item 294 : cancers de l'enfant

Question 1

épidémio et K les + fréquents enfants

Answer 1

rare = 0,5% des cancers, 1700/an en France, légère prédominance masculine (1,2)

• 2ème cause de mortalité chez l’enfant (après les accidents), de meilleur pronostic que l’adulte : taux de guérison = 80%
• Majoritairement de survenue sporadique, faible proportion < 5% dans un cadre de prédisposition génétique
• Leucémie aiguë = 30% - Tumeur cérébrale = 20% - Lymphome = 10% - Neuroblastome = 9% - Néphroblastome = 8% - Sarcome des tissus mous = 7%

- < 5 ans : surtout leucémie aiguë, tumeur embryonnaire et certaines tumeurs cérébrales (médulloblastome, gliome)

- > 10 ans : tumeurs cérébrales (gliome, médulloblastome), sarcome osseux (ostéosarcome, sarcome d’Ewing) et des tissus mous (rhabdomyosarcome ou autre), lymphome, tumeur germinale maligne (surtout gonadique)

Question 2

orientation diag devant masse abdominale intrapérito et rétropéritonéal

Answer 2

Masse abdominale :

• Rétropéritonéale : néphroblastome, neuroblastome
• Intrapéritonéale : lymphome de Burkitt, hépatoblastome

Question 3

caract alpha FP et HCG

Answer 3

• α-FP : tumeur germinale (vitelline), hépatoblastome + carcinomes, 1/2 vie : 5-7j
• hCG : tumeur germinale (choriocarcinome) + 10% séminomes, 1/2 vie : 72h

Question 4

quand faire scinti au technitium et au MIBG

Answer 4

technitium: devant métastases et douleurs osseuses

MIBG: neuroblastome ++

Question 5

Effets secondaires liés à la survie prolongée après chimiothérapie

Answer 5

: stérilité, cancer 2ndre chimioinduit, syndrome myélodysplasique, insuffisance d’organe à long terme (cardiaque, rénale, respiratoire)

Question 6

caract néphroblastome

Answer 6

= tumeur embryonnaire d’origine rénale, très rapidement évolutive

• 8% des cancers de l’enfant, surtout chez les enfants de 6 mois à 5 ans, de bon pronostic (survie globale de 90%) – 120 cas/an
• FdR : - Sporadique dans 90% des cas - Anomalie congénitale associée dans 10% des cas

Question 7

signes fonctionnels néphroblastome

Answer 7

• Masse abdominale rétropéritonéale, unilatérale
• Douleur abdominale (10% des cas)
• Hématurie (10-15%) - Signes généraux : fièvre, HTA, anémie

Question 8

ttt néphroblastome

Answer 8

- Chimiothérapie néoadjuvante systématique : vincristine, actinomycine (+ adriamycine si M+) pendant 4-6 semaines

Diminue le volume tumoral : diminue le risque de rupture tumorale lors du geste chirurgical

• Chirurgie : néphrectomie totale

- TTT adjuvant : aucun dans les cas favorable, chimiothérapie intense + radiothérapie dans les cas défavorable

–>Dans les formes bilatérales : traitement adapté au potentiel d’épargne néphronique par la chirurgie (le plus souvent néphrectomie partielle au moins d’un côté)

Question 9

épidémio tumeurs cérébrales

Answer 9

400 nouveaux cas par an – 1ère cause de tumeurs solides chez l’enfant

Question 10

def/épidémio/localisations neuroblastome

Answer 10

tumeur embryonnaire développée à partir des cellules de la crête neurale

• 9% des cancers de l’enfant, dans 90% des cas entre 1 an et 6 ans, pronostic plus sévère – 150 cas / an
• Localisation très variable (dans n’importe quelle partie du système nerveux sympathique) : abdominale rétropéritonéale (80%), médiastinale, ou plus rarement cervicale, pelvienne

Question 11

signes tumoraux neuroblastomes (général, surrénale, colonne vertébrale)

Answer 11

- Signes généraux : - AEG - Anémie - HTA - Fièvre

Tumeur surrénale ou de ganglions sympathiques abdominal :

• Masse abdominale - Douleurs abdominales - HTA

Tumeur le long de la colonne vertébrale

• Masse cervicale - Découverte fortuite sur une RP - Signe de compression médullaire : tumeur en sablier avec prolongement dans le canal rachidien - Signe de compression respiratoire (rare)

Question 12

caract du sd paranéoplasique neuroblastome

Answer 12

• Syndrome opso-myoclonique : ataxie avec myoclonies oculaires et mouvements anormaux
• Diarrhée sécrétoire par sécrétion de VIP

Question 13

Syndrome de Hutchinson

Answer 13

(MT osseuse orbitaire) : hématomes périorbitaires bilatéraux, exophtalmie

–> NEUROBLASTOME

Question 14

biologie à réaliser dans neuroblastome

Answer 14

Dosage des métabolites urinaires des catécholamines (dopamines et dérivés (VMA, HVA) rapportés à la créatininurie) : en cas de neuroblastome sécrétant (90% des cas), grande valeur diagnostique

Question 15

ttt neuroblastome

Answer 15

Question 16

épidémio leucémie aigue

Answer 16

Leucémie aiguë = cancer le plus fréquent de l’enfant (30%), lymphoblastique dans 80% des cas chez l’enfant

• 2 pics de fréquence : de 2 à 5 ans (pic principal) et à l’adolescence - 350 à 400 cas par an

Question 17

cliniques leucémies aiguës (insf médullaire + sd tumoral)

Answer 17

Insuffisance médullaire

• Anémie : asthénie, pâleur, dyspnée
• Thrombopénie : syndrome hémorragique cutanéo-muqueux, purpura pétéchial, ecchymoses diffuses ou de sites inhabituels, épistaxis, gingivorragies, hématurie…
• Neutropénie : fièvre prolongée, angine récidivante ou ne cédant pas aux antibiotiques, aphtose

Syndrome tumoral

• Douleur osseuse : enfant ne montant plus les escaliers, voulant être porté, boiterie…
• Hépatomégalie, splénomégalie, ADP périphérique, amygdalomégalie, gros testicule
• Atteinte cutanée (fréquente chez le nourrisson) : nodule induré bleuté - Syndrome de leucostase (leucocytes > 500 G/L) : hypoxie, trouble de conscience, priapisme
• Complication : syndrome cave supérieure, compression médullaire, atteinte neuroméningée

Question 18

examens à réaliser pour diag leucémie aiguë

Answer 18

Question 19

prévention d’un syndrome de lyse tumoral

Answer 19

syndrome de lyse tumorale : hyperhydratation, hyperdiurèse, uricolytique (uricase

Question 20

ttt + durée leucémie aigue enfant

Answer 20

Polychimiothérapie séquentielle intensive : corticoïde, asparaginase, alcaloïde de pervenche, méthotrexate, aracytine ± alkylant et anthracycline

• Prévention ou traitement d’une localisation neuro-méningée : injection intrathécale de chimiothérapie
• Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques en 2nd intention (rechute) ou en 1ère intention si mauvais pronostic

–> Durée totale du traitement = 2 ans minimum = - 6 à 8 mois de traitement intensif IV - 18 à 24 mois de traitement d’entretien, essentiellement oral

Question 21

facteurs pronostiques leucémie aiguë enfant

Answer 21

- Caractéristique de la maladie :

• Leucocytose : péjorative si > 50 G/L
• Envahissement neuro-méningé
• Immuno-phénotype : phénotype T de moins bon pronostic
• Hyperploïdie ou translocation t(12,21) : 50% des cas, bon pronostic
• Age : pronostic sombre < 1 an, pronostic moins bon chez l’adolescent

- Réponse au traitement :

• Corticosensibilité à J8 (blastes périphériques < 1 G/L)
• Rémission cytologique en fin d’induction
• Maladie résiduelle à 1 et 2 mois au myélogramme (1er facteur pronostique)

Question 22

Bilan d’extension à distance du neuroblastome :

Answer 22

• BOM
• Echo puis TDM/IRM pour déterminer l’extension locale de la tumeur
• Scinti MIBG

Question 23

Les 3 principaux lymphomes de l’enfant de moins de 15 ans sont:

Answer 23

• lymphome de burkitt ( le plus fréquent)
• lymphome lymphoblastique
• lymphome anaplasique à grandes cellules
  Il s’agit de 3 lymphomes non hodgkiniens aggréssifs d’évolution rapide.

Le lymphome de Hodgkin est le cancer le plus fréquemment rencontré chez les adolescents entre 15 et 19 ans ( 22% des cancers dans cette classe d’age tout de meme !)

Pour simplifier, tu rencontreras en dossier de lymphome de l’enfant jeune 2 types de tableaux cliniques typiques, en particulier:

• le lymphome de burkitt avec une lésion du caecum
• le lymphome lymphoblastique avec une masse médiastinale

Question 24

BIlan d’extension du néphroblastome

Answer 24

: Uro TDM + TDM TAP
Ne pas confondre avec le neuroblastome qui est comporte BOM, et scinti au MIBG.

Question 25

En Europe, une maladie rare (maladie orpheline) est une maladie dont le seuil de fréquence est …

Answer 25

En Europe, une maladie rare (maladie orpheline) est une maladie dont le seuil de fréquence est ≤ 1/ 2 000.
Cette définition est à connaitre. Tous les cancers pédiatriques rentrent dans ce cadre.

Question 26

syndrome de Beckwith-Wiedemann prédispose à :

Answer 26

neuroblastome

néphroblastome

hépatoblastome

Question 27

syndrome de Pepper

Answer 27

correspond à une forme particulière de neuroblastome avec hépatomégalie métastatique et métastases bleutées sous-cutanées.

Question 28

def + caract NF1

Answer 28

Puberté précoce !

Voici un petit résumé de ce que tu as a retenir sur la neurofibromatose de type 1 (maladie de Von Recklinghausen):

• prévalence: 1/ 4 000
• maladie autosomique dominante à pénétrance complète
• mutation du gène NF1 suppresseur de tumeur
• taches café au lait
• neurofibromes (tumeurs bégnines des nerfs)

Atteintes:

• peau
• neuro: gliome des voies optiques, macrocéphalie, hydrocephalie obstructive
• oeil: nodules de lisch
• os: pseudarthrose, cyphoscoliose
• endocrino: puberté précoce, phéochromocytomes
• rétrécissement des artères rénales
• prédiposition au neuroblastome

A ne pas confondre avec la neurofibromatose de type 2: schwanomes (méningiomes)