Nefroblastoma

Question 1

Tumor abdominal ¿Opciones?

Answer 1

• Hepatoblastoma
• Nefroblastoma
• Germinal
• Burkitt
• Neuroblastoma

Question 2

Cxcx de un niño con tumor abdominal

Answer 2

• Aumento o dolor
• Hematuria
• Masa abdominal

Question 3

Tumores abdominales

Niños < 2 años

Answer 3

Rabdoide teratoide

Question 4

Tumores abdominales

Kinder

Answer 4

Neuroblástico

Question 5

Tumores abdominales

Kinder-Guarderia (3-4 años)

Puede ser en niños + o - grandes

Answer 5

Nefroblastoma

T. wilms

Question 6

Tumores abdominales

Adolescencia

Answer 6

Tumores germinales

Question 7

Tumores abdominales + frecuentes en g. suprarrenal

¿Marcador tumoral?

Answer 7

Neuroblásticos

N-MYC amplificado (pronóstico)

Question 8

Tumores abdominales + frecuentes en riñón

Answer 8

• Wilms (nefroblastoma)
• Rabdoide

Imagen raboide

Question 9

Proteína nuclear supresora de tumores para dx tumor rabdoide teratoide

Answer 9

INI (gen = SMARCB1)

Si no ves expresión de INI1 ➔ piensa en rabdoide

Question 10

Tumores abdominales + frecuentes en hígado

Answer 10

Hepatoblastoma

Question 11

Tumor hepático pediátrico (> 10a) con imagen de bala de cañón

Answer 11

Sarcoma embrionario indiferenciado → Mal pronóstico

Question 12

Tumores abdominales + frecuentes en células germinales

Answer 12

Tumor germinales (teratoma + frecuente)

Question 13

Componentes de un nefroblastoma trifásico

Answer 13

• Blastemal (+ % 👹 pronóstico)
• Epitelial
• Mesenquimal

Trifásico = cuando tengo los 3 componentes

Question 14

• Hipercromacia
• Nucleomegalia
• Mitosis atípica
  Es igual a…

Answer 14

Anaplasia

Imagen: mitosis atípica

Question 15

¿Necesito IHQ para diagnosticar un TW?

Answer 15

NO

Question 16

¿Qué se pide si hay dudas para un TW?

Answer 16

p53
(si es anaplásico o no)

Si es que la anaplasia no es tan evidente

Question 17

Población de predominancia en un TW

Answer 17

Niños 3-4 años

Question 18

El 95% de los TW son…

Answer 18

• Unilaterales
• Esporádicos
• sin anaplasia

Question 19

El otro 15% de los TW son…

Answer 19

• Bilaterales
• Anaplásia
• 5% hereditarios
• Sx Beckwith-Wiedemann

Question 20

¿Qué es el sx de Beckwith-Wiedemann?

¿En qué chr?

Answer 20

Trastorno de crecimiento que ↑ riesgo de tumores en infancia

11p15

Question 21

Componentes del sx de Beckwith-Wiedemann

Answer 21

• Macrosomía
• Macroglosia
• Onfalocele
• Visceromegalia
• Hemi-hiperplasia

Question 22

¿A qué 3 tumores se asocia el sx de Beckwith-Wiedemann?

Answer 22

• Nefroblastoma
• Hepatoblastoma
• Tumores neuroblásticos

Question 23

Si veo cápsula tumoral que envuelve al tumor es…

Answer 23

Nefroblastoma

Es casi el único tumor de riñón que hace eso

Question 24

Un TW sin anaplasia da un (buen/mal pronóstico)

Answer 24

Buen pronóstico

Question 25

**Un TW con anaplasia da un (buen/mal pronóstico)**

Answer 25

Mal pronóstico

Question 26

**El hecho de que aparezcan restos nefrogénicos me habla de que puede haber...**

Answer 26

Un tumor contralateral

Question 27

# ¿Qué tan frecuentes son los restos nefrogénicos? * 90% de los bilaterales... * 40% de los unilaterales...

Answer 27

* De ahuevo tienen restos * Pueden tener restos

Question 28

# Tx de nefroblastoma * **Unilateral** * **Bilateral**

Answer 28

* Qt y qx * Quitas el más grande y el + chico tumorectomía | Unilateral SIN anaplasia es el mejor de los prx

Question 29

**2 tipos de restos nefrogénicos**

Answer 29

* Perilobares * Intralobares

Question 30

# Tumores renales **9 de cada 10 niños prefieren...**

Answer 30

Wilms

Question 31

**1 de cada 10 niños van a tener...**

Answer 31

* TRTA * Sarcoma renal de células claras * Carcinoma con traslocación * Nefroma mesoblástico congénito