Doenças do Movimento Flashcards

1
Q

O que constitui o sistema extrapiramidal?

A

Gânglios da base

Cerebelo

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Q

Qual é o trajeto direto dos gânglios da base?

A

Globo Pálido Interno - Tálamo

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3
Q

Trajeto indireto dos gânglios da base

A

Globo pálido externo - Núcleo Subtalâmico - Globo Pálido Interno - Tálamo

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4
Q

Qual é o papel do trajeto direto dos gânglios da base?

A

Ativação de programas motores

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5
Q

Qual é o papel do trajeto indireto dos gânglios da base?

A

Inibição de programas motores concorrentes (afina o programa motor selecionado)

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6
Q

Hipocinésia

A

Diminuição da amplitude dos movimentos

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7
Q

Bradicinésia

A

Lentidão do arranque dos movimentos voluntários

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8
Q

Diminuição da amplitude dos movimentos

A

Hipocinêsia

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9
Q

Lentidão do arranque dos movimentos voluntários

A

Bradicinésia

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10
Q

A dificuldade de mudar de programa motor resulta em…

A

Acinésia/Bradicinésia

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11
Q

Diminuição da mímica facial

A

Hipomimía

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12
Q

Caligrafia muito pequena

A

Micrografia

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13
Q

Tom de voz com volume diminuido

A

Hipofonia

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14
Q

Hipomimia

A

Diminuição da mímica facial

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15
Q

Micrografia

A

Caligrafia muito pequena

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16
Q

Hipofonia

A

Tom de voz com volume diminuído

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17
Q

Sintomas/sinais acompanhantes de acinésia

A

Micrografia
Hipofonia
Imobilidade
Disdiadocinésia

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18
Q

Hipertonia plástica

A

Rigidez típica da lesão dos gânglios da base. Resistência uniforme em todo o movimento passivo.

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19
Q

Resistência uniforme em todo o movimento passivo.

A

Hipertonia plástica, sugestiva de doença dos gânglios da base

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20
Q

Hipertonia típica da lesão de gânglios da base

A

Hipertonia plástica

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21
Q

Hipertonia típica da lesão piramidal

A

Hipertonia espástica

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22
Q

Navalha de mola é sugestiva de…

A

Lesão piramidal - hipertonia espástica

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23
Q

Roda dentada é sugestiva de…

A

Lesão dos gânglios da base - hipertonia plástica

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24
Q

O que é a roda dentada?

A

Hipertonia plástica + tremor

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25
Q

Distonia

A

Contração simultânea de agonistas e antagonistas que leva a posturas anómalas

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26
Q

Hipocinésia faz suspeitar de…

A

Doença de Parkinson

Parkinsonismo

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27
Q

Parkinsonismo

A

Bradicinésia com rigidez

Com ou sem tremor

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28
Q

O que é a Doença de Parkinson?

A

Parkinsonismo idiopático

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29
Q

Critérios de D. Parkinson

A
Bradicinésia/acinésia (obrigatório)
\+ (2)
Tremor de repouso
OU
Rigidez
OU
Instabilidade postural
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30
Q

Padrão de distribuição corporal da doença de Parkinson

A

Tipicamente assimétrica, inicialmente unilateral

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31
Q

Confirmação clínica de Parkinson

A

Sintomas melhoram com L-DOPA

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32
Q

Onset da D. Parkinson

A

40-60 anos

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33
Q

Substâncias causadoras de Parkinson

A

MPTP
Pesticidas
Magnésio

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34
Q

As causas genéticas de Parkinson correspondem…

A

Às formas juvenis

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35
Q

A que se deve a forma juvenil de Parkinson mais frequente?

A

Defeito na Parkina

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36
Q

Defeito na Parkina

A

Forma juvenil de Parkinson mais frequente

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37
Q

Percentagem dos idosos que tem Parkinson

A

1%

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38
Q

Principal estrutura lesada na doença de Parkinson

A

Substância nigra pars compacta

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39
Q

A lesão da substância nigra pars compacta causa…

A

Aumento do output inibitório dos gânglios da base - Parkinson.

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40
Q

Achado histopatológico típico de D. Parkinson

A

Corpúsculos de Lewy

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41
Q

Territórios do SNC primordialmente afetados no Parkinson e na DCL

A

DCL - Córtex

Parkinson - Gânglios da base (Subst Nigra)

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42
Q

Quando ocorre afeção cortical e demência na doença de Parkinson?

A

10-15 anos após o onset da doença.

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43
Q

Principal apresentação clínica de Parkinson

A

Tremor (70%)

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44
Q

Pill rolling

A

Abdução-adução do polegar

Típico tremor de repouso do Parkinson

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45
Q

Tremor de repouso 4-5 Hz é sugestivo de…

A

Parkinson

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46
Q

Frequência do tremor de repouso do Parkinson

A

Baixa - 4 a 5 Hz

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47
Q

Os sintomas de Parkinson afetam mais que parte do corpo?

A

Mãos, comparativamente ao MI.

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48
Q

Sintoma major de Parkinson (que tem de estar presente!)

A

Acinésia

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49
Q

Disfagia pode ser associada a…

A

Acinésia de Parkinson

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50
Q

Situações que ocorrem no adulto jovem e que podem ser sugestivas de Parkinson em fases tardias da vida.

A

Anósmia

Parassónias

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51
Q

A parassónia no Parkinson ocorre por…

A

Lesão da porção inferior do tronco cerebral

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52
Q

A anósmia no Parkinson acontece por…

A

Lesão do bulbo olfativo

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53
Q

Escala da Doença de Parkinson

A

Hoehn e Yahr

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54
Q

Escala de Hoehn e Yahr

A

Classifica o estadio da doença de Parkinson

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55
Q

Hoehn e Yahr 0

A

Sem sinais de doença

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56
Q

Hoehn e Yahr 1

A

Doença unilateral

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57
Q

Hoehn e Yahr 1.5

A

Doença unilateral + axial

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58
Q

Hoehn e Yahr 2

A

Doença bilateral sem alterações de equilíbrio

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59
Q

Hoehn e Yahr 3

A

Doença bilateral com alterações do equilíbrio, mas independente

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60
Q

Hoehn e Yahr 4

A

Incapacidade severa

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61
Q

Hoehn e Yahr 5

A

Cadeira de rodas ou acamado

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62
Q

Na PET em contexto de Parkinson usa-se…

A

18F-DOPA

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63
Q

PET normal dos gânglios da base (sem Parkinson)

A

Caudado e putamen em vírgula

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64
Q

PET dos gânglios da base em Parkinson

A

Caudado e putamen pequeninos

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65
Q

Objetivos da terapêutica de Parkinson

A

Manter a função

Evitar iatrogenia

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66
Q

Quando iniciar terapêutica de Parkinson?

A

Quando os sintomas interferem com qualidade de vida

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67
Q

Sintomas de Parkinson que respondem bem à terapêutica

A

Sintomas motores e posturais

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68
Q

Sintomas de Parkinson que respondem mal à terapêutica

A

Cognitivos e sensoriais

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69
Q

Sintomas motores de D. Parkinson são tratados com..

A

Levodopa ou DBS

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70
Q

A levodopa é administrada conjugada a…

A

Inibidor da descarboxilase (Carbidopa)

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71
Q

Qual é a vantagem da Carbidopa?

A

Evita o metabolismo periférico da L-DOPA e sintomas como náuseas e vómitos…

72
Q

Se o doente não responde a L-DOPA…

A

Provavelmente não tem D. Parkinson.

73
Q

Principais efeitos adversos da levodopa

A
Hipotensão
Confusão
Discinésias
Psicoses
Arritmias
Náuseas e vómitos
74
Q

O doente que deixa de responder à levodopa, novo, sem demência e sem sintomas não motores, sem comprometimento grave da marcha tem indicação para…

A

Deep Brain Stimulation

75
Q

Na DBS, os elétrodos são colocados…

A

No núcleo subtalâmico

76
Q

Como se trata a demência em Doença de Parkinson?

A

Rivastigmina

77
Q

Como se trata a depressão em Doença de Parkinson?

A

SSRI - Fluoxetina

78
Q

Como se tratam as alterações do sono do doente com Parkinson?

A

Clonazepam

79
Q

Como se trata a psicose na doença de Parkinson?

A

Quetiapina OU Clozapina

80
Q

O que fazer ao doente com Parkinson que tem tido sintomas psicóticos?

A

Diminuir a dose de levodopa

81
Q

Fármacos que dão parkinsonismo

A
Haloperidol
Risperidona
Lítio
Valproato
SSRI
Reserpina
Metaclopramida
82
Q

O que é um parkinsonismo vascular?

A

Parkinsonismo por AVC dos gânglios da base

83
Q

O que é um parkinsonismo atípico?

A

Perda de neurónios mais disseminada do que na doença de Parkinson

84
Q

Parkinsonismo por AVC dos gânglios da base

A

Parkinsonismo vascular

85
Q

Formas de parkinsonismo atípico

A

Atrofia dos sistemas múltiplos

Síndrome de Shy Drager

86
Q

Prognóstico do parkinsonismo atípico

A

Pior que o da D. Parkinson

Não responde bem a LDOPA

87
Q

Atrofia dos Sistemas Múltiplos

A

Parkinsonismo simétrico sem resposta a L DOPA + Disautonomia + Ataxia cerebelosa

88
Q

Doença metabólica causadora de parkinsonismo em jovens

A

Doença de Wilson

89
Q

Como é que D. Wilson dá parkinsonismo?

A

Deposição de cobre nos gânglios da base

90
Q

Anel de Kayser-Fleishcer é sugestivo de…

A

D. Wilson

91
Q

Achados laboratoriais sugestivos de D. Wilson

A

Cuprémia e cuprúria elevadas

Ceruloplasmina diminuída

92
Q

Sinal do Panda no Mesencéfalo

A

D. Wilson
ou
Encefalite japonesa

93
Q

Síndrome extrapiramidal num jovem faz pensar em…

A

D. Wilson

94
Q

Tratamento da doença de Wilson

A

Penicilamina (quelante de cobre)
Sulfato de Zn (reduz absorção)
Dieta pobre em Cu

95
Q

Penicilamina

A

Quelante de cobre

96
Q

Os doentes com Wilson não devem comer…

A

Chocolate
Legumes
Frutos secos…

97
Q

Necessidade incontrolável de movimento

A

Acatisia

98
Q

Acatisia

A

Movimentos propositados, complexos, esterotipados para aliviar inquietação.

99
Q

Etiologia de acatisia

A

Consumo crónico de neurolépticos

100
Q

O tremor pode ser por patologia…

A

Nos gânglios da base ou no cerebelo

101
Q

Tremor que só acontece se eu não estiver a fazer movimentos voluntários

A

Tremor de repouso

102
Q

Tremor que só acontece quando há ação postural contra a gravidade

A

Tremor de ação postural

103
Q

Tremor ao manter os braços a 90º

A

Tremor de ação postural

104
Q

Tremor de ação postural

A

Tremor que só acontece quando há ação postural contra a gravidade

105
Q

Tremor de ação cinético

A

Persiste durante o movimento

106
Q

Tremor que persiste durante o movimento

A

Tremor de ação cinético

107
Q

Tremor que aumenta à medida que o segmento corporal se aproxima do alvo.

A

Tremor de intenção (subtipo cinético)

108
Q

Tremor de intenção

A

Tremor que aumenta à medida que o segmento corporal se aproxima do alvo.

109
Q

Tremor de intenção é sugestivo de …

A

Lesão cerebelar

110
Q

Tremor de repouso é sugestivo de…

A

Parkinson
Parkinsonismo
Wilson
Doença mesencefálica

111
Q

O tremor de ação cinético ou postural (exceto o de intenção) é…

A

Fisiológico

112
Q

Factor muito sugestivo de tremor essencial

A

História familiar

113
Q

Frequência do tremor essencial

A

Alta (8-12Hz)

114
Q

Diferença entre o tremor essencial e o tremor de repouso

A

Tremor de repouso é de baixa frequência (4-5 Hz)

Tremor essencial é de alta frequência (8-12 Hz)

115
Q

Tremor essencial melhora com…

A

Álcool

116
Q

Tremor essencial não afeta que parte do corpo?

A

MI

117
Q

Tratamento do tremor essencial

A

Propanolol (20-80 mg/dia)

118
Q

Movimentos irregulares, rápidos e aleatórios, de pequna amplitude.

A

Coreia

119
Q

Movimentos irregulares, rápidos e aleatórios, de pequna amplitude.

A

Coreia

120
Q

A coreia afeta principalmente…

A

Segmentos distais

Face

121
Q

Peço ao doente para por a língua de fora. Ele põe mas não consegue manter. Isto é sugestivo de…

A

Coreia.

122
Q

Causa hereditária frequente de coreia.

A

Huntington

123
Q

Coreia pós-streptocócica

A

Coreia de Sydenham

124
Q

Coreia da febre reumática

A

Coreia de Sydenham

125
Q

Coreia de Sydenham

A

Pós-streptocócica (amigdalite), pode ser a apresentação de uma febre reumática.

126
Q

Drogas que dão coreia

A

Cocaína e anfetaminas

127
Q

A hemicoreia tem causa…

A

Vascular

128
Q

Doenças autoimunes que dão coreia

A

LES

Behçet

129
Q

Quantos tripletos de CAG preciso para ter Huntington de penetrância completa?

A

Mais de 40

130
Q

Achado radiológico de Huntington

A

ATROFIA DO CAUDADO - Venticulomegália

131
Q

Grande atrofia do caudado é sugestiva de…

A

Huntington

132
Q

Exame ideal para Huntington

A

RM

133
Q

Evolução de Huntington

A

Demência
Coreia
Desinibição frontal

134
Q

Quanto tempo dura a coreia de Sydenham?

A

4 a 6 meses

135
Q

Balismo

A

Coreia de maior amplitude

136
Q

Quando é que o balismo desaparece?

A

Durante o sono

137
Q

Território típico do balismo

A

Músculos proximais (a coreia é distal e facial!)

138
Q

O balismo resulta da lesão do…

A

Núcleo subtalâmico

139
Q

Forma mais comum de balismo

A

Hemibalismo (lesão vascular do núcleo subtalâmico contralateral)

140
Q

Se eu tiver um AVC do núcleo talâmico, posso desenvolver…

A

Hemibalismo contralateral

141
Q

Um doente com caso agudo de movimentos balísticos, provavelmente tem…

A

AVC lacunar.

142
Q

A distonia está associada a lesão…

A

Do putamen.

143
Q

Território da distonia

A

MS e estrutura axial

144
Q

A doença do Machado Joseph é uma…

A

Distonia

145
Q

Principais distonias focais

A

Cãibra do escrivão
Torcicolo espasmódico
Blefaroespasmo

146
Q

Cãibra do escrivão

A

Distonia só do movimento de escrita

147
Q

Blefaroespasmo

A

Contração involuntária da pálpebra

148
Q

Distonia só do movimento de escrita

A

Cãibra do escrivão

149
Q

Contração involuntária da pálpebra

A

Blefaroespasmo

150
Q

Distonia segmentar

A

2 segmentos corporais contíguos

151
Q

Doente com distonia de torsão generalizada levanta suspeita de…

A

D. Wilson

152
Q

Mioclonia

A

Movimento involuntário, súbito e breve (sacudidela)

153
Q

Movimento involuntário, súbito e breve (sacudidela)

A

Mioclonia

154
Q

As mioclonias podem ser reflexas a…

A

Som
Toque
Luz
Movimento

155
Q

Mioclonia positiva

A

Contração muscular abrupta

156
Q

Mioclonia negativa

A

Cessação repentina da atividade muscular

157
Q

Tratamento da mioclonia

A

Valproato e Clonazepam

158
Q

Tique

A

Movimento paroxístico breve, recorrente, específico e parcialmente suprimível (com grande ansiedade do doente!)

159
Q

Movimento paroxístico breve, recorrente, específico e parcialmente suprimível (com grande ansiedade do doente!)

A

Tique

160
Q

Tiques são precedidos por…

A

Sensação de urgência

161
Q

Tiques são exacerbados por…

A

Stress

162
Q

Tiques são abolidos durante…

A

Concentração mental

Sono

163
Q

Tiques vocais e motores complexos crónicos

A

Síndrome Gilles de la Tourette

164
Q

Síndrome Gilles de la Tourette

A

Pode ser só motor (tiques vocais e motores) ou pode ter também componente neurocomportamental

165
Q

Tendência involuntária de proferir palavras obscenas

A

Coprolália (sugestivo de Tourette)

166
Q

Coprolália

A

Tendência involuntária de proferir palavras obscenas

167
Q

Palilália

A

Repetição involuntária de vocábulos ou frases com velocidade crescente

168
Q

Repetição involuntária de vocábulos ou frases com velocidade crescente

A

Palilália

169
Q

Copropraxia

A

Tendência involuntária para gestos obscenos

170
Q

Tendência involuntária para gestos obscenos

A

Copropraxia

171
Q

Ecopraxia

A

Imitação de gestos

172
Q

Tratamento farmacológico de Tourette

A

Haloperidol

173
Q

Fármacos que dão discinésias

A

Neurolépticos
Agonistas dopaminérgicos
Anticolinérgicos
Metaclopramida

174
Q

Fármacos causadores de distonia aguda

A

Fármacos antidopaminérgicos

175
Q

A distonia aguda é típica de…

A

Crianças que tomaram os medicamentos dos pais (antidopaminérgicos)