Adrenal

Question 1

NEM1: Quais são os tumores?

Answer 1

3 Ps
Paratireoide
Pâncreas
Pituitária

Question 2

Qual a neoplasia?
Paratireoide
Pâncreas
Pituitária

Answer 2

NEM1

Question 3

NEM2A: Quais são os tumores?

Answer 3

CMT (100%) + Feocromocitoma (50%) + Hiperparatireoidismo 1º

Question 4

CMT (100%) + Feocromocitoma (50%) + Hiperparatireoidismo 1º: qual a neoplasia?

Answer 4

NEM2A

Question 5

NEM2B: Quais são os tumores?

Answer 5

CMT (100%) + Feocromocitoma (50%) + Neuromas e Marfan

Question 6

CMT (100%) + Feocromocitoma (50%) + Neuromas e Marfan: qual a neoplasia?

Answer 6

NEM2B

Question 7

O que é a regra dos 10% dos tumores secretores de catecolaminas?

Answer 7

10% são malignos
10% são bilaterais
10% são extra-adrenais (paragangliomas)

Question 8

Diagnóstico provável: paciente de 30 anos apresenta quadro de crise hipertensiva, ansiedade, cefaleia, sudorese, taquicardia e hiperglicemia recorrentes. Exames laboratoriais indicam ↑metanefrinas na urina de 24h, sem outras alterações significativas.

Answer 8

Tumor secretor de catecolamina

Question 9

Quais são os exames laboratoriais iniciais para o diagnóstico de tumores secretores de catecolaminas?

Answer 9

Urina de 24h: metanefrinas fracionadas e catecolaminas fracionadas
Plasma: metanefrinas fracionadas.

Question 10

Como regra geral, qual é o preparo farmacológico indicado para os pacientes com programação cirúrgica para ressecção de tumores secretores de catecolaminas?

Answer 10

1. Bloqueio α-adrenérgico efetivo;
2. Bloqueio β-adrenérgico, se necessário, somente após o passo 1.

Question 11

Qual é a causa mais comum de hiperaldosteronismo primário?

Answer 11

Hiperplasia adrenal bilateral

Question 12

Diagnóstico provável: mulher de 25 anos foi diagnosticada com hipertensão arterial resistente a medicamentos, apesar de relatar boa adesão. Exames laboratoriais indicam hipocalemia e uma relação aldosterona/renina > 20.

Answer 12

Hiperaldosteronismo primário

Question 13

Quais são os dois exames laboratoriais iniciais para o diagnóstico de hiperaldosteronismo primário?

Answer 13

Aldosterona plasmática + renina (atividade de renina plasmática ou
concentração de renina plasmática)

Question 14

Qual é o tratamento de escolha do hiperaldosteronismo primário decorrente de doença unilateral e de doença bilateral?

Answer 14

• Unilateral: adrenalectomia;
• Bilateral: antagonista do receptor mineralocorticoide (p. ex.: espironolactona ou eplerenona).

Question 15

Qual é a causa mais comum de incidentaloma de adrenal?

Answer 15

Adenomas não funcionantes.

Question 16

Quais são as duas situações gerais em que há indicação clara de adrenalectomia em pacientes com incidentaloma adrenal?

Answer 16

Tumor funcionante ou com características de malignidade.

Question 17

Como se subdivide a glândula adrenal e sua produção hormonal?

Answer 17

Córtex adrenal
° Zona glomerulosa > aldosterona
° Zona fasciculada > cortisol
° Zona reticulada > androgênios
Medula adrenal > adrenalina

Question 18

Qual é a causa mais comum de hipercortisolismo endógeno?

Answer 18

Adenoma hipofisário produtor de ACTH (doença de Cushing)

Question 19

Qual é o tipo de hipercortisolismo mais provável em um paciente com síndrome de Cushing e hiperpigmentação mucocutânea?

Answer 19

Hipercortisolismo ACTH dependente (secundário)

Question 20

Diagnóstico provável: mulher de 20 anos apresenta fácies em lua cheia, pletora facial, obesidade central, hirsutismo, pele fina, fraqueza muscular proximal e estrias violáceas abdominais.

Answer 20

Síndrome de Cushing

Question 21

Qual é o primeiro passo na investigação do paciente com quadro clínico suspeito de hipercortisolismo?

Answer 21

Excluir uso exógeno de glicocorticoides como causa do quadro clínico.

Question 22

Cite, pelo menos, 1 exame utilizado para confirmação de hipercortisolismo?

Answer 22

• Cortisol urinário livre de 24h
• Cortisol matinal após 1 mg de dexametasona à noite
• Cortisol salivar noturno (entre 23-24h)

Question 23

Qual é o exame inicial indicado para diagnóstico diferencial do paciente com síndrome de Cushing já confirmada?

Answer 23

dosar ACTH

Question 24

Qual é o tratamento de escolha da doença de Cushing?

Answer 24

Ressecção transesfenoidal do adenoma hipofisário

Question 25

Qual é o tratamento da síndrome de Cushing causada por tumor de adrenal unilateral?

Answer 25

Adrenalectomia unilateral.

Question 26

Qual é a causa mais comum de insuficiência adrenal?

Answer 26

Retirada súbita de glicocorticoides exógenos

Question 27

Qual é a causa mais comum de insuficiência adrenal primária?

Answer 27

Adrenalite autoimune

Question 28

Quais são as duas causas infecciosas mais comuns de insuficiência adrenal?

Answer 28

Paracoccidioidomicose e tuberculose.

Question 29

Quais são as alterações esperadas na produção de hormônios do córtex da suprarrenal dos pacientes com insuficiência adrenal primária e com insuficiência adrenal secundária?

Answer 29

Insuficiência adrenal primária: ↓cortisol, ↓aldosterona e ↓andrógenos;Insuficiência adrenal secundária: ↓cortisol.

Question 30

Diagnóstico provável: RN com vômitos, desidratação, hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica.

Answer 30

Insuficiência adrenal: hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-hidroxilase.

Question 31

Diagnóstico provável: mulher de 20 anos queixa-se de dor abdominal em flancos, vômitos persistentes há 1 semana, perda ponderal de 6kg, fraqueza, sonolência e hiperpigmentação mucocutânea. Na emergência, apresentava hiponatremia, hipercalemia, hipoglicemia e hipotensão.

Answer 31

Insuficiência adrenal primária.

Question 32

Que exame laboratorial ajuda a distinguir entre a insuficiência adrenal primária e a secundária?

Answer 32

↑ACTH: insuficiência adrenal primária;↓ACTH ou normal: insuficiência adrenal secundária

Question 33

Qual é o exame de escolha inicial para a investigação de insuficiência adrenal?

Answer 33

Cortisol sérico basal (coletado entre 7h e 8h da manhã)

Question 34

Qual é o tratamento da crise adrenal aguda?

Answer 34

Hidrocortisona, reposição volêmica e correção da glicemia

Question 35

Qual é o tratamento da insuficiência adrenal primária crônica?

Answer 35

hidrocortisona + fludrocortisona (glicocorticoide + mineralocorticoide)

Question 36

Quadro clínico clássico da Hiperplasia Adrenal Congênita

Answer 36

RN com quadro de vômitos, desidratação e perda ponderal

Question 37

Qual o principal diagnóstico diferencial da HAC e como diferenciá-los?

Answer 37

Estenose hipertrófica do piloro HAC -> acidose metabólica e ⬆K+ (apesar dos vômitos e desidratação) EHP -> alcalose metabólica e ⬇K+

Question 38

A HAC em 95% dos casos deve-se à deficiência da enzima:

Answer 38

21-hidroxilase

Question 39

A HAC em 95% dos casos deve-se à deficiência da enzima 21-hidroxilase e para confirmar o diagnóstico devemos dosar:

Answer 39

17-OH-progesterona