Acides Aminés

Question 1

nommer les 3 origines possibles des acides aminés retrouvés dans le sang

Answer 1

1. digestion des protéines alimentaires
2. dégradation des protéines tissulaires et sanguines
3. synthèse endogènes des a.a. non essentiels

Question 2

exemple de synthèse endogène d’a.a.

Answer 2

synthèse de l’alanine :

pyruvate + glutamate —ALT—-> alanine + alpha- cétoglutarate

–> il y a une groupement amine (NH2) qui va du glutamate au pyruvate

Question 3

synthèse de la tyrosine

Answer 3

phénylalanine + O2 — phénylalanine hydroxylase—> tyrosine

RX IRRÉVERSIBLE

Question 4

quel a.a. entre phényalalnine et tyrosinse est essentiel ?

Answer 4

phénylalanine

Question 5

physiopatho et conséquences de la phénylcétonurie

Answer 5

–> déficience en phénylalanine hydroxylase

–> la phénylalanine est pu oxydée en tyrosine, elle prend donc une autre voie pour devenir du phénylacétylglutamine

–> la tyrosine devient un a.a. essentiel

Question 6

la phénylalanine hydroxylase se retrouve où principalement

Answer 6

dans le foie

Question 7

pk ca s’appelle phénylcétonurie

Answer 7

les pt ont une cétone avec un groupement phényl dans leurs urines

Question 8

pk dépisatge pas plus tard ou plus tot que 1 semaine apres la naissance

Answer 8

Plus tot: le bébé a pas encore manger assez dans la vie pour qu’on puisse détecter une anomalie

plus tard: les dommages ont déja commencés a/n myélinisation /développement des axones

Question 9

description du dépistage de la phénylcétonurie

Answer 9

dosage d’un échantillon de sang capillaire de la phénylalanine et de la tyrosine

Question 10

autre conséquence de la phénylcétonurie

Answer 10

diminution de la production de mélanine

Question 11

autre dépistage important au Qb ?

Answer 11

tyrosinémie : déficience de l’enzyme responsable de la dégradation de la tyrosine en fumarate et acétoacétate

Question 12

conséquences de la tyrosinémie sur la concentration sanguine de tyrosine

Answer 12

augmentation

et des fois augmentation de la phénylalanine aussi

Question 13

nommer les produits formés à partir de la tyrosine dans le SN et les médullo-surrénales

Answer 13

catécholamines (A, NA, dopamine)

Question 14

nommer les produits formés à partir de la tyrosine dans la peau, les yeux, les cheveux

Answer 14

mélanine

Question 15

nommer les produits formés à partir de la tyrosine dans la thyroïde

Answer 15

les hormones thyroïdiennes

Question 16

définition a.a. glucoformateur

Answer 16

précurseur de la néoglucogenèse / partie carbonnée peut devenir du pyruvate ou un intermédiaire au cycle de krebs

Question 17

définition a.a. cétogène

Answer 17

précurseur le de cétogenèse / partie carbonée devient de l’Acétyl-CoA ou acétoacétate

Question 18

définition a.a. mixte

Answer 18

précurseur de la néoglucogenèse ou de la cétogenèse

Question 19

phénylalanine et tyrosine font partie de quel groupe d’a.a ?

Answer 19

mixtes –> deviennent du fumarate (glucose) ou de l’acétoacétate

Question 20

nommer 2 situations où la phénylalanine et la tyrosine sont mixtes

Answer 20

1. à jeun
2. db non tx

bref, quand le rapport i/g est bas

Question 21

devenir de la phénylalanine et la tyrosine quand I/G est haut ?

Answer 21

transformés en acide gras ou dégradées dans le cycle de krebs pour former de l’ATP

Question 22

ammoniémie =

Answer 22

somme NH4, NH3 et NH4OH

Question 23

nommer les groupes d’enzymes responsables de la dégradation des a.a. et leur type de réaction

Answer 23

les peptidases et les protéase –> reactions d’hydrolysation

Question 24

comment les a.a. alimentaires se rendent au foie ?

Answer 24

par le système porte

Question 25

les a.a. en surplus sont stockés où?

Answer 25

pas de stockage d'a.a. --> les surplus sont dégradés au foie et aux muscles

Question 26

nommer les formes que prennent les groupement alpha-aminés lors de la dégradation des a.a. , en ordre et avec les enzymes qui les forment

Answer 26

1. glutamate--> AST ou ALT (transaminases) | 2. ammoniaque --> glutamate déshydrogénase désamination oxydative du glutamate

Question 27

groupement amine vs groupement amide

Answer 27

amine = sur le groupement carboxyle commun à tous amide= sur la chaine latérale

Question 28

on peut former de l'ammoniaque dans le foie à partir de quoi d'autres que la glutamine et le glutamate ?

Answer 28

produits spécialisés azotés et acides aminés

Question 29

quelle est la principale forme d'excrétion de l'ammoniaque par l'organisme

Answer 29

l'urée formée au foie par le cycle de l'urée

Question 30

rôle de l'aspartate dans le cycle de l'urée

Answer 30

procurer le deuxième atome d'azote

Question 31

élimination de l'urée par ...

Answer 31

bcp les reins et un tit peu l'intestin (but not really pcq il fait juste retourner dans le foie)

Question 32

sort de l'urée dans l'intestin

Answer 32

1. hydrolysé en NH4 et CO2 par l'uréase des bactéries intestinales 2. le NH4 retourne au foie

Question 33

pourquoi on veut pas d'ammoniaque dans l'organisme ?

Answer 33

toxique af, surtout pour le cerveau

Question 34

nommer une autre facon que l'urée d'éliminer l'ammoniaque

Answer 34

dans les urines sous forme d'ions ammonium

Question 35

comment les cellules du cerveau éliminent l'ammoniaque ? nommer les enzymes impliquées

Answer 35

les cellules gliales forment de la glutamine à partir d'alpha-cétoglutarate 1) glutamate déshydrogénase 2) glutamine synthase

Question 36

comment le cerveau régénère l'alpha-cétoglutarate utilisé pour se débarasser des ions ammonium ?

Answer 36

par la glycolyse qui va fournir de l'ATP , qui va être transformé en acétyl - CoA , l'accumulation de l'acétyl-CoA va favoriser la transformation du pyruvate en OXALOACÉTATE par la pyruvate carboxylase l'alpha0-cétoglutarate va être formé dans le cycle de krebs

Question 37

nommer les 2 rôle de la pyruvate carboxylase

Answer 37

1. synthétiser l'oxaloacétate pour la néoglucogenèse 2. synthétiser l'oxaloacétate pour remplir le cycle de krebs quand des intermédiaires sont utilisés ( rôle anaplérotique)

Question 38

est ce que tout le monde peut faire de la glutamine à partir de l'ammoniac comme le cerveau ?

Answer 38

oui

Question 39

le foie synthétise de la glutamine quand ?

Answer 39

quand ses capacités de synthèse d'urée sont débordées

Question 40

les tissus synthétisent de la glutamine quand ?

Answer 40

cest leur principal moyen d'exportation de l'ammoniaque

Question 41

quel est le sort de la glutamine formée par le cerveau, les muscles et le foie ?

Answer 41

catabolisée au rein , dans la paroi intestinale et possiblement au foie

Question 42

comment la glutamine est dégradée dans la paroi intestinale ?

Answer 42

glutamine --> NH4 + glutamate NH4 va au foie glutamate va se jumeler à un pyruvate pour former un alpha-cétoglutarate (krebs) et une alanine !!! (foie)

Question 43

comment la glutamine est dégradée par le rein d'un organisme normal ?

Answer 43

stockage ou transformation en glutamate et alanine

Question 44

comment la glutamine est dégradée par le rien d'un organisme en état d'acidose

Answer 44

génère le plus d'ammoniaque possible pour éliminer les ions H+ sous forme de NH4+ ex. jeun prolongé

Question 45

nommer les deux origines des glutamines de réserve aux reins

Answer 45

1. captage de glutamine sanguine | 2. synthèse par la glutamine synthase

Question 46

impact de l'insuline sur les a.a. aux muscles

Answer 46

1) favorise l'entréedes a.a. dans le muscle 2) favorise la synthèse protéique musculaire 3) inhibe la protéolyse

Question 47

il faut quoi pour favoriser la protéolyse et c'est quand ?

Answer 47

lors du jeun : insuline / GLUCOCORTICOÏDES diminué

Question 48

nommer les 2 précurseurs de la néoglucogenèse libérés par le muscle

Answer 48

alanine et glutamine

Question 49

comment l'azote est exporté par le muscle

Answer 49

sous forme d'alanine majoritairement 2nd place = glutamine un peu sous forme d'ammoniaque

Question 50

pk il y a une hypoalbuminémie en cirrhose hépatique ?

Answer 50

pcq la synthèse d'albumine plasmatique se fait par les hépatocytes

Question 51

pourquoi il y a hyperammoniémie en cirrhose (2 raisons)

Answer 51

1. communication posrt-systémique --> lammoniaque de l'intestin passe pas dans le foie 2. fonction hépatique d'élimination d'ammoniaque est diminuée

Question 52

urémie en cirrhose ?

Answer 52

basse pcq la foie pas cap de synthétiser de l'urée

Question 53

les 3 principes de base du tx de de l'encéphalopathie et leurs explications

Answer 53

1. diète pauvre en protéine 2. lactulose , un disaccaride (favoriser la production de NH4 qui peut pas traverser les membranes et amène des diarrhées pour évacuer le tout ) 3. ATB : diminuer la flore bactérienne intestinale