item 294 : cancers de l'enfant Flashcards
épidémio et K les + fréquents enfants
rare = 0,5% des cancers, 1700/an en France, légère prédominance masculine (1,2)
- 2ème cause de mortalité chez l’enfant (après les accidents), de meilleur pronostic que l’adulte : taux de guérison = 80%
- Majoritairement de survenue sporadique, faible proportion < 5% dans un cadre de prédisposition génétique
- Leucémie aiguë = 30% - Tumeur cérébrale = 20% - Lymphome = 10% - Neuroblastome = 9% - Néphroblastome = 8% - Sarcome des tissus mous = 7%
- < 5 ans : surtout leucémie aiguë, tumeur embryonnaire et certaines tumeurs cérébrales (médulloblastome, gliome)
- > 10 ans : tumeurs cérébrales (gliome, médulloblastome), sarcome osseux (ostéosarcome, sarcome d’Ewing) et des tissus mous (rhabdomyosarcome ou autre), lymphome, tumeur germinale maligne (surtout gonadique)
orientation diag devant masse abdominale intrapérito et rétropéritonéal
Masse abdominale :
- Rétropéritonéale : néphroblastome, neuroblastome
- Intrapéritonéale : lymphome de Burkitt, hépatoblastome
caract alpha FP et HCG
- α-FP : tumeur germinale (vitelline), hépatoblastome + carcinomes, 1/2 vie : 5-7j
- hCG : tumeur germinale (choriocarcinome) + 10% séminomes, 1/2 vie : 72h
quand faire scinti au technitium et au MIBG
technitium: devant métastases et douleurs osseuses
MIBG: neuroblastome ++
Effets secondaires liés à la survie prolongée après chimiothérapie
: stérilité, cancer 2ndre chimioinduit, syndrome myélodysplasique, insuffisance d’organe à long terme (cardiaque, rénale, respiratoire)
caract néphroblastome
= tumeur embryonnaire d’origine rénale, très rapidement évolutive
- 8% des cancers de l’enfant, surtout chez les enfants de 6 mois à 5 ans, de bon pronostic (survie globale de 90%) – 120 cas/an
- FdR : - Sporadique dans 90% des cas - Anomalie congénitale associée dans 10% des cas
signes fonctionnels néphroblastome
- Masse abdominale rétropéritonéale, unilatérale
- Douleur abdominale (10% des cas)
- Hématurie (10-15%) - Signes généraux : fièvre, HTA, anémie
ttt néphroblastome
- Chimiothérapie néoadjuvante systématique : vincristine, actinomycine (+ adriamycine si M+) pendant 4-6 semaines
Diminue le volume tumoral : diminue le risque de rupture tumorale lors du geste chirurgical
- Chirurgie : néphrectomie totale
- TTT adjuvant : aucun dans les cas favorable, chimiothérapie intense + radiothérapie dans les cas défavorable
–>Dans les formes bilatérales : traitement adapté au potentiel d’épargne néphronique par la chirurgie (le plus souvent néphrectomie partielle au moins d’un côté)
épidémio tumeurs cérébrales
400 nouveaux cas par an – 1ère cause de tumeurs solides chez l’enfant
def/épidémio/localisations neuroblastome
tumeur embryonnaire développée à partir des cellules de la crête neurale
- 9% des cancers de l’enfant, dans 90% des cas entre 1 an et 6 ans, pronostic plus sévère – 150 cas / an
- Localisation très variable (dans n’importe quelle partie du système nerveux sympathique) : abdominale rétropéritonéale (80%), médiastinale, ou plus rarement cervicale, pelvienne
signes tumoraux neuroblastomes (général, surrénale, colonne vertébrale)
- Signes généraux : - AEG - Anémie - HTA - Fièvre
Tumeur surrénale ou de ganglions sympathiques abdominal :
- Masse abdominale - Douleurs abdominales - HTA
Tumeur le long de la colonne vertébrale
- Masse cervicale - Découverte fortuite sur une RP - Signe de compression médullaire : tumeur en sablier avec prolongement dans le canal rachidien - Signe de compression respiratoire (rare)
caract du sd paranéoplasique neuroblastome
- Syndrome opso-myoclonique : ataxie avec myoclonies oculaires et mouvements anormaux
- Diarrhée sécrétoire par sécrétion de VIP
Syndrome de Hutchinson
(MT osseuse orbitaire) : hématomes périorbitaires bilatéraux, exophtalmie
–> NEUROBLASTOME
biologie à réaliser dans neuroblastome
Dosage des métabolites urinaires des catécholamines (dopamines et dérivés (VMA, HVA) rapportés à la créatininurie) : en cas de neuroblastome sécrétant (90% des cas), grande valeur diagnostique
ttt neuroblastome
épidémio leucémie aigue
Leucémie aiguë = cancer le plus fréquent de l’enfant (30%), lymphoblastique dans 80% des cas chez l’enfant
- 2 pics de fréquence : de 2 à 5 ans (pic principal) et à l’adolescence - 350 à 400 cas par an
cliniques leucémies aiguës (insf médullaire + sd tumoral)
Insuffisance médullaire
- Anémie : asthénie, pâleur, dyspnée
- Thrombopénie : syndrome hémorragique cutanéo-muqueux, purpura pétéchial, ecchymoses diffuses ou de sites inhabituels, épistaxis, gingivorragies, hématurie…
- Neutropénie : fièvre prolongée, angine récidivante ou ne cédant pas aux antibiotiques, aphtose
Syndrome tumoral
- Douleur osseuse : enfant ne montant plus les escaliers, voulant être porté, boiterie…
- Hépatomégalie, splénomégalie, ADP périphérique, amygdalomégalie, gros testicule
- Atteinte cutanée (fréquente chez le nourrisson) : nodule induré bleuté - Syndrome de leucostase (leucocytes > 500 G/L) : hypoxie, trouble de conscience, priapisme
- Complication : syndrome cave supérieure, compression médullaire, atteinte neuroméningée
examens à réaliser pour diag leucémie aiguë
prévention d’un syndrome de lyse tumoral
syndrome de lyse tumorale : hyperhydratation, hyperdiurèse, uricolytique (uricase
ttt + durée leucémie aigue enfant
Polychimiothérapie séquentielle intensive : corticoïde, asparaginase, alcaloïde de pervenche, méthotrexate, aracytine ± alkylant et anthracycline
- Prévention ou traitement d’une localisation neuro-méningée : injection intrathécale de chimiothérapie
- Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques en 2nd intention (rechute) ou en 1ère intention si mauvais pronostic
–> Durée totale du traitement = 2 ans minimum = - 6 à 8 mois de traitement intensif IV - 18 à 24 mois de traitement d’entretien, essentiellement oral
facteurs pronostiques leucémie aiguë enfant
- Caractéristique de la maladie :
- Leucocytose : péjorative si > 50 G/L
- Envahissement neuro-méningé
- Immuno-phénotype : phénotype T de moins bon pronostic
- Hyperploïdie ou translocation t(12,21) : 50% des cas, bon pronostic
- Age : pronostic sombre < 1 an, pronostic moins bon chez l’adolescent
- Réponse au traitement :
- Corticosensibilité à J8 (blastes périphériques < 1 G/L)
- Rémission cytologique en fin d’induction
- Maladie résiduelle à 1 et 2 mois au myélogramme (1er facteur pronostique)
Bilan d’extension à distance du neuroblastome :
- BOM
- Echo puis TDM/IRM pour déterminer l’extension locale de la tumeur
- Scinti MIBG
Les 3 principaux lymphomes de l’enfant de moins de 15 ans sont:
- lymphome de burkitt ( le plus fréquent)
- lymphome lymphoblastique
- lymphome anaplasique à grandes cellules
Il s’agit de 3 lymphomes non hodgkiniens aggréssifs d’évolution rapide.
Le lymphome de Hodgkin est le cancer le plus fréquemment rencontré chez les adolescents entre 15 et 19 ans ( 22% des cancers dans cette classe d’age tout de meme !)
Pour simplifier, tu rencontreras en dossier de lymphome de l’enfant jeune 2 types de tableaux cliniques typiques, en particulier:
- le lymphome de burkitt avec une lésion du caecum
- le lymphome lymphoblastique avec une masse médiastinale
BIlan d’extension du néphroblastome
: Uro TDM + TDM TAP
Ne pas confondre avec le neuroblastome qui est comporte BOM, et scinti au MIBG.
En Europe, une maladie rare (maladie orpheline) est une maladie dont le seuil de fréquence est …
En Europe, une maladie rare (maladie orpheline) est une maladie dont le seuil de fréquence est ≤ 1/ 2 000.
Cette définition est à connaitre. Tous les cancers pédiatriques rentrent dans ce cadre.
syndrome de Beckwith-Wiedemann prédispose à :
neuroblastome
néphroblastome
hépatoblastome
syndrome de Pepper
correspond à une forme particulière de neuroblastome avec hépatomégalie métastatique et métastases bleutées sous-cutanées.
def + caract NF1
Puberté précoce !
Voici un petit résumé de ce que tu as a retenir sur la neurofibromatose de type 1 (maladie de Von Recklinghausen):
- prévalence: 1/ 4 000
- maladie autosomique dominante à pénétrance complète
- mutation du gène NF1 suppresseur de tumeur
- taches café au lait
- neurofibromes (tumeurs bégnines des nerfs)
Atteintes:
- peau
- neuro: gliome des voies optiques, macrocéphalie, hydrocephalie obstructive
- oeil: nodules de lisch
- os: pseudarthrose, cyphoscoliose
- endocrino: puberté précoce, phéochromocytomes
- rétrécissement des artères rénales
- prédiposition au neuroblastome
A ne pas confondre avec la neurofibromatose de type 2: schwanomes (méningiomes)
