APP 8 Flashcards
1
Q
Où sont situés les ganglions de la base?
A
Ce sont une collection de noyaux gris centraux situés dans la matière blanche des hémisphères cérébraux.
2
Q
Vrai ou faux? Les NGC ont des projections vers la périphérie
A
Faux
3
Q
Nommez les principaux NGC
A
- Noyau caudé
- Putamen
- Globus pallidus
- Noyau sous-thalamique
- Substance noire
4
Q
Avec quel ventricule le noyau caudé est-il en intime relation?
A
Ventricules latéraux
5
Q
Quelles sont les 3 parties du noyau caudé?
A
tête
corps
queue
6
Q
Où se situe l’amygdale ?
A
juste antérieurement à la pointe de la queue du noyau caudé dans le lobe temporal.
7
Q
Quel est le NGC le plus latéral ?
A
Putamen
8
Q
De quoi est formé le striatum?
A
Putamen et noyau caudé
9
Q
Où se trouve la substance noire?
A
Sur la face dorsale, de chaque côté du mésencéphale
10
Q
Le globus pallidus est-il médial ou distal par rapport au putamen?
A
Médial
11
Q
Par quoi sont séparés le noyau caudé et le putamen?
A
Des fibres pénétrantes de la capsule interne (bras antérieur), mais restent joints par des ponts cellulaires
12
Q
Par quoi est formé le noyau lenticulaire/lentiforme ?
A
Putamen et Globus pallidus8
13
Q
Le noyau caudé et le thalamus sont ________ à la capsule interne alors que le noyau lentiforme est ________ à la capsule interne.
A
- Médiaux
- Latéral
14
Q
La substance noire a 2 portions, quelles sont-elles?
A
- Portion ventrale = substance noire reticulata, qui contient des cellules très similaires à celles du segment interne du globus pallidus.
- Portion dorsale = substance noire pars compacta, contenant des neurones dopaminergiques, dotés d’un pigment noir.
La dégénération de ces neurones est importante dans la maladie de Parkinson.
15
Q
Par quoi est vascularisé le striatum et le noyau lentiforme?
noyau caudé, putamen, GP
A
principalement par les branches lenticulostriées de l’ACM
16
Q
Par quoi est vascularisé le globus pallidus interne?
A
a. choroïdienne antérieure (branche de l’a. carotide interne)
17
Q
Par quoi est vascularisé la tête du noyau caudé et portion antérieur du noyau lentiforme?
A
A. Heubner (branche de l’ACA)
18
Q
Toutes les afférences venant aux ganglions basaux arrivent premièrement au ________
A
Striatum
19
Q
Par quels noyaux les efférences quittent-elles les NGC?
A
via le segment interne du globus pallidus (GPi) et la partie réticulée de la substance noire (SNr).
20
Q
Décrire globalement les circuits intrinsèques des NGC
A
À l’intérieur des NGC, il y a une variété de connexions excitatrices et inhibitrices utilisant différents neurotransmetteurs.
21
Q
Quels sont les fonctions régulées par les NGC ?
A
- Le contrôle moteur général
- Les mouvements des yeux
- Les fonctions cognitives
- Les fonctions émotionnelles.
22
Q
La plupart des afférences corticales allant au striatum sont _____ et utilise le ______comme neurotransmetteur.
A
- Excitatrices
- Glutamate
23
Q
Pour la fonction motrice des NGC décrire les aspects suivant:
- Vers quel endroit vont les afférences
- Vers quel endroits vont les efférences
- Leur relai dans le thalamus (ils vont atteindre quels endroits du thalamus?)
- Leur cible corticale
A
- Putamen
- GPi, SNr
- VL et VA
- Aire motrice supp., cortex pr.moteur et cortex moteur primaire
24
Q
Pour la fonction oculomotrice des NGC décrire les aspects suivant:
- Vers quel endroit vont les afférences
- Vers quel endroits vont les efférences
- Leur relai dans le thalamus
- Leur cible corticale
A
- NC
- GPi, SNr
- noyau médiodorsal et VA
- Région supplémentaire des yeux et région frontal des yeux
25
Pour la **fonction préfrontale** des NGC décrire les aspects suivant:
- Vers quel endroit vont les afférences
- Vers quel endroits vont les efférences
- Leur relai dans le thalamus
- Leur cible corticale
- NC
- GPi, SNr
- VA, noyau médiodorsal
- Cortex préfrontal
26
Pour la **fonction limbique (émotions/motivation)** des NGC décrire les aspects suivant:
- Vers quel endroit vont les afférences
- Vers quel endroits vont les efférences
- Leur relai dans le thalmus
- Leur cible corticale
- Noyau accumbens, NC et putamen
- Pallidum ventral, GPi, SNr
- VA, noyau médiodorsal
- Cortex orbital frontal, gyrus cingulaire ant.
27
Quels sont 4 endroits d'où proviennent les afférences aux NGC de la base?
1. Des projections massives du **cortex cérébral** (va vers striatum)
2. **Substance noire pars compacta** (va vers striatum)
3. **Noyaux intralaminaires** (va vers striatum) situés à l'intérieur de la lame médullaire interne du thalamus
4. **Noyau de Raphé** dans le tronc cérébral
28
Pour chacune des afférences suivantes, quelle en est la fonction/NT?
Cortex cérébral
Substance noire compacte
Noyaux intralaminaires
Noyau de Raphé
Cortex cérébral : contrôle la motricité, excitatrices, glutamate
Substance noire compacte : excitatrice ET inhibitrice, dopamine
Noyaux intralaminaires : excitatrice, glutamate
Noyau de Raphé : sérotonine
29
D'où proviennent les efférences des NGC de la base?
Du GBi et SNPR
30
Compléter.
Pour le contrôle moteur, la SNr transmet l'information de _____ alors que le GBi transmet l'information _____
de la tête et du cou
pour le reste du corps
31
Compléter.
Les voies efférentes pour le contrôle moteur sont _____ et utilisent le NT _____
inhibitrices
GABA
32
Quels sont les 4 endroits où se rendent les voies efférentes des NGCbasaux?
1. Noyaux ventraux latéral (VL) et antérieur (VA) du thalamus
2. Autres noyaux thalamiques : noyaux intralaminaires et médiodorsal
3. Formation réticulaire pontomédullaire
4. Colliculi supérieur (à partir de SNPR seulement)
33
Quelles sont les fonctions de chacune des efférences suivantes?
Thalamus (noyaux VL et VA)
Noyaux intralaminaires (A) et médiodorsal (B)
Formation réticulaire pontomédullaire
Colliculi supérieur
**Thalamus**
A. Thalamus antérieur : porte l’info. des
ganglions de la base → portion antérieure de
VL
B. Thalamus postérieur : porte l’info.
Cérébelleuse → position postérieure du VL
**Noyaux intralaminaires**
A. Boucle au striatum (état de conscience, relai moteur pour les ganglions de la base et le cervelet)
B. impliqué dans les voies limbiques
**Formation réticulaire pontomédullaire** Influence tractus réticulospinal (posture + marche)
**Colliculi supérieur**
influence voies tectospinales - coordination tête/oeil
34
Quel est le NT pour toutes les efférences des NGC basaux?
GABA
35
Quelles sont les 2 voies intrinsèques prédominantes entre les noyaux d'entrée et de sortie des NGC? Vers quoi acheminent-t-elles les informations du striatum?
1. Voie directe (récepteur dopaminergique D1) : achemine les info du striatum directement vers le GPi ou SNPR
2. Voie indirecte (récepteur dopaminergique D2) : achemine les info du striatum vers le GPe, puis le noyau sous-thalmique, pour finir au GPi et SNPR
36
Compléter.
L'effet net des voies empruntant la voie directe sera ____ du thalamus, ce qui facilite les ____ par ses connexions avec les cortex moteur et prémoteur.
l'excitation
mouvements
37
Quel est le trajet de la voie directe des connexions intrinsèques?
Cortex (via glutamate) → Striatum (via GABA et substance P) → NGC efférents : GPi ou SNr (via GABA) → Noyaux VL ou VA du thalamus (via glutamate) → Lobe frontal
38
Compléter.
Une activation de la voie directe résulte en une _____ du thalamus
activation
39
Vrai ou faux?
Il est possible que le thalamus puisse être activée par la substance noire compacte (via dopamine) autant pour la voie directe qu'indirecte.
Vrai
40
Quel est le trajet de la voie indirecte des connexions intrinsèques?
Cortex (via glutamate) → Striatum (via GABAet encéphaline) → GPe (via GABA) →Noyaux sous-thalamiques (via glutamate) → NGC efférents (via GABA) → Noyaux VL et VA du thalamus (via glutamate) → Lobe frontal
41
Compléter.
Une activation de la voie indirecte résulte en une _____ du thalamus
inhibition
42
Comment se nomme le chemin qui lie le GPe et GPi au noyau sous-thalamiques?
Fasciculus sous-thalamique
43
Pour les termes bradykinésie, hypokinésie et akinésie, ils sont seulement utilisés dans un contexte précis, lequel?
Pour des troubles se situant au-dessus des MNS.
44
Qu'est-ce qu'un tremblement de repos?
Tremblement plus proéminent lorsque le **membre est au repos**.
Habituellement plus facile à observer lorsque la main du pt est sur sa cuisse et qu’il est distrait par autre chose.
*Il diminue ou cesse lorsque le pt bouge ses membres.*
45
Vrai ou faux? Le tremblement de repos touche surtout les mains et les membres supérieurs et est souvent symétrique
Faux
Asymétrique, souvent a/n de la bouche et jambes
46
Qu'est-ce qu'un tremblement d'intention?
Se produit lorsque le patient tente de bouger son membre vers une cible et celui-ci a une trajectoire **irrégulière et oscillatoire**.
47
Quelle est un autre synonyme pour tremblement d'intention
Tremblements ataxiques, car font souvent partie du portrait clinique de l'ataxie appendiculaire associées aux lésions cérébelleuses.
48
Quels sont 2 types de tremblement causés par des lésions cérébelleuses qui s'apparentent aux tremblements posturaux et de repos?
Tremblement rubral_ : causé par lésion près du **pédoncule cérébelleux supérieur**, de faible amplitude au repos, mais violent dès que le muscle est en abduction ou que le patient essaie de maintenir une posture ou faire un mouvement (SEP, infarctus du tronc)
Tremblement palatal : associé aux lésions du **vermis**p, persiste durant le sommeil (infarctus du tronc, trauma, SEP)
49
Qu'est-ce qu'un tremblement postural ou d'action?
Les tremblements sont plus proéminents quand les membres du patient sont maintenus dans **une position** et disparait au repos. Les tremblements essentiels en sont un bon exemple.
50
Par quoi peuvent être causés les tremblements postural ou d'action?
Plusieurs types de médicaments
Sevrage de l'alcool
Peur intense, anxiété
51
Nommez 2 types de tremblements pouvant être présents chez les patients atteints de Parkinson
- Tremblement au repos
- Tremblement postural
52
Qu'est-ce qu'un tremblement essentiel?
Exemple le plus typique du tremblement postural. On l’appelle parfois de tremblement familial, bénin ou sénile. Il s’agit probablement du plus commun des troubles du mouvement.
53
Quels sont les signes cliniques des tremblements essentiels/posturaux?
- Tremblements lorsque les membres sont maintenus dans une position
- Pas de tremblement au repos
- Augmente avec stress
- Plus fréquent dans main, bras, mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales
- Souvent bilatéral mais peut être asymétrique
- Familial
- Tend très peu à s'aggraver
- Arrive entre début âge adulte et âge avancé
- Empêche souvent de tenir un verre d'eau sans en renverser
54
Vrai ou faux? Les tremblements essentiels impliquent le plus fréquemment les mains ou les bras, la mâchoire, la langue, lèvres, tête, cordes vocales et moins fréquemment le tronc et les jambes.
Vrai
55
À quelle(s) pathologie(s) sont associés les tremblements au repos
- Parkinson
- Trouble du cervelet (tremblement rubral)
56
À quelle(s) pathologie(s) sont associés les tremblements postural
- Tremblements essentiels
- Causes toxiques/métaboliques
- Tremblements physiologiques exagérés
- Trouble du cervelet (tremblement rubral (titubation de la tête et du tronc)
- Parkinson
57
À quelle pathologie sont associés les tremblements d'intention?
Ataxie cérébelleuse du tronc
58
Nommez 2 autres troubles qui ressemblent à des tremblements mais qui n'en sont pas
- Clonies
- myoclonies
- asterixis
- tremblement dystonique
- fasciculations
- convulsions motrices
59
Pour les termes bradykinésie, hypokinésie et akinésie, ils sont seulement utilisés dans un contexte précis, lequel?
Pour des troubles se situant au-dessus des MNS.
60
Vrai ou faux? On peut parler de bradykinésie pour des troubles touchant la voie corticospinale, la voie corticobulbaire, les MNI, les troubles musculaires.
Faux
61
Qu'est-ce que la bradykinésie?
Lenteur du mouvement volontaire
## Footnote
Lenteur = Composante qualitative du mvt
62
Qu'est-ce que l'hypokinésie
Diminution du nombre de mouvement volontaire
63
Par quoi peuvent être causés les mouvements bradykinétiques?
Par l'augmentation de la fonction inhibitrice de la sortie des NGC vers le thalamus
64
Qu'est-ce que l'hyperkinésie?
Mouvements involontaires non-contrôlés produisant des patterns de secousse et de torsion
65
Qu'est-ce qui cause l'hyperkinésie physiopathologiquement parlant?
Il y a dégénération du noyau caudé et du putamen, ce qui engendre le retrait de l'inhibition du GPe qui peut alors inhiber le noyau sous-thalamique
66
Qu'est-ce que la rigidité?
* Une résistance aux mouvements passifs augmentée.
* Elle est souvent présente dans les désordres causant de la bradykinésie ou de la dystonie.
67
Quelle est la différence entre **spasticité** et **rigidité**
**spasticité**
* Vitesse-dépendante
a. Résistance au mouvement rapide!
* Associé à de l'hyperéflexie
* Souvent dans la même direction
**Rigidité**
* *vitesse-indépendante*
a. Résistance au mouvement passif!
* Présente même durant les movement lent
68
Quelle est la particularité de la rigidité en lame de canif?
La résistance augmente initialement au fur et à mesure que la muscle est étiré puis diminue dans les atteintes corticospinales.
Implique les MNS
69
Qu'est-ce que la rigidité plastique, cireuse ou de tuyau de plomb ?
*Désordre des ganglions de la base*
* Rigidité plus continue au travers des tentatives de plier le membre dans les atteintes des ganglions de la base.
a. Un type particulier de rigidité plastique, la rigidité en **roue dentelée** : interruptions dans le tonus lors de la mobilisation du membre. On l’associe à une rigidité surimposée d’un tremblement.
70
Qu'est-ce que la paratonie ou gegenhalten?
Dans les dysfonctions des lobes frontaux, les patients résistent activement au mouvement de leurs membres. La rigidité est plus active, inconsistante et presque de qualité volontaire
71
Qu'est-ce que la chorée?
Désordres des mouvements caractérisés par des mouvements **involontaires** pratiquement continus qui ont une qualité **fluide ou saccadée** qui varie constamment
72
Que peuvent impliquer la chorée?
Les extrémités proximales ou distales, le tronc, cou, face et *muscles respiratoires*
73
Quelles sont les principales causes de chorée?
- Chorée d'Huntington
- Chorée familiale bénigne
- Chorée de Sydenham
- Lupus érythémateux systémique
- Chorée gravidarum
- Prise de L-dopa chez parkinsoniens
- Prise de traitement antipsychotique ou antiémétique
- Suite à un infarctus, hémorragie, tumeur, abcès...
74
Vrai ou faux?
Lors de chorée familiale bénigne, la chorée ne progressive pas et on a une atteinte cognitive et émotionnelle.
Faux, aucune atteinte cognitive et émotionnelle. Elle n'est pas neurodégénérative contrairement à Chorée de Huntington
75
Décrire brièvement la pathophysiologie de la Chorée de Huntington
Anomalie a/n génétique qui cause une répétition du nucléotide CAG (>36 environ)
* Cause une accumulation de la protéine Huntingtin a/n des cellules des NGC --> destruction du striatum
* Destruction du striatum = diminution de l'inhibition du GPe --> perte des voies inhibitrices du Thalamus --> hyperkinésie et chorée
76
Qu'est-ce que la chorée de Sydenham?
* Se produit à l'adolescence, suite à une infection streptocoque A non-traitée
* Disparaît éventuellement mais peut revenir chez 1/5
* Fidgeting et labilité émotionnelle
77
Qu'est-ce que le ballisme?
Mouvements des muscles proximaux **bilatéral** avec une amplitude plus large et une qualité plus rotation ou de jeter/flanquer que la chorée
Hemiballisme: **unilatéral**
78
Quel est le type le plus commun de ballisme (ou hémiballisme) et sa cause?
Hémiballisme : cause la plus fréquente est l'infarctus lacunaire du noyau sous-thalamique controlatéral (mène à diminution de l'inhibition du thalamus)
Ballisme: un peu plus rare...
79
Qu'est-ce que l'athétose?
Caractérisé par un "writhing, twisting movement" des membres, face et tronc, qui peut parfois inclure des mouvements choréiques plus rapides, ce qui donne la choréathétose
*Selon wikipedia, mvt involontaire, incrontrôlable, incoordonné (Mx agoniste et antagonistes), lents et sineux (reptatoire, mimant le mvt d'un reptile) des membres, surtout tronc et du visage*
80
Habituellement, on réserve le terme dyskinésie pour les lésions de quoi?
Des NGC, mais on utilise encore parfois les termes "syndrome extrapyramidal"
81
Définir la dyskinésie
La dyskinésie est un désordre du mouvement caractérisé par des contractions musculaires involontaires tels que des mouvements de chorée, tics ou tremblements.
82
Compléter.
Les mouvements anormaux unilatéraux causés par des lésions focales des NGC seront _____ à la lésion
controlatéraux
83
Quel est le trouble de mouvement considéré comme étant le plus rapide?
Myoclonie : saccade musculaire rapide qui peut être focale, unilatérale ou bilatérale
84
Quelles sont les causes de myoclonie?
- Lésions au cortex, NGC, tronc cérébral, ME
- Encéphalite
- Encéphalopathie toxique ou métabolique
- Activité épileptique corticale
- Syndrome paranéoplasique
- Condition neurodégénérative des gg de la base
- Alzheimer ou démence diffuse à corps de Lewy du stade avancé
85
Qu'est-ce que l'astérixis? Quelles sont les causes?
Contrairement au myoclonus, les mouvements ne sont pas causés par une contraction musculaire, mais plutôt par de brèves **interruptions dans la contraction musculaire**
Encéphalopathies toxiques ou métaboliques
86
Qu'est-ce que la dystonie?
* Le patient assume des positions **anormales**, souvent **déformées** des membres, du tronc ou de la face, qui sont **soutenues** ou plus lentes que dans l'athétose
a. Le membre de la personne peut être contracté en permanence et avoir une position anrml.
* Peut être focale, généralisée ou unilatérale
87
Les dystonies focales incluent quoi? (4)
* Torticolis (muscles du cou)
* Blépharospasmes (muscles faciaux autour des yeux)
* Dysphonie spasmodique (muscles laryngés)
* Crampe de l'écrivain
88
Comment traite-t-on les dystonie?
Avec la toxine botulinique, qui interfère avec la libération d'Ach présynaptique
89
Qu'est-ce que la maladie de wilson ?
* Protéine ATP7B (prot. de transport du cuivre) diminue --> Accumulation de cuivre dans les organes affectant principalement foie et cerveau
* Cause des tremblements, de la rigiditém dyskinésie et mvt en battement d'ailes
90
Quels sont les signes cliniques de la maladie de Wilson?
* Démence traitable, avec présence d'ataxie épisodique
* Peut causer des Tremblements, rigidité, bradykinésie
* Hématomégalie (d'où l'importance de faire un examen plus large que neuro)
91
Quels sont les tests diagnostiques pour la maladie de Wilson?
- Ceruloplasmine (protéine de transport du cuivre) (\>100)
- Anémie hémolytique
- Cuive a/n du foie (\>50ug/g)
- Cuivre urinaire
- Mutation génétique (ATP JB)
- Anomalies a/n de l'IRM (visage d'un panda géant)
92
Quels sont les traitements de la maladie de Wilson?
* D-pénicillamine, trientine, zinc.
* On cherche à se débarrasser du cuivre dans le corps.
93
Qu'est-ce que la maladie de Parkinson?
Affection neurodégénérative idiopathique fréquente causée par la **perte** de neurones **dopamineregiques** dans la **substance noire pars compacta**
94
Décrire la physiopathologie du Parkinson
* Accumulation anormale de protéines acide alpha-synucléine = neuroD
Les neurones contenant la dopamine dans la **substance noire pars compacta dégénèrent.**
La dopamine a des effets **excitateurs** sur les neurones du striatum via la voie **directe**, mais effets **inhibiteurs** via la voie **indirecte**. Donc la dopamine a normalement un effet **excitateur net** sur la **thalamus**
Ainsi, la perte de domapine va entraîner une **inhibition nette** du **thalamus**, à la fois par les voies **directe et indirecte**, ce qui explique la pénurie de mouvement
95
Par quoi se caractérise la maladie de Parkinson?
* Un tremblement de repos asymétrique
* une bradykinésie
* une rigidité
* une instabilité posturale
96
Compléter p/r à la maladie de Parkinson idiopathique.
L'âge habituel d'apparition est entre ... et ... ans.
Environ ...% des personnes âgées de plus de 65 ans sont touchées.
40 et 70
1%
97
Vrai ou faux?
La maladie de Parkinson n'a pas de tendance familiale.
Faux, il y en a seulement dans de rares cas de Parkinson familial
98
À quoi ressemble l'évolution de la maladie de Parkinson?
* Au début, c'est surtout une difficulté **subtile** en utilisant un membre, un ralentissement des mouvements ou tremblement asymétrique de repos.
* Éventuellement, les patients ont généralement la triade classique de **tremblement de repos, bradykinésie et rigidité en roue dentée**, accompangée d'**instabilité posturale** provoquant une **démarche instable**
* D'abord unilatéral, et devient bilatéral, bien que la gravité reste souvent asymétrique
* Progression insidieuse sur 5-15 ans
99
Chez qui est-ce qu'un diagnostic autre que la maladie de Parkinson idiopathique doit-il être suspecté?
Ceux qui...
- Ne répondent pas à la levodopa
- Dans les cas de sx symétrique ou d'absence de tremblements de repos
- Présence de caractéristiques de troubles parkinsoniens atypiques
- Instabilité posturale très tôt
- Démence ou S/S d'atteinte cognitive très tôt dans la maladie
- Progression rapide des sx
100
Décrire la rigidité lors du Parkinson
* Rigidité qui est souvent du type de roue dentée
* des interruptions de type cliquet qui
peuvent être ressenties lorsque le membre est plié
* Considéré comme une rigidité avec un tremblement superposé
101
Par quoi peuvent être causés la bradykinésie et hypokinésie?
Par l'augmentation de l'inhibition des ganglions basaux vers le thalamus
102
Quel est le faciès masqué ou hypomimie lors du Parkinson?
Diminution caractéristique du taux de clignement spontané et de l'expression faciale
103
Décrire la voix hypophonique lors du Parkinson
La voix devient hypophonique et la parole a une qualité hâtive, murmurante
104
À quoi ressemble les mouvements des yeux avec le Parkinson?
Les saccades sont lentes et les mouvements de pousuite sont souvent divisés en une série de saccades de rattrapage
105
Quelles sont les caractéristiques de la démarche parkinsonienne?
- S'ils sont tirés vers l'arrière légèrement, les patients présentent une **rétropulsion**, dans laquelle ils prennent plusieurs pas en arrière pour retrouver l'équilibre ou ils peuvent tomber
- Ils ne peuvent pas se lever d'une chaise sans utiliser leurs mains et ils ont des difficultés à démarrer la démarche. Une fois qu'ils ont commencé, ils ont tendance à marcher avec de petits pas, appelés **démarche de festination**
- Ils semblent parfois être continuellement en train de tomber vers l'avant, appelé **antéropulsion**
- Oscillation du bras est diminuée
- Présentent souvent un tournant en bloc, dans lequel les tours sont exécutés sans la torsion normale du torse
106
Décrire l'écriture lors du Parkinson
Micrographie - elle devient petite
107
Qu'est-ce que le signe de Myerson?
Incapacité à supprimer le clignement des yeux lorsque le centre de la crête du front est tapé à plusieurs reprises
C'est une constatation non spécifique pouvant être vue dans d'autres conditions neurodégénératives
108
Vrai ou faux?
La démence est une caractéristique précoce de la maladie de Parkinson.
Faux! Certains des 15 à 40% des cas avec démence sont probablement dus à la coïncidence de la maladie d'Alzheimer et de Parkinson, et d'autres peuvent représenter la maladie diffuse à corps de Lewy
109
Qu'est-ce que la bradyphrénie?
Les réponses aux questions sont ralenties, mais peuvent être exactes si suffisamment de temps est autorisé
110
Vrai ou faux?
La séborrhée et l'hypersalivation sont 2 caractéristiques de la maladie de Parkinson.
Vrai
111
Quel est le médicament le plus efficace pour le traitement du Parkinson?
La levodopa, souvent jumelé avec la carbidopa
Levodopa : renforce la transmission dopaminergique
Carbidopa : inhibe la décarboxylase qui ne peut pas traverser la BHE et donc inhibe la dégradation de la levodopa en dopamine dans les tissus périphériques
112
Quels sont les effets secondaires périphériques communs de la dopamine (Levodopa)? Par quoi sont-ils réduits
Perturbations GI, hypoT Orthos., psychose (hautes doses)
Réduits par la carbidopa
113
Au fil que le Parkinson évolue, que peut se produire vers la fin de l'action du médicament entre les doses?
Un "wearing off", ou le patient expérience un blocage ("freezing"), le rendant presqu'incapable de bouger
114
Qu'est-ce que le phénomène "on-off" vécu par les patients avec un Parkinson avancé? Par quoi est-ce causé?
Ils fluctuent entre des dyskinésies et des blocages, avec très peu de temps entre ou ils sont fonctionnels
Causé par 2 facteurs : régulation anormale des niveaux de dopamine et réponse physiologique anormale aux dosages exogènes intermittents, ce qui mène à un réseau instable
*Explication donné par APP prof*
* *Au début il nous reste encore des neurones et des enzymes, donc on peut compenser la diminution de Da via L- dopa*
* *Mais en fin de maladie : mm si on donne les précurseurs de Da, on a plus les neurones et les enzymes nécessaire
pour transformer et utiliser la L-Dopa en Da*
* *Donc on aura un spike en amélioration, puis une diminution rapide de l’état clinique car on aura déjà épuiser les enzymes et neurones nécessaire à la transformation de L-dopa*
115
Quel médicament peut aider à maintenir la livraison de dopamine au cerveau?
Les inhibiteurs de COMT
116
Quels sont les signes cliniques de la maladie de Wilson?
Tremblements
Rigidité
Bradykinésie
Hépatomégalie
117
Quels sont les signes cliniques de la chorée de Huntington?
- Mouvements choréiques
- Désordres neuropsychiatriques associés (dépression, anxiété, TOC, comportements impulsifs ou similaires à manie, parfois psychose)
- Anomalies du mvnts des yeux
- Troubles émotionnels et cognitifs
- Héréditaire
118
Quel est le rôle du propanolol dans le tremblement essentiel? Quel en est le mécanisme?
C'est une antagoniste des récepteurs bêta-adrénergiques
Le mécanisme spécifique n'est pas encore connu, mais il agit sur différentes cibles, mais ce serait prob l'effet des récepteurs périphériques non-cardiaque beta-2 dans les muscles qui produit cet effet anti-tremblement
119
Par quoi est causé le parkinsonisme iatrogène?
Par des traitements antipsychotiques avec des antagonistes dopaminergiques
120
Qu'est-ce qui différencie le parkinsonime iatrohène de la maladie de Parkinson idiopathique?
Le début est **soudain** et les symptômes sont **symétriques**
121
Compléter.
Les corps de Lewy sont trouvés dans ... et au travers du ...
Les patients ont des symptômes ... proéminents assez ... dans la maladie, incluant des ... avec des ...
la substance noire
cortex cérébral
psychiatriques
tôt
hallucinations visuelles
exacerbations épisodiques
122
Qu'est-ce que la paralysie supranucléaire?
Dégénérescence de multiples structures à la jonction mésencéphale-diencéphale (colliculi supérieur, noyau rouge, noyau dentelé, noyau subthalamique, globus pallidus)
| No upward or downward gaze - Protéine Tau impliqué, pas de beta amyloid
123
Quels sont les s/sx causés par la paralysie supranucléaire?
- Limitation de l'étendue du mouvement vertical de l'oeil avec saccades vers le haut et vers le bas tôt dans la maladie
- Rigidité cireuse
- Bradykinésie
- Tendance à tomber
- Regard aux yeux grand ouverts
124
Qu'est-ce que l'atrophie multisystème (AMS)?
Perte de neurones dopaminergiques de la substance noire pars compacta, mais aussi des neurones striatales projettant au globus pallidus et à la substance noire pars reticulata
Donc même si la transmission dopaminergique est augmentée pharmacologiquement, il y aura quand même une augmentation de l'inhibition du thalamus et du parkinsonisme
125
Qu'est-ce que la dégénération nigro-striatale?
AMS à parkisonisme prédominant
Parkinsonisme atypique
126
Qu'est-ce que le syndrome Shy-Drager?
AMS à prédominance dysautonomique
Parkinsonisme associé avec atrophie de la colonne intermédiolatérale de la ME, donc il y a aussi dérangements autonomiques (HTO, impotence, incontinence urinaire)
127
Qu'est-ce que l'atrophie olivoponto-cérébelleuse?
AMS à ataxie prédominante
Parkinsonisme avec ataxie
128
Qu'est-ce que l'hippocampe?
* Permet le passage de la mémoire à court terme à long terme
* Reçoit l'information et la retourne au néocortex selon le type d'information
* Agit comme centre de tri : compare les sensations nouvelles avec celles déjà enregistrées et crée des liens entre les différentes caractéristiques d'une chose
* Permet de réactiver les différentes régions corticales impliquées dans un souvenir
* Avec le temps, le rôle "d'agent de liaison" de l'hippocampe entre les régions corticales n'est plus nécessaire -> mémoire à long terme
129
L'hippocampe est essentiel à quelles fonctions?
Formation et consolidation des souvenirs déclaratifs qui seront stockés ailleurs
130
Quelles sont les régions qui sont critiques à la formation de nouvelles mémoires?
* Régions de mémoire du lobe **temporal médial**
a. incluant la formation hippocampique et le cortex adjacent du gyrus parahippocampique
* Régions de mémoire du **diencéphale médial**
a. noyau thalamique médiodorsal, le noyau antérieur thalamique, les corps mamillaires et d’autres noyaux diencéphaliques près du 3e ventricule
131
Décrire les structures qui composent l'hippocampe
* Formation hippocampique
* Gyrus parahippocampique
132
Quelles sont les différentes régions de la formation hippocampique?
* Gyrus denté
* Hippocampe
* subiculum
*À noter que le terme hippocampe réfère parfois aux trois composantes de la formation hippocampique*
133
Décrire les structures du gyrus parahippocampique et leurs rôles
* Cortex entorhinal
a. relais afférent et efférent majeur entre les cortex associatifs et la formation hippocampique
* Cortex parahippocampique
a. portion post. du gyrus
* Cortex périrhinal
a. Permet qu'environ 2/3 des afférences provenant des cortex associatifs atteignent le cortex entorhinal
134
Quel est le rôle des régions néocorticales associatives pour le stockage des souvenirs anciens et le rappel des souvenirs anciens (de concert avec le lobe frontal)
* L’information arrive par les cortex primaires, va ensuite au niveau du cortex associatif unimodal qui lui correspond (ex : cortex sensitif primaire⭢cortex sensitif associatif), puis se dirige vers une aire hétéromodale.
* Ainsi chaque aire primaire à son aire associative unimodale.
* Les afférences allant au cortex temporal médial et au système diencéphalique passent d’abord par ces aires d’associations dépendamment sur le type de stimuli.
* Une fois que la mémoire a été consolidée, elle sera stockée dans ces aires associatives qui se situent dans le néocortex
## Footnote
résumé: endroit de stockage des mémoires à long terme
135
Quel est le rôle du cortex préfrontal dans la mémoire de travail?
* Il permet d'organiser l'information pour s'en servir efficacement
* Il est responsable pour le maintien de l'attention, qui elle est importante pour retenir l'information et l'utiliser pour des procédures subséquentes.
136
Quels sont d'autres rôles du cortex préfrontal a/n des processus mnésiques
* A un rôle dans l'apprentissage de nouvelle choses
* Rôle majeur dans la mémoire déclarative à long terme: permet d'aller récupérer l'info en qst
* Rôle d'aministrateur central
a.Gestion dans le passage vers la mémoire à long terme
b. Sélection des meilleures stratégies
c. Coordination entre les 2 systèmes de la mémoire de travail, soit le système verbal (boucle phonologique) et le système visuel (calepin visuospatial
137
Quel est l'effet d'une lésion a/n du lobe temporal inférieur?
Prosopagnosie: inability to recognize faces
138
Quel est le rôle des noyaux gris centraux et du cervelet dans la mémoire procédurale
* Ce sont les régions principales du SNC impliqués dans la mémoire procédurale
* Le noyau caudé est particulièrement important dans l’apprentissage des habitudes
139
Quels sont les catégories qualitatives de la mémoire à long terme?
* Mémoire déclarative/explicite
* Mémoire non-déclarative/implicite/procédurale
140
Décrire la mémoire déclarative/explicite
Rappel conscient de faits (sémantique) ou d'expériences (épisodiques)
141
Qu'est-ce que la mémoire épisodique?
* Mémoire des évènements
* Connaissancesd es évènements et de leur contexte
* Autobiographique
142
Qu'est-ce que la mémoire sémantique?
* Connaissances générales
* Connaissances abstraites et des concepts
* Indépendante du contexte temporel
143
Décrire la mémoire implicite (non-déclarative)
Concerne l'apprentissage inconscient d'habiletés, d'habitudes et d'autres comportements acquis
144
Qu'est-ce que la mémoire procédurale?
* Apprentissages moteurs
* Savoir-faire acquis et récupérés à un niveau inconscient
a. Ex: conduire un vélo, savoir composé un numéro
145
Quelles sont les localisations de chacune de ces mémoires à long terme
* Explicite épisodique
* Explicite sémantique
* Implicite procédurale
* Implicite conditionnement
* Implicite effet d'amorçage
* Implicite réflexe conditionnés
* Lobe temporal interne, diencéphale
* Lobe temporal antérieur, amygdale
* Noyau caudé, putamen
* Cervelet, amygdale
* Néocortex
* Cervelet, amygdale
146
Quelles sont les catégories temporelles de la mémoire
* Mémoire immédiate
* Mémoire de travail
* Mémoire récente
* Mémoire à long-terme
147
Décrire la mémoire immédiate ("attention") et où elle se situe
* L'aptitude à garder un évènement en mémoire pendant quelques dixièmes de secondes
* Se situe dans le cortex frontal (associatif frontopariétal)
148
Quel est le rôle de la mémoire de travail? De quoi ça dépend?
Maintien en mémoire transitoire des informations afin de performer des opérations cognitives
* Verbales : boucle phonologique
* Visuelles : calepin visuospatial
* Administrateur central ou exécurtif (préfrontal) : coordone les opérations entre les 2 systèmes, gère le passage vers la mémoire long terme, sélectionne les meilleures stratégies
149
La mémoire de travail nécessite la participation de quel(s) cortex?
* cortex associatif préfrontal dorsolatéral (et diencéphale)
150
À quel endroit est stockée la mémoire récente
Hippocampe
151
Une perte de la mémoire déclarative est typique d'un lésion a/n de quelle région?
lésions **bilatérales** du lobe temporal médial ou d’une lésion diencéphalique médiale.
152
Décrire la différence entre l'amnésie antérograde et rétrograde
* **Amnésie antérograde** perte des souvenirs provenant d’une période de temps **après** la lésion cérébrale.
* **Amnésie rétrograde** est la perte des souvenirs provenant d’une période de temps **avant** la lésion cérébrale.
a. Cela suggère que les souvenirs récents (d’une période allant jusqu’à quelques années) sont dépendants du fonctionnement normal des structures diencéphaliques et temporales médiales, alors que les souvenirs éloignés ne le sont pas.
* souvent graduelle, avec les souvenirs provenant du temps précédant immédiatement la lésion étant les plus sévèrement perdus.
153
Vrai ou Faux, une lésion unilatérale a/n du lobe temporal médial et/ou diencéphale médiale entraîne une perte de mémoire sévère.
Faux, causent pas de perte de mémoire sévère habituellement.
● Par contre, les lésions unilatérales dans les structures diencéphaliques ou temporales médiales du lobe dominant peuvent causer des déficits dans la mémoire verbale
● Les lésions unilatérales de l’hémisphère non dominant peut causer des déficits dans la mémoire visuospatiale.
154
Vrai ou Faux, Une lésion spécifique a/n des régions responsables pour la mémoire non déclarative ne résultent habituellement pas en une perte de la mémoire significative.
VRai
155
Décrire la différence entre une démence primaire et une démence secondaire
* Primaire: généralement associée à des maladies neurodégénératives pour lesquelles les traitements définitifs ne sont habituellement pas disponibles.
* Secondaire : causée par d'autres affections qui peuvent, dans certains cas, être réversibles.
156
Quels sont les premiers indices de la démence
* souvent subtile, perte d'intérêt ou un retrait de certaines activités antérieures
* Perte de la mémoire, surtout pour les souvenir récents avec un épargne relative des souvenirs plus distants
a. Ces changements précoces de la mémoire fonctionnent parallèlement à l'implication pathologique importante des structures du lobe temporal médial dans la maladie d'Alzheimer.
157
Quels sont les seconds indices de l'évolution de la démence?
* Dysfonctionnement temporopariétal occipital postérieur
a. aphasie anomique
b. apraxie
c. déficits visuo-spatiaux
d. agnosie
* Anomalies comportementales
a. Tendance d'errer et se perdre, fugue
b. incr'd paranoïa behaviour
c. Agitation, agression
d. Incapacité de reconnaître les membres de famille
* Dysfonctionnement du lobe frontal plus sévère
a. Troubles de la démarche
b. Aboulie (trouble de la personnalité, se caractérisant par la diminution, voire par la disparition de la volonté avec ralentissement
de l'activité intellectuelle et physique)
c. L’incontinence
158
Quels sont les critères diagnostiques de la maladie d'Alzheimer?
* Présence d'une démence
* Début insidieux
* Histoire claire d'atteinte progressive de la cognition
* Les déficits cognitifs sont surtout retrouvés au questionnaire et à l'examen
a. présentation amnestique: mémoire épisodique et 1 autre fonction cognitive
b. présentation non amnestique: langagière, visuospatiale ou dysexécutive
* Exclusion des autres types de démence
159
Vrai ou faux, les anormalités motrices sont présentes en début de maladie de l'Alzheimer.
Faux, Les anormalités motrices ne sont habituellement pas présentes dans le début de la maladie, donc si une démarche anormale est présente dès le début, un autre diagnostique devrait être considéré.
160
Décrire l'Alzheimer tardif
A) Les patients deviennent éventuellement akinétiques, muets, non-répondant, alités et succombent éventuellement à une infection ou une autre maladie.
B) Le temps de survie médian est de 8 ans, mais dépend de l’âge du patient.
161
Quels sont les critères diagnostiques de la maladie à corps de Lewy?
* Démence : atteinte de l'attention, fonctions exécutives et visuospatiales
* Triade (2/3 = dx probable)
a. hallucinations visuelles formées
b. parkinsonisme
c. fluctuations de la vigilance/cognition
* Critères mineurs (1/3 majeur + 1/3 mineur = dx probable)
a. désordre comportemental du sommeil REM
b. sensibilité aux neuroleptiques
162
Décrire la dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT).
* Les patients atteints de démence FTLD développent une atrophie lobaire, impliquant généralement les lobes antérieurs frontaux et temporaux
* L'atrophie peut être asymétrique chez certains patients
163
Un dysfonction du lobe frontal et du lobe temporal dans le DFTL sont accompagnés de quels manifestations?
1) Dysfonctionnement du lobe frontal : tels que les changements de personnalité, l'aboulie et la désinhibition.
2) Dysfonctionnement du lobe temporal : mauvaise compréhension du langage et de l'information visuelle
164
Quels sont les sous-types de la dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)?
* Démence fronto-temporale
* Aphasie primaire progressive non fluente
* Démence sémantique
165
Qu'est-ce que la démence fronto-temporale?
* Début insidieux et progression graduelle
* **Changements du comportement et de la personnalité**
* Modification de l'affect
* Perturbation des conduites sociales
* Perte de l'autocritique
* Relative préservation de la cognition
166
Comment se présente l'aphasie primaire progressive non-fluente?
* Dissolution progressive du langage :
a. Peu fluant,hésitation, bégaiement
b. Ultimement, mutisme
c. Manque du mot, logopénie
d. Dysprosodie
e. Paraphasies phonémiques
f. Compréhension normale
167
Comment se présente la démence sémantique?
* Dissolution de la mémoire sémantique
* Aphasie progressive
a. langage fluent, sans hésitation, ponctué de "machin", "affaire", "truc"
b. paraphasies sémantiques
c. compréhension anormale pour certains mots
* Agnosie progressive :
a. concept de l'objet est perdu, appariement de formes, couleurs ou même d'objets préservé
168
Associer les manifestations cliniques initiales dominantes à la maladie.
1. Maladie d'Alzheimer
2. Démence vasculaire
3. Démence à corps de Lewy
4. Démence fronto-temporale
a. Fluctuation de l'attention et hallucinations visuelles
b. Atteinte de la mémoire et humeur
c. Changement de comportement et de personnalité
d. Déficit exécutifs et atteinte de l'humeur +/- trouble moteur
1-b
2-d
3-a
4-c
169
Quels sont les types de démences secondaires?
* Démence vasculaire
* Démence multi-infarctus
* Démence sous-cortical (maladie de binswanger)
170
Décrire la démence vasculaire
Atteinte cognitive causé par plusieurs petits accidents vasculaires
1. Atteinte cognitive
a. Dysfonction exécutive
b. Déficit de la mémoire: Surtout du rappel libre et de la Performance normalisée avec un choix multiple
c. Détérioration par rapport au niveau de base et impact dans le quotidien
2. Présence de maladie cérébrovasculaire
3. Détérioration de la cognition par palier (en relation avec la quantité d’AVC)
171
Décrire brièvement:
1) Démence multi-infarctus
2) Démence sous-cortical (maladie de binswanger)
1) Plusieurs infarctus corticaux ou sous-corticaux provoquent une diminution progressive de la fonction cognitive
2) Causé par des infarctus sous-corticaux diffus, souvent associés à l'HTA chronique.
172
Le Folstein évalue quelles compétences/fonctions?
1. Orientation (10)
a. Date : jour, mois, année, saison, jour de la semaine (5)
b. Localisation : pays, province, ville, lieu, étage (5)
2. Enregistrement : trois mots (3)
3. Attention et calcul (5)
a. Monde à l’envers (5)
b. 100 – 7 (5)
4. Rétention mnésique : les trois mots demandés (3)
5. Langage (8)
a. Montre et stylo (2)
b. Répéter une phrase – pas de si ni de mais(1)
c. Commandes verbales – feuille de papier à plier (3)
d. Lecture + obéir (1)
e. Écrire une phrase (1)
6. Praxie de construction (1) : Dessiner les 2 pentagones
173
Le test de l'horloge évalue quelles fonctions?
- Orientation, Conceptualisation du temps
- Organisation visuospatiale
- Compréhension auditive
- Mémoire visuelle
- Connaissance numérique
- Instruction sémantique, inhibition des stimuli externes
174
Vrai ou Faux, Le test de l'horloge permet aussi d'évaluer si le patient a une héminégligence
Vrai
175
Le MOCA évalue quelles compétences/fonctions?
1. Visuospatial / exécutif (5)
− Chemin de lettre et de chiffres (1)
− Cube (1)
− Horloge (3)
2. Dénomination : 3 animaux (3)
3. Mémoire : 5 mots (0)
4. Attention (6)
− Répéter la série de chiffre, puis un autre à répéter à l’envers (2)
− Taper de la main à chaque lettre A (1)
− 100-7 (3)
5. Langage (3)
− Répéter 2 phrases – colibri et avocat (2)
− Nommer un maximum de mots commençant par « F » en 1 min. (1)
6. Abstraction : similitude entre 2 mots (2)
7. Rappel : 5 mots (5)
8. Orientation : date, mois, année, jour, endroit, ville (6)
* Score > 26 = anormal
