GI MISSBILDNINGAR(ESOFAGUS+ANALATRESI, DUODENALT HINDER)

Question 1

ESOFAGUSATRESI

Question 2

Vad menas med ESOFAGUSATRESI?

Answer 2

Enn missbildnind där det finns ett avbrott i esofagus vilket gör att ESOFAGUS och MAGSÄCKEN inte binds till varandra. I vissa fall kan antingen den nedre delen av esofagus eller den övre delen av esofagus vara bunden till TRACHEA som i sin tur kan:

1-leda till att tarminnehåll hamnar i LUNGAN->ASPIRATION

2-leda till att luft hamnar i TARMAR->UTSPÄNDA TARMAR

Question 3

Vad är ETIOLOGIN bakom ESOFAGUSATRESI?

Answer 3

Det sker en störning av en OKLAR ANLEDNING i graviditetsvecka 5-6(då esofagus och trachea ska delas i två separata kanaler). Man har dock hittat 7 MISSBILDNINGAR som uppkommer tillsammans med ESOFAGUSATRESI och kan därmed ha en association!

Question 4

Vilka MISSBILDNINGAR är ASSOCIERADE med ESOFAGUSATRESI?

Answer 4

VACTREL

V: Vertebral malformation

A: Anal atresi

C: Cardiac malformation

T: Tracheoesofagal fistel

R: Renal malformation

E: Esofagal atresi

L: Limb malformation

Question 5

Hur många % av de med ESOFAGUSATRESI upptäcks PRENATALT? Hur?

Answer 5

10%; ett symptom som man kan se under graviditeten är POLYHYDRAMNIOS(dock kan detta vara helt normalt och ev finnas i andra tillstånd som TUNNTARM och DUODENALATRESI)

Question 6

Vad är SYMPTOMEN på ESOFAGUSATRESI hos ett BARN?

Answer 6

Tänk att MAT går in i LUNGA och LUFT går in i GI

LUFT I GI: SKUMMANDE SALIV, UTSPÄNDA TARMAR

MAT I LUNGA: ASPIRATION, HOSTATTACK och CYANOS är barnet ÄTER

Question 7

Hur är SONDSÄTANDE hos ett BARN med ESOFAGUSATRESI?

Answer 7

Det tar STOPP efter ca 10 cm

Question 8

Hur DIAGNOSTISERAS ESOFAGUSATRESI?

Answer 8

Man gör en SLÄTRÖNTGEN av THORAX som visar avbrott i esofagus

Question 9

Hur BEHANDLAS ESOFAGUSATRESI?

Answer 9

KIRURGI inom 12-48 h där man ansluter änderna direkt!

Question 10

Vad görs om avståndet mellan esofagusändarna är för LÅNGT IFRÅN varanadra vid ESOFAGUSATRESI?

Answer 10

Man lägger en GASTROSTOMI initialt för att senare göra en direktanastomos eller så gör man en kirurgisk rekonstruktion vid 3 månaders ålderns där man använder sig av tarm eller magsäckens slemhinna som en bro mellan de två änderna!

Question 11

Vad är VIKTIGT att ta hänsyn till när BARN med ESOFAGUSATRESI TRANSPORTERAS?

Answer 11

Hög läge

Att det finns sug så att man kan suga slem m.m vb

Question 12

ANALATRESI

Question 13

Vad menas med ANALATRESI?

Answer 13

En MISSBILDNING där man föds UTAN eller med FELPLACERAD ANALÖPPNING

Question 14

Vad är VANLIGT vid ANALATRESI?

Answer 14

FISTEL mellan tarm och andra organ som HUD, URINVÄGAR och VAGINA

Question 15

Hur DIAGNOSTISERAS ANALATRESI?

Answer 15

DT/MR för att se missbildningen

UL av HJÄRTA, URINVÄGAR och ev RYGGMÄRG för att hitta andra missbildningar

Question 16

Hur BEHANDLAS ANALATRESI?

Answer 16

HÖG ANALATRESI: först SIGMOIDEOSTOMI för att senare rekonstruera(vid 1-2 månaders ålder) och lägga ner stomin vid 4-5 månaders ålder.

LÅG ANALATRESI: ANOREKTALPLASTIK

Question 17

Hur SNABBT brukar en ANALATRESI opereras? Vad gör man POSTOPERATIVT?

Answer 17

Görs ofta när BARNET är 24 h gammal.

POST-OP görs UL av URINVÄGAR och RYGGMÄRG(undersöks även med MR) med frågeställningen FJÄTTRAD MÄRG och SACRAL MISSBILDNING!

Question 18

TUNNTARMSATRESI

Question 19

Vilken del av TUNNTARMEN drabbas mest av TUNNTARMSATRESI?

Answer 19

Jejunun eller distala ileum

Question 20

Vad är SYMPTOMEN på TUNNTARMSATRESI?

Answer 20

POLYHYDRAMNIOS(i 50% av fallen)

Gallfärgade kräkningar

Utspänd buk

Mikrokolon

Question 21

Hur många av de med TUNNTARMSATRESI upptäcks PRENATALT? Hur?

Answer 21

25-50% via PRENATALT UL och 50% via POLYHYDRAMNIOS

Question 22

Hur BEHANDLAS TUNNTARMSATRESI?

Answer 22

Fasta+Nasogastrik sond och sedan OP med anastomos ev enterostomi

Question 23

DUODENALT HINDER

Question 24

Vad menas med DUODENALT HINDER?

Answer 24

Det är en MISSBILDNING där det antingen finns en STENOS(hinder) eller en ATRESI(total avbrott)

Question 25

Vad är ETIOLOGIN bakom DUODENALT HINDER?

Answer 25

DuodenalATRESI och MEMBRAN

RINGFORMAD pancreas(pancreas annulare)

Question 26

Vilket SYNDROM är associerat med DUODENALT HINDER?

Answer 26

DOWN(20-30% av barn med DUODENALT HINDER har DOWN)

Question 27

Vad är SYMPTOMEN på DUODENALT HINDER?

Answer 27

POLYFYDRAMNIOS

Gallfärgade KRÄKNINGAR

SAMMANFALLEN buk

Question 28

Hur DIAGNOSTISERAS DUODENALT HINDER?

Answer 28

BÖS: visar DOUBLE BUBBLE(en luftbubbla i DUODENUM och en i VENTRIKELN)

Question 29

Hur BEHANDLAS DUODENALT HINDER?

Answer 29

INRE DUODENO-DUODENOSTOMI(man sammankopplar duodenums ändar med varandra)