Sd De Algille (CIR) III Flashcards
1
Q
Sinonimo
A
Displasia arterio hepatica
2
Q
O que é?
A
Disturbio autossômico dominante que causa rarefaçao dos dctos biliares intra hepaticos + outras anomalias
3
Q
Manifestacoes hepaticas 3
A
- Colestase (prurido é de dificil tto)
- Ictericia variavel
- Xantomas (pela alteracao do metabolismo do colesterol)
4
Q
Dx
A
Bx heptica com rarefacao dos ductos biliates
5
Q
Observação com relaçao a bx - qndo fazer?
A
Nos primeiros 6 meses de vida, essas alt hepáticas podem nao ser tao evidentes, podendo a bx ser normal
6
Q
Outras manifestacoes 5
A
- Fascies dismorfica
- Alt ocular
- Alt vertebral
- Alt cardiovasc
- Dç renal
7
Q
Como é a fáscies dismorfica? 4
A
- Face triangular
- Olhos encovados
- Hipertelorismo discreto
- Nariz achatado com ponta em forma de bulbo
8
Q
Alt ocular
A
Emriotoxon posterior: linha branca na periferia da cornea (espessamento)
9
Q
Alt vertebral
A
Vertebra em borboleta (nao tem fusão normal)
10
Q
Alt cardiovasc
A
Mais comum é a estenose de ramo pulmonar
11
Q
Causa importsnte de mortalidade precoce da doença
A
Alteraçao cardiaca
12
Q
Tratamento
A
Suporte
- Ácido ursodexicólico pra prurido
- Suporte nutricional (suplementação vitamínica)
