Axe hypophysaire-hypothalamo-gonadique Flashcards

1
Q

Quelle est la composante principale de tout le système endocrinien?

A

La portion hypothalamus-hypophyse

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Q

Quels sont les 3 principaux axes endocriniens?

A
  • Axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien
  • Axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien
  • Axe hypothalamo-hypophyso-gonadique
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Q

Quels sont les 2 types de neurones que l’on retrouve dans l’hypothalamus?

A
  • Neurones qui synthétisent les hormones agissant sur l’hypophyse antérieure
  • Neurone synthétisant les hormones trophiques
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Q

Quel organe est l’interface entre le système nerveux et le système endocrinien?

A

L’hypothalamus

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5
Q

Quelles sont les 3 parties de l’hypophyse?

A
  1. Hypophyse antérieure
  2. Hypophyse intermédiaire
  3. Hypophyse postérieure
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6
Q

Quelle partie de l’hypophyse correspond à la neurohypophyse?

A

L’hypophyse postérieure

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7
Q

Quelle partie de l’hypophyse correspond à la glande maîtresse (adénohypophyse)?

A

Hypophyse antérieure

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8
Q

Quels types d’hormones sont produits par l’hypophyse antérieure?

A

Des hormones peptidiques

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9
Q

De quoi est dérivé l’hypophyse antérieure?

A

D’une invagination de l’épithélium du pharynx qui migre vers le cerveau

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10
Q

Combien de types cellulaires composent l’hypophyse antérieure?

A

5

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11
Q

Combien de types cellulaires composent l’hypophyse intermédiaire?

A

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12
Q

Que produit l’hypophyse intermédiaire?

A

La mélanocortine

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13
Q

De quoi est dérivé l’hypophyse postérieure?

A

D’une évagination du cerveau lors du développement foetal

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14
Q

Avec quoi l’hypophyse postérieure est-elle en contact?

A

Avec l’infundibulum qui contient les fibres nerveuses

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15
Q

Vrai ou faux. Le développement de l’hypophyse commence tardivement dans l’embryon.

A

Faux, très tôt (7 jours)

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16
Q

Vrai ou faux. Les gènes qui contribuent au développement de l’hypophyse doivent être exprimés jusqu’à la naissance.

A

Faux, certains doivent s’éteindre pour permettre la différenciation finale

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17
Q

Par quelles cellules est produit l’INSL3?

A

Par les cellules de Leydig

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18
Q

Quel est le rôle de INSL3 durant la vie foetale?

A

La descente testiculaire (phase intra-abdominale)

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19
Q

Quel est le rôle de INSL3 à partir de la puberté?

A

Métabolisme de l’os

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20
Q

Compléter la phrase. Durant la vie foetale, la testostérone induit le développement des canaux de Wolff en …

A
  • Épididyme
  • Vas deferens
  • Vésicules séminales
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21
Q

Quel organes génitaux sont différenciés suite à la transformation de la testostérone en DHT?

A
  • Pénis
  • Scrotum
  • Prostate
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22
Q

Quel est le rôle de la testostérone et de la DHT en lien avec la descente testiculaire?

A

Phase inguino-scrotale de la descente testiculaire

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23
Q

Quels sont les effets de la testostérone et de la DHT à partir de la puberté?

A
  • Masculinisation du cerveau
  • Comportements sexuels mâles
  • Initiation et maintien de la spermatogenèse
  • Croissance des os longs
  • Stimulation de la synthèse protéique et développement musculaire
  • Maturation des organes génitaux
  • Induction de la pilosité
  • Régulation de la sécrétion des gonadotropines
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24
Q

Combien y a-t-il de “pic” de testostérone chez l’homme?

A

3

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25
Q

Qu’est-ce que la “mini-puberté”?

A

Un pic de testostérone qui survient entre 6 mois et 1 an

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26
Q

Qu’arrive-t-il si le pic de testostérone à la mini-puberté est absent?

A
  • Diminution de la production des spermatozoïdes
  • Hypogonadisme
  • Plus de chance de cryptorchidie
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27
Q

Quel type d’hormone est sécrété par l’hypothalamus?

A

Des hormones peptidiques

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28
Q

Quels sont les 2 modes de sécrétion et d’action de l’hypothalamus?

A
  • Dans le système porte vers l’hypophyse antérieure

- Directement dans la circulation sanguine systémique via l’hypophyse postérieure

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29
Q

Vrai ou faux. La GnRH est une neurohormone.

A

Vrai

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30
Q

Par quel organe est produit la GnRH?

A

Par l’hypothalamus

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31
Q

Combien d’acides aminés composent la GnRH?

A

10

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32
Q

Quel est l’effet de la corticotropine (CRH) sur l’hypophyse antérieure?

A

Stimule la sécrétion d’ACTH

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33
Q

Quel est l’effet de la thryotropine (TRH) sur l’hypophyse antérieure?

A

Stimule la sécrétion de TSH et prolactine

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34
Q

Quel est l’effet de la GHRH sur l’hypophyse antérieure?

A

Stimule la sécrétion de GH

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35
Q

Quel est l’effet de la somatostatine sur l’hypophyse antérieure?

A

Inhibe la sécrétion de GH

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36
Q

Quel est l’effet de la GnRH sur l’hypophyse antérieure?

A

Stimule la sécrétion de LH et FSH

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37
Q

Quel est l’effet de la prolactin releasing hormone (PRH) sur l’hypophyse antérieure?

A

Stimule la sécrétion de PRL

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38
Q

Quel est l’effet de la dopamine sur l’hypophyse antérieure?

A

Inhibe la sécrétion de PRL

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39
Q

Quelles sont les 2 hormones sécrétées par l’hypophyse postérieure?

A
  • Ocytocine
  • ADH
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40
Q

Quelles sont les hormones sécrétées par l’hypophyse antérieure?

A
  • GH
  • TSH
  • ACTH
  • PRL
  • FSH/LH
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41
Q

Combien de sous-unités composent la LH et la FSH?

A

2

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42
Q

Vrai ou faux. La LH et la FSH possèdent une sous-unité commune.

A

Vrai, la sous-unité a

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43
Q

Quelles cellules de l’hypophyse sécrètent la LH et la FSH?

A

Les cellules gonadotropes

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44
Q

Dans quoi sont stockés la LH et la FSH?

A

Dans des cellules de sécrétion

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45
Q

À partir de quelle molécule est synthétisée la testostérone?

A

Le cholestérol

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46
Q

Quel est le rôle de la 5a-réductase?

A

Transformer la testostérone en 5a-DHT

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47
Q

Quel est le rôle de l’aromatase?

A

Transformer la testostérone en estradiol

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48
Q

Vrai ou faux. Les gonadotropines (FSH/LH) sont sécrétées de façon pulsatile.

A

Vrai

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49
Q

Nommer les hormones peptidiques impliqués dans l’axe HPT.

A

GnRH, LH et FSH

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50
Q

Sous quelles formes sont synthétisées les hormones peptidiques?

A

Sous forme de préprohormones

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51
Q

Quel est le mode de formation et de sécrétion des hormones peptidiques?

A
  1. Sont dirigées vers le RER (peptide signal)
  2. Peptide signal retiré dans le RER et Golgi pour générer la prohormone
  3. Synthétisées à l’avance et emmagasinées dans des granules de sécrétion où des enzymes protéolytiques activent l’hormone par clivage du “pro”
  4. Sécrétion par exocytose en réponse au signal de libération
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52
Q

Vrai ou faux. Les hormones peptidiques sont solubles dans le plasma sanguin.

A

Vrai

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53
Q

Vrai ou faux. Les hormones peptidiques sont lipophiles.

A

Faux, elles sont lipophobes

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54
Q

Vrai ou faux. Les hormones peptidiques entrent directement dans la cellule cible.

A

Faux, elles se lient à un récepteur en surface ce qui déclenche une voie de transduction du signal

55
Q

À quel endroit est synthétisée la testostérone?

A

Dans la mitochondrie et le REL

56
Q

Vrai ou faux. La testostérone est emmagasinée dans des vésicules de sécrétion.

A

Faux, elle n’est pas emmagasinée, elle est synthétisée sur demande

57
Q

Vrai ou faux. La testostérone est libérée par diffusion simple.

A

Vrai

58
Q

Vrai ou faux. La testostérone se lie à un récepteur en surface.

A

Faux, elle diffuse librement à l’intérieur des cellules cibles

59
Q

Est-ce que la testostérone est soluble dans le plasma sanguin?

A

Non, elle a besoin d’un transporteur

60
Q

Quel sont les transporteurs le plus fréquents pour les hormones stéroïdiennes?

A

L’albumine et le SHBP

61
Q

À quoi sont couplés les récepteurs de la testostérone dans le cytoplasme ou le noyau?

A

À des chaperones (Heat Shock Protein)

62
Q

Sur quoi se lie le GnRH?

A

Sur un récepteur (GnRH-R) sur les cellules gonadotropes

63
Q

Quel est l’effet direct de la LH sur les cellules de Leydig?

A

Augmentation de la production et de la sécrétion de testostérone

64
Q

Vrai ou faux. La testostérone est plus puissante que la DHT.

A

Faux, la DHT est l’androgène le plus puissant

65
Q

Quels sont les 2 mécanismes d’activation transcriptionnel de la testostérone?

A
  1. Voie classique (génomique)

2. Voie non génomique

66
Q

Quel est le mode d’action de la voie génomique d’activation transcriptionnel de la testostérone?

A
  1. Récepteur AR intracellulaire est lié par T ou DHT
  2. Protéine HSP se détache et le récepteur peut dimériser
  3. AR activé se lie sous forme de dimère à un HRE sur l’ADN d’un gène cible
  4. Stimule la transcription de ce gène cible
67
Q

Vrai ou faux. Dans la voie génomique, l’activation de gènes cibles par AR activé implique une liaison directe à l’ADN.

A

Vrai

68
Q

Qu’est-ce que la voie non génomique d’activation transcriptionnel de la testostérone?

A

Les androgènes activent différentes voies de signalisation menant à l’activation de l’expression génique sans liaison du récepteur aux androgènes à l’ADN

69
Q

Quel est le rôle direct de la FSH dans l’axe HPT?

A

Stimule la production d’inhibine par les cellules de Sertoli

70
Q

Quels sont les tissus cibles de la testostérone pour la rétro-inhibition?

A

L’hypophyse et l’hypothalamus

71
Q

Quel facteur de transcription impliqué dans la stéroïdogénèse doit être synthétisé de novo?

A

NUR77

72
Q

Nommer quelques facteurs de transcription impliqués dans la stéroïdogenèse qui sont déjà présents dans la cellule de Leydig mais qui doivent être activés par phosphorylation.

A

GATA4, COUP-TFII, MEF2

73
Q

Vrai ou faux. La production de testostérone est constante dans une journée.

A

Faux, elle est pulsatile et très finement régulée

74
Q

Nommer les rôles positifs des glucocorticoïdes produits par les glandes surrénales.

A
  • Réponse au stress
  • Fonction immunitaire
  • Inflammation
75
Q

Nommer les rôles positifs des minéralocorticoïdes produits par les glandes surrénales.

A
  • Pression sanguine

- Homéostasie des liquides corporels

76
Q

Nommer les rôles positifs de la testostérone et de la DHT produits par les gonades.

A
  • Développement et virilisation du système reproducteur mâle
  • Caractéristiques mâles
  • Fertilité
77
Q

Nommer les rôles positifs de l’estradiol produite par les gonades.

A
  • Cycle reproductif femelle

- Caractéristiques femelles

78
Q

Nommer les conséquences d’une surproduction de glucocorticoïdes par les glandes surrénales.

A
  • Syndrome de Cushing
  • Problèmes de muscles
  • Faiblesse
  • Obésité
  • Effet anti-insulinique
  • Immunité défaillante
79
Q

Nommer les conséquences d’une surproduction de minéralocorticoïdes par les glandes surrénales.

A

Hypertension

80
Q

Nommer les conséquences d’une surproduction de testostérone et DHT par les gonades.

A
  • Agressivité
  • Infertilité
  • Sautes d’humeur
  • Impulsivité
  • Problèmes de cœur
  • Cancer du foie
  • Développement excessif des glandes mammaires
  • Grosse prostate
  • Acné
81
Q

Nommer les conséquences d’une surproduction d’estradiol par les gonades.

A
  • Dépression
  • Gain de poids
  • Pression sanguine élevée
  • Fausses couches
  • Cancer du sein
  • PCOS
  • Rétention d’eau
  • Sautes d’humeur
  • Sueurs nocturnes
82
Q

À quels endroits la testostérone agit-elle dans la boucle de rétro-action négative?

A
  • Inhibition de la production de GnRH par l’hypothalamus

- Inhibition au niveau de l’hypophyse antérieure (diminution de la production de gonadotropines)

83
Q

Vrai ou faux. Une quantité élevée de LH entrainera un ratio élevé d’AMP/ATP.

A

Vrai

84
Q

Quelles 2 enzymes régulent les niveaux d’ATP, AMPc et AMP dans la cellules et quels sont leurs effets?

A
  1. Adénylate cyclase transforme l’ATP en AMPc

2. Phosphodiestérase (PDE) dégrade l’AMPc en AMP

85
Q

Vrai ou faux. L’AMP active l’AMPK

A

Vrai

86
Q

Vrai ou faux. Un ratio AMP/ATP élevé promeut la stéroïdogenèse.

A

Faux, ça promeut le mécanisme de répression

87
Q

Comment la LH est-elle liée à l’AMP?

A

Plus il y a de LH qui se lie au récepteur, plus il y a de conversion d’ATP en AMP.

88
Q

Quels sont les mécanismes d’activation de l’AMPK?

A
  1. Une diminution de l’ATP inhibe la déphosphorylation d’une sous-unité par la protéine phosphatase PP2 Ca
  2. Une augmentation en AMP promeut la phosphorylation LKB1-dépendante
  3. Une augmentation en AMP et Ca2+ favorise la phosphorylation CaMKKb-dépendante de la sous-unité a
89
Q

Quels sont les rôles principaux de l’AMPK?

A
  • Métabolisme du glucose
  • Métabolisme des lipides
  • Métabolisme des protéines
  • Biogenèse mitochondriale et autophagie
90
Q

Vrai ou faux. L’AMPK est présente et fonctionnelle dans les cellules de Leydig.

A

Vrai

91
Q

Quel est le mécanisme de répression de la stéroïdogenèse par AMPK?

A
  • AMPK est activée en réponse en hCG/FSK
  • AMPK inhibe la stéroïdogenèse
  • AMPK inhibe l’expression du gène Star induit par la hCG/FSK en réprimant des facteurs activateurs (NUR77, cJUN) et en activant des facteurs répresseurs (cFOS)
92
Q

Quels sont les 4 types de dysfonction endocrinienne de l’axe HPG?

A
  • Excès d’hormone
  • Carence en hormone
  • Diminution de l’activité du récepteur de l’hormone
  • Augmentation de l’activité du récepteur de l’hormone
93
Q

Vrai ou faux. Il existe plusieurs types de dysfonction en lien avec des excès d’hormones.

A

Faux, aucun cas répertorié

94
Q

Nommer quelques symptômes physiques de l’hypogonadisme.

A
  • Fatigue
  • Faiblesse musculaire
  • Faible pilosité
  • Diminution de la densité osseuse
  • Distribution du tissu adipeux
  • Hématopoïèse déficiente
  • Ostéoporose
95
Q

Nommer quelques symptômes sexuels de l’hypogonadisme.

A
  • Faible libido
  • Dysfonction érectile
  • Oligospermie
96
Q

Nommer quelques symptômes émotionnels de l’hypogonadisme.

A
  • Dépression
  • Anxiété
  • Irritabilité
  • Insomnie
  • Troubles de mémoire
  • Dysfonction cognitive
97
Q

Quel type d’hypogonadisme est considéré comme primaire?

A

Hypergonadotropique

98
Q

Quel type d’hypogonadisme est considéré comme secondaire?

A

Hypogonadotropique

99
Q

Dans l’hypogonadisme hypogonadotropique, retrouve-t-on un taux bas ou élevé de FSH et LH?

A

Faible taux

100
Q

Dans l’hypogonadisme hypogonadotropique, retrouve-t-on un taux bas ou élevé de stéroïdes sexuels?

A

Taux bas

101
Q

Où est située la dysfonction dans l’hypogonadisme hypogonadotropique?

A

Dans la portion hypothalamo-hypophysaire (carence en GnRH/LH/FSH)

102
Q

Dans l’hypogonadisme hypergonadotropique, retrouve-t-on des taux bas ou élevés de FSH et LH?

A

Taux élevés

103
Q

Dans l’hypogonadisme hypergonadotropique, retrouve-t-on un taux bas ou élevé de stéroïdes sexuels?

A

Faibles taux

104
Q

Où est située la dysfonction dans l’hypogonadisme hypergonadotropique?

A

Dans les cellules de Leydig (carence en testostérone)

105
Q

Vrai ou faux. Dans l’hypogonadisme hypergonadotropique, l’infertilité est réversible.

A

Faux, elle est irréversible.

106
Q

Vrai ou faux. Dans l’hypogonadisme hypogonadotropique, l’infertilité est réversible.

A

Vrai

107
Q

Quelles seraient les conséquences d’une carence en testostérone dans le premier trimestre in utero?

A

Virilisation incomplète des organes génitaux externes, développement incomplet des organes dérivant des canaux de Wolff

108
Q

Quelles seraient les conséquences d’une carence en testostérone dans le troisième trimestre in utero?

A

Micropénis

109
Q

Quelles seraient les conséquences d’une carence en testostérone durant la pré-puberté?

A

Puberté incomplète

110
Q

Quelles seraient les conséquences d’une carence en testostérone durant la post-puberté?

A

Symptômes de l’andropause (ex: manque d’énergie, diminution de la libido, perte de pilosité, diminution de la densité osseuse)

111
Q

Quels sont les 2 types de causes de l’hypogonadisme?

A

Congénitales ou acquises

112
Q

Quel est le rôle de l’enzyme HSD17B3?

A

Convertir l’androstènedione en testostérone

113
Q

Vrai ou faux. Dans une carence en testostérone causée par HSD17B3, l’axe HHG fonctionne normalement.

A

Faux, seulement la partie hypothalamo-hypophyse fonctionne normalement

114
Q

Vrai ou faux. Dans une carence en testostérone causée par HSD17B3, il y a toutefois présence de DHT.

A

Faux, car le DHT est synthétisé à partir de testostérone.

115
Q

Vrai ou faux. La carence en testostérone causée par HSD17B3 est un désordre fréquent.

A

Faux, rare

116
Q

Quel est le phénotype à la naissance d’un individu avec carence en testostérone causée par HSD17B3?

A
  • Pseudohermaphrodite
  • Absence de prostate
  • Organes génitaux externes féminins
  • Testicules présents mais non-descendus
  • Dérivés des canaux de Wolff présents
  • Individus XY élevés en tant que filles
117
Q

Quel est le phénotype à la puberté d’un individu avec carence en testostérone causée par HSD17B3?

A
  • LH élevée
  • Virilisation progressive partielle des organes génitaux externes
  • Développement partiel des caractéristiques sexuelles secondaires masculines
  • Infertiles
  • 50% des individus affectés décident de vivre en tant qu’homme
118
Q

Vrai ou faux. Dans la carence en DHT causée par 5a-réductase, l’axe hht fonctionne normalement.

A

Vrai

119
Q

Quel est le phénotype à la naissance des individus présentant une carence en DHT causée par 5a-réductase?

A
  • Pseudohermaphrodite
  • Absence de prostate.
  • Organes génitaux externes féminins.
  • Testicules présents et partiellement descendus (pas de scrotum).
  • Dérivés des canaux de Wolff présents.
  • Individus XY élevés en tant que filles
120
Q

Quel est le phénotype à la puberté des individus présentant une carence en DHT causée par 5a-réductase?

A
  • LH et testostérone normales.
  • Virilisation/masculinisation partielle des organes génitaux externes.
  • Aucun développement des glandes mammaires.
  • Développement partiel des caractéristiques sexuelles secondaires masculines
  • Infertiles.
  • Plus de 50% des individus affectées décident de vivre en tant qu’homme
121
Q

Qu’entraîne une carence en GnRH-R sur les cellules de Leydig?

A

Elles ne se différencient pas (ou peu) et ne produisent pas (ou peu) de testostérone

122
Q

Une carence en GnRH-R fait partie de quel type d’hypogonadisme?

A

Hypogonadotropique

123
Q

Quel est le phénotype à la naissance des individus présentant une carence en GnRH-R?

A
  • Pseudohermaphrodite (gravité dépend de la sévérité de la mutation).
  • Absence de prostate.
  • Micropénis ou organes génitaux externes féminins.
  • Testicules présents mais non-descendus.
  • Dérivés des canaux de Wolff (épididyme, vas deferens, vésicules séminales) sous développés ou absents.
  • Individus XY élevés en tant que filles
124
Q

Quel est le phénotype à la puberté des individus présentant une carence en GnRH-R?

A
  • Puberté partielle ou inexistante

- Infertiles

125
Q

Une carence en LH-R fait partie de quel type d’hypogonadisme?

A

Hypergonadotropique

126
Q

Quel est le phénotype à la naissance des individus présentant une carence en LH-R?

A
  • Pseudohermaphrodite
  • Absence de prostate.
  • Micropénis ou organes génitaux externes féminins.
  • Testicules présents mais non-descendus.
  • Dérivés des canaux de Wolff (épididyme, vas deferens, vésicules séminales) sous-développés ou absents.
  • Individus XY élevés en tant que filles.
127
Q

Quel est le phénotype à la puberté des individus présentant une carence en LH-R?

A
  • LH élevée
  • Peu ou pas de testostérone
  • Infertiles
128
Q

Quel est l’effet d’une mutation de LH-R sur les cellules de Leydig?

A

Pas/peu de différenciation et pas/peu de production de testostérone

129
Q

Une carence de l’action androgénique causée par une mutation de AR fait partie de quel type d’hypogonadisme?

A

Hypergonadotropique

130
Q

Quel est le phénotype à la naissance des individus présentant une mutation dans AR?

A
  • Pseudohermaphrodite
  • Absence de prostate (ou hypoplastique).
  • Micropénis ou organes génitaux externes féminins.
  • Testicules présents mais non-descendus.
  • Dérivés des canaux de Wolff sont absents.
  • Partie du vagin présent sous forme d’une cavité rudimentaire (mais pas les trompes de Fallopes et l’utérus).
  • Individus XY élevés en tant que filles.
131
Q

Quel est le phénotype à la puberté des individus présentant une mutation dans AR?

A
  • Hauts niveaux de LH et testostérone.
  • Aucune virilisation des organes génitaux externes ni de la musculature.
  • Absence de poils pubiens.
  • Développement des glandes mammaires (et autre distribution du tissus adipeux féminin) → féminisation.
  • Infertiles
132
Q

Est-ce qu’un LH-R constitutivement actif est une forme d’hypogonadisme?

A

Non, car l’axe HPT est normal

133
Q

Quel est le phénotype des individus avec un LH-R constitutivement actif?

A

Puberté précoce (vers l’âge de 9 ans chez les garçons)

134
Q

Quel est l’effet d’un LH-R constitutivement actif chez les femmes?

A

Aucun effet apparent