Anemias hemoliticas autoinmunes Flashcards
AHAI por anticuerpos calientes:
- Se debe a la formación de autoanticuerpos IgG
- Se activan a 37 °C
- Pueden ser:
Primarios
Secundarios –> Neoplasia linfoproliferativas, Enfermedades autoinmunes, Inmunodeficiencias Infecciones
AHAI por anticuerpos calientes: Epidemiología
- Relación mujer / hombre de 2 a 1
- Ocurre a cualquier edad:
Forma primaria en mujeres entre los 15 y 45 años
AHAI por anticuerpos calientes: Fisiopatología
- Hemólisis extravascular
1. Los autoanticuerpos se fijan a la membrana del eritrocito, a la matriz proteica del Rh-Hr.
- La porción Fc del anticuerpo se fija a los macrófagos y fagocita una parte del eritrocito. Formación de esferocitos.
- Los esferocitos se aglutinan en los sinusoides esplénicos y son destruidos
AHAI por anticuerpos frios:
- Ac IgM
- Se activan a 4 °C
Pueden ser:
-Primarios
-Secundarios:
Neoplasia linfoproliferativas y otras
Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias Infecciones (mycopplasma pneumoniae y Epstein Barr)
AHAI por anticuerpos frios: Epidemiología
- Relación mujer / hombre de 2 a 1
- Ocurre a cualquier edad:
Forma primaria en mujeres entre los 15 y 45 años
AHAI por anticuerpos frios: Fisiopatología
Hemólisis mixta:
- Hemólisis intravascular: Activación del sistema del complemento por Ac IgM
-Hemólisis extravascular: C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por los macrófagos
Destrucción principalmente en el hígado (células de Kupffer).
AHAI Signos y sintomas:
- Palidez e ictericia
- Disnea
- Insuficiencia cardiaca
- Hepatoesplenomegalia
AHAI Diagnostico:
- Biometría hemática completa y reticulocitos
- Frotis de sangre periférica
- Bilirrubinas, DHL
- Haptoglobinas
- Prueba de Coombs
- Cuantificación de aglutininas frías
Prueba de Coombs
Cuantificación de aglutininas frías:
AHAI tratamiento:
- Primera linea: Esteroides
- Segunda linea: Esplenectomia
- Inmunosupresores (Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A)
Otros tratamientos:
- Rituximab (anti CD20)
- Inmunoglobulina G intravenosa
- Plasmaféresis
