Anktinksciu Ligos Ir Sindromai Flashcards
(9 cards)
Antinksciu ligos ir sindromai: bendroji dalis.
Skiriama zieves ir serdinio sluoksnio patologija.
Zieve sintetina ir isskiria 3 rusiu steroidinius hormonus: gliukokortikoidus, mineralkortikoidus ir zieves androgenus. Kai hiperfunkcija - Kusingo sindromas, hiperaldosteronizmas ir adrenogenitalinis sindromai. Kai hipofunkcija - nepakankamumo sindromas. Hormonu perteklius - del nezinomos priezasties pirmines zieves hiperplazijos ar naviku (gerybines ir piktybines kortikosteromos), o stygius - del parenchimos destrukcijos.
Serdinio sluoksnio chromafinines lasteles (veikiamos kalio bichromatu paruduoja) sintetina katecholaminus. Chromafininiu lasteliu yra ir paraganglijuose. Dazn.serdinio sluoksnio patologija - hormoniskai aktyvus navikai. Del sunykusio serdinio antinksciu sl.funkcijos nepakankamumo reiskiniu nebuna, nes ja kompensuoja kitose vietose esantis chromafininis audinys.
Antinksciu zieves navikai ir ju sukeliami sindromai: adenoma ar kortikosteroma, karcinoma
Gerybinis, aiskiai ribotas, iv.dydzio, geltonos spalvos, solitarinis, kartais abipusis, inkapsuliuotas, ekspansyviai augantis, zieves lasteliu, paprastai hormoniskai aktyvus mazgas.
Aplinkine ir kito antinkscio zieve atrofiska.
Kortikosteroma sudaro: gan tipiskos vienos zonos ar misrios, turincios lipidu, nenormaliai issidesciusios lasteles.
Hormoniskai aktyvi buna ir karcinoma. Gali sverti iki 2kg, minkstas, su nekrozes ir issiliejusio kraujo zidiniais, peraugantis i venas. Pamazu ryskeja antinksciu zieves, skydliaukes ir lytiniu liauku hipofunkcijos pozymiai.
Hormoniskai aktyvus zieves navikai sukelia hiperkorticizmo sindroma - antinksciu kilmes Kusingo sindroma, pirminio hiperaldosteronizmo ar Kono sindroma, adrenogenitalini ar adrenalines virilizacijos bei adrenalines feminizacijos sindromus.
Panasius i Kusingo sindroma reiskinius kartais sukelia neendokrininiai navikai. Dazn.tai yra smulkiuju lasteliu plauciu karcinoma, taip pat karcinoidai, meduline skydliaukes karcinoma bei kasos saleliu navikai ir kiti navikai, ektopiskai sekretuojantys AKTH. Tai vadinamas ektopinis ar paraneoplazinis Kusingo sindromas.
Galimas ir jatrogeninis Kusingo sindromas del gydymo gliukokortikoidais. Hipofizinio, antinksciu ir paraneoplazinio Kusingo sindromo atveju antinksciu zieve - hiperplaziska, jatrogeninio atveju - atrofiska.
Mirties priezastys: simptomines hipertenzijos komplikacijos, antinksciu zieves nepakankamumas, isplitusi karcinoma.
Chroninio antinksciu zieves nepakankamumo arba Adisono sindromas: apibrezimas.
Adisono sindromas - chroniskas antinksciu zieves nepakankamumas, kliniskai pasireiskiantis adinamija, hipotenzija, hipoglikemija, sudetingais medz.apykaitos sutrikimais, odos bei gleivines melanoze ir kt.
Chroninio antinksciu zieves nepakankamumo arba Adisono sindromas: patogeneze.
Sukelia autoimuninis adrenalistas (etiologinis veiksnys nezinomas), infekcijos, vel dazniau nustatomi tuberkulioziniai ar sifiliniai pazeidimas, reciau naviku (plauciu, kruties, VT, piktybines melanomos) metastazes ir kt. , kai mazai lieka sveiko antinksicu zieves audinio (tik apie 10proc).
Chroninio antinksciu zieves nepakankamumo arba Adisono sindromas: morfologija.
Autoimuninis adrenalitas - antinksciai sumazeje, susirauksleje, sunkiai randami tarp riebalinio audinio; mikro: tarp jung.aud.matyti islikusios zieves audinio zidineliu, infiltruotu limfocitais.
Serganciu TB antinksciuose: kazeozines nekrozes plotai, kurie inkapsuliuojasi, kartais petrifikuojasi; antinkciu pakrasciuose lieka siek tiek normalaus zieves audinio; del siu pokyciu antinksciai dazn.padideje; stipriai randejantys sumazeja, susitraukia; mikro:TB budingos granulomos, sudarytos is epitelioidiniu ir gigantiskuju lasteliu bei limfocitu; daznai kartu nustatomi aktyvi plauciu, lyt.organu, inkstu ar kt. TB.
Terminaline ligos faze: ligoniai isseke, ju sirdis atrofiska; sumazejusi aorta ir kt.kraujagysles; skrandzio gleivine isopejusi, limfoidinis VT audinys pagausejes, limfmazgiai, bluznis padideje, ciobrialiauke gana didele; nustatoma inkstu kanaleliu difuzine atrofija ir hiperemija, chroninis pielonefritas; kartais galima aptikti ir kt.organu TB pokyciu; kai yra piktybinio naviko metastaziu, antinksciai padideje, iprastinio ju audinio nematyti ar jo yra tik labai mazai.
Chroninio antinksciu zieves nepakankamumo arba Adisono sindromas: komplikacijos ir mirties priezastys.
Dazn.komplikacijos: progresuojanti TB, issekimas, kraujo apytakos nepakankamumas, sutrikusi elektrolitu pusiausvyra.
Nuo vienos ar nuo komplikaciju derinio paprastai ir mirsta.
Uminis antinksciu zieves nepakankamumas
Buna retai. Dazn.priezastys: gausus kraujo issiliejimas naujagimiu antinksciuose del gimdymo traumos, antikoaguliantu vartojimas, po operaciju del diseminuotos intravaskulines koaguliacijos ar esant zaibiskai sukeltai septicemijai.
Gali pasireiksti staiga nutraukus ilgalaiki gydyma kortikosteroidais (del antinksciu zieves atrofijos), kai prisideda papildomas veiksnys (infekcija, trauma, chirurgine intervencija ir kt.), esant chroniniam antinksciu zieves nepakankamumui.
Jegu nedelsiant nepradedamas pakaitinis gydymas kortikosteroidais, gali istikri mirtis.
Antinksciu serdinio sluoksnio navikai ir ju sukeliami sindromai: feochromocitoma.
Dazn.serdinio sluoksnio navikas. Gerybinis chromafininiu lasteliu hormoniskai aktyvus navikas. Katecholaminu perteklius sukelia iv.reiskinius: is pradziu paroksizmine, veliau nuolatine hipertenzija su galimomis letalinemis komplikacijomis, hiperglikemija, hiperlipolize, tachikardija.
80proc lokalizuojasi viena antinkstyje, 10proc-abiejuose, kiti - uz antinskciu ribu (paragangljuose - paragangliomos).
Dydis labai iv., gali sverti kelis kg. Pjuvy - audinys pilkas, su nekrozes ir kraujo issiliejimo plotais.
Formaline fiksuotas audins paruduoja.
MIKRO: budinga alveoline struktura, dideliu, netaisyklingomis ribomis, daznai daugiabranduoliu lasteliu lizdai; branduoliai blyskus, dideli, polimorfiski; retai susidaro i liaukas panasiu strukturu.
Elektronomikroskopiskai: elektronotankiu hormonu granules.
Navikiniu lasteliu dazymasis chromo druskomis priklauso nuo katecholaminu kiekio jose. Imunohistochemiskai identifikuojama su chromograninu.
Apie 10proc antinksciu feochromocitomu - biologiskai piktybines. Ju diagnoze lemia metastazes limfmazgiuose, kepenyse, plauciuose, kauluose ir kt.
Antinksciu serdinio sluoksnio navikai ir ju sukeliami sindromai: neuroblastoma.
Vienas dazniausiu mazu vaiku piktybiiu naviku, kuris placiai metastazuoja krauju ir limfa.
Navikas produkuoja dopamina ar noradrenalina.
