Trombocitopenias

Question 1

Qual conceito de trombocitopenia?

Answer 1

Contagem de plaquetas abaico de 100.000.

Question 2

Com quantas plaquetas os sangramentos espontâneos começam a ser evidentes?

Answer 2

Com menos de 20.000 plaquetas.

Question 3

Onde ocorrem esses sangramentos espontâneos associados à trombocitopenia?

Answer 3

Na maioria das vezes envolve pequenos vasos. Os locais comuns dessas hemorragias são a pele e as membranas mucosas do trato gastrintestinal e genitourinário. O mais temido é o sangramento intracraniano.

Question 4

Quais são as principais 4 causas de trombocitopenia?

Answer 4

Diminuição da produção de plaquetas, Diminuição da sobrevida de plaquetas, Sequestro e Diluição.

Question 5

O que pode levar à redução da produção de plaquetas?

Answer 5

Drogas (álcool, tiazidas, medicamentos citotóxicos), Infecções (sarampo, HIV), Deficiências nutricionais (B12, folato), Insuficiência da MO (anemia aplásica), Substituição da Medula Óssea (leucemia, cancer disseminado), Hematopoiese ineficaz (síndromes mielodisplásicas).

Question 6

O que leva à redução da sobrevida das plaquetas?

Answer 6

Pode ser mecanismo imunológico ou não imunológico.
Destruição imunológica - autoimune primária (PTI aguda e crônica), autoimune secundária (LPS, neoplasias linfoides de células B, aloimunes - pós-transfusão e neonatal), Associada a medicamentos (sulfa, quinidina, heparina), Infecções (HIV, Mononucleose, dengue). Destruição não imunológica - CIVD, microangiopatias trombóticas, hemangiomas gigantes, lesões mecânicas.

Question 7

Qual a causa da PTI crônica?

Answer 7

Presença de autoanticorpos contra as plaquetas.

Question 8

Qual a fisiopatologia da PTI crônica?

Answer 8

O paciente tem a presença de autoanticorpos contra as glicoproteínas da membrana plaquetária IIbIIIa ou Ib-IX. Esses anticorpos atuam como opsoninas que são reconhecidas pelos receptores Fc de IgG expressos em fagócitos, levando ao aumento da destruição plaquetária. A trombocitopenia melhora com a esplenectomia - principal local de remoção e também local de produção de autoanticorpos.

Question 9

Quais são os sinais de trombopoiese acelerada?

Answer 9

Sangue periférico apresentando plaquetas anormalmente grandes (megatrombócitos) e medula óssea com aumento no número de megacariócitos.

Question 10

Qual importância do exame de MO?

Answer 10

Descartar trombocitopenias resultantes da insuficiência de MO ou outros distúrbios primários da medula óssea.

Question 11

Como é o curso clínico da PTI crônica?

Answer 11

A PTI crônica é comum em mulheres, com menos de 40 anos. Tem início insidioso, caracterizado por sangramento na pele e nas superfícies mucosas. O sangramento é observado em forma de hemorragias pontilhadas (petéquias) que são especialmente proeminentes nas áreas dependentes, onde a pressão capilar é maior.

Question 12

Há alguma história característica antes do diagnóstico da PTI crônica?

Answer 12

História de facilidade para contusões, sangramento nasal, sangramento nas gengivas e hemorragias de tecidos moles em decorrência de traumas relativamente pequenos.

Question 13

Quais são as manifestações clínicas iniciais?

Answer 13

Melena, hematúria ou fluxo menstrual excessivo. Hemorrafia subaracnoidea e hemorragia intracerebral constituem complicações sérias e algumas vezes fatais (porém raras).

Question 14

Quais são os achados nos exames?

Answer 14

Baixa contagem de plaquetas, megacariócitos normais ou aumentados na medula óssea e plaquetas grandes no sangue periférico. TP e TTP normais.

Question 15

Qual tratamento à PTI crônica?

Answer 15

Glicocorticoides, esplenectomia e agentes imunomoduladores.

Question 16

Quais características clínicas da PTI aguda?

Answer 16

É uma doença da infância, de igual frequência em ambos os sexos. Os sintomas aparecem abruptamente e geralmente seguem uma doença viral (2 semanas antes da trombocitopenia). A PTI aguda é autolimitada, geralmente cedendo dentro de 6 meses.