Anemia hemolítica Flashcards
(22 cards)
Defina anemia hemolítica
Sobrevida das hemácias diminuida:
Com o sofrimento do envelhecimento celular > ocorre oxidação de hemoglobina e perda de lipideos da membrana > as hemácias perdem a capacidade de complacência > levando ao estímulo de destruição dessas hemácias pelos macrófagos principalmente extravascular (fígado ou baço)
A medula responde com maior produção eritrocitária (hiperproliferativa), porém não consegue equilibrar as perdas, levando a anemia
Achados da anemia hemolítica (10)
Com a liberação de Hb na circulação, ela se liga à haptoglobina > então vai estar diminuida, pois boa parte estará indisponível, então:
- Haptoglobina diminuida
Hemoglobinúria ocorre por excesso de degradação de Hb, porque teoricamente deveria ser reabsorvida, mas não consegue reabsorver tudo, então:
- Hemoglobunúria presente
Destruição da hemácia > libera hemoglobina > o grupo heme é degradado formando bilirrubina indireta > bilirrubina direta no fígado forma urogilinogênio, levando a:
- Aumento de bilirrubina indireta
- Icterícia
- Aumento de excreção de urobilinogênio
- Esplenomegalia
- Hematomegalia
Anemia hiperproliferativa, medula hiperplásica, desvia 2/3 de tudo que produz para produzir mais reticulócitos, levando a:
- Aumento de reticulócitos
- Eritroblastos podem se tornar circulantes > formas jovens na corrente sanguínea
- Hiperplasia de medula óssea
Mecanismos de hemólise (4)
- Anormalidade da membrana da hemácia > esferocitose, eliptocitose, piropoiquilocitose
- Anormalidades da hemoglobina > doença falciforme, talassemia
- Anormalidades das enzimas eritrocitárias > deficiência de G6PD
- Fatores extrínsecos das hemácias > principalmente causas autoimunes (AHAI)
Diagnóstico de esferocitose hereditária
Alterações laboratoriais
- Reticulocitose
- Esferocitose
- CHCM aumentado
- VCM normal ou diminuido
Alteração da microscopia do esfregaço do sangue periférico
Teste de fragilidade osmótica > esferócitos são mais frágeis, levando a uma maior lise
Achados da eliptocitose hereditária
- Redução da haptoglobina
- Leve aumento de reticulócitos
- Eliptocitose em esfregaço sanguíneo
- Sem esplenomegalia ou anemia grave
Explique a piropoiquilocitose hereditária
Doença hereditária rara, resulta em anemia GRAVE
Diagnóstico por teste de sensibilidade térmica com fragmentação a 45ºC
Quais as 03 principais doenças associadas a deformação da membrana eritrocitária? Como ocorrem?
- Esferocitose hereditária
- Eliptocitose hereditária
- Piropoiquilocitose hereditária
Doenças hereditárias que levam a alterações genéticas nas proteínas da membrana, dificultando sua deformidade > levando a hemólise no baço
Diagnóstico das deformações das membranas eritrocitárias
Visualização das hemácias em esfregaço de sangue periférico
Para diferenciar entre as 03 deformações, pode realizar testagem genética buscando quais proteínas estão alteradas
Tratamento das doenças da membrana eritrocitária
- Ácido fólico > previne mal formação do tubo neural, previne anemia megaloblástica
- Esplenectomia total > em alguns casos (a partir dos 5 anos)
Principais alterações de hemoglobina que levam a anemia hemolítica
- Anemia falciforme > Hb S
- Talaessemia > alteração no ritmo de formação alfa e beta
Principal causa de anormalidade das enzimas eritrocitárias, explique-a
Deficiência de G6PD (favismo)
Ou seja:
Defeito no catabolismo na via das pentoses, com a deficiência do metabolismo da glicose > diminuição da produção de ATB, levando a dificuldade de defesa da membrana e de inibir a oxidação > levando a um estresse oxidativo que leva a destruição dessas hemácias
Quando a deficiência de G6PD desencadeia anemia? (4) Como é a característica dessa hemácia?
Quando se há deficiência de G6PD, fatores estressantes podem induzir anemia hemolítica, como:
- Drogas
- Infecções
- Icterícia neonatal > nos primeiros 1-4 dias de vida
- Alimentos > fava, por isso chamava de favismo
Nesses casos, as hemácias vão ficando como se estivessem sendo “ruídas” > porque a membrana vai sendo destruída
Diagnóstico de deficiência de G6PD
Análise espectrofotométrica quantitativa da razão da produção de NADPH / produção NADP
Abordagem de deficiência de G6PD
- Evitar fatores desencadeantes de anemia
- Antioxidantes como vitamina E e selênio
- Esplenectomia não traz benefícios, pois são quadros transitórios
Classifique a anemia hemolítica de origem autoimune (4)
- Causada por anticorpos a quente (IgG) > maioria dos casos
- Causada por anticorpos a frio (IgM)
- Hemoglobinúria paraxística a frio (IgG específico para antígeno P)
- Mista
Explique a anemia hemolítica de origem autoimune (AHAI) por anticorpo a quente
Hemólise por destruição autoimune, levando a um ataque dessas hemácias no sistema extravascular, reagem contra antígenos do sistema Rh > a hemólise ocorre contra anticorpos com fator RH oposto
Não precisa esfriar para haver a resposta imune, por isso são causados por anticorpos “a quente” > associado a IgG, predominantemente IGG1
Como deve ser o tratamento da AHAI causada por anticorpo a quente? E em caso de transfusão?
Transfusão:
- Buscar hemácias compatíveis e lavadas
- Transfusão lenta
- Observação constante
Tratamento:
- Prednisolona 1 a 2mg/kg/dia por 30 a 120 dias
- Em casos graves será necessário pulsoterapia com metilpredinisolona
- Pode repor vitamina C, cálcio e bifosfato
- Pensar em imunobiológicos em casos refratários > resto da vida
Explique AHAI por anticorpos a frio
Reage com anticorpos do tipo IgM, reagindo ao frio, levando também a cianose de extremidade
A destruição dessas hemácias nesse caso raramente é por complemento na via intravascular, geralmente por destruição hepática (extravascular)
Investigar associação com infecção viral recente ou doença linfoproliferativa
Quais os preparos da transfusão na AHAI por anticorpos a frio? E o tratamento?
Transfusão:
- Aquecer extremidade
- Aquecer hemocomponentes
Tratamento:
- Corticoide
Explique a AHAI por hemoglobinúria paroxística aguda a frio: fisiopatologia, etiologia e tratamento
Ocorre hemólise específica em caso de reação anticorpos IgG quando em contato com antígeno P.
A hemólise ocorre primeiro a frio > ai vai ativar os eritrocitos extravascular, ai quando aquece, ativa o complemento e faz intravascular
Muitas vezes associado a IVAS, especialmente na criança
Raramente exige corticoide ou transfusão, apesar tratamento de suporte
Diagnóstico de AHAI a quente
Coombs direto positivo para anticorpos IgG
Diagnóstico de AHAI a frio
Coombs direto positivo para C3D
E negativo para IgG
Pode ter hemoblicemia e hemoglobinúria se intravascular
