9.2. Tumores pediátricos -Retinoblastoma y hepatoblastoma

Question 1

¿De dónde se origina el hepatoblastoma?

Answer 1

Cél. pluripotenciales del estroma hepático

Question 2

Tumor hepático + frecuente en niños

Answer 2

Hepatoblastoma

Question 3

Síntomas del hepatoblastoma

Answer 3

Síntomas de hepatitis
* Ictericia
* Acolia
* Coliuria

Question 4

Mutaciones asociadas al hepatoblastoma

Answer 4

• B catenina
• Pérdida de heterozidad 11p, 1p y 1q

Question 5

2 variantes del hepatoblastoma

Answer 5

• Epitelial → No responde bien a quimio
• Mixto mesenquimal-epitelial

Question 6

Histología

¿En qué se divide el hepatoblastoma epitelial?

Answer 6

• Fetal → No responde a quimio
• Embrionario

Question 7

Histología

¿Qué puede tener el hepatoblastoma mixto mesenquimal - epitelial?

Answer 7

Elementos teratoides y no teratoides

Imagen tiene componentes de hueso 🩷

Question 8

Hepatoblastoma mixto mesenquimal - epitelial

¿Qué quiere decir que haya cualquier tejido que se origine de mesodermo?

Answer 8

Hay elementos no teratoides (mesenquimal)

Question 9

Hepatoblastoma mixto mesenquimal - epitelial

¿Que quiere decir que haya tejidos originados de ecto o endodermo?

Answer 9

Hay elementos teratoides

Es + agresivo

Question 10

Tx hepatoblastoma

Answer 10

Quimio → Resección

Question 11

¿Qué es?

Answer 11

Epitelial → Fetal

Question 12

¿Qué es?

Answer 12

Epitelial → Embrionario

Question 13

Dx diferenciales para hepatoblastoma

Answer 13

• Carcinoma hepatocelular (raro a menos de que el niño tenga alguna enf por depósitos)
• Adenoma hepático
• Metástasis a hígado

Question 14

Tumores que dan metástasis a hígado en niños

Answer 14

• Wilms
• Leucemia linfoma
• Neuroblastoma T4s

Question 15

Es el tumor más común de gonadas en las 1° dos décadas de la vida

Answer 15

Tumor de senos endodérmicos

Question 16

¿Qué es?

Answer 16

Seminoma

Question 17

¿Qué es?

Answer 17

Tumor de senos endodérmicos

Question 18

¿Qué es?

Answer 18

Ca embrionario

Question 19

¿Qué es?

¿Hacia dónde da metástasis?

Answer 19

Coriocarinoma

Pulmón

Question 20

¿Qué es y qué componentes tiene?

Answer 20

Epitelial mesenquimal → Hueso

Question 21

Proceso maligno intraocular + frecuente en niños

Answer 21

Retinoblastoma

Question 22

Población de predominancia del retinoblastoma

Answer 22

Pediátricos (< 15a)

2/3 se dx antes de los 2a y el 95% antes de los 5a

Question 23

mutaciones y causas genéticas del 40% de los RB

¿Bilateral/unilateral?

Answer 23

Por mutación del RB1
(modif genéticos como MDM2 y MDM4)

Bilateral

Question 24

causas del 60% de retinoblastomas

¿Bilateral/unilateral?

Answer 24

Esporádicas con mutaciones somáticas

Unilateral

Question 25

**¿Cuándo se considera un retinoblastoma trilateral?**

Answer 25

Además de los ojos está en g. pineal | **Hereditario**

Question 26

**¿Dónde se origina el retinoblastoma?**

Answer 26

Retina | Duuuhhh X2

Question 27

**¿Cuál es la etiología del retinoblastoma por causa esporádica y familiar?**

Answer 27

Hipótesis de doble golpe/hit (Alfred Knudson)

Question 28

**Hipótesis del doble golpe (esporádico)**

Answer 28

1. Mamá y papá bien 2. Cél somáticas del rb sanas 3. Durante la vida recibe 1 hit 4. Durante otro periodo recibe otro hit 5. 2 hits= retinoblastoma

Question 29

**Hipótesis del doble golpe (familiar)**

Answer 29

* Mamá bien, papá mal * Papá le pasa 1 mutación a 1 chr * Durante la vida recibe otro hit en otro chr * 2 hits = retinoblastoma

Question 30

**¿Qué significa que un retinoblastoma sea trilateral?**

Answer 30

Bilateral + Pineal → Hereditario

Question 31

**Tx retinoblastoma unilateral y bilateral**

Answer 31

**Unilateral** → Quimio intraocular y resección **Bilateral** → Quimio, resección de solo un ojo, tratar de salvar el otro.

Question 32

**¿Qué es esto?** | ¿A qué tumor se asocia?

Answer 32

Rosetas de Flexner-Wintersheiner | Retinoblastoma

Question 33

**¿Cuál 1° es el dato clínico más frecuente en un px con retinoblastoma?**

Answer 33

Leucocoria

Question 34

**¿Cuál 2° es el dato clínico más frecuente en un px con retinoblastoma?**

Answer 34

Estrabismo

Question 35

**¿Cuáles son otros datos clínicos en un px con retinoblastoma?**

Answer 35

* Opacidad corneal * Heterocromía * Hifema * Glaucoma * Ojo rojo * Dolor ocular

Question 36

**¿Qué es hifema?**

Answer 36

🩸 en cámara anterior del ojo (entre la córnea y el iris)

Question 37

**¿Cómo se hace el dx de retinoblastoma?**

Answer 37

* Oftalmoscopia indirecta * Fotografía de campo amplio digital RetCam120 * TC → Extensión extraocular * RMN

Question 38

# Dx de retinoblastoma **La RNM ayuda a dx tumores...**

Answer 38

De 1mm

Question 39

# Dx de retinoblastoma **¿Por qué no se recomienda una biopsia por aspiración con aguja fina?**

Answer 39

Se puede sembrar el tumor en todo el trayecto de la aguja

Question 40

# Diabetes gestacional **¿En qué momento del embarazo voy a hacer dx de diabetes gestacional, mamá diabetica (¿tx?), estudios de diagnostico?**

Answer 40

Question 41

# Diabetes gestacional **¿En qué momento se tiene que hacer la curva de glucosa?**

Answer 41

Entre la semana 24 y 28 de gestación

Question 42

**Las mamás diabéticas tienen hijos...**

Answer 42

Macrosómicos con problemas de glucosa | **Generalmente nacen con hipoacusia**

Question 43

* ** La cetoacidosis diabética es + frecuente en...** * **Coma hiperosmolar es + frecuente en...**

Answer 43

* DM1 * DM2

Question 44

**Principales complicaciones microvasculares en la diabetes**

Answer 44

* Nefropatía * Neuropatía * Retinopatía | Comezón, ardor en piernas, ❌ sensibilidad → ampolla → necrosis → pie 👹

Question 45

# Diabetes **Lesiones oculares van de la mano con...**

Answer 45

Riñón

Question 46

**Principal morbilidad del px con lupus**

Answer 46

Renal

Question 47

**Complocación de la DM II**

Answer 47

Hiperglucemia hiperosmolar

Question 48

**Complicación de la DM I**

Answer 48

Cetoacidosis