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Flashcards in Anemia Falciforme Deck (14)
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1

Sobre a anemia falciforme:
1) qual a causa?
2) achado laboratorial?(eletroforese)
3) o que ocasiona os surtos da doença?

1) substituição de um ácido glutamico por uma valina no componente beta da hemoglobina.

2) eletroforese com > 85% de HBS

3) afoiçamento: febre, desidratação e acidose, mais sujeita a hemólise e isquemia por vasoclusão.

2

Sobre a anemia falciforme:
1) manifestações clínicas? Aguda?

1) dactilite 6m até 3 anos de idade.(diferencia de osteomielite por salmonela)

2) crise algica: (mais comum) dor óssea, abdominal, hepática e priapismo.

3) síndrome torácica aguda: dor torácica, tosse , expectoração ( infecção, embolia)

4) AVE: isquemico(2-12) e hemorrágicos (adultos)

3

Sobre a anemia falciforme crônica:
1) clínica aguda?

1) baço, autoesplenectomia até 5 anos com risco elevado para sepse pneumocócica. (Presença de corpúsculos de howell jolly)

2) Rim: GEFS, isostenuria, necrose de papila(hematuria) .

Miscelânea: úlcera de pele, retinopatia, osteonecrose de fêmur.

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Sobre a anemia falciforme aguda:
1) tratamento?

1) hidratação + O2+ analgesia( não poupar opioide)

2) antibiótico se febre (ceftriaxona)

3) transfusão: Caso clínica de anemia associada.

4) exsanguineotransfusao: sd torácica aguda, AVC, priapismo

5

Sobre o tratamento crônico para falciforme?

1) evitar complicações:
A) infecções - penicilina V oral (3 meses e. 5 anos)
Vacinação
B) crises megaloblasticas - repor folato 1-2mg/dia
C) hidroxiureia - aumenta HBF: usado naqueles pacientes com AVE, Sd torácica aguda e crises algicas(>3x/ ano)


2) curativo: transplante de medula

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Sobre a síndrome torácica aguda:
1) característica?
2) causas?
3) agentes?

1)febre alta, taquipneia, leucocitose e infiltrado pulmonar.

2) multifatorial: infecção pulmonar, embolia gordurosa secundária.

3) pneumococo, mycoplasma e chlamydia

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Principal causa de morte em crianças menores de 5 anos com anemia falciforme?
Conduta profilática?

1) infecções
2) uso de penicilina V oral e vacinação

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Sobre a crise de sequestro esplenico:
1) qual a causa?
2) Qual a clinica?
3) Qual a terapeutica?

1) Vaso-oclusão dos vassos sinusoides esplenicos prejudicando a drenagem venosa levando a um acumulo de sangue no baço.

2) Anemia de evolução rapida com esplenomegalia, hipovolemia choque e morte.

3) Reposição volemica + CH.

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Sobre a crise Aplasia na anemia falciforme:
1) Agente etiologico?
2) Quadro clinico?
3) Tratamento?

1) Parvovirus B19
2) Inicia-se com uma sindrome febril evolunido para uma anemia aguda grave. (Anemia hemolitica com reticulocitos baixos)
3) Curso autolimitado (5-10 dia) sendo o tratamento a reposição com hemotransfusão.

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Achado na radiografia de coluna sugestivo de Anemia falciforme e sindrome osteoarticular?

Vertebras em boca de peixe devido a reabsorção das porções adjacentes aos discos intervertebrais.

Legg-calve-perthes: osteonecrose da cabeça femoral de crianças;

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Alterações renais na anemia falciforme:

1) Hematúria: Devido a obstrução dos vasos retos renais que leva a necrose de papila.
2) GEFS: lesão decorrente da hiperatividade dos glomerulos devido a obstrução de outros.
3) Isostenúria: incapacidade de concentrar urina.
4) Hipoaldo: Hiporreninemico devido a lesão do aparelho justaglomerular.

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Sobre o acometimento cronico da anemia falciforme:
1) ocular;
2)pulmonar;
3) cardiovascular;

1) retinopatia que pode ser: a) não proliferativa: hemorragia cor de salmão, manchas negras irradiantes.
b) proliferativa: neovasos semelhantes argonia.
OBS: O screening deve começar aos 10 anos de idade.

2) O acometimento cronico mais comum é a HAP.

3)Cardiomiopatia hipertrofica por sobrecarga tanto por alto debito devido a anemia quanto pela hipertensão pulmonar e sistemica. Outro fator é a hemocromatose secundária as transfusões cronicas.

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Sobre a anemia falciforme e o tratamento cronico:
1) Profilaxia de infeccções?
2)Suplementação com folato?
3) Hemotransfusão?
4) Hidroxiuréia?

1) a) Iniciar após o 2° mes de vida penicilina oral 125 mg/ 2x/dia até os 3 anos após 250 mg 2x/dia até os 5 anos.
b) imunizações: Pneumococo, Haemofilo, influenza e hepatite B.
2) Folato 1-2 mg/dia.
3) Hemacias fenotipadas (evita aloimunização)
4) Uso em: AVC previo, Sd toracica previa, 3 ou mais episodios de crise algica por ano. E a dose é 15-20 mg/dia inicial com aumento a cada 2 meses de 2,5 a 5 até a dose maxima de 35mg/dia.

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No quadro de osteomielite na paciente com Anemia falciforme, qual o antibiotico que deve ser empregado? qual o agente associado?

1) Ceftriaxona devido a salmonela.