Anemias hemolíticas

Question 1

Qual a definição de hemólise?

Answer 1

É a destruição prematura das hemácias (< 120 dias)

Question 2

Quais são os dois tipos de anemias hemolíticas?

Answer 2

• Intravascular (dentro do vaso)
• Extravascular (ocorre no baço, é a mais comum)

Question 3

Como suspeitar de anemia hemolítica?

Answer 3

• Aumento dos reticulócitos, aumentando VCM
• LDH aumenta
• Aumento da bilirrubina indireta (protoporfirina -> Bileverdina -> Bilirrubina indireta)
• Diminuição da Haptoglobina -> Haptoglobina se liga a globina, esta é tóxica. É degradada no fígado
• Hemoglobinúria / Hemossiderinúria -> Apontam para o mecanismo intravascular
• Esplenomegalia -> Apontam para o mecanismo extravascular

Question 4

Qual condição clínica pode ser desencadeada por aumento da bilirrubina indireta com passagem no fígado?

Answer 4

Aumento do risco da formação de cálculos biliares (bilirrubinato de cálcio)

Question 5

Consequência clínica possível da hemoglobinúria

Answer 5

Pode provocar necrose tubular aguda (NTA), levando a insuficiência renal (IRA)

Question 6

Crise aplásica, causas…

Answer 6

• Causada principalmente pelo parvovírus B19, mas também pneumococo, salmonella e Epstein Barr

Question 7

Qual a principal característica que difere a crise aplásica das outras anemias hemolíticas?

Answer 7

A presença de reticulocitopenia -> O parvovírus B19 tem tropismo grande por eritroblastos (progenitores dos reticulócitos que vão formar as hemácias após 24-72h)

• ANEMIA HEMOLÍTICA + RETICULOCITOPENIA = CRISE APLÁSICA

Question 8

Qual é o tratamento da crise aplásica?

Answer 8

Expectante -> 2-14 dias a destruição dos reticulócitos
Suporte -> Transfusão?

Question 9

Qual são os causadores da crise megaloblástica?

Answer 9

• Deficiência de ferro -> Não muito comum pois 80% do ferro é reciclado
• B12 -> Demora muito a cair
• Folato -> Principal causador, mais limitante

Question 10

Qual são as características da crise megaloblástica?

Answer 10

• Anemia hemolítica + Reticulocitopenia + Neutrófilos plurissegmentados

Question 11

Definição de anemia hemolítica auto-imune

Answer 11

É aquela que se da a partir da ligação de auto-anticorpos e/ou frações de complemento nas hemácias (anticorpos servem de isca para os macrófagos consumir no baço)

Question 12

Como identificar anemia hemolítica auto-imune?

Answer 12

Teste de Coombs direto +

Question 13

Qual é o principal tipo de anticorpo quente da anemia hemolítica auto-imune?

Answer 13

IgG (Gianecchini), hemólise no baço

Question 14

Causas de anemia hemolítica de anticorpo quente

Answer 14

Muitas com L…
- Idiopática
-Linfoma
-LES
-LLC
-Metildopa

Question 15

Tratamento anemia hemolítica autoimune com anticorpos quentes

Answer 15

-Tratar causas + Corticoide
-Refratários ao corticoide -> Rituximabe
-Refratários a medicação -> Esplenectomia

Question 16

Qual é o principal anticorpo na anemia hemolítica autoimune por anticorpos

Answer 16

IgM (Mozart) / Complemento

Question 17

Qual é a característica do anticorpo IgM?

Answer 17

Capacidade opsionizante mais baixa, potente estimulador do sistema complemento (muito reconhecido pelos macrófagos do fígado)

Question 18

Onde ocorre a hemólise na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?

Answer 18

No fígado

Question 19

Causas de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM mais agudos)

Answer 19

• Idiopática
• Mycoplasma
• EBV
• Waldenstrom

Question 20

Tratamento anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios

Answer 20

• Tratar a causa
• Não utilizar corticoide, pois não tem haver com macrófagos esplênicos e nem com IgG
• Usar rituximabe +/- plasmaferese