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Amenorreia primária Flashcards

(58 cards)

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1
Q

O que é a amenorreia primaria?

A
  • Amenorreia em paciente >= 13a sem caracteres sexuais desenvolvidos
  • Amenorreia em paciente >=15a com carácteres sexuais desenvolvidos
  • Amenorreia mesmo após 03 anos de telarca (se aconteceu antes dos 10 anos)
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Q

Quais são as topografias que quando disfuncionais, podem causar amenorreia primária?

A

Compartimentos:

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3
Q

Quais os tipos de amenorreia primaria?

A
  • Hipotálamo: hipogonadismo hipogonadotrofico
  • Hipófise: hipogonadismo hipogonadotrofico
  • Gonadas: hipogonadismo hipergonadotrofico
  • Vias canaliculares: hipogonadismo hipergonadotrofico
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4
Q

Quais as principais causas de amenorreia primária:

A

Disgenesia gonadal
Malformações mullerianas

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5
Q

Quais são as causas de amenorreia primaria de vias canaliculares?

A

-Sd. De Morris (insensibilidade androgênica)
-Sd de Mayer rokitansky
-Himen imperfurado
-Septo transverso uterino

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6
Q

O que é a criptomenorreia?

A

Quando há a produção do ciclo menstrual, mas ele não é exteriorizado

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7
Q

Quando pensar em criptomenorreia pelo quadro clinico??

A

Amenorreia primaria + dor pélvica

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8
Q

Quais são as causas de criptomenorreia?

A

Hímen imperfurado
Útero com septo transverso
Atrevia vaginal
Fusão de lábios

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9
Q

Como realizar o tratamento da criptomenorreia?

A

Cirúrgico:

  • Hímen imperfurado: incisão cirúrgica
  • Septo vaginal transverso: secção cirúrgica
  • Fusão labial: incisão cirurgia/estrogênio tópico
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10
Q

Quais são as causas de amenorreia primaria de gonadas?

A

Disgenesia gonadal pura (46XX)
Sd. De Swyer (46XY)
Sd. De Turner (45X0)

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11
Q

Quais são as causas de amenorreia primaria pelo hipotálamo??

A

Def. Isolada de GnRH
Atraso constitucional
Sd. De Kallman

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12
Q

O que é a sd. De Morris?

A

Doença que cursa com cariótipo 46XY, porém a paciente possui uma resistência a ação androgênico, ou seja:

-Tem hormônio antimulleriano: Não terá tubas uterinas, utero e 1/3 superior da vagina

-Insensibilidade androgênica: células de leydig produzem testosterona, mas essa não mantem os ductos mesonefricos (wolff) -> genitália externa não se desenvolve e vira feminina

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13
Q

Por que ocorre a sd de morris?

A

Mutação no gene de receptor de andrógenos (AR), localizado no cromossomo X

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14
Q

O que é a sd de Mayer rokitansky?

A

Paciente apresenta cariótipo 46XX, mas que apresenta agenesia dos ductos de Muller, ou seja,:

-Ausência de tubas uterinas
-Útero
-1/3 superior da vagina

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15
Q

Como diferenciar a sd. De rokitansky e Morris?

A
  • Morris: cariótipo 46XY; amenorreia primaria + ausência de caracteres sexuais (ausência de pilificacao - pouca mama) + vagina curta + ausência de útero à USG
  • Mayer-rokitansky: cariótipo 46XX; amenorreia primaria + presença de caracteres sexuais normais (pilificacao e mama) + vagina curta + ausência de útero à USG
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16
Q

Na sd. de rokiitansky, a gônada é?

A

Útero

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17
Q

Na sindrome de morris a gônada é?

A

Testículo

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18
Q

Paciente P4 M1 tem caracteres sexuais desenvolvidos?

A

Cuidado na pegadinha!

  • Mama se desenvolve com ação estrogênica, ou seja, precisa de conversão periférica ou produção aumentada de estrogênios -> Função gonadal preservada
  • Pilificação se desenvolve tanto por ação gonadal quanto por ação de adrenal, ou seja, não necessariamente indica desenvolvimento de caracter sexual!

Ainda, se houver pilificação + desenvolvimento mamário, aí sim ela tem desenvolvimento!

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19
Q

Ausência de pelos significa redução na produção/ação de androgênios?

A

Sim!

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20
Q

Para avaliar desenvolvimento de caracter sexual, qual parâmetro avaliar?

A

Mama! Pelo menos M3

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21
Q

Por que na sd. De Morris há mama hipodesenvolvida?

A

Ela ainda consegue se desenvolver devido a conversão periferica de testosterona em estrogênio.

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22
Q

Como realizar o diagnostico da sd de mayer-rokitansky e sd. De Morris?

A
  • Solicitar USG para avaliação

USG com AUSÊNCIA de útero: solicitar o cariótipo

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23
Q

Suspeitei de mayer rokitansky, posso solicitar cariótipo de primeira?

A

Não! Você nem viu se ela tinha útero…
Solicite USG, se ausência de útero, aí você pede.

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24
Q

Como realizar o tratamento da sD. De Mayer rokitansky?

25
Pq a sd. De Mayer rokitansky nao precisa de terapia hormonal?
Ovários funcionantes
26
Como realizar o tratamento da sd. De Morris?
1. Gonadectomia (chance de neoplasia) + Neovagina 2. Terapia hormonal exógena
27
Quando realizar a gonadectomia na sd de morris?
Após a puberdade
28
Paciente com sd de rokitasnky ou morris chega no seu consultório dizendo que não quer engravidar e quer sabre sobre qual anticoncepcional usar, qual você indicaria?
Nenhum! Paciente não possui útero, ou seja, ela não vai engravidar.
29
O que é a sd. De Turner?
Doença genética (cromossomopatia) mais comum da mulher, que cursa com cariótipo 45X0 (mosaicismo)
30
Qual o quadro clinico da sd. De Turner?
* Baixa estatura * Disgenesia gonadal (amenorreia e infantilidade gonadal) * Infertilidade * Anomalias cardíacas e renais * Alt fenotipicas
31
Por que ocorre a anemia primária em pacientes com sd. de turner?
Ocorre falência gonadal (disgenesia gonadal)
32
Quais são as possíveis alt. Fenotipicas de Turner?
-Pescoço alado -Implantação baixa do cabelo posterior -Fascie típica -Tórax alargado/em escudo (aumento da dist. entre os mamilos) -Hipertelorismo (mamilos espessados) -Linfedema -Cubito valgo (joelho e cotovelos em valgo)
33
Como realizar o Dx de sd. De Turner?
Cariótipo de células perifericas com: 45X0 - mosaicismo
34
Paciente com sd. De Turner, quais exames de imagem solicitar?
Usg de vias urinarias Ecocardiograma Avaliar anormalidades associadas à doença
35
Como realizar o tratamento da sd. De Turner?
1. Terapia hormonal 2. GH exógeno até a puberdade para aumentar estatura final
36
O que é a disgenesia gonadal pura?
Paciente 46 XX que tem disgenesia gonadal, ou seja, a gônada são é funcionante
37
Qual o quadro clinico da Disgenesia gonadal pura?
-Cariótipo 46XX -Amenorreia primaria - Presença de tubas uterinas, útero e 1/3 superior da vagina -Ausência de carácteres secundários -Genitália interna e externa pré púbere -Hipogonadismo hipogonadotrofico
38
O que é a sd. De SWYER?
Doença caracterizada por disgenesia, que representa 20% das disgenesias gonadais, em que o paciente apresenta disgenesia gonadal e cariótipo 46XY
39
Qual o quadro clinico da sd. De swyer?
* Amenorreia primaria * Ausência de caracteres sexuais secundários * As gonadas não vão produzir hormônio antimulleriano -> duetos paramesonefricos (Müller) continuam e dão origem à tubas uterinas, útero e 1/3 superior da vagina * Testiculos não produzem testosterona: genitália feminina
40
Como diferenciar as causas canaliculares das causas gonadais de amenorreia primaria?
* Vias canaliculares: ausência de útero e podem ter caracteres sexuais * Gonadais: útero e ausência de carácteres sexuais
41
O que é a Sd. De kallman
Doença em que há falha na migração das células neuronais olfatorias e produtoras de GnRH
42
Qual o quadro clinico na sd. De kallman
* Amenorreia primaria com hipogonadismo hipogonadotrofico * Hiposmia/anosmia * Infantilismo sexual * Podem aparecer: fenda palatina; ataxia cerebelar; surdez neurossensorial; agenesia renal unilateral
43
Como realizar o tratamento da sd. De kallman?
Reposição exógena de GnRH de maneira pulsátil ou HMG (gonadotrofinas urinárias da meonpausa - estrogênio + progesterona, apenas um ou outro não vai resolver)
44
O que é a def. De GnRH?
Doença em que há: Defeito na produção ou secreção ou resistência a ação do GnRH. Em ate 60% a causa é a sd. De kallman.
45
Qual o quadro clinico da def. De GnRH?
* Amenorreia primaria com hipogonadismo hipogonadotrofico * Ausência de carácteres secundários
46
Como diferenciar causas hipotalâmicas de hipofisárias na amenorreia primária?
Tesde do GnRH
47
Como funciona o teste do GnRH?
1. Dosar FSH e LH basal 2. Administrar dose de GnRH 3. Dosa FSH e LH após GnRH * Aumento dos níveis? Causa hipotalâmica, pois a hipófise trabalha * Níveis iguais? Causa hipofisária
48
Quando for dosar FSH e LH, qual exame eu posso adicionar a essa pesquisa?
Prolactina e testosterona
49
Como realizar a sequencia diagnostica da amenorreia primaria ?
1.Anamenese + Ex. Físico + Avaliação laboratorial (FSH E LH) + USG pélvica -Útero presente? -Hipo ou hiper gonadotrofico? -Há desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários ?
50
Quais valores indicam hipogondotrofina e quais indicam hipergonadotrofina?
FSH < 5: Hipogonadotrofina -> realize neuroimagem (causa central) FSH: > 20: Hipergonadotrofina
51
Paciente com útero, hipogonadismo hipogonadotrofico e ausência de caracteres sexuais secundários, o que pensar?
Causa central! -> Solicitar RNM de Crânio * Atraso constitucional (exclusão) * Sd. De kallman * Lesão hipotalamica/hipofisario
52
Paciente com útero normal, FSH E LH normais com caracteres sexuais secundários ?
Normal! Pensar em criptomenorreia: -Hímen imperfurado -Septo transverso -Agenesia cervical -Fusão labial
53
Qual teste podemos utilizar para avaliar o status estrogênico e a saída do compartimento uterovaginal?
Teste da progesterona
54
Como é realizado o teste da progesterona?
Progesterona V.O durante 5-7 dias. * Se houver exteriorização do fluxo ao final do teste: estrogênio normal e compartimento canalicular não possui obstrução -> causa é anovulação * Se não houver exteriorização: procurar causas relacionadas à produção estrogênica ou obstrução do fluxo
55
Teste da progesterona negativo, o que realizar?
Teste da progesterona e estrogênio
56
Como realizar o teste do estrogênio + progesterona?
Estrogênio durante 21 dias + progesterona durante os 5 últimos dias: * Sangramento: exclui causa comportimental (pesquisar causas em compartimento II; III; IV) * Ausência de sangramento: indica alteração de compartimento I (CANALICULAR)
57
Paciente com útero presente, hipogonadismo hipergonadotrofico e sem carácteres sexuais secundários, o que pensar?
Causa gonadal -> solicitar cariótipo: * Sd. De Turner * Sd. De swyer * Disgenesia gonadal pura
58
Paciente com amenorreia primaria e útero ausente, o que pensar?
Causa de vias canaliculares: -Sd. De Mayer rokitansky -Sd. De morris

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