
  • LDH sanguine (élevée)
  • Atteinte nodale (supérieure à 4)
  • hémoglobine (inférieure à 120 g/L)
33
Q

critères de bon pronostic liés à la réponse au traitement

A
  • mise en rémission complète
  • normalisation précoce du TEP-Scan après 2 ou 3 cures pour les lymphomes agressifs
  • disparition de la maladie moléculaire dans certaines formes de LNH: bcl2 dans les lymphomes folliculaires, bcl1 dans les lymphomes du manteau
34
Q

pronostic LNH de bas grade de malignité

A

durée de survie est longue (de l’ordre de 10 ans) mais les guérisons sont exceptionnelles

35
Q

Pronostic LNH agressifs

A

guérison dans 50 % au prix de traitements lourds

36
Q

Pronostic LH

A

l’espérance de guérison est de 90 % dans les formes précoces, d’un peu plus de 50 % seulement dans les formes étendues

37
Q

traitement des Lymphomes Non-Hodgkiniens B

A

chimio-immunothérapie:anticorps monoclonaux anti-B et protocoles de chimiothérapie

38
Q

TTT maladie de Hodgkin

A

association chimiothérapie-radiothérapie parce que son mode d’extension est longtemps locorégional

39
Q

complications du ttt de la maladie de Hodgkin

A

« rançon de la guérison »: pathologie thyroïdienne notamment hypothyroïdie, sténose des artères coronaires, leucémies aiguës et cancers du sein secondaires

40
Q

catégories principales de lB périphériques

A
  • lymphocytes pré-centre germinatif ou développés aux dépens de lymphocytes B vierges: lymphomes à cellules du manteau, leucémie lymphoïde chronique
  • lymphocytes du centre germinatif: lymphome folliculaire à petites ou grandes cellules
  • lymphocytes post-centre germinatif (lymphocytes B mémoires et plasmocytes)
  • lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (lymphome du MALT gastrique par exemple)
41
Q

Classification des LNH

A

selon l’OMS:

  • lymphomes développés aux dépens des cellules lymphoïdes précurseurs B ou T
  • lymphomes B périphériques
  • lymphomes T périphériques (au dépens de CD4, CD8, CD8 cytotoxique ou Natural Killer)

Hématologie 9 (28 decks)

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