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M7 Hematologia > Aula 05: Anemia Hemolítica > Flashcards

Aula 05: Anemia Hemolítica Flashcards

1
Q

Quais os achados comuns de um paciente que possui hemólise?

A

1) Redução de Hb/Ht
2) Aumento de reticulócitos
3) Aumento de Hb livre
4) Redução de Haptoglobina
5) Aumento da Bilirrubina Indireta

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2
Q

Quais as principais causas de anemia, por ordem de?

A

1) Deficiência de Ferro
2) Doença crônica
3) Hemólise
Entre outras…

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3
Q

O que é a Haptoglobina?

A

É uma proteína de fase aguda que se liga irreversivelmente à hemoglobina após a hemólise.

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4
Q

Quais os sinais e sintomas característicos da anemia hemolítica?

A

A) Icterícia
B) Palidez
C) Hipertensão pulmonar
D) Crise aplástica
E) Crise megaloblástica
F) Colelitíase
G) Esplenomegalia
H) Dores
I) Anormalidades esqueléticas
J) Osteoporose
K) Úlceras cutâneas

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5
Q

Quais são as causas hereditárias da anemia hemolítica?

A

1) Defeitos nas membranas: esferocitose, eliptocitose e estomatocitose.
2) Enzimopatias: deficiência de G6PD e deficiência de PK.
3) Hemoglobinopatias: anemia falciforme, talassemia e outras síndromes.

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6
Q

Quais as causas adquiridas por agressões a hemácias, associadas a Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)?

A

Por parasitas (a exemplo de malária e babesiose), venenos e toxinas; agentes físicos (a exemplo de calor e radiação) e traumas (microangipáticas).

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7
Q

Quais as causas adquiridas imunes, associadas a HPN?

A

AHAI, que é a anemia hemolítica autoimune.

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8
Q

O que os reticulócitos representam?

A

A última fase antes da transformação em eritrócito e apresenta no citoplasma organelas (Golgi, ribossomos, mitocôndrias), que podem ser visualizadas como “grânulos” grosseiros, que se organizam em pequenas fileiras, dando-lhes o aspecto reticulado, em colorações supravitais (azul de cresil brilhante).

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9
Q

O que definem o fator RH do paciente?

A

Os antígenos presentes na membrana eritrocitária.

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10
Q

O que é a Esferocitose?

A

É uma doença da membrana eritrocitária, na qual há uma anemia hemolítica com expressão clínica heterogênea, variando desde uma hemólise crônica silenciosa até uma forma grave, necessitando de transfusão.

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11
Q

Qual a etiologia da esferocitose?

A

Um defeito
poligênico das proteínas de membrana, sendo uma herança autossômica dominante.

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12
Q

O que faz com que as hemácias tenham formato esferócito na esferocitose?

A

A alteração nas proteínas da membrana provoca perda da elasticidade e modificações conformacionais, fazendo com que as células sejam retidas e destruídas precocemente no baço.

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13
Q

Quais as proteínas que podem apontar para uma Esferocitose?

A

A) Anquirina
B) Beta-espectrina
C) Alfa-espectrina
D) Banda-3
E) Proteína 4.2
F) Proteína 4.1
G) Glicoforina C

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14
Q

Qual o cenário diagnóstico típico da esferocitose?

A

Uma criança submetida à investigação de esplenomegalia.

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15
Q

Qual a manifestação clínica predominante na esferocitose?

A

A litíase biliar, por cálculo de bilirrubinato de cálcio.

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16
Q

Qual o quadro mais preocupante na esferocitose?

A

O quadro de crise aplásica, que é uma anemia aguda grave sintomática (com reticulocitopenia, após infecção por parvovírus B19).

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17
Q

O que vemos no hemograma de uma esferocitose?

A

Uma anemia micro ou normocítica com hemácias hipercrômicas (por aumento de CHCM).

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18
Q

O que é a eliptocitose?

A

Anteriormente denominada ovalocitose, devido a um defeito poligênico, é uma doença de membrana eritrocitária no qual as hemácias adquirem formato elíptico.

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19
Q

Quais as proteínas envolvidas com a eliptocitose?

A

Alfa-espectina e proteína 4.1.

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20
Q

O que é a estomatocitose?

A

É uma doença de membrana eritrocitária, na qual há uma anormalidade nos mecanismos de regulação do volume
celular. O defeito de membrana permite que haja grande influxo de sódio e água para o interior da hemácia. Esta torna-se edemaciada com uma redução de sua hemoglobina corpuscular média. A hemácia super-hidratada é vista no sangue periférico com uma área de palidez
central semelhante a uma boca.

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21
Q

O que a maioria dos pacientes com estomatocitose apresentam?

A

Esplenomegalia e anemia hemolítica.

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22
Q

Qual o tratamento de esferocitose hereditária?

A

1) Suporte, com Ácido fólico (1mg/dia, VO) OU Transfusões de sangue OU Eritropoetina (1000U/kg/semana, SC, no 1º ano).
2) Esplenectomia, por via tradicional, laparoscópica ou parcial: indicada nas hemólises graves, crises e colecistopatia calculosa.

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23
Q

Quais as complicações possíveis do tratamento de esferocitose hereditária?

A

Infecções e tromboses.

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24
Q

Qual o tratamento de eliptocitose?

A

Esplenectomia, em formas graves.

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25
Q

Qual o tratamento de estomatocitose?

A

Contraindicação de esplenectomia, por estar associada à ocorrência de eventos tromboembólicos graves.

1) Tratamento apenas com Ácido fólico.

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26
Q

Quais as doenças de membrana eritrocitária?

A

1) Esferocitose
2) Eliptocitose
3) Estomatocitose

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27
Q

Quais são as enzimopatias?

A

1) Deficiência de G6PD
2) Deficiência de PL
3) Hemoglobinopatias

28
Q

O que é a deficiência de G6PD?

A

É uma anemia hemolítica devido à deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), responsável pelas vias das pentoses no metabolismo da hemácia.

29
Q

Qual a perda principal com a deficiência de G6PD?

A

A perda da capacidade de enfrentamento aos insultos oxidativos, por uma menor formação de moléculas anti-oxidantes (NADPH).

30
Q

Qual a herança genética ligada ao G6PD?

A

Herança ligada ao X (assim, em homens são heterozigotos e mulheres são homozigotos) e poligênica, com mais de 250 variantes.

31
Q

Qual o exame em que se pesquisa a deficiência de G6PD?

A

No teste do pezinho.

32
Q

Quais as manifestações clínicas da deficiência de G6PD?

A

Episódios de hemólise aguda precipitadas por estresse oxidativo.

33
Q

Quais são os fatores desencadeantes da deficiência de G6PD?

A

1) Drogas: ácido nalidíxico, nitrofurantoínas, sulfas, paracetamol, vitamina C, vitamina K, AAS, cloranfenicol, anti-malários, dapsona, entre outros - cerca de 1 a 3 dias após.
2) Infecções: a exemplo de pneumonia - cerca de 1 a 2 dias após.
3) Alimentos: a exemplo de Fava - horas após.

34
Q

Como o paciente com deficiência de G6PD se apresenta?

A

Com hemólise intravascular aguda, associada à febre, lombalgia, palidez e icterícia (precipitada por alguma situação).

35
Q

O que é a Hellp Síndrome?

A

É a síndrome em pacientes com pré-eclâmpsia grave que apresentam Hemólise (H), elevação das enzimas hepáticas (EL) e plaquetopenia (P).

36
Q

O que é a deficiência de PK?

A

É uma enzimopatia, na qual há uma queda na produção de energia das hemácias, o que resulta em disfunção da membrana, pois seus lipídeos não são renovados. Esse evento se traduz por rigidez da célula e destruição precoce no baço.

37
Q

Qual o tratamento da deficiência de PK?

A

A maioria dos pacientes não necessita de tratamento, a não ser a prescrição de ácido fólico para os casos moderados a graves. A esplenectomia é recomendada em casos graves.

38
Q

Quais as principais hemoglobinopatias?

A

1) Anemia falciforme
2) Hemoglobinopatia C
3) Talassemia
Entre outras.

39
Q

O que ocorre na anemia falciforme?

A

A substituição de apenas uma base nitrogenada (adenina por timina).

40
Q

O que ocorre na hemoglobinopatia C?

A

Ocorre a substituição na 6ª posição da cadeia beta (GAG -> AAG).

41
Q

Qual a razão de ocorrer um distúrbio hemolítico leve na HbC?

A

Por o HbC ser menos solúvel que a HbA, eles se cristalizam na hemácia.

42
Q

O que ocorre nas talassemias?

A

Mutações nos genes responsáveis pela formação de cadeias globulínicas.

43
Q

O que é a HPN?

A

É a hemoglobinúria paroxística noturna, uma desordem adquirida da célula-tronco, que tem como principal característica a produção de subpopulações de granulócitos, plaquetas e hemácias hipersensíveis ao sistema complemento.

44
Q

Qual a etiologia da HPN?

A

Uma mutação no gene fosfatidilinositol glicano A (PIGA).

45
Q

O que ocorre com o paciente que apresenta HPN?

A

Uma hemólise intravascular e os eventos tromboembólicos.

46
Q

O que torna os eritrócitos suscetíveis à lise na HPN?

A

A ativação do complemento terminal.

47
Q

Qual a medicação que bloqueia o componente terminal na HPN?

A

Eculizumab

48
Q

Quais são as microangiopatias?

A

1) Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
2) Síndrome hemolítico urêmica (SHU)
3) HELLP Síndrome

49
Q

O que são as microangiopatias?

A

São as doenças que ocorrem por fragmentação das hemácias devido a forças mecânicas.

50
Q

O que pode desencadear as microangiopatias?

A

1) Fármacos: a exemplo de ciclosporinas, clopidogrel, penicilina, diclofenaco, ticodipina, interferon, entre outros.
2) Outras doenças: a exemplo de PTT, SHU e HELLP.

51
Q

O que é a Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?

A

É uma microangiopatia trombótica disseminada caracterizada por uma anemia hemolítica
microangiopática, oclusão microvascular generalizada causada por microtrombos compostos basicamente de plaquetas e Fator de von Willebrand (FvW) e trombocitopenia pelo consumo de plaquetas.

52
Q

Qual a principal etiologia da PTT?

A

A deficiência funcional ou quantitativa de ADAMTS13, resultando no acúmulo de grandes multímeros de FvW no plasma.

53
Q

Como é feito o diagnóstico da PTT?

A

É feito por exclusão de outras possíveis causas da trombocitopenia.

54
Q

Qual o tratamento feito para PTT?

A

Plasmaférese.

55
Q

O que é a Síndrome hemolítica urêmica (SHU)?

A

É uma doença caracterizada pela tríade de Insuficiência Renal Aguda (IRA); Anemia microangiopática; e Trombocitopenia.

56
Q

Quais os principais sintomas da SHU?

A

Insuficiência renal aguda, palidez, formação de petéquias e hematomas, geralmente acompanhados de gastroenterite e diarreia sanguinolenta. Em alguns
casos, podem ocorrer febre e problemas neurológicos, como convulsões, letargia, irritabilidade e até coma.

57
Q

O que é a AHAI?

A

É uma patologia autoimune em que vários tipos de autoanticorpos são dirigidos contra os glóbulos vermelhos do sangue fazendo com que a sua sobrevivência seja encurtada e resultando em anemia hemolítica.

58
Q

Quais os anticorpos envolvidos na AHAI?

A

1) Anticorpos quentes: IgG (Infecção tardia)
2) Anticorpos frios: IgM (Infecções agudas)

59
Q

Quais as causas secundárias de AHAI com anticorpos quentes?

A

Doenças linfoproliferativas; doenças autoimunes e malignas; infecções virais e estados de imunodeficiência.

60
Q

Quais os tipos de AHAI com anticorpos quentes (IgG) induzida por drogas?

A

1) Tipo adsorção (Penicilina)
2) Tipo neoantígeno (Quinidina/Estibofeno)
3) Tipo autoimune (Alfa-metildopa)

61
Q

Quais os tipos de AHAI com anticorpos frios (IgM) por doença de crioaglutininas?

A

1) Primária/idiopática
2) Secundária (por doenças linfoproliferativas, autoimunes e infecções)

62
Q

O que é a AHAI mista?

A

A produzida por anticorpos frios e quentes

63
Q

Quais as manifestações clínicas da AHAI?

A

Variam desde formas assintomáticas e sem anemia (hemólise
compensada) até episódios hemolíticos agudos gravíssimos (fulminantes), com anemia profunda,
insuficiência cardíaca congestiva e colapso vascular.

64
Q

Como a maioria dos pacientes com AHAI se apresenta?

A

Em uma situação intermediária, com anemia leve a moderada e oligossintomática.

65
Q

Com pacientes pediátricos, como os quadros de AHAI seguem?

A

Com quadros virais respiratórios, com início da doença sendo repentino e severo.

66
Q

Qual o tratamento de anticorpos quentes?

A

1) Redução na produção e eficácia de anticorpos
A) Corticóides: preferencialmente prednisona 1-2 mg/kg/dia.
B) Ácido fólico 1 mg/dia.
C) Agentes imunossupressores e citotóxicos.
- Azatioprina 100-150 mg/dia VO.
- Ciclofosfamida 100 mg/dia VO ou 500-700 mg IV a cada 3-4 semanas.
- Ciclosporina 5-10 mg/kg/dia VO.
- Micofenolato de mofetil 500-1000 mg/dia.
D) Anticorpos monoclonais: anti CD20 (rituximab) → pacientes refratários ao corticoide.
E) Danazol.
F) Esplenectomia.
G) Gamaglobulina IV 400-1000 mg/kg/dia por 5 dias.
H) Transfusão de sangue, mesmo com a prova cruzada mostrando aglutinação.
I) Investigar anticorpos.

M7 Hematologia (7 decks)

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