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Neuro 101 > Doenças Motoras > Flashcards

Doenças Motoras Flashcards

1
Q

Anticorpos associados à Miastenia gravis

A

Anti-AchR (Recetor de acetilcolina)
OU
Anti-MuSK (Recetor TK da placa motora)

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Q

Anti-AchR sugere…

A

Miastenia gravis

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3
Q

Anti-MuSK sugere…

A

Miastenia gravis

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4
Q

Tumor muito associado a miastenia gravis

A

Timoma

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5
Q

Percentagem dos doentes com timomas que têm miastenia gravis

A

50%

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6
Q

Percentagem de doentes com miastenia gravis que têm timomas

A

20%

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7
Q

Fraqueza muscular flutuante e fatigabilidade patológica sugerem…

A

Miastenia gravis (ddx com SGB)

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8
Q

Quadro de miastenia gravis

A

Fraqueza muscular flutuante e fatigabilidade patológica

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9
Q

Todos os doentes com miastenia graves têm…

A

Sintomas oculares - Diplopia OU Ptose

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10
Q

Doença neuromuscular que cursa com disfagia e disfonia

A

Miastenia gravis

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11
Q

Crise miasténica

A

Fraqueza do diafragma que requer suporte ventilatório

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12
Q

Como se confirma o diagnóstico de miastenia gravis?

A

Melhoria com administração com inibidores da colinesterase

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13
Q

Em que consiste o teste de Tensilon?

A

Administração de edofrónio ev.

É positivo se um doente perder a fadiga, diplopia e ptose durante alguns minutoos

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14
Q

Um teste de Tensilon positivo sugere…

A

Miastenia gravis

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15
Q

Administração de edofrónio ev. num doente com suspeita de miastenia gravis

A

Teste de Tensilon

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16
Q

MCDTs a pedir numa miastenia gravis

A

TC tórax
EMG
Serologia

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17
Q

EMG da miastenia gravis

A

Grande variabilidade no intervalo entre 2 potenciais de ação

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18
Q

EMG com grande variabilidade no intervalo entre 2 potenciais de ação é sugestivo de…

A

Miastenia gravis

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19
Q

Tratamento sintomático da miastenia gravis

A

Inibidores da colinesterase

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20
Q

Tratamento curativo de miastenia gravis

A

Cortisona/prednisolona associada a Azatioprina

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21
Q

Quando é que a miastenia gravis tem indicação para tratamento com imunossupressores?

A

Quando há sintomas extra-oculares

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22
Q

Tratamento da crise miasténica

A

Ig humana OU Plasmaferese

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23
Q

A timectomia deve ser feita em que doentes com doença neuromuscular?

A

Doentes com miastenia e timoma
E
Doentes com miastenia e com Ig-AchR (mesmo que sem timoma)

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24
Q

Anticorpos anti canais de cálcio dependentes de voltagem (CaV2.1) sugerem…

A

Síndrome Lambert-Eaton

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25
Q

Anticorpos típicos do Lambert-Eaton

A

Ig-CaV2.1 (canais de cálcio dependentes de voltagem=

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26
Q

A miastenia gravis é uma doença ___-sináptica.

A

Pós-sináptica

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27
Q

Lambert-Eaton é uma doença ___-sináptica.

A

Pré-sináptica

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28
Q

O Síndrome Lambert-Eaton associa-se, em 50% dos casos…

A

Carcinoma de Pequenas Células do pulmão.

O SLE é sempre paraneoplásico.

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29
Q

Como diferencio clinicamente a miastenia gravis de um Lambert-Eaton

A

Na miastenia gravis, há fraqueza predominante da face e MS.

No Lambert-Eaton há fraqueza predominante do MI.

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30
Q

Principal território afetado na miastenia gravis

A

MS e face

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31
Q

Principal território afetado no Lambert-Eaton

A

MI (não afeta músculos extraoculares!!!)

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32
Q

Clínica típica de Lambert-Eaton

A

Fraqueza do MI
Arreflexia
Disautonomia

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33
Q

EMG típico de Lambert-Eaton

A

Resposta incremental

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34
Q

EMG com resposta incremental é típico de…

A

Lambert-Eaton

Botulismo

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35
Q

Tratamento de Lambert-Eaton

A

Diaminopiridina
Imunossupressores
Ig EV

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36
Q

Agente etiológico do botulismo

A

Clostridium botulinum

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37
Q

Clínica típica de botulismo

A

Paralisia aguda descendente
Arreflexia
Disautonomia

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38
Q

Tratamento do botulismo

A

Antitoxina (<24h) e cuidados intensivos (suporte respiratório)

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39
Q

A distrofia muscular de Duchenne e a distrofia muscular de Becker afetam os mesmo territórios musculares. Quais são?

A

Músculos da cintura
Músculos axiais
Quadrícipites
Dorsiflexores dos pés

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40
Q

Principal território afetado na distrofia de Duchenne e de Becker

A

MI proximal

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41
Q

Padrão de transmissão hereditária de distrofia de Duchenne e de Becker

A

Ligado ao X

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42
Q

Défice total de distrofina

A

Distrofia de Duchenne

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43
Q

Défice parcial de distrofina

A

Distrofia de Becker

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44
Q

Defeito da distrofia de Duchenne

A

Défice total de distrofina

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45
Q

Defeito da distrofia de Becker

A

Défice parcial de distrofina

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46
Q

Onset Duchenne

A

5 anos

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47
Q

Onset Becker

A

11 anos

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48
Q

Marcha da distrofia de Duchenne e Becker

A

Marcha miopática

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49
Q

Sinais típicos de Duchenne e Becker

A

Sinal de Gowers

Pseudohipertrofia dos gémeos

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50
Q

Sinal de Gowers e pseudohipertrofia dos gémeos são sugestivos de…

A

Duchenne ou Becker

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51
Q

Doença extramuscular no Duchenne e Becker

A

Envolvimento cardíaco
Atraso mental
Deformações ósseas

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52
Q

O envolvimento cardíaco é particularmente típico de que distrofia?

A

Becker

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53
Q

Morte no Duchenne

A

3ª década de vida

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54
Q

Morte na Becker

A

5ª década de vida

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55
Q

Território muscular mais afetado na distrofia de Emery-Dreifuss

A

Membro superior proximal

Membro inferior distal

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56
Q

Distrofia muscular que afeta principalmente músculos proximais dos MS e semidistais do MI (dorsiflexores++++)

A

Emery-Dreifuss

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57
Q

Biparesia facial, com envolvimento da cintura escapular e da perna sugere…

A

Distrofia facio-escapulo-umeral

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58
Q

Clínica da distrofia facio-escapulo-umeral

A

Biparesia facial, com envolvimento da cintura escapular e da perna

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59
Q

Cegueira funcional por ptose completa sugere…

A

Distrofia oculofaríngea

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60
Q

Ptose + Disfagia sugere…

A

Distrofia oculofaríngea (vs Miastenia gravis)

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61
Q

Principal músculo afetado na distrofia oculofaríngea

A

Músculo levantador da pálpebra

também dá alterações da deglutição

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62
Q

O que caracteriza as doenças miotónicas?

A

Atraso no relaxamento após a contração

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63
Q

Distrofia miotónica tipo 1

A

Doença de Steinert

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64
Q

Transmissão de D. Steinert

A

Autossómica dominante

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65
Q

Onset de Steinert

A

Idade adulta

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66
Q

Cardiomiopatia do Duchenne

A

Cardiomiopatia dilatada

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67
Q

Manifestações musculares da doença de Steinert

A 
Fraqueza axial
Adinamia distal
Miotonia
Paralisia facial com riso horizontal
Ptose
Atrofia dos masséteres e temporais
Atrofia do ECM
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68
Q

Todos os doentes con Steinert têm…

A

Cataratas

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69
Q

Manifestações extramusculares de Steinert

A 
Cataratas
Calvice frontal
DM
Miocardiopatia (bloqueio)
Défice cognitivo
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70
Q

Distrofia miotónica tipo 2

A

PROMM

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71
Q

Qual é a diferença entre Steinert e PROMM?

A

Em PROMM o predomínio é proximal

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72
Q

Clínica de dermatomiosite/polimiosite.

A

Fraqueza proximal
Fraqueza dos flexores do pescoço
Disfagia
Erupção heliotrópica

73
Q

Fraqueza proximal
Fraqueza dos flexores do pescoço
Disfagia
Erupção heliotrópica

A

Dermatomiosite/polimiosite

74
Q

Quando encontro uma dermato/polimiosite, devo…

A

Excluir carcinoma de pequenas células do pulmão

Excluir cancro ginecológico

75
Q

Diagnóstico de dermato/polimiosite

A

CK sérica elevada
EMG com miopatia
Biópsia necrótica

76
Q

Tratamento para dermatomiosite

A

Cortisona

77
Q

Antibacterianos que alteram a transmissão neuromuscular

A

Aminoglicosídeos

Tetraciclinas

78
Q

Imunossupressores que alteram a transmissão neuromuscular

A

Corticoides

79
Q

Fármacos CV que alteram a transmissão neuromuscular

A

Beta-bloqueantes

80
Q

Um quadro de fraqueza distal faz pensar em…

A

Quadro de natureza neurogénica (ELA, por exemplo)

81
Q

Um quadro de fraqueza proximal faz pensar em…

A

Doença muscular ou neuromuscular

82
Q

O que é exatamente uma pseudohipertrofia?

A

Músculo destruído, mas com aumento de volume (constituído por gordura).

83
Q

Padrão de marcha de fraqueza proximal

A

Marcha miopática

84
Q

Padrão de marcha de fraqueza distal

A

Marcha em Steppage

85
Q

Reflexia das doenças neuromusculares

A

Normal (exceto em Lambert-Eaton)

86
Q

Dor muscular em repouso faz pensar em…

A 
Polimiosite
SGB
Miosite viral aguda
Polimialgia reumática
Fibromialgia
87
Q

Dor muscular em esforço faz pensar em…

A 
Isquémia muscular
Claudicação neurológica
Miopatias metabólicas
Hipotiroidismo
Miopatia mitocondrial
88
Q

Miopatias metabólicas que provocam dor muscular com o esforço

A

McArdle

Glicogenoses

89
Q

O que causa fasciculações?

A

Desenervação (exemplo da ELA)

90
Q

Uma lesão medular que apanha um MS e MI do mesmo lado tem de afetar…

A

Segmento acima de C5

91
Q

Sintomas motores de uma lesão medular bilateral

A

Tetraparésia ou paraparésia

Espasticidade

92
Q

Défice propriocetivo/motor de um hemicorpo e termo-álgico do outro

A

Síndrome de Brown-Séquard

93
Q

A lesão de um Brown-Séquard é…

A

Limitada a um dos lados da medula

94
Q

Clínica de Brown-Séquard

A

Défice motor ipsilateral com alteração da sensibilidade propriocetiva e vibratória ipsilaterais e termo-álgiica contralateral.

95
Q

Lesão do neurónio motor inferior causa…

A 
Fraqueza
Atrofia
Fasciculações
Hipotonia
Hiperreflexia osteotendinosa
96
Q

Uma onda de EMG com grande amplitude significa que…

A

Há muitas células musculares recrutadas

97
Q

O que é a latência da onda no EMG?

A

Tempo que um estímulo demora a levar à contração

98
Q

Na lesão da mielina, o que surge no EMG?

A

Tempo de latência aumentado

99
Q

Na lesão axonal, o que surge no EMG?

A

Diminuição da amplitude.

100
Q

Potenciais de fibrilhação em repouso

A

EMG de necrose/desenervação

101
Q

EMG de músculo desenervado

A

Menos potenciais, mas maiores

102
Q

Potenciais pequenos no EMG

A

Pouco músculo ou poucos axónios!

103
Q

A lesão de miofibrilas leva à libertação de…

A 
CK
Aldolase
LDH
ALT
AST
Mioglobina
H+
104
Q

Marcador mais útil para lesão muscular

A

CK sérica

105
Q

Se eu tiver um doente com fraqueza muscular, de que me serve o valor de CK?

A

CK aumentado significa que a lesão é muscular e não nervosa

106
Q

O EMG sugere uma polineuropatia desmielinizante (grande latência). E agora?

A

Fazer PL

107
Q

Achado sugestivo de SGB na PL

A

Dissociação albumino citológica (número de células normal e albumina aumentada)

108
Q

Os anticorpos do SGB atacam…

A

A mielina.

109
Q

Se tiver uma clínica de SGB mas a PL mostrar aumento de proteínas e de células, suspeito de…

A

HIV
Borrelia
CMV

110
Q

Biópsia muscular da doença neurogénica

A

Grupos de fibras atrofiadas adjacentes a grupos de fibras largas não afetadas.

111
Q

Biópsia muscular da doença miopática

A

Padrão de atrofia aleatório, com núcleos centrados.

112
Q

Doenças infecciosas do corno anterior

A

Poliomielite
Síndrome pós-poliomielite
West-Nile

113
Q

Doenças do neurónio motor

A 
Paralisia Bulbar Progressiva
Paralisia Pseudobulbar
Atrofia muscular progressiva
Esclerose Lateral Primária
ELA
114
Q

Doença do neurónio motor que envolve predominantemente o tronco cerebral, afetando os núcleos motores dos nervos cranianos (neurónio motor inferior)

A

Paralisia Bulbar Progressiva

115
Q

Doença do neurónio motor que envolve o tronco cerebral, afetando o neurónio motor superior.

A

Paralisia Pseudobulbar

116
Q

Paralisia Bulbar Progressiva

A

Doença do neurónio motor que envolve predominantemente o tronco cerebral, afetando os núcleos motores dos nervos cranianos (neurónio motor inferior)

117
Q

Paralisia Pseudobulbar

A

Doença do neurónio motor que envolve o tronco cerebral, afetando o neurónio motor superior.

118
Q

Lesão da Atrofia Muscular Progressiva

A

Lesão do corno anterior (neurónio motor inferior)

119
Q

Doença do neurónio motor que afeta o corno anterior da medula

A

Atrofia Muscular Progressiva

120
Q

Lesão da Esclerose Lateral Primária

A

Lesão do neurónio motor superior dos membros

121
Q

Doença do neurónio motor que afeta o neurónio motor superior dos membros

A

Esclerose Lateral Primária

122
Q

Lesão da ELA

A

Lesão de neurónio motor superior e inferior, com potencial envolvimento bulbar

123
Q

Doença de neurónio motor associada a défice cognitivo

A

ELA

124
Q

Lesão de neurónio motor superior e inferior, com potencial envolvimento bulbar

A

ELA

125
Q

85% das doenças do neurónio motor são…

A

ELA

126
Q

Outro nome de ELA

A

Doença de Lou Gehrig

127
Q

Percentagem de doentes com ELA familiar

A

5-10%

128
Q

População de risco para ELA

A

Homens nos 40s

129
Q

As fasciculações são típicas da lesão do neurónio…

A

Inferior

130
Q

As alterações cognitivas marcadas na ELA devem-se a…

A

Lesões do córtex frontal

131
Q

O que mostra um EMG de ELA?

A

Potenciais pequenos

132
Q

Evolução da ELA

A

Curso de 2 a 5 anos

133
Q

Terapêutica modificadora de doença em ELA

A

Riluzole (anti-NMDA) prolonga a sobrevida em 3 meses

134
Q

Raízes comprometidas na paralisia de Erb

A

C5-C6

135
Q

Raízes comprometidas na paralisia de Klumpke

A

C8-T1

136
Q

Principais causas metabólicas de neuropatia periférica

A 
DM
Hipotiroidismo
Acromegalia
Uremia
Doença hepática
Défice de B12
137
Q

Causas infecciosas/granulommatosas de neuropatia periférica

A

SIDA
Lepra
Difteria
Sarcoidose

138
Q

Vasculites que causam neuropatia periférica

A

Poliarterite Nodosa
LES
AR

139
Q

Principais causas de neuropatia tóxica

A

Álcool
Metais pesados
Toxinas bacterianas

140
Q

A ppolineuropatia diabética é predominantemente…

A

Sensorial

141
Q

A polineuropatia diabética afeta primeiro…

A

Os pés, só depois as mãos

142
Q

EMG da neuropatia diabética.

A

Normalmente sem alterações, pois o EMG regista as alterações dos neurónios motores.

143
Q

Quanto tempo antes do SGB é comum termos uma infeção?

A

1-4 semanas

144
Q

Fraqueza dos membros de início súbito, simétrica, rapidamente progressiva para distal.

A

SGB

145
Q

Clínica de SGB

A

Fraqueza dos membros de início súbito, simétrica, rapidamente progressiva para distal.

146
Q

Reflexos osteotendinosos em SGB

A

Hiporreflexia

147
Q

Sintomas não motores de SGB

A

Alteração sensorial
Disfagia
Arritmias

148
Q

Duração normal de SGB

A

Progride durante 4 semanas e tem melhoria que dura semanas a meses

149
Q

Percentagem de SGBs que recupera totalmente

A

70%

150
Q

Percentagem de SGBs que fica com défice neurológico ligeiro

A

25%

151
Q

Percentagem de SGBs que morrem com insuficiência respiratória

A

5%

152
Q

Doentes com SGB devem fazer monitorização constante de…

A

ECG
TA
(risco disautonomia)

153
Q

Tratamento de SGB

A

Ig EV (5 dias) ou Plasmaferese

154
Q

Forma mais frequente de Charcot-Marie-Tooth

A

Polineuropatia desmielinizante autossómica dominante

155
Q

Onset de Charcot-Marie-Tooth

A

1ª década de vida

156
Q

A miopatia do Charcot-Marie-Tooth é principalmente do território…

A

Distal

157
Q

Reflexos OT no Charcot-Marie-Tooth

A

Hiporreflexia

158
Q

Evolução clínica do Charcot-Marie-Tooth

A

Compromisso sensitivo inicial evolui para motor com atrofia. Sem lesão autonómica.

159
Q

Uma mão pendente, extensão do antebraço e parestesias é sugestivo de…

A

Mononeuropatia radial

160
Q

A mononeuropatia radial também é conhecida por…

A

Saturday Night Palsy

161
Q

A que corresponde a Saturday Night Palsy?

A

Mononeuropatia radial

162
Q

Mononeuropatia sensitiva comum no MI

A

Cutânea femoral lateral

163
Q

Mononeuropatia com pé pendente

A

Peroneal

164
Q

Fasciculações da língua sugere…

A 
ELA
Paralisia bulbar (que pode evoluir para ELA)
165
Q

A doença espinhal afeta que territórios primeiro?

A

Distais (mãos e pés)

166
Q

Pares cranianos raramente afetados na ELA

A

III

VI

167
Q

Que doença do neurónio motor costuma ter hipomimia?

A

Paralisia pseudobulbar

168
Q

Pares cranianos afetados na paralisia bulbar

A

IX, X, XI, XII

169
Q

Língua espástica é sugestiva de…

A

Paralisia pseudobulbar

170
Q

Ausência de gag reflex é sugestiva de…

A

Paralisia bulbar

171
Q

Jaw jerk exagerado é sugestivo de…

A

Paralisia pseudobulbar

172
Q

Causas de paralisia bulbar reversível

A

SGB

Miastenia gravis

173
Q

Doença do neurónio motor que tipicamente afeta o VII

A

Paralisia pseudobulbar

174
Q

Pares cranianos tipicamente afetados na paralisia pseudobulbar

A

V, VII, IX, X, XI, XII

175
Q

Dificuldade em mastigar é sugestiva de que doença do neurónio motor?

A

Paralisia pseudobulbar (V)

176
Q

A incontinência emocional é típica de que doença do neurónio motor

A

Paralisia pseudobulbar

177
Q

Antiespasmódico usado na doença do neurónio motor superior

A

Baclofen

178
Q

Enzima potencialmente mutada em ELA

A

Superóxido dismutase 1

179
Q

Demência associada a ELA

A

Fronto-temporal

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