LLC

Question 1

Définition ? Critère diagnostic ?

Answer 1

Prolifération LB monoclonale responsable infiltration
=> médullaire, sanguine, gg

LB chronique > 5G/L sur 3mois
Petite taille chromatine dense
Immunophénotype : LB (CD19+ et CD20+)
- MATUTES
=> Ig de surface faible
=> CD5+ (marqueur LT)
=> CD23+ (marqueur LB)
=> FMC7 - (analogue du CD20)
=> CD79b faible

Question 2

Clinique de la LLC ?

Answer 2

Age > 50ans : toute hyperlymphocytose de l’adulte est une LLC jusqu’à preuve du contraire

Syndrome tumoral
=> ADP multiple, bilatérale, symétrique, indolore
=> +/- SMG

Complications :
=> Infectieuse
=> Cytopénie / AHAI

Question 3

Immunophénotyage LLC ?

Answer 3

Sur les lymphocytes sanguins

=> Score de MATUTES >= 4 : AFFIRME LE DIAGNOSITC

Question 4

Réalisation d’un myélogramme ?

Answer 4

NON seulement si cytopénie mal expliqué

Question 5

Ponction ganglionnaire ?

Answer 5

NON ponction et biopsie non utile au diag

Question 6

Examens nécessaire au diag de LLC ?

Answer 6

• Hémogramme
• EPP :
• > SOit normal
• > SOit hypogamma
• > SOit pic IgM inf à 5g/L
• Coombs direct

Question 7

Situations au cours des quelles lymphocytoses B se rapproche de LLC ?

Answer 7

• Lymphome zone manteau : CD5+ / CD23 -
• Lymphome de la zone marginale (Matutes inf)
• Lymphome folliculaire

Question 8

Marqueurs pronostic de la LLC ?

Answer 8

Classification de BINET (5 aires ganglionnaires : 
=> tete et cou 
=> Axillaire
=> HMG
=> SMG
=> Inguinal

Stade A : moins 3 aires ganglionnaires
Stade B : >= 3 aires ganglionnaire
Stade C : anémie Hb inf à 10g/dL / Thrombopénie inf à 100G/L

Autres :

• temps de x2 inf à 12mois
• B2 microglobuline élevé
• Del 17p (p53) Del 11q
• Profil non muté des gène Ig
• Expression ag de mb

Question 9

Evolution du stade A de Binet ?

Answer 9

50% reste stade A

50% vers B ou C

Question 10

Complications ?

Answer 10

• Infections +++ (CI au vaccin vivant)
• Insuffisances médullaires
• AHAI :Coombs direct à Ac chaud
• Thrombopénie auto immune : PTI
• Erythroblastopénie auto immune

- Syndrome de Richter : Lymphome AGRESSIF 5%
=> AGGRAVATION DES SIGNES GÉNÉRAUX
=> AUGMENTATION LDH
=> +/- Hypercalcémie
=> BIOPSIE GG

• Cancers épithéliaux

Question 11

Traitement ?

Answer 11

À réaliser avant ttt : TDM TAP

Stade A : Abstention thérapeutique

Stade B et C : ttt

Sans délétion 17p = R-FC (Rituximab - Fludarabine + alkylant)
Avec délétion 17p = Inhibiteur BTK / PI3K

Question 12

LLC et anémie ?

Answer 12

• AHAI
• Erythroblastopénie auto immune
• Insuffisance médullaire
• Hypersplénisme
• Iatrogènie
• Inflammation

Question 13

Autres sd lymphoprolifératif ?

Answer 13

• Leucémie à tricholeucocytes

=> Pancytopénie / SMG +/- lymphocytose aspect chevelu

Question 14

Erythroblastopénie ?

Answer 14

Anémie
Réticuocytes inf 10G/L
Erythroblaste médullaire inf 5% dans moelle riche

=> MAI
=> Thymome
=> B19
=> Lymphoprolifératif

• SI B19 => IgIV
• SI autre => IS