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Hematologia > Anemia Falciforme > Flashcards

Anemia Falciforme Flashcards

1
Q

Em quem mais ocorre anemia falciforme?

A

Indivíduos de ascendência africana

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2
Q

Do que é composta a Hemoglobina?

A

Dois pares de cadeia de globina (quatro globinas) mais um grupo heme.

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3
Q

Do que é composto o Grupo Heme?

A

Um anel de protoporfirina + Ferro.

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4
Q

Quais tipos de hemoglobina nós temos?

A

HbA1, HbA2 e HbF

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5
Q

Quais cadeias de globina compõem a HbA1 e HbA2?

A

HbA1 - 2 cadeias de alfa e 2 cadeias de beta; HbA2- 2 cadeias de alfa e 2 cadeias de delta.

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6
Q

Quais cadeias de globina compõem a HbF?

A

2 cadeias de alfa e 2 cadeias gama

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7
Q

Qual globina está alterada na Anemia Falciforme?

A

Beta.

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8
Q

O que ocorre na globina Beta na Anemia Falciforme?

A

Mutação pontual no sexto códon da Beta-globina, que provoca a substituição de um resíduo de glutamato por um resíduo de valina –> formando a HbS.

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9
Q

O que significa traço falciforme?

A

Ser heterozigoto para HbS.

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10
Q

Qual a chance de nascer um filho doente falcifore diante de dois pais heterozigotos para HbS?

A

25% ou 1/4

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11
Q

Qual a composição da HbS?

A

2 alfa e 2 betaS

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12
Q

Por que na África tem mais doentes falciformes?

A

Porque a HbS foi originada para proteção contra malária falcípara.

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13
Q

Qual é a forma da HbS? E como isso ocorre?

A

Forma de foice. As moléculas de HbS sofrem polimerização quando desoxigenadas. Com a desoxigenação contínua, as moléculas de HbS agregadas são montadas em fibras em formas de agulhas longas no interior dos eritrócitos, produzindo uma forma distorcida em forma de foice ou folha de azevinho

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14
Q

Quantas Hb existem em um eritrócito?

A

250 milhões

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15
Q

Quais são as 3 principais manifestações patológicas da anemia falciforme?

A

1- Hemólise Crônica; 2- Oclusões microvasculares; 3- Lesão de tecidos.

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16
Q

Quanto tempo após o nascimento os sintomas de anemia falciforme começa a aparecer? E porque?

A

5 a 6 meses; HbF cai e a HbS predomina.

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17
Q

Como é a anemia falciforme quando ocorre a persistência hereditária da HbF?

A

Doença falciforme muito menos grave.

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18
Q

A doença HbSC é mais ou menos grave que a falciforme?

A

Mais leve que a doença falciforme.

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19
Q

Qual alteração ocorre na HbC?

A

Lisina é substituída por glutamato no sexto resíduo de aminoácido da beta-globina.

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20
Q

Em situações de desidratação intracelular na anemia falciforme, o que ocorre?

A

Aumento do CHCM, facilitando a formação de células falciformes, pois ocorre aumento da concentração de HbS, aumentando a probabilidade de agregação e polimerização.

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21
Q

Na presença da HbS, se o ph intracelular reduz, o que ocorre?

A

Redução da afinidade de Hb pelo Oxigênio, aumentando a fração da HbS desoxigenada e aumentando a tendência à formação de células falciformes.

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22
Q

Onde mais ocorre a formação de células falciformes?

A

Em locais de trânsito dos eritrócitos mais lento, que são principalmente o baço, a medula óssea e leitos vasculares inflamados.

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23
Q

Como ocorre a falcização?

A

A medida que os polímeros da HbS crescem, sofrem herniação pelo esqueleto membranoso e se projetam da célula coberta apenas pela bicamada lipídica. Esta desorganização intensa na estrutura da membrana causa influxo de íons cálcio, o que induz a ligação cruzada de proteínas da membrana e ativa um canal iônico que permite o efluxo de potássio e água. Com episódios repetidos de falcização, os eritrócitos tornam-se cada vez mais desidratados, densos e rígidos. Eventualmente, as células mais gravemente lesadas são convertidas em células irreversivelmente falciformes.

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24
Q

A que está correlacionada a severidade da hemólise na anemia falciforme?

A

Está correlacionada com a porcentagem de células irreversivelmente falciformes, que são rapidamente sequestradas e removidas por fagócitos mononucleares.

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25
Q

Qual problema da estagnação dos eritrócitos falciformes em leitos vasculares?

A

Resulta em uma exposição prolongada a baixa tensão de oxigênio, falcização e obstrução vascular.

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26
Q

Qual papel do óxido nítrico nas oclusões microvasculares?

A

A hemoglobina livre liberada dos eritrócitos falciformes lisados pode se ligar e inativar NO, que é um potente vasodilatador e inibidor da agregação plaquetária. Portanto, a redução do NO aumenta o tônus vascular (vasos estreitados) e aumenta a agregação plaquetária, duas condições que podem contribuir para a estase eritrocitária, falcização e (em alguns casos) trombose.

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27
Q

Do que é composto o sangue periférico na anemia falciforme?

A

Células irreversivelmente falciformes, reticulocitose e células em alvo, que resultam da desidratação eritrocitária. Tem também corpos de Howell-Jolly.

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28
Q

A medula óssea é hipo ou hiperplásica na anemia falciforme?

A

Hiperplásica, como resultado de hiperplasia eritroide compensatória.

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29
Q

Na anemia falciforme, há expansão da Medula Óssea, que leva a que?

A

Provoca reabsorção óssea e, secundariamente, formação de novo osso, resultando em maxilares proeminentes e alterações do crânio que lembram um corte de cabelo militar ao raio X.

30
Q

Como ocorre a autoesplenectomia na anemia falciforme?

A

A eritrostase crônica no baço leva a um infarto esplênico, fibrose e redução progressiva, de modo que na adolescência ou no início da vida adulta apenas um pequeno pedaço de tecido esplênico fibroso permanece.

31
Q

Como é a anemia da anemia falciforme?

A

Anemia hemolítica moderadamente grave - hematócrito de 18 a 30%, associada a reticulocitose, hiperbillinerubinemia e presença de células irreversivelmente falciformes.

32
Q

Crises vaso-oclusivas (ou crises dolorosas) são episódios de que?

A

Episódios de lesão hipóxica e infarto que causam dor intensa na região afetada.

33
Q

Quais são os locais comumente afetados nas crises dolorosas?

A

Ossos, pulmões, fígado, cérebro, baço e pênis.

34
Q

Qual a clínica de uma síndrome torácica aguda?

A

Tipo perigoso de crise dolorosa que se apresenta com febre, tosse, dor torácica e infiltrados pulmonares.

35
Q

O que leva ao AVE na doença falciforme?

A

Adesão de células falciformes ao endotélio vascular arterial e vasoconstrição causada pela depleção de NO decorrente da hemoglobina livre.

36
Q

O que ocorre nas crises de sequestro da anemia falciforme?

A

Ocorrem em crianças com baços intactos. Ocorre um aprisionamento maciço de células falciformes, provocando um aumento esplênico rápido, hipovolemia e algumas vezes choque.

37
Q

O que ocorre nas crises aplásicas da doença falciforme?

A

São originadas da infecção de progenitores eritrocitários pelo parvovírus B19, que causa interrupção transitória da eritropoese e o agravamento da anemia.

38
Q

Qual problema da hipóxica crônica dos tecidos na anemia falciforme?

A

Responsável pelo prejuízo generalizado do crescimento e do desenvolvimento, assim como pela lesão de órgãos afetando o baço, o coração, os rins e os pulmões.

39
Q

Por que ocorre falcização nos rins? O que isso tem como consequência?

A

Ocorre falcização pele hipertonicidade da medula renal, causando uma lesão que eventualmente provoca a hipostenúria (incapacidade de concentrar a urina), o que aumenta a propensão para desidratação e seus riscos consequentes.

40
Q

Por que o doente falcêmico tem mais suscetibilidade à infecção por organismos encapsulados?

A

Devido em grande parte à uma alteração da função esplênica, que está gravemente prejudicada nas crianças por congestão e fluxo sanguíneo insuficiente e à ausência completa em adultos, por infarto esplênico. Os defeitos de etiologia incerta da via de complemento alternativa também prejudicam a opsonização de bactérias.

41
Q

Como é feito o diagnóstico de anemia falciforme?

A

Sugerico pelos achados clínicos e pela apresentação de eritrócitos irreversivelmente falciformes, e é confirmado por vários testes para Hb falciforme. A eletroforese de Hb também é usada para demonstrar presença de HbS. No pré-natal, pode ser mostrado pela amniocentese ou biópsia coriônica, e no RN através do teste do Pezinho.

42
Q

Como é feito o tratamento?

A

Inibidor da síntese de DNA, a hidroxiureia –> aumenta HbF e tem efeito anti-inflamatório (inibe produção de leucócitos).

43
Q

Como é o prognóstico?

A

Aproximadamente 90% sobrevivem até os 20 anos de idade e cerca de 50% sobrevivem além da 5ª década de vida.

44
Q

Quais são os tipos possíveis de doenças falciformes?

A

Anemia Falciforme, Traço Falcêmico, Hemoglobinopatia SC, HbS/B-talassemia, HbS/HPFH.

45
Q

Quais são as características físico-químicas da Hb S que levam aos eventos fisiopatológicos da anemia falciforme?

A

Baixa solubilidade e Instabilidade Molecular.

46
Q

Por que a HbF bloqueia a polimerização da HbS?

A

A HbF possui alta afinidade pelo oxigênio, ou seja, quanto mais HbF, mais oxigênio dentro da célula.

47
Q

Por que o falcêmico tem um estresse oxidativo intracelular aumentado?

A

Devido à alta instabilidade molecular da HbS, quando em contato com com os fosfolipídeos de membrana celular, a oxidação aumenta em 340%, levando à formação de macromoléculas “desnaturadas” compostas por fragmentos de globina, ferro e fosfolipídeos. Essa presença de ferro não heme cataliza a síntese de espécies reativas de oxigênio –> principais radicais livres que danificam as células.

48
Q

Quais são as principais consequências desse estresse oxidativo celular?

A

A membrana plasmática sofre dano cumulativo, dando origem às ISC (irreversibly sicled cells) que levam à lise osmótica ou mecânica das hemácias; O transporte iônico é afetado, levando à uma desidratação celular, que leva a mais afoiçamento; Modificações antigênicas na membrana - levando a maior exposição de FS (fosfatidilserina) –> levando à mais hemólise, e participação de lesão endotelial difusa e estímulo à resposta inflamatória devido à liberação de vesículas que se desprendem das hemácias falcêmicas, que podem possuir a FS.

49
Q

Por que ocorre uma disfunção endotelial na anemia falciforme?

A

Inicialmente, com a liberação de vesículas de FS, inicia-se o processo de lesão endotelial. Após isso, com a destruição da hemácia, ocorre liberação de HbS e moléculas desnaturadas (que são ricas em ferro não heme) que causam uma depleção de óxido nítrico. Esses conteúdos citados, causam também aumento da imunidade inata, com maior liberação de macrófagos e monócitos, que secretam citocinas pró-inflamatórias, como TNF-alfa e interleucinas. Isso tudo leva a um estado de inflamação sistêmica crônica, que potencializa a disfunção endotelial.

50
Q

Quais são as duas etapas que ocorrem para a presença da vaso-oclusão capilar?

A

Adesão de hemácias ao endotélio das vênulas pós-capilares e Impactação e empilhamento de hemácias a montante, inicialmente as ISC e posteriormente hemácias não afoiçadas.

51
Q

Quais são os sinais laboratoriais de uma doença falciforme?

A

Queda leve a moderada da Hb e do Ht; Reticulocitose (entre 3 a 15%); Hiperbilinerrubinemia indireta; aumento de LDH; Queda da haptoglobina; AUmento de leucócitos e plaquetas, além de elevação de marcadores de fase aguda; VCM alto (se VCM baixo –> suspeitar de ferropenia); Se hemácias hipocrômicas –> ferropenia.

52
Q

Como é o esfregaço do sangue periférico?

A

Hemácias irreversivelmente afoiçadas - ISC, policromasia - indicativo de reticulocitose; corpúsculos de Howell-Jolly - sinal de asplenia; hemácias “em alvo - indício genérico que existe uma hemoglobinopatia.

53
Q

Qual exame é usado para confirmar AF?

A

Eletroforese de Hb.

54
Q

Como é o rastreio pré-natal de anemia falciforme?

A

Em gestações de risco de HbSS (HbSS ou traçõ falcêmico em ambos os pais) faz-se a biópsia do vilo coriônico, coletada entre 8-10 semanas de gestação e submetida à análise genética.

55
Q

Como é o rastreio neonatal de anemia falciforme?

A

Através do teste do pezinho, realizado entre 2 e 30 dias de vida.

56
Q

Quais são os principais órgãos-alvo da anemia falciforme?

A

Baço, ossos, rins, cérebro, pulmões, pele, coração.

57
Q

Qual é a Terapia Modificadora da Doença de anemia falciforme?

A

Profilaxia contra o pneumococo, Reativação da síntese de HbF, Hemotranfusão, Uso de Quelantes de Ferro.

58
Q

Como é feito a profilaxia contra o pneumococo?

A

Vacina antipneumocócica e penicilina V oral.

59
Q

Como é feito a reativação da sintese de HbF?

A

Uso de hidroxiureia.

60
Q

Quando é indicado o uso de hidroxiureia?

A

Duas ou mais crises álgicas por ano, com necessidade de internação; Presença de alguma disfunção orgânica crônica relacionada à AF; Anemia profunda, desde que reticulócitos maior que 250 mil; Paciente com indicação de hemotransfusão crônica que apresenta aloimunização importante; Prevenção secundária de STA.

61
Q

Qual é a meta diante de transfusão simples?

A

Hb de 10g/dL e Ht de 30%.

62
Q

Qual a meta diante de transfusão de troca parcial?

A

Hb de 10g/dL, Ht de 30% e HbS menor que 30%.

63
Q

Quando é indicada a transfusão simples?

A

Hb menor que 5, crise aplásica, crise de sequestro esplênico, queda de hb maior que 20% em relação ao basal, pré-operatório, pode ser indicada na STA e no priapismo

64
Q

Quando é indicada a transfusão de troca parcial?

A

Prevenção primária e secundária do AVC isquêmico, preferencial à transfusão simples nos casos da STA e priapismo.

65
Q

Quais são as principais complicaçoes transfusionais?

A

Aloimunização, sobrecarga de ferro e infecções virais hemotransmissíveis.

66
Q

Quais são as indicações do uso de quelantes de ferro?

A

Ferritina maior que 2000 mcg/L; ferro hepático maior que 2000 mcg/g de peso seco; história de transfusões mensais por mais de 1 ano, RNM cardíaca e/ou hepática positiva para excesso de ferro.

67
Q

O que é a crise aplásica?

A

Interrupção transitória na proliferação dos precursores eritrocitárias na MO, cursa como um quadro de queda súbita nos níveis da Hb acompanhada de reticulocitopenia,

68
Q

O que é crise megaloblástica?

A

Queda súbita nos níveis de Hb acompanhada por um aumento do VCM.

69
Q

O que são as crises de sequestro?

A

Obstrução aguda da rede de drenagem microvascular de determinados órgãos, em consequência à vaso-oclusão local, culminando em represamento do sangue no interior do órgão.

70
Q

O que são crises hiper-hemolíticas?

A

Crises de destruição das hemácias, sendo a mais importante a Reação Hemolítica Tardia.

Hematologia (5 decks)

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