hyperéosinophilie

Question 1

Mécanismes

Answer 1

• dérèglement d’origine centrale ou médullaire induisant un excès de production de polynucléaires éosinophiles (PNE) -> HE primitive
• dérèglement périphérique induisant le recrutement accru des PNE de la moelle vers les tissus, particulièrement les sites de surface en contact avec l’environnement (muqueuses digestive, respiratoire, urogénitale…) -> HE réactionnelle

Question 2

Facteurs régulants la situation tissulaire des PNE

Answer 2

Facteurs chimioattractants:

• cytokines (IL5)
• médiateurs lipidiques: leucotriènes, PAF
• anaphylatoxines: C5a, histamine
• expression coordonnée de molécules d’adhérence (sur les cellules sanguines et endothéliales)

Question 3

hyperéosinophilie diagnostic

Answer 3

PNE > 0,5 G/L confirmé par des hémogrammes répétés

Question 4

Caractéristiques d’une HE

Answer 4

• degré d’ancienneté, courbe évolutive
• modérée (< 1 G/L) ou massive (> 1,5 G/L)
• avec ou sans hyperleucocytose associée
• avec ou sans anomalie morphologique des PNE
• avec ou sans anomalie des autres lignées
• avec ou sans signes cliniques associés

Question 5

CaT si mécanisme allergique suspecté

Answer 5

TCA puis recherche de l’IgE spécifiques de l’allergène

Question 6

CaT si maladie auto-immune suspectée

Answer 6

recherche d’un syndrome inflammatoire, de marqueurs biologiques d’auto-immunité : autoanticorps antinucléaires, ANCA

Question 7

CaT si maladie spécifique d’organe suspectée

Answer 7

• radiographie de thorax pour les poumons éosinophiles
• biopsies et examens anatomopathologiques pour les dermatoses à éosinophiles
• gastro-entérites à éosinophiles

Question 8

HE primitive

Answer 8

= HE essentielle

anomalie clonale affectant la lignée éosinophile

Question 9

syndrome hyperéosinophilique

Answer 9

HE (> 1,5 G/L) évoluant depuis au moins 6 mois, associée à diverses lésions viscérales où domine la fibrose endomyocardique

Question 10

CaT devant syndrome hyperéosinophilique

Answer 10

renouveler les investigations, au moins tous les 6 mois, pour dépister une cause ¬sous-jacente jusqu’alors non identifiée et pour évaluer l’éventuel risque d’une atteinte viscérale associée à toute HE chronique (échocardiographie, par exemple, à la recherche d’une fibrose endomyocardique)

Question 11

Mécanisme de l’hyperéosinophilie dans l’allergie, la parasitose, les cancers

Answer 11

production de facteurs, notamment l’IL5, qui agiront sur la production, l’activation, le recrutement tissulaire des PNE

• hypersensibilité dépendante d’IgE (allergie)
• réaction inflammatoire qui accompagne la phase de migration larvaire (parasitose)
• production d’IL5 par la cellule transformée par un événement oncogène (cancer)

Question 12

HE et allergie

Answer 12

• l’HE sanguine est souvent modérée (< 1 G/L), parfois associée à une élévation du taux sérique des IgE totales
• tableaux cliniques: asthme, rhinite spasmodique, dermatite atopique, urticaire

Question 13

asthme avec HE élevée

Answer 13

évoquer d’autres étiologies que l’asthme allergique extrinsèque
On recherchera une angéite de Churg et Strauss (ANCA) ou une aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA avec taux sérique souvent très élevé d’IgE totales)

Question 14

prurit avec HE élevée

Answer 14

évoquer: lymphome cutané épidermotrope, pemphigoïde bulleuse ou parasitose

Question 15

CaT si suspicion d’helminthiase mais examens neg

Answer 15

• traitement antihelminthique d’épreuve, réalisé sous surveillance (suivi de l’HE)
• toute corticothérapie aveugle est à proscrite formellement (risque de syndrome d’hyperinfestation parasitaire)

Question 16

Médicaments à l’origine d’HE iatrogène

Answer 16

b-lactamines, sulfamides, antiépileptiques, allopurinol, AINS, ranélate de strontium…

Question 17

Clinique HE iatrogène

Answer 17

• signes cliniques variés, sans spécificité
• discrets ou fugaces: prurit, rash, maculopapules…
• parfois très sévères: « drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms » [DRESS]

Question 18

Mécanisme présumé HE dans maladies du système immunitaire

Answer 18

toute dérégulation de l’homéostasie lymphocytaire induite par des traitements ou liée à un processus pathogène peut avoir un retentissement sur la lignée éosinophile
- auto-réactivité: pemphigoïde bulleuse, angéite de Churg et Strauss, périartérite noueuse
- allo-réactivité: GVH chronique
+/- si déficit immunitaire (Syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome hyper-IgE)

Question 19

maladie de Kimura

Answer 19

granulome éosinophile des tissus mous

Question 20

affections du tube digestif s’accompagnant d’HE

Answer 20

parasitoses, rectocolite hémorragique, maladie de Crohn, maladie cœliaque, hémopathies à localisation digestive, gastroentérite à éosinophiles ou œsophagite à éosinophiles

Question 21

Maladies du tissu musculaire avec HE

Answer 21

• parasitoses: trichinellose ++

- fasciite de Shulman: myalgie avec HE

Question 22

Démarche étiologique en présence d’une HE « primitive »

Answer 22

• exceptionnelles HE « familiales »
• HE secondaires à des remaniements chromosomiques acquis:
• leucémie myéloïde chronique
• leucémie myélomonocytaire chronique
• leucémie chronique à éosinophile

Question 23

HE « familiales »

Answer 23

maladies à transmission autosomique dominante qui ne s’accompagnent que rarement de complications viscérales

Question 24

HE secondaire à une leucémie myéloïde chronique

Answer 24

leucémie myéloïde chronique avec chromosome Philadelphie, où l’HE peut représenter jusqu’à la moitié des leucocytes de l’hémogramme

Question 25

HE secondaire à une leucémie myélomonocytaire chronique

Answer 25

Dans quelques cas de leucémie myélomonocytaire chronique une petite HE est présente, marqueur important car évoquant l’existence d’une anomalie moléculaire particulière et une grande sensibilité aux médicaments inhibiteurs d’activité tyrosine kinase

Question 26

« leucémie chronique à éosinophiles »

Answer 26

• variant myéloïde du SHE
• le SHE se caractérise par une HE (> 1,5 G/L) évoluant depuis au moins 6 mois, associée à diverses lésions viscérales où domine la fibrose endomyocardique

Question 27

Classification des SHE

Answer 27

en fonction de l’existence (ou non):

• d’anomalies moléculaires: variants « myéloïdes »
• d’anomalies fonctionnelles des lymphocytes T (souvent secondaires à une hyperproduction d’IL5)

Question 28

Pronostic SHE

Answer 28

Le pronostic autrefois très péjoratif a été bouleversé avec la découverte de l’efficacité des inhibiteurs d’activité tyrosine kinase sur plusieurs des variants de SHE