Anemias Hemolíticas Flashcards
A ___1___ é a morte das hemácias com > 120 dias, um processo fisiológico. A ___2___ por sua vez é um processo patológico no qual há morte de hemácias com < 120 dias de vida. Ambos processos ocorrem majoritariamente no Baço. Há mecanismos compensatórios que impedem que uma hemólise curse com uma anemia hemolítica:___3___(3)
1) Hemocaterese
2) Hemólise
3) Hiperplasia de Medula, Estoques adequados de Fe, B12 e Folato (principal depletado), Hemácia que morre com > 20 dias.
Qual a resposta Renal à anemia hemolítica?
⬆️Epo —> Hiperplasia medular —> Reticulocitose
Quais as principais causas de reticulocitose? (3)
- Anemias hemolíticas
- Sangramento agudo
- Melhora da anemia ferropriva
Quais achados clínicos da anemia hemolítica? (5)
- Síndrome anêmica
- Esplenomegalia (pode ter)
- Icterícia leve (pode ter)
- Hemoglobinúria (pode ter)
- Cálculo biliar (bilirrubinato de Ca) - RX Abd
Quais achados laboratoriais da anemia hemolítica? (6)
- Anemia normo, ⬆️VCM
- Reticulocitose = Policromatofilia
- ⬆️LDH
- ⬆️Bilirrubina indireta
- ⬇️Haptoglobina
Quais crises anêmicas agudas clássicas da anemia hemolítica?
1) Crise Aplásica: Anemia ➕ Reticulocitopenia
- Causa: Infecção dos eritroblastos pelo Parvovirus B19
- Tratamento: Suporte + Transfusão, se necessário
2) Crise Megaloblástica: Anemia ➕ Reticulocitopenia
- Causa: Paciente com hemólise crônica que não recebeu Ácido Fólico
- Tratamento: Reposição Ácido Fólico
- DDx: Megaloblástica tem neutrófilos hipersegmentados
3)Hemólise Aguda Grave: Anemia ➕ IRA
Causa: ⬇️G6PD, Loxocelles(veneno aranha)
Clínica: Hemoglobinúria maciça com lesão renal —> NTA com IRA oligúrica
Tratamento: Manejo clínico
4) Sequestro esplênico: Anemia ➕ Esplenomegalia
- Causa + comum: Anemia falciforme
Anemia hemolítica Coombs direto (➕) e presença de Esferocitos ou Microesferócitos.
Diagnóstico?
Anemia hemolítica autoimune
Anemia hemolítica autoimune com Anticorpos Quentes é a mais comum (75%), cujo anticorpo é do tipo ___1___. A maioria é idiopática, podendo ser secundária a ___2___(3). Também pode ser causada por drogas ___3___(2). O tratamento deve ser o tratamento da causa (quando existente) com ___4___(2). Em casos extremos pode ser necessária uma intervenção cirúrgica:___5___.
1) IgG
2) Infecção viral, LES e LLC
3) Penicilina e Metildopa
4) Corticoide e Rituximabe
5) Esplenectomia
Anemia hemolítica autoimune com Anticorpos Frios é menos comum, cujo anticorpo é do tipo ___1___. As causas desse tipo de anemia são: ___2___(3). O tratamento deve ser o tratamento da causa com ___3___. Em casos extremos pode ser feita a ___4___ para remoção dos anticorpos do organismo.
1) IgM
2) Micoplasma, Mononucleose, Macroglobulinemia
3) Rituximab
4) Plasmaférese
Quais as principais anemias hemolíticas hereditárias? (2)
- Esferocitose Hereditária
- Deficiência de G6PD
A ___1___ é uma doença hereditária que manifesta-se em crianças que se apresentam com esplenomegalia, num quadro de uma anemia hemolítica hipercrômica (⬆️CHCM) + Esferócitos. O diagnóstico pode ser feito através do ___2___. O tratamento pode ser feito pelo acompanhamento somado à Ácido Fólico, Epo, Transfusão se necessário. Uma alternativa terapêutica é a intervenção cirúrgica através da ___3___, método curativo. A ___3___ parcial deve ser realizada em < 6 anos, enquanto a total pode ser feita em > 6 anos. Essa intervenção cirúrgica é indicada em casos de ___4___(2)
1) Esferocitose Hereditária
2) Teste da Fragilidade Osmótica
3) Esplenectomia
4) Anemia grave refratária e/ou Repercussão clínica.
A ___1___é mais comum em homens e geralmente se manifesta por uma crise anêmica por hemólise após SUPEROXIDAÇÃO, causada comumente por infecção e por drogas tais como: ___2___(6). O diagnóstico da deficiência de G6PD pode ser realizado através da visualização dos ___3___(2) e da medida da atividade da G6PD. O tratamento é feito através da prevenção e orientações.
1) Deficiência de G6PD
2) Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina, Nitrofurantoína e Rasburicase.
3) Corpúsculos de HEINZ e Hemácias mordidas (Bite-Cells)
A ___1___ é uma desordem genética adquirida extrútero na qual há uma mutação na hemácia que torna mais fácil a Lise desta pelo complemento. Manifesta-se clinicamente em homens de 30-40 anos com uma tríade: Hemólise, Pancitopenia e Trombose Abdominal. O diagnóstico pode ser feito pela ___2___. O tratamento pode ser realizado com ___3___.
1) Hemoglobinúria Paroxística Noturna
2) Citometria de Fluxo (CR55/CD59)
3) Eculizumab e Pegcetacoplan.
Qual a tríade da Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
Hemólise
Pancitopenia
Trombose abdominal (Budd-Chiari)
