ADPKD Flashcards
(12 cards)
Quais são os genes principais relacionados à ADPKD?
PKD1: mais comum e mais grave, início precoce da doença renal
PKD2: mias branda e mais rara
Como a vasopressina atua contribuindo para a formação dos cistos?
Atua sobre os receptores V2 nos túbulos coletores –> aumento de AMPc q ativa PKA
- estimula proliferação de células epiteliais dos cistos
- aumenta secreção de fluidos nos cistos
- contribui para inflamação e fibrose
Quais são as manifestações renais da doença?
Cistos renais bilaterias >10 por rim
Hematúria
Dor abdominal/lombar
Infecções de cistos
Declínio da TFG
Insuficiência renal terminal
Quais são as manifestações extrarrenais da doença?
Cistos hepáticos
Aneurismas intracranianos
Hérnias abdominais
Cistos pancreáticos e vesiculares…
Em que é baseado o score de MIC?
Avalia prognóstico e é baseado no volume renal total ajustado pela altura e idade
Como é a classificação do MIC?
1A- 1B: progressão lenta ( > 3% ao ano)
1C - 1E: progressão rápida ( >3% ao ano)
Como funciona o score PROPKD?
Baseado no genótipo (sendo PKD1 truncante o pior), sexo masculino, HA antes dos 35, complicações urológicas precoces
score >6: alto risco
Como é o critério diagnóstico pelo USG?
História familiar positiva:
15-39 anos: pelo menos 3 cistos totais
40-59 anos: pelo menos 2 cistos totais
60 ou +: pelo menos 4 cistos totais
Sem história familiar:
>10 cistos renais bilaterais
Quais as indicações para o uso de Tolvaptan?
MIC 1C-E
Declinio da TFG >3 mL/ano
TKV> 750mL + progressão confirmada
Quais são as contraindicações para o uso de Tolvaptan?
Hepatotoxicidade, desidratação e gravidez
Qual a meta pressórica para pcnts c ADPKD?
Geral: <120mmHg
MIC 1C-1E, <50 anos, TFG>60: < ou = 110/75
Quais são as medidas não farmacológicas para tto da ADPKD?
Hidratação adequada >2,5L/dia
Restrição de sal <2g/dia
Controle de peso
Evitar tabagismo e álcool
Ex físico leve/moderado
