Anemias Hipoproliferativas

Question 1

Anemias hiperproliferativas:

Answer 1

• MO responde à queda da hemoglobina, aumentando a produção de reticulócitos
• marca: reticulocitose
• representantes: anemia hemolítica, sangramento agudo

Question 2

Anemias hipoproliferativas:

Answer 2

• MO não responde à queda da hemoglobina
• não há reticulocitose
• representantes:
  anemias carenciais = ferropriva, megaloblástica (B12 / folato)
  anemias de doença crônica
  anemia da IRC

Question 3

A molécula de Hemoglobina:

Answer 3

• Protoporfirina + Ferro = Heme

- 4 Hemes + 4 Globinas = Hemoglobina

Question 4

Anemias que interferem na produção da Hemoglobina:

Answer 4

• Sideroblástica = falta de Protoporfirina
• Ferropriva = falta de Ferro
• de Doença Crônica = falta de Ferro
• Talassemias = falta de Globina

obs: Anemia Falciforme = alteração na qualidade da Globina

Question 5

Característica importante das anemias causadas por defeitos na produção da Hemoglobina:

Answer 5

• são hipocrômicas e microcíticas (pensar na hemácia como um saco de hemoglobina; se falta hemoglobina, o saco fica menor e menos corado)
  obs: na anemia falciforme o que altera é a qualidade da globina, de forma que não ocorre hipocromia e microcitose

Question 6

Valores de referência do Hemograma:

Answer 6

• Hemácias (Hm): 4 - 6 milhões/mm³
• Hemoglobina (Hb): 12 - 17 g/dl
• Hematócrito (Ht): 36 - 50%
• Reticulócitos: 0,5 - 2% ou até 100.000 / mm³

Question 7

Valores de referência dos Índices Hematimétricos:

Answer 7

• VCM (Volume): 80 - 100 fL
• HCM (Cor): 28 - 32 pg
• CHCM (Cor): 32 - 35 g/dl
• RDW (Anisocitose): 10 - 14%

Question 8

Anemia que cursa com hipercromia:

Answer 8

Esferocitose

Question 9

Classificação das anemias de acordo com o VCM:

Answer 9

- Microcíticas:
sideroblástica (forma hereditária)
ferropriva
de doença crônica
talassemias 

• Normocíticas:
  hemolíticas
  aplásica
  da IRC
• Macrocíticas:
  megaloblástica
  sideroblástica (forma adquirida)

Question 10

Quadro clínico da anemia ferropriva:

Answer 10

• síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina
• carência de ferro:
  queilite, glossite&raquo_space; presentes em qualquer carência nutricional
  perversão do apetite (PICA/pagofagia), coiloníquia (unha em colher), disfagia (síndrome de Plummer-Vinson)&raquo_space; apenas na carência de ferro

Question 11

O ciclo do ferro:

Answer 11

• principal fonte: carnes
• local de absorção: intestino (absorção difícil)
• transporte até a MO: Transferrina
• na medula: incorporado às hemácias através da Hemoglobina
• estoque: Ferritina
• após 120 dias: liberado das hemácias após estas sofrerem hemocaterese no baço
• após hemocaterese: MO (via transferrina) ou estoques (ferritina)

Question 12

Eventos quando há um balanço negativo de ferro:

Answer 12

• 1º: depleção dos estoques de ferritina
• 2º: aumento da transferrina (para otimizar o transporte de ferro até a MO)
• 3º: queda do ferro sérico
• 4º anemia
  primeiro normocítica e normocrômica
  depois microcítica e normocrômica
  depois microcítica e hipocrômica

Question 13

TIBC:

Answer 13

• capacidade total de ligação do ferro
• dosagem simples e barata
• substitui a dosagem de transferrina (mais cara e difícil)

Question 14

Saturação da Transferrina:

Answer 14

• ferro / TIBC (diretamente proporcional ao ferro sérico)

- substitui a dosagem do ferro sérico (mais simples e barata)

Question 15

Valores de referência da Cinética do Ferro:

Answer 15

• ferritina: 50 - 200
• ferro sérico: 60 - 150
• TIBC: 300 - 360
• saturação de transferrina: 30 - 50

Question 16

Padrão da anemia ferropriva no hemograma:

Answer 16

• anemia:
  primeiro normocítica e normocrômica (mais comum)
  depois microcítica e normocrômica
  depois microcítica e hipocrômica
• RDW elevado (anisocitose)
• trombocitose

Question 17

Padrão da anemia ferropriva nos índices de ferro:

Answer 17

• caem:
  ferritina. ferro sérico, saturação de transferrina
• aumentam:
  transferrina, TIBC, receptor solúvel de transferrina, protoporfirina

Question 18

Conduta frente ao quadro de Anemia Ferropriva:

Answer 18

• investigar a causa:
  crianças: desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia)
  adultos: hipermenorreia, sangramento GI crônico (colonoscopia e EDA se > 50 anos)
• iniciar sulfato ferroso

Question 19

Tratamento da anemia ferropriva com sulfato ferroso:

Answer 19

• 300mg de sulfato ferroso (60mg de ferro elementar)
• 3/4x ao dia
• por até 6-12 meses após normalização do hemograma ou da ferritina (> 50)

Question 20

Definição e prevalência da anemia de doença crônica (‘anemia inflamatória’):

Answer 20

• anemia que ocorre em decorrência da ativação imune (aguda ou crônica)
• prevalência: segunda causa mais comum de anemia, a mais comum em pacientes hospitalizados

Question 21

Patogênese da anemia de doença crônica:

Answer 21

• aumento de citocinas (hepcidina principalmente) leva a:
  queda na absorção de ferro no intestino
  queda na liberação de ferro dos macrófagos
  queda na liberação e na resposta à eritropoietina

Question 22

Alterações no hemograma na anemia de doença crônica:

Answer 22

• anemia normo/normo
• queda moderada da Hb (raramente < 8)
• pode se tornar hipo/micro (20% dos casos)
• RDW normal (sem anisocitose)

Question 23

Alterações nos índices de ferro na anemia de doença crônica:

Answer 23

• caem:
  ferro sérico, saturação de transferrina
  transferrina, TIBC, receptor solúvel de transferrina
• aumentam:
  ferritina

Question 24

Clínica da anemia de doença crônica:

Answer 24

• síndrome anêmica

- sinais/sintomas da doença de base

Question 25

Tratamento da anemia de doença crônica:

Answer 25

- tratar a doença de base | - em casos selecionados: eritropoietina, hemotransfusão

Question 26

Recomendação de suplementação de ferro em gestantes:

Answer 26

- 40mg de ferro elementar (200mg de sulfato ferroso) | - diariamente, do início ao fim da gestação

Question 27

Recomendações da SBP para suplementação de ferro em recém-nascidos:

Answer 27

- RN a termo, > 2500g: a partir do 3º mês, até 2 anos 1 mg/Kg de ferro elementar - RN a termo, < 2500g: a partir do 1° mês, até 2 anos 2 mg/Kg de ferro elementar no 1º ano 1 mg/Kg de ferro elementar no 2º ano - RN pré-termo: a partir do 1º mês, até 2 anos < 2500g: 2 mg/Kg de ferro elementar no 1º ano < 1500g: 3 mg/Kg de ferro elementar no 1º ano < 1000g: 4 mg/Kg de ferro elementar no 1º ano 1 mg/Kg de ferro elementar no 2º ano

Question 28

Fisiopatogênese da anemia sideroblástica:

Answer 28

- diminuição da síntese de Hemoglobina por falta de Protoporfirina e consequentemente do grupo Heme

Question 29

Manifestações clínicas da anemia sideroblástica:

Answer 29

- síndrome anêmica - sinais e sintomas relacionados ao acúmulo de ferro: acúmulo de ferro nas mitocôndrias >> lesão do eritroblasto >> destruição ainda na medula >> eritropoiese ineficaz acúmulo de ferro nos tecidos (hemocromatose eritropoiética) >> lesão cardíaca, hepática, pancreática

Question 30

Hemograma na anemia sideroblástica:

Answer 30

- anemia hipo/micro (pela menor produção de hemoglobina) | - RDW elevado (anisocitose)

Question 31

Índices de ferro na anemia sideroblástica:

Answer 31

- ferritina: elevada - ferro sérico, saturação de transferrina: elevados - transferrina, TIBC: normais

Question 32

Confirmação diagnóstica de anemia sideroblástica:

Answer 32

- aspirado de MO: > 15% de sideroblastos em anel | - sangue periférico: presença de corpúsculos de Pappenheimer

Question 33

Tratamento da anemia sideroblástica:

Answer 33

- retirar fator causal (se houver) - suporte transfusional quando necessário - quelação do ferro (desferoxamina) - suplementação com vitamina B6 (piridoxina)

Question 34

Metabolismo do folato:

Answer 34

- fonte: alimentos de origem vegetal - absorção: intestino - na circulação: MHTF (folato inativo) - B12: transforma o MHTF (folato inativo) em THF (folato ativo), este último utilizado na síntese de DNA - processo de ativação do folato pela B12 consome uma molécula de homocisteína, que é transformada em metionina

Question 35

Causas de deficiência de folato:

Answer 35

- má nutrição: criança, alcoólatra | - aumento da demanda: hemólise crônica, gestação

Question 36

Metabolismo da B12:

Answer 36

- fonte: carnes (B12 ligada a proteína) - no estômago: B12 se solta da proteína e se liga ao Ligante R (produzido na saliva) - no duodeno/pâncreas: B12 se solta do Ligante R e se liga ao Fator Intrínseco (produzido no estômago) - no íleo: B12 é absorvida ligada ao Fator Intrínseco

Question 37

Causas de deficiência de B12:

Answer 37

- anemia perniciosa (ataque autoimune às células parietais do estômago, produtoras de Fator Intrínseco) - gastrectomia - doença ileal - vegetarianismo - pancreatite crônica - Diphyllobotrium latum (tênia do peixe)

Question 38

Manifestações clínicas da anemia megaloblástica:

Answer 38

- síndrome anêmica - glossite, queilite, diarreia (carência nutricional) - na deficiência de B12: sintomas neurológicos (neuropatia, mielopatia, demência)

Question 39

Porque só ocorrem sintomas neurológicos na deficiência de B12:

Answer 39

- conversão do ácido metilmalônico (tóxico para os neurônios) em succnil-CoA é catalisada pela B12 obs: acúmulo de homocisteína ocorre tanto na deficiência de folato quanto na deficiência de B12

Question 40

Laboratório na anemia megaloblástica:

Answer 40

- anemia macrocítica (VCM elevado) - normocrômica - RDW elevado (anisocitose) - pancitopenia leve (queda de plaquetas e neutrófilos) - presença de neutrófilos hipersegmentados (pelo menos 1 neutrófilo com pelo menos 6 segmentações = anemia megaloblástica) - LDH e BI elevadas (hemólise na MO pela eritropoiese ineficaz - megaloblastos)

Question 41

Tratamento da anemia megaloblástica:

Answer 41

- deficiência de ácido fólico: repor folato VO | - deficiência de B12: repor B12 via IM