ARTHROGRYPOSE

Question 1

Arthrogrypose – Définition (2)

Answer 1

 Maladie congénitale caractérisée par raideur/contracture articulaire qui touche 2 articulations ou plus
 Plusieurs étiologies différentes avec aspect commun de diminution de la mobilité foetal dans le développement intra utérin qui entraîne les contractures

Question 2

3 types :

Answer 2

– Arthrogrypose multiple congénitale (AMC) ou Amyoplasie :
Forme classique la plus fréquente avec atteinte musculaire.
Manifestation sporadique de cause inconnue.
– Arthrogrypose distale : 2e forme la plus fréquente. Cause héréditaire avec atteinte principalement aux mains et aux pieds.
– Autres : tous les autres diagnostics associés à des syndromes ou autres causes

Question 3

Arthrogrypose – Classification clinique (3)

Answer 3

1. Contractures qui touche principalement les membres - atteinte musculosquelettique seulement (Amyoplasia, Arthrogrypose distale type I et IX, etc.)
2. Contractures avec coexistence d’anomalie au niveau d’autre système (ex: syndrome de Marfan…)
3. Contractures avec anomalie du système nerveux central et/ou retard mental

Question 4

Arthrogrypose – Prévalence (4)

Answer 4

 1: 3000 à 1: 5000 naissances
 45% M.inf
 45% 4 membres
 10 % M.Sup

Question 5

AMC – Caractéristiques (3)

Answer 5

 Aucune atteinte sensorielle / intellectuelle
 Ptérigium cutané et absence de pli cutané articulaire
 Patron de contracture classique aux membres supérieurs (variations possibles)

Question 6

Patron de contracture classique aux membres supérieurs (5)

Answer 6

– ADD + Rotation interne des épaules
– Coudes contracture en extension = flexion coude déficitaire (parfois flexion - fréquent)
– Avant-bras en pronation
– Poignet contracture en flexion et déviation ulnaire
– Mains :
 Contracture du 1er espace, pouce en ADD et flexion palmaire
 MCP et IPS souvent contracture en flexion (++ de variations)
 Déviation ulnaires des MCP

Question 7

AMC – Conséquences possibles (5)

Answer 7

 Diminution importante de l’autonomie dans la réalisation de toutes les activités fonctionnelles et les habitudes de vies.
 Diminution de la qualité de vie
 Perte d’amplitudes articulaires avec la croissance
 *Développement de mouvements compensatoires avec risque de causer des douleurs musculosquelettiques associées et incapacitantes ; Il faut les adresser !! à 30-40 ans, ça peut devenir problématique si TMS
 Impact sur l’estime de soi/image corporelle et intégration sociale

Question 8

AMC – Évaluation (4)

Answer 8

1. 1er Prioriser : Bilan articulaire complet et description force musculaire pour permettre suivi de l’évolution
2. Développement moteur fin
   – Évaluation standardisé v/s non standardisé
   – Vérifier patrons de compensations pour prévenir à long terme
   – Besoins d’adaptation
3. Autonomie dans les AVQ/Loisir
4. Cibler les priorités du jeune et du parent +++

Question 9

AMC – Prise en charge ergothérapie 0-3 mois (3)

Answer 9

 ***Favoriser le gain de mobilité articulaire MAXIMAL - Période optimale
– Mobilisation passive ++ dès la naissance. Premier 60 jours de vie sont cruciaux. 3 à 5 rép de 20-30 secondes 3 à 5 fois par jour. *Pas toujours possible malheureusement, enfant instable à la naissance qui n’a pas pu avoir de mobilisation
– Orthèses nuit/jour
– Tapping
 Thérapie pour favoriser développement moteur
 Éducation et implication des parents ++

Question 10

AMC – Prise en charge ergothérapie 3 mois à 2 ans (5)

Answer 10

 Poursuivre intensivement les modalités pour améliorer/maintenir les AA. Bilan articulaire au 3-6 mois.
** Gain maximal AA dans la 1ère année de vie **
 Thérapies pour favoriser développement moteur
 Orthèses pour maintenir les AA ou favoriser la fonction
 Enseignement de méthodes compensatoires
 Adaptations

Question 11

AMC – Prise en charge ergothérapie 2 ans et plus (2)

Answer 11

 Suivi / maintien des AA articulaires avec la croissance - Bilan AA 6-12 mois.
 Maximiser l’indépendance selon les étapes du développement, les besoins de l’enfant et de la famille:
– Bloc de thérapie intensif au besoin selon les buts à atteindre
– Méthodes compensatoires
– Adaptations **Attention ne sont pas toujours aidantes…. Bien balancer et prioriser. (ex: toilette, temps habillage)

Question 12

AMC – Autonomie dans les AVQ : ALIMENTATION (3)

Answer 12

• Combinaison entre un appui sur la table et flexion de la tête
• Fourchette adaptée pour faciliter préhension ou ajout pivot pour faciliter mouvement pour ramasser aliments
• meal buddy robotic assistive feeder

Question 13

AMC – Autonomie dans les AVQ : HABILLAGE (6)

Answer 13

• Momentum, balancement
• Crochets
• Bâton d’habillage (attention au poids ++)
• Anneau de ceinture/poches
• Loop cousue à des endroits stratégiques
• Enfile bouton/élastiques

Question 14

AMC – Autonomie dans les AVQ : HYGIÈNE À LA TOILETTE

Answer 14

• Approche (antérieur / postérieure / latérale)
• Bâton d’hygiène
• Bidet

Question 15

AMC – Défis (4)

Answer 15

 «Timing is everything» Le bon moment est celui où l’enfant et le parents sont prêts :
– Considérer temps de réalisation/économie d’énergie ; Parents qui veulent que leur fille s’habille seule ; la fille qui ne veut pas car trop d’effort puis après fatiguée pour aller à l’école après
– Considérer méthode compensatoire utilisée vs risque développement de douleur à long terme.
 Maintien des acquis et des AA avec la croissance
 Fabrication des orthèses, compliance et port à long terme
 Prise de poids ; Surplus de poids peut encore plus limiter les mouvements

Question 16

AMC – Traitements chirurgicaux (4)

Answer 16

– Relâchement capsulaire
– Ostéotomie ; rotation externe des bras ; opération pour faire que le bras tourne moins en interne
– Transfert tendineux
– Plastie en Z ou Greffe ; lors de rétraction cutanée

Question 17

AMC – Réadaptation post-op prise en charge en ergothérapie (5)

Answer 17

 Maintient AA (Exercices/orthèses)
 Traitement cicatriciel
 Rééducation des nouvelles postures et amplitudes articulaires dans les activités fonctionnelles
 Renforcement
 Fréquence : variable selon le type de chirurgie et l’évolution.