AMENORREIAS PRIMÁRIAS Flashcards
(29 cards)
AMENORREIA
DEFINIÇÃO DE AMENORREIA PRIMÁRIA E SECUNDÁRIA
PRIMÁRIA ➜NÃO TEVE A MENARCA
SECUNDÁRIA ➜CESSOU A MENSTRUAÇÃO
AMENORREIA
ORDEM DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL NORMAL
TELARCA ➜ PUBARCA ➜ ESTIRÃO DO CRESCIMENTO ➜MENARCA
AMENORREIA
QUANDO INVESTIGAR A AMENORREIA PRIMÁRIA?
- 14 anos sem caracteres sexuais secundários
- 16 anos, mesmo com o desenvolvimento dos caracteres
sexuais secundários
A FEBRASGO considera amenorreia primária aos 13 anos,
quando não há caracteres sexuais secundários, ou aos 15
anos,mesmo na presença de caracteres sexuais secundários!
AMENORREIA
situações que devem ser investigdas mesmo não fechando o diagnóstico de amenorreia primária:
A menarca não ocorreu até cinco anos após o início do
desenvolvimento das mamas➔ antes dos dez anos de idade;
Meninas menos de 15 anos , com caracteres secundários presentes que não tiveram a mencarca e apresentam dor pélvica cíclica ➔ risco de obstrução do trato genital
estigmas de síndrome de Turner ➔ investigados em qualquer idade
AMENORREIA
Síndrome de Rokitansky
- 46 XX
- Agenesia dos ductos de Muller ➔ DUCTOS DE MULLER ORIGINA O ÚTERO , AS TUBAS E TERÇO SUPERIOR DE VAGINA
- Vagina curta( só tem os terços inferiores da vagina ➔originados pelo seio urogenital ), amenorreia primária( NÃO TEM ÚTERO )
- Genitália externa feminina
- Ovários normais ➔ tem cariótipo xx , produz estrogênio ➔desenvolve mamas , pilificação
- Caracteres secundários normais
- Tratamento: neovagina ➔ ampliar o canal vaginal
- Gravidez: útero de substituição
AMENORREIA
Desenvolvimento embriológico do sexo feminio:
MENINA ➔ CARIÓTIPO XX ➔AUSÊNCIA DE TESTOSTERONA ( REGRESSÃO DOS CANAIS DE WOLF),AUSÊNCIA DO ANTIMULLERIANO(PROMOVE O DESENVOLVIMENTO DOS DUCTOS DE MULLER)
SEXO MASCULINO ➔GENE SRY ➔FORMAÇÃO DE TESTÍCULO ➔LEYDIG( TESTOSTERONA ) , SERTOLI ( ANTI MULLERIANO ) ➔ TESTOSTERONA PROMOVE O DESENVOLVIMENTO DOS DUCTOS DE WOLF E GENITÁLIA EXTERNA ) , ANTI MULLERIANO (REGRESSÃO DOS DUCTOS DE MULLER ➔ NÃO HÁ FORMAÇÃONÃO DE ÚTERO , TUBAS E NEM DE TERÇO SUPERIOR DE VAGINA)
AMENORREIA
Síndrome de Rokitansky
- 46 XX
- Agenesia dos ductos de Muller ➔ DUCTOS DE MULLER ORIGINA O ÚTERO , AS TUBAS E TERÇO SUPERIOR DE VAGINA
- Vagina curta( só tem os terços inferiores da vagina ➔originados pelo seio urogenital ), amenorreia primária( NÃO TEM ÚTERO )
- Genitália externa feminina
- Ovários normais ➔ tem cariótipo xx , produz estrogênio ➔desenvolve mamas , pilificação
- Caracteres secundários normais
- Tratamento: neovagina ➔ ampliar o canal vaginal
- Gravidez: útero de substituição
AMENORREIA
Síndrome de Morris( Insensibilidade androgênica)
*Distúrbio recessivo ligado ao X
*46 XY ( tem gônada masculina ➔ produz antimulleriano e testosterona ) + defeito no receptor de androgênios
(resistência a ação da testosterona)
*Fenótipo feminino ➔ não há a diferenciação de caracteres sexuais secundários masculinos.
AMENORREIA
Síndrome de Morris
TESTÍCULO PRODUZ TESTOSTERONA ➔ ESSA TESTOSTERONA NÃO TEM AÇÃO PERIFÉRICA ➔ GENITÁLIA EXTERNA FEMININA ( PARA A DIFRENCIAÇÃO DA GENITÁLIA EXTERNA MASCULINA , PRECISO DE TESTOSTERONA E PARA A GENITÁLIA FEMININA É A AUSÊNCIA DE TESTOSTERONA)
POSSUI TESTÍCULO ➔ PRODUZ ANTIMULLERIANO ➔REGRESSÃO DOS DUCTOS DE MULLER ➔ AUSÊNCIA DO DESENVOLVIMENTO DE ÚTERO , TUBAS E 2/3 SUPERIORES DA VAGINA➔ AMENORREIA ( NÃO TEM ÚTERO )
AMENORREIA
PADRÃO DA SÍNDROME DE MORRIS
- Magras, altas, quadril estreito
- Mamas pequenas (em geral)
*Pelos escassos ou
ausentes ➔ porquê para ter pelo precisa da ação periférica da testosterona
- Diagnóstico: exame físico +ultrassonografia (ausência
de útero + presença de testículos) + cariótipo 46 XY
*Testosterona alta para o sexo feminino
*Tratamento: Terapia hormonal
(estrogênio - para desenvolver mamas e genitália externa ) + psicoterapia+ neovagina +gonadectomia (risco de câncer- gonadoblastoma ou disgerminoma)
AMENORREIA
comparação síndrome de rokitansky e síndrome de morris
CARACTERÍSTICA COMUM ➔ AMENORREIA PRIMÁRIA + VAGINA CURTA
SÍNDROME DE ROKITANSKY : 46 xx , herança esporádica , ausência dos ductos de muller , seios e pelos axilares e pubianos se desenvolvem , não tem útero , não tem trompas e não tem rerço superior da vagina , gônadas são os ovários , genitália externa feminina , testosterona em níveis femininos , anomalias renais e esqueléticas associadas e o tratamento é a neovagina .
SÍNDROME DE MORRIS : 46 XY , herança recessiva ligada ao x , defeito no receptor de androgênios( ausência de ação da testosterona ) , seios pequenos, pelos axilares e pubianos escassos ou ausentes , não tem útero , não tem trompas e não tem terço superior da vagina , gônadas são os testículos , genitália externa feminina( pré púbere) , testosterona em níveis masculinos , sem anomalias associadas e o tratamento é a neovagina , terapia hormonal e gonadectomia .
AMENORREIA
comparação síndrome de rokitansky e síndrome de morris
CARACTERÍSTICA COMUM ➔ AMENORREIA PRIMÁRIA + VAGINA CURTA
SÍNDROME DE ROKITANSKY : 46 xx , herança esporádica , ausência dos ductos de muller , seios e pelos axilares e pubianos se desenvolvem , não tem útero , não tem trompas e não tem rerço superior da vagina , gônadas são os ovários , genitália externa feminina , testosterona em níveis femininos , anomalias renais e esqueléticas associadas e o tratamento é a neovagina .
SÍNDROME DE MORRIS : 46 XY , herança recessiva ligada ao x , defeito no receptor de androgênios( ausência de ação da testosterona ) , seios pequenos, pelos axilares e pubianos escassos ou ausentes , não tem útero , não tem tompas e não tem terço superior da vagina , gônadas são os testículos , genitália externa feminina( pré púbere) , testosterona em níveis masculinos , sem anomalias associadas .O tratamento é neovagina, terapia hormonal e gonadectomia.
AMENORREIA
comparação síndrome de rokitansky e síndrome de morris
CARACTERÍSTICA COMUM ➔ AMENORREIA PRIMÁRIA + VAGINA CURTA
SÍNDROME DE ROKITANSKY : 46 xx , herança esporádica , ausência dos ductos de muller , seios e pelos axilares e pubianos se desenvolvem , não tem útero , não tem trompas e não tem terço superior da vagina , gônadas são os ovários , genitália externa feminina , testosterona em níveis femininos , anomalias renais e esqueléticas associadas e o tratamento é a neovagina .
SÍNDROME DE MORRIS : 46 XY , herança recessiva ligada ao x , defeito no receptor de androgênios( ausência de ação da testosterona ) , seios pequenos, pelos axilares e pubianos escassos ou ausentes , não tem útero , não tem trompas e não tem terço superior da vagina , gônadas são os testículos , genitália externa feminina( pré púbere) , testosterona em níveis masculinos , sem anomalias associadas .O tratamento é neovagina, terapia hormonal e gonadectomia.
AMENORREIA
comparação síndrome de rokitansky e síndrome de morris
CARACTERÍSTICA COMUM ➔ AMENORREIA PRIMÁRIA + VAGINA CURTA
SÍNDROME DE ROKITANSKY : 46 xx , herança esporádica , ausência dos ductos de muller , seios e pelos axilares e pubianos se desenvolvem , não tem útero , não tem trompas e não tem terço superior da vagina , gônadas são os ovários , genitália externa feminina , testosterona em níveis femininos , anomalias renais e esqueléticas associadas e o tratamento é a neovagina .
SÍNDROME DE MORRIS : 46 XY , herança recessiva ligada ao x , defeito no receptor de androgênios( ausência de ação da testosterona ) , seios pequenos, pelos axilares e pubianos escassos ou ausentes , não tem útero , não tem trompas e não tem terço superior da vagina , gônadas são os testículos , genitália externa feminina( pré púbere) , testosterona em níveis masculinos , sem anomalias associadas .O tratamento é neovagina, terapia hormonal e gonadectomia.
AMENORREIA
comparação síndrome de rokitansky e síndrome de morris
CARACTERÍSTICA COMUM ➔ AMENORREIA PRIMÁRIA + VAGINA CURTA
SÍNDROME DE ROKITANSKY : 46 xx , herança esporádica , ausência dos ductos de muller , seios e pelos axilares e pubianos se desenvolvem , não tem útero , não tem trompas e não tem terço superior da vagina , gônadas são os ovários , genitália externa feminina , testosterona em níveis femininos , anomalias renais e esqueléticas associadas e o tratamento é a neovagina .
SÍNDROME DE MORRIS : 46 XY , herança recessiva ligada ao x , defeito no receptor de androgênios( ausência de ação da testosterona ) , seios pequenos, pelos axilares e pubianos escassos ou ausentes , não tem útero , não tem trompas e não tem terço superior da vagina , gônadas são os testículos , genitália externa feminina( pré púbere) , testosterona em níveis masculinos , sem anomalias associadas .O tratamento é neovagina, terapia hormonal e gonadectomia.
AMENORREIA
deficiência de 5 alfa redutase
Sem a conversão em dihidrotestosterona (promove a difrenciação de genitália externa masculina )
*Herança autossômica recessiva
*46 XY -> genitália interna MASCULINA
*Ausência de DHT -> genitália externa feminina
ou ambígua
*Virilização na puberdade
AMENORREIA
deficiência de 5 alfa redutase
Sem a conversão em dihidrotestosterona (promove a diferenciação de genitália externa masculina ).
*Herança autossômica recessiva
*46 XY -> genitália interna MASCULINA
*Ausência de DHT -> genitália externa feminina ou ambígua
*Virilização na puberdade
AMENORREIA
HÍMEM
IMPERFURADO
*Persistência da porção central da membrana urogenital
- 46XX + caracteres sexuais secundários normais
- Clássico nas provas: amenorreia primária + dor pélvica crônica cíclica +massa pélvica dolorosa +
abaulamento da membrana himenal - Diagnóstico: clínico
*Tratamento: abertura cirúrgica
AMENORREIA
HÍMEM
IMPERFURADO
*Persistência da porção central da membrana urogenital
- 46XX + caracteres sexuais secundários normais
- Clássico nas provas: amenorreia primária + dor pélvica crônica cíclica +massa pélvica dolorosa +
abaulamento da membrana himenal - Diagnóstico: clínico
*Tratamento: abertura cirúrgica
AMENORREIA
SEPTO VAGINAL TRASVERSO
*Falha de canalização da placa vaginal no ponto que o seio urogenital encontra o ducto de Muller
*46XX + caracteres sexuais secundários normais
*Dor abdominal cíclica,amenorreia, hematocolpo
*Tratamento: ressecção do septo
AMENORREIA
SEPTO VAGINAL TRASVERSO
*Falha de canalização da placa vaginal no ponto que o seio urogenital encontra o ducto de Muller
*46XX + caracteres sexuais secundários normais
*Dor abdominal cíclica,amenorreia, hematocolpo
*Tratamento: ressecção do septo
AMENORREIA
SEPTO VAGINAL TRASVERSO
*Falha de canalização da placa vaginal no ponto que o seio urogenital encontra o ducto de Muller
*46XX + caracteres sexuais secundários normais
*Dor abdominal cíclica,amenorreia, hematocolpo
*Tratamento: ressecção do septo
AMENORREIA
CAUSAS FUNCIONAIS DE AMENORREIA
MAIS COMUM ➔ APRESENTAÇÃO COMO AMENORREIA SECUNDÁRIA
Atividade física intensa, transtornos alimentares e estresse ➔ alterará secreção de GnRH
AMENORREIA
Exames complementares na amenorreia primária :
FSH ➔ TODAS AS PACIENTES
PROLACTINA ➔ TODAS AS PACIENTES
TSH E T4 LIVRE ➔ SUSPEITA DE TIREOIDOPATIAS
ULTRASSONOGRAFIA
PÉLVICA➔ NÃO IDENTIFICOU ÚTERO/VAGINA AO EXAME FÍSICO
CATRIÓTIPO ➔ FSH ALTO OU AUSÊNCIA DE ÚTERO
RM DE CRÂNIO ➔ FSH BAIXO
