9. bệnh tim bẩm sinh, thấp tim, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Question 1

Bệnh tim bẩm sinh là gì

Answer 1

Những bất thường ở tim và mạch máu lớn xuất hiện từ lúc mới sinh
Phổ biến nhất của bệnh tim ở trẻ em

Question 2

Bệnh tim bẩm sinh phát sinh do sai sót trong tạo phôi ở tgian nào

Answer 2

Tuần thứ 3-8 khi các cấu trúc của tim mạch phát triển

Question 3

Bệnh nguyên của BTBS

Answer 3

Ko đc biết rõ trong khoảng 90% trường hợp, có thể do yếu tố MT và di truyền: khuyết tật NST, VR, hoá chất, bức xạ

Question 4

Bất thường NST liên quan đến BTBS

Answer 4

Chiếm 5% BTBS
+14q-: có thêm 1 bản sao của NST số 14 nhưng bản sao này bị thiếu 1 phần ở q (nhánh dài)
Thể 3 của NST 21,18,13,22 và 9 (thể khảm: là các TB cùng 1 cơ thể người nhưng có số lượng NST khác nhau)
Hội chứng Turner (XO)

Question 5

Ảnh hưởng từ bên ngoài gây nên BTBS

Answer 5

NK rubêon (rubella) ở mẹ trong 3 tháng đầu mang thai -> đục nhân mắt, não nhỏ, còn ống ĐM, hẹp ĐM và van ĐM phổi (có thể kết hợp), hẹp ĐMC, tứ chứng Fallot và thông liên thất (có thể kết hợp)
Thiếu oxy, tia xạ
Dùng thuốc thalidomid, rượu bia, thuốc lá

Question 6

Bất thường về cấu trúc của BTBS đc chia làm mấy loại

Answer 6

2 loại: thông và tắc

Question 7

TBS thông từ trái -> phải là gì

Answer 7

Bệnh tim tím tái muộn
Thông liên nhĩ
Thông liên thất
Còn ống ĐM
Khuyết vách ngăn nhĩ thất

Question 8

TBS thông từ phải -> trái là gì

Answer 8

Bệnh tim tím tái sớm
Tứ chứng Fallot
Chuyển chỗ các ĐM lớn
Teo van 3 lá
Thông TM phổi

Question 9

Tứ chứng Fallot gồm 4 dị tật nào

Answer 9

Thông liên thất
Hẹp ĐM phổi
ĐM chủ lệch sang phải, nằm ngay trên lỗ thông liên thất -> hút máu từ cả 2 tâm thất, trẻ chết trong 2 năm đầu
Dày thất phải (do làm việc quá nhiều để bơm máu qua đoạn hẹp)

Question 10

Còn ống ĐM là gì

Answer 10

Là ống ĐM nối giữa ĐMC xuống vs ĐMP thường là trái
Nếu còn ống ĐM: lượng máu đến phổi nhiều -> phù phổi, khó thở -> tâm thất trái phải bơm lượng máu nhiều hơn bth -> suy tim

Question 11

Thông liên nhĩ tại sao lại thuộc nhóm TBS thông từ trái -> phải

Answer 11

Áp lực tâm nhĩ trái > tâm nhĩ phải do sau sinh phổi bắt đầu hđ -> máu từ phổi đổ về tâm nhĩ trái nhiều

Question 12

Thông liên thất tại sao lại thuộc nhóm TBS thông từ trái -> phải

Answer 12

Vì tâm thất trái phải bơm máu đi nuôi toàn bộ cơ thể có áp lực > tâm thất phải chỉ bơm máu lên phổi

Question 13

Khuyết vách ngăn nhĩ thất là gì

Answer 13

Thông liên nhĩ+thông liên thất
Van 3 lá gộp chung với van 2 lá

Question 14

Chuyển chỗ các ĐM lớn là gì

Answer 14

Vị trí của ĐMP và ĐMC đảo lộn
Máu từ cơ thể → tim phải → quay lại cơ thể luôn, không đi qua phổi
Máu từ phổi → tim trái → quay lại phổi luôn, không đi nuôi cơ thể

Question 15

Chuyển chỗ các ĐM lớn thuộc nhóm thông phải -> trái vì

Answer 15

Máu từ tim phải -> cơ thể mà chưa trao đổi oxy
Gây tím tái nặng sau sinh

Question 16

Thông TM phổi là gì

Answer 16

TM phổi đổ nhầm vào nhĩ phải/TM chủ trên, TM chủ dưới -> máu giàu oxy từ phổi quay về tim phải -> ko có máu đi nuôi cơ thể -> tím tái nặng sau sinh

Question 17

Thông liên nhĩ gồm các loại nào

Answer 17

Lỗ thứ phát (90%), đơn thuần ko phối hợp vs các dị dạng khác của tim
Lỗ nguyên phát (5%) vị trí thấp
Khuyết xoang TM (5%), cao trên vách ngăn nhĩ kèm theo thông TM phổi phải vs TM chủ trên hoặc nhĩ phải

Question 18

Diễn biến LS của thông liên nhĩ

Answer 18

Trẻ ko có triệu chứng
Tăng lưu lượng máu ở ĐM phổi gây giãn ĐM phổi và phì đại tim phải -> suy tim
Tiếng thổi do dòng máu quá mức qua van ĐMP

Question 19

Tứ chứng fallot là gì

Answer 19

Bệnh sinh phức tạp do phân chia không đều thân-nón ĐM

Question 20

Hậu quả LS của tứ chứng Fallot

Answer 20

Phụ thuộc vào mức độ hẹp ĐM phổi

Question 21

Giải phẫu bệnh của thông liên thất

Answer 21

90% ở vị trí phần màng
10% ở phần cơ, thường có nhiều lỗ nhỏ (bệnh Roger)

Question 22

Diễn biến LS thông liên thất

Answer 22

• Phụ thuộc nhiều vào VT và KT của lỗ thông, có hoặc không hẹp ĐM phổi.
• Tăng áp lực ĐM phổi.
• Tiếng thổi nhỏ toàn bộ thì tâm thu.
• Các lỗ nhỏ thường được đóng một cách tự phát (50%)
• Trẻ chậm tăng cân, viêm phổi thường xuyên

Question 23

GPB của còn ống ĐM

Answer 23

Chiều dài ống thông từ 1 khuyết tật nhỏ đến vài cm, đường kính vài mm-1cm

Question 24

Khuyết vách ngăn nhĩ thất hay gặp ở đối tượng nào

Answer 24

HC Down, chiếm 4-5% BTBS

Question 25

Diễn biến LS của còn ống ĐM

Answer 25

Tùy thuộc KT ống. Phần lớn không gây RL khi trẻ ra đời, phát hiện muộn khi có tiếng thổi liên tục Viêm hô hấp, ngón tay dùi trống, suy thất phải (về sau) do tăng áp phổi

Question 26

GPB của khuyết vách ngăn nhĩ thất

Answer 26

Vách nhĩ – thất đóng không hoàn toàn do lớp đệm nội mạc trên và dưới không hợp nhất đầy đủ và sự hình thành không đầy đủ của các van 2 và 3 lá. Khuyết một phần hay hoàn toàn.

Question 27

Diễn biến LS của khuyết vách ngăn nhĩ thất

Answer 27

4 buồng tim thông nhau, giảm sự phì đại mỗi buồng Trên 1/3 TH có hội chứng Down Bệnh có thể điều trị bằng phẫu thuật

Question 28

GPB của chuyển chỗ các ĐM lớn xảy ra khi nào

Answer 28

Xảy ra do vách thân-nón ĐM không xoắn bình thường

Question 29

Diễn biến LS của chuyển chỗ các ĐM lớn

Answer 29

phụ thuộc vào mức độ hòa trộn máu, thiếu oxy ở mô và khả năng duy trì tuần hoàn hệ thống của thất phải. Khi có sự kết hợp thông phải-trái: lỗ bầu dục hoặc thông liên thất thì tiên lượng tốt hơn

Question 30

GPB của teo van 3 lá

Answer 30

Thiểu sản thất phải, tuần hoàn duy trì thông qua vách thông liên nhĩ hoặc còn lỗ bầu dục Khuyết vách ngăn liên thất cũng thường gặp -> liên thông thất trái vs ĐM lớn

Question 31

Diễn biến LS của teo van 3 lá

Answer 31

Tím sau sinh, tử vong tuần đầu tháng đầu

Question 32

GPB của hẹp teo ĐMC

Answer 32

Thể trước ống hay thể bào thai, hẹp ở trước ống ĐM (gần cung đm) Thể sau ống "người lớn" là thể hay gặp hơn, ống nhỏ chỉ hẹp tối thiểu

Question 33

BTBS tắc gồm

Answer 33

- Hẹp ĐMC/ĐMP - Hẹp eo ĐMC

Question 34

Hẹp eo ĐMC thường gặp ở đâu

Answer 34

vị trí nối quai ĐM chủ và ĐM chủ xuống

Question 35

Diễn biến LS của hẹp eo ĐMC

Answer 35

Tăng áp lực tâm thu dẫn đến phì đại thất trái. Tùy theo vị trí hẹp mà có các biểu hiện khác nhau, huyết áp tăng ở chi trên, thấp ở chi dưới kèm suy ĐM

Question 36

Hẹp ĐMC là gì

Answer 36

Tắc nghẽn đường ra thất trái xảy ra ở 3 tầng khác nhau: Hẹp trên van ĐMC Hẹp van ĐMC Hẹp dưới van ĐMC

Question 37

GPB của hẹp ĐMC

Answer 37

Hẹp dưới van có thể khu trú hoặc lan tỏa như đường hầm Hẹp tại van: thường gặp ở van có 2 lá, ít gặp hơn là van 1 lá hoặc 3 lá Hẹp trên van: hiếm khi khu trú kiểu đồng hồ cát, thường lan tỏa

Question 38

Diễn biến LS của hẹp ĐMC

Answer 38

Có thể phì đại thất trái nếu hẹp van nặng. Giãn ĐMC lên sau chỗ hẹp có thể xảy ra trong hẹp tại van. Hở van ĐMC xảy ra trong hẹp dưới van do dòng máu tăng tốc sau hẹp gây tổn thương van

Question 39

Hẹp ĐMP là gì

Answer 39

Teo ĐMP có vách liên thất nguyên vẹn, hẹp hay gặp tại van

Question 40

GPB của hẹp ĐMP

Answer 40

Tương đối phổ biến, có thể đơn độc hoặc phối hợp với các TBS khác

Question 41

Diễn biến LS của hẹp ĐMP

Answer 41

Phụ thuộc vào mức độ hẹp, thường có phì đại thất phải

Question 42

Thấp tim là gì

Answer 42

Bệnh do nhiễm liên cầu khuẩn beta tan huyết nhóm A vùng hầu họng, da… Bệnh toàn thân, bệnh của MLK gây tổn thương nhiều bộ phận, -> tim nguy hiểm vì có thể gây tử vong

Question 43

Thấp tim gồm mấy loại

Answer 43

2 loại: thấp tim cấp và thấp tim mạn

Question 44

Thấp tim hay gặp ở đối tượng nào

Answer 44

Nghiêm trọng nhất ở trẻ em và thanh thiếu niên (5-15 tuổi) Chiếm 15-20% bệnh nhân suy tim. MT sống kém phát triển, không đối phó đc vs nhiễm liên cầu khuẩn nhóm A

Question 45

Thấp tim để lại di chứng gì

Answer 45

Van tim (hẹp hở 2 lá…)

Question 46

Sốt thấp là gì

Answer 46

Bệnh miễn dịch sau NK liên cầu trùng tan huyết nhóm A Gây nên do tăng phản ứng với kháng nguyên của liên cầu khuẩn, kháng thể phản ứng chéo vs kháng nguyên mô của người

Question 47

Sốt thấp tại tim là gì

Answer 47

Thấp tim, gây viêm van tim

Question 48

Sốt thấp đến sau nhiễm liên cầu mấy tuần

Answer 48

1-5 tuần, thích hợp cho sự sinh ra phản ứng miễn dịch

Question 49

Đặc điểm những tổn thương mô của thấp tim và thấp khớp

Answer 49

Vô khuẩn

Question 50

Cơ chế gây bệnh thấp tim

Answer 50

- Kích hoạt hệ thống miễn dịch sau nhiễm trùng (hầu họng) - Các TB T và B sản xuất kháng thể IgM, IgG đặc hiệu - Cấu trúc của liên cầu khuẩn và protein của con người tương đồng -> phản ứng chéo của kháng thể/tế bào T hướng tới protein người

Question 51

Các cấu trúc tương đồng của tim với LCK -> phản ứng chéo trong bệnh thấp tim

Answer 51

- Glycoprotein van tim <-> vỏ hyaluronat liên cầu - Màng sợi cơ trơn và cơ tim <-> kháng nguyên của màng liên cầu - Myosin của tim <-> protein M (KN chính của liên cầu) - Khác: Liên cầu sản xuất enzym ngoại bào (streotolysin S và O) gây hồng ban

Question 52

Biểu hiện LS của thấp tim

Answer 52

Sốt (>90%) Viêm khớp lớn/nhỡ có tinh chất di chuyển (>75%) Viêm tim (>50%) => nghiêm trọng nhất, xảy ra sau 2-3 tuần nhiễm liên cầu vùng hầu họng: - Nội tâm mạc (van tim: van hai lá > van động mạch chủ) - Cơ tim - Ngoại tâm mạc Múa giật Sydenham (RL thần kinh với vận động nhanh, vô mục đích ngoài ý muốn) Da: ban vòng và nốt dưới da (hạt Meynet)

Question 53

Đặc điểm tái phát của bệnh thấp tim

Answer 53

Dễ tái phát với các đợt nhiễm LCK tiếp theo Viêm cơ tim càng nặng hơn Thấp tim mạn do sốt thấp ko biểu hiện LS nhiều năm sau đợt sốt thấp cấp ban đầu, triệu chứng phụ thuộc độ nghiêm trọng, độ liên quan đến van tim

Question 54

Tiêu chuẩn Jones chẩn đoán thấp tim

Answer 54

Viêm tim Viêm đa khớp di chuyển Ban đỏ của da Các nốt dưới da Múa vờn Sydenham: RLTK với vận động nhanh ngoài ý muốn LS: sốt, đau khớp

Question 55

Đại thể của thấp tim

Answer 55

• Cơ tim: Nhạt màu, mặt cắt loang lổ (nhiều ổ nhỏ, đa sắc: từ nâu nhạt – vàng nhạt...trên nền hồng nhạt của cơ tim) • Nội tâm mạc: Những hạt nhỏ 1-2mm (mụn cóc), chủ yếu trên bề mặt van 2&3 lá. Màu sắc thay đổi theo thời gian tiến triển: nâu đỏ-tím đỏ-vàng nhạt. • Ngoại tâm mạc: Viêm khô-viêm ướt (có dịch), cũng có thể có các hạt • Tổn thương ngoài tim: Da (ban đỏ, các nốt), Khớp (viêm, sưng khớp có tính chất di chuyển), phổi, thận, thần kinh...

Question 56

Vi thể của thấp tim

Answer 56

Hạt Aschoff có thể tìm thấy ở bất kỳ ở vị trí nào của tim Van tim: hoại tử fibrin và lắng đọng fibrin dọc theo đường đóng lá van tạo thành các mảng bám 1-2mm

Question 57

Hạt Aschoff là gì

Answer 57

Ổ viêm dạng u hạt gồm: Ổ nhỏ hoại tử tơ huyết, lympho, mô bào, ĐTB, tương bào, mô bào hoạt hoá (TB Anitschkow hình sâu bướm)

Question 58

Thấp tim mạn

Answer 58

Căn bản là bệnh lý viêm van mạn tính mặc dù tổn thương ở mọi lớp áo của tim Hạt Aschoff được thay thế bởi sẹo xơ Xơ hoá -> hẹp, hở van tim Chủ yếu gặp ở van 2 lá đơn thuần hoặc phối hợp van ĐMC

Question 59

Viêm nội tâm mạc NK là gì

Answer 59

tình trạng viêm nội tâm mạc có loét sùi, thường xảy ra trên bệnh nhân đã có tổn thương tim từ trước, do mắc phải hoặc bẩm sinh

Question 60

Các bệnh tim mắc phải nào là nguy cơ gây bệnh viêm nội tâm mạc NK

Answer 60

- Bệnh van tim do thấp: là nguy cơ chủ yếu ở nước ta +Bệnh van hai lá: hở van, hẹp hở van, ít gặp khi hẹp van hai lá đơn thuần +Bệnh van động mạch chủ: hở van, hẹp van +Bệnh van hai lá và van động mạch chủ: hẹp van hai lá và hở chủ -Van tim nhân tạo: Hai loại van cơ học và sinh học đều có nguy cơ như nhau và có thể mắc sớm (trước 60 ngày sau mổ) hoặc muộn hơn

Question 61

Các bệnh tim bẩm sinh nào là nguy cơ gây bệnh viêm nội tâm mạc NK

Answer 61

Xếp từ nguy cơ cao nhất 1.Thông liên thất 2. Còn ống động mạch 3. Tứ chứng Fallot, đặc biệt là sau phẫu thuật nối chủ-phổi 4. Hẹp động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ 5. Một số bệnh khác: sa van ba lá, chuyển gốc động mạch 6. Bệnh rất hiếm gặp trong thông liên nhĩ, hẹp van động mạch phổi.

Question 62

Một số yếu tố thuận lợi khác ngoài BTBS và bệnh tim nguy cơ gây bệnh viêm nội tâm mạc NK

Answer 62

- Đặt catheter hoặc tiêm truyền đường tĩnh mạch kéo dài - Các thủ thuật gây chảy máu trên bệnh nhân đã có bệnh về tim - Các trường hợp nghiện ma tuý bằng đường tiêm tĩnh mạch - Các bệnh suy giảm miễn dịch bao gồm cả HIV và sử dụng thuốc ức chế miễn dịch kéo dài...

Question 63

Nguyên nhân gây bệnh viêm nội tâm mạc NK

Answer 63

Vi khuẩn luôn lưu hành trong máu (quan trọng) - Streptococci tan máu alpha từ họng miệng, Streptococci viridans - Staphylococcus aureus, Streptococcus pneuminea từ các ổ nhiễm trùng (apxe), đường truyền tĩnh mạch (da) - Enterococci - Hiếm gặp: nấm, pseudomonas,...

Question 64

Bệnh sinh viêm nội tâm mạc NK

Answer 64

Lắng đọng TC và sợi huyết trên nội mạc lá van, khởi đầu cho sự hình thành huyết khối -> hình thành loét và sùi

Question 65

Phân loại viêm nội tâm mạc NK

Answer 65

Bán cấp (Osler) Cấp

Question 66

Đặc điểm của viêm nội tâm mạc NK bán cấp (Osler)

Answer 66

- Xảy ra ở bệnh tim có sẵn - Vi khuẩn ít độc lực - Triệu chứng từ từ + Sốt nhẹ < 39,4 + Tổn thương cấu trúc van tim chậm + Hiếm khi gây nhiễm trùng ở những nơi xa. + Tiến triển dần dần trừ khi có thuyên tắc lớn hoặc vỡ túi phình

Question 67

Đặc điểm của viêm nội tâm mạc NK cấp

Answer 67

Xảy ra ở tim bình thường (50%) - VK độc lực cao (S.aureus) - Bệnh cảnh cấp tính và nặng + Sốt cao (39,4-40) + Phá huỷ nhanh cấu trúc của tim + Nhiễm trùng theo đường máu ở các nơi khác ngoài tim. + Không điều trị sẽ dẫn đến tử vong trong vài tuần

Question 68

Đại thể của tổn thương nội tâm mạc

Answer 68

- Vị trí: van hai lá và van ĐMC đơn thuần hay phối hợp - Các hình thái tổn thương: SÙI VÀ LOÉT + Thịt sùi ban đầu: nhỏ (1-2mm), mọc ở đường khép của van, gần bờ tự do từ 2-3mm và tập trung lại thành từng đám nhỏ. Bề mặt nhấp nhô bởi có nhiều khe rãnh và được phủ một mạng lưới sợi tơ huyết nên thô ráp, không nhẵn. + Khi phát triển: có thể rất to từ 1-2cm, bề mặt nhiều khe, rãnh như quả dâu, thường có những ổ loét, trên phủ một lớp tơ huyết mủn, màu sắc thay đổi. Càng ở trong sâu, thịt sùi càng chắc, rắn. + Thịt sùi phát triển và lan rộng: gây loét kèm hoại tử lan rộng gây thủng van hoặc đứt dây chằng, cột cơ.

Question 69

Đại thể của tổn thương ngoài tim

Answer 69

Bên cạnh hiện tượng xung huyết thông thường, có thể thấy các tổn thương: - Não: chảy máu, nhũn, áp xe và thường gặp ở khu ĐM não giữa giống như chảy máu não do xơ vữa ĐM. - Lách, thận: những ổ nhồi máu lớn, nhỏ kèm theo những ổ nhiễm trùng khá lớn hoặc những ổ áp xe nhỏ. - Phổi: các ổ áp xe lớn hoặc nhỏ, ít thấy nhồi máu như lách và thận.

Question 70

Biến chứng của viêm nội tâm mạc NK

Answer 70

Áp xe nhiều ổ: khi viêm nội tâm mạc cấp do tụ cầu

Question 71

Biến chứng tim của viêm nội tâm mạc NK

Answer 71

+ Hở hoặc hẹp van có suy tim + Áp xe hình nhẫn ở cơ tim với thủng van hay tổn thương hệ TK dẫn truyền. + Hở một phần van nhân tạo

Question 72

Biến chứng huyết tắc của viêm tâm nội mạc NK

Answer 72

dẫn tới nhồi máu hay các ổ di bệnh

Question 73

Biến chứng thận của viêm nội tâm mạc NK

Answer 73

+ Nhồi máu thận. + Viêm cầu thận ổ do vi huyết khối. Bệnh có thể dẫn đến HCTH hay suy thận hoặc cả hai + Viêm cầu thận lan toả (do lắng đọng các phức hợp MD) dẫn đến suy thận.