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Hematologia > AH- Hemoglobinopatias > Flashcards

AH- Hemoglobinopatias Flashcards

1
Q

Qual o exame Diagnóstico diferencial das hemoglobinopatias?

A

Eletroforese de Hemoglobina

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Q

Em relação a clínica da anemia falciforme, quais são as manifestações da crise vaso-oclusiva? (5)

A
  1. Crise mão-pé
  2. Crise óssea
  3. Sequestro esplênico
  4. Síndrome torácica Aguda
  5. AVE
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Q

Em relação a clínica da anemia falciforme, quais são as manifestações por disfunção crônica?

A
  1. Lesão renal

2. Lesão óssea

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4
Q

Cite as principais características da síndrome mão pé da A.F. (3)

A
  1. Em < 2/3 anos
  2. Dor + Dactilite
  3. Primeira manifestação da A.F.
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Q

Cite as principais características da crise óssea da A.F. (4)

A
  1. Em > 3 anos
  2. Dor (sem dactilite)
  3. Local principal: ossos longos (além do dorso-lombar, tórax, extremidades, abdome)
  4. Dura de ~4-10 dias
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6
Q

Diferença da crise álgica abdominal do abdome agudo na A.F.

A

Presença de peristalse na crise álgica abdominal

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7
Q

Cite as principais características do Sequestro esplênico da A.F. (2)

A
  1. Ocorre até os 5 anos

2. Bação + Anemião

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8
Q

Qual a conduta diante do sequestro esplênico na anemia falciforme? (2)

A
  1. Hemotransfusão

2. Esplenectomia após o primeiro episódio + ABT ad eternum

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9
Q

Qual anemia hemolítica causa autoesplenismo até os 5 anos de idade?

A

Anemia Falciforme

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10
Q

O que caracteriza a esplenomegalia em paciente com A.F. com mais de 5 anos?

A

A presença de Hb Fetal (0,5-1% dos casos)

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11
Q

Cite as principais características da STA na A.F. (1+4)

A

Caracterizado pela presença de infiltrado pulmonar + 1 dos seguintes:
a) Febre, tosse, dor torácia; b) Expectoração purulenta; c) dispneia ou hipoxemia; d) evolução para SDRA em 36-48hrs.

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12
Q

Qual a conduta diante de um paciente com A.F. + febre?

A

Internação + ABT (ceftriaxone)

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13
Q

Qual a afecção que mais mata na A.F.?

A

A síndrome torácica aguda

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14
Q

Cite as principais características do AVE na A.F. (2)

A

NA criança–> isquêmico

No adulto–> hemorragico

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15
Q

Cite as principais características da lesão renal na A.F. (3)

A

1) GEFS
2) Necrose de papila
3) Câncer medular renal

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16
Q

Como os rins estão na DRC na A.F.?

A

Tamanho normal ou aumentado.

17
Q

Cite as principais características da lesão óssea na A.F. (3)

A
  1. Osteopenia
  2. Necrose da cabeça do fêmur
  3. Osteomielite
18
Q

quais os principais agentes etiológicos da osteomielite na A.F.? (2)

A

Salmonela*

S. aureus

19
Q

Qual o tratamento na crise vaso-oclusiva da A.F.? (4)

A
  1. Hidratação (não intensa)
  2. Oxigenação se St<92%
  3. ATB se febre >38,5; diminuição da P.A.; Hb<5 ou leucocitose>30.000
  4. Analgesia (incluindo opioides)
20
Q

Quais os tratamento modificadores da A.F. (4)

A

1) Prevenção de pneumococo (vacinação + ABT)
2) Quelante de Fe
3) Hemotransfusão/exsanguiotransfusão
4) Aumento de HbF (Hidroxiureia)

21
Q

Quais as indicações de antibioticoprofilaxia na A.F.? (3)

A
  1. Esplenectomia cirurgica (ad eternum)
  2. Toda criança após 2/3 meses até 5 anos.
  3. Se sepse por pneumococo- ad eternum
22
Q

Quais as indicações para hidroxiureia na A.F.? (3)

A
  1. Anemia grave sintomática
  2. 2/3 episódios de crise álgica por ano
  3. Se ocorrer episódio de AVE ou STA (prevenção secundária)
23
Q

Quais as indicações para Transfusão sanguínea simples na A.F.? (2)

A
  1. Anemia sintomática OU

2. Anemia grave (Hb<5,5 criança; <6 adultos)

24
Q

Quais as indicações para exsanguíneo transfusão na A.F.?

A
  1. Quadros graves agudos (AVE, STA, priapismo)

2. Crônicos que não responderam à hidroxiureia, já tiveram AVE ou STA

25
Q

Como são as Hb na talassemia MAJOR?

A
  1. 90% HbF
  2. 0% Hb A
    B0/B0
26
Q

Como é a clínica na Talassemia MAJOR? (5)

A
  1. Anemia grave
  2. Alterações ósseas
  3. Deficit estatural
  4. Hepatoesplenomegalia
  5. Hemocromatose
27
Q

Qual a principal causa de morte na Talassemia MAJOR?

A

Hemocromatose

28
Q

Como é o tratamento na Talassemia MAJOR (4)

A
  1. Hemotransfusões crônicas
  2. Quelante de Ferro
  3. Esplenectomia
  4. Transplante de medula-ossea (curativo)
29
Q

Quais as características do sangue periférico na talassemia maior?(4)

A
  1. Eritroblastose
  2. Leptócitos (hemácias em alvo)
  3. Anisopoiquilocitose
  4. Pontilhado basofílico
30
Q

Como diferenciar talassemia MEJOR de anemia ferropriva?

A
  1. RDW normal na talassemia

2. Cinética do ferro normal na talassemia

Hematologia (14 decks)

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