Andre systematiske bindevævssygdomme Flashcards
Definitionen af systemisk sklerodermi.
Karforandringer + fibrose i hud/organer.
- Lokaliseret og systematisk sygdom.
Systematisk sklerodermi - manifestationer?
•
Hud sklerose/ calcinose
•
Raynauds fænomen
•
Lunger: interstitiel lungesygdom (ILD) og pulmonal arteriel
hypertension (PAH)
•
Hjerte ( svigt)
•
Nyrer ( renal krise)
•
Mave tarm kanal ( dysmotilitet, malabsorption) –> GORD
Systemisk sklerodermi - epidemiologi?
30-60 år, 1/100.000, M:K 1:4
Specifikke hudmæssige forandringer ved systemisk sklerodermi?
Ødem, sklerose, atrofi.
Hyperpigmentering.
Calcinose.
Hvor mange points skal en patient have for at få systemisk sklerodermi jvf. ACR/EULAR klassifikationen?
Lig med eller over 9 points.
Behandling af systemisk sklerodermi?
Led/hud:
- immunhæmmende,
(MTX, prednisolon)
Renal krise:
- ACE inhibitor
Raynauds/fingersår:
- vasodilatator
(Calcium
antagonist,
nitroglycerin, botox
+ som ved pulmonal
hypertension)
Pulmonal hypertension:
- vasodilatator
(sildenafil , iloprost ,
bosentan)
ILD:
- immunhæmmende
(Cyclofosfamid ,
Azathioprin , MMF,
Rituximab)
Gastrointestinalt:
- antirefluks og
motilitetsfremmende (PPI, metoclopramid)
Definition, symptomer samt udredning af sygdommen Mixed connective tisse disease (MCTD)?
Som navnet antyder så er det en sygdom der manifesterer sig ved at have en række autoimmune sygdomme:
* Sklerodermi
* LUPUS
* Poly myositis
Man oplever derfor følgende symptomer:
* Raynauds fænomen
* Daktylitis (pølsefingre)
* Artrit
Antistof der er specifik for sygdommen:
* Anti-RNP (Ribo-nucleo-protein antistof) Specifik for MCTD (Obligatorisk)
Komplikationer ved MCTD?
Sjælendt: ILD og myosit.
Epidemiologien bag MCTD?
4/100.000, 90% kvinder, 25-35 år.
Behandlingen bag MCTD?
Immunhæmmende (MTX, azathioprin m.m.).
Symptomatisk (PPI).
Behandling afhænger af manifestationer.
Prognosen ved MCTD?
Remission/uændret/til anden bindevævssygdom (SLE, systemisk sklerodermi).
Definitionen på Sjøgrens syndrom?
Autoimmunt tørhedssyndrom involverer eksokrine kirtler. Evt. sekundært til anden autoimmun sygdom typisk RA eller SLE.
Involverer træthed og ledsmerter.
Komplikationer ved Sjøgrens syndrom?
Sjældne. Malignt lymfom i spytkirtel. ILD og myositis.
Epidemiologien bag Sjøgrens syndrom?
5/1000, 90 % kvinder, 50-60 år.
Behandlingen og prognosen bag Sjøgrens syndrom?
Erstatte tåre og spyt.
Hydroksykloroquin.
Behandling afhænger af manifestationer.
Prognosen er god!
