Binyresygdomme Flashcards
(49 cards)
Undersøgelse ved mistanke om kortisol hypersekretion?
Kort dexametasontest
–> Cushings syndrom
Undersøgelse ved mistanke om kortisol hyposekretion?
Synachthen test –> addison sygdom.
Beskriv primær binyrebarkinsufficiens.
Addison sygdom. - Nedsat cortisol og øget ACTH. - Hypocortisolisme og hypoaldosteronisme.
Beskriv sekundær binyrebarkinsufficiens.
Bortfald af ACTH stimulation (problemer i hypofysen fx adenom el. hypothalamus.
- Nedsat cortisol og
ACTH.
Beskriv akut binyrebarkinsufficiens.
Addisons krise –> Akut binyreinsufficiens hos en pt. med kendt addison.
Hvem rammes mest af addisons?
Mest kvinder, 40-60 år.
Addisons - ætiologi?
Skyldes oftest autoimmun destruktion af binyrene.
Globalt set skyldes det TB i binyrene.
Andet –> metastaser.
Ved pludselig stop af længerevarende glukokortikoid behandling –> ACTH er supprimeret for meget –> mangel på cortisol.
OBS. Pt. kan have andre autoimmunsygdomme (fx perniciøs anæmi, cøliaki, type 1 DM mm.)
Addisons - histologi?
Ved den autoimmune, rammes kun barken og ikke marven.
Binyrebarken er atrofisk og der ses infiltration af lymfocytter.
Addisons - symptomer?
Træthed.
Hudpigmentering -> øget ACTH -> melanocytterne -> øget melanin sekretion.
Vægttab.
Salt craving.
Kvalme + opkast.
Amenorre.
Addisons - kliniske fund?
Hypotension.
Hudpigmentering svt. Lyseksponerede steder.
Tegn på dehydrering.
Nedsat kropsbehåring (kvinders androgen kommer primært fra binyrene)
Addisons - Paraklinik?
- Hypoglykæmi (ved
faste), hyponatriæmi
og hyperkaliæmi
(karakteristisk) - Let acidose (mindre aktivitet af H og K udskillelse pga. Aldosteron mangel)
- Øget Renin (i forsøg på øge aldosteron)
- Nedsat aldosteron.
- Øget ACTH pga. nedsat negativ feedback.
De skal altid screenes for andre autoimmune sygdomme.
Vitiligo (autoimmun sygdom) kan mange tilfælde ses sammen med addison sygdom.
Addisons - udredning?
Ved mistanke -> synakten-test -> Der gives ACTH analog. - <500 nmol/l efter 30 min -> tyder på insufficiens. - Der måles ACTH - Høj ACTH --> primær -> mål antistoffer, CT (infektion el. blødning) -> binyrebark autoantistoffer el. antistoffer mod 21-hydroxlasen. - Lav ACTH --> sekundær -> Hypofyseudredning -> MR.
Addisons - diagnose?
Den bedste test til pt. med suspekt addison sygdom –> Synachtentest + måling af ACTH.
Addisons - behandling?
Formål -> Forhindre addisons krise.
Primær: - Subst. aldosteron (fludrokortisone) 1 dosis. - Subst. cortisol (hydrocortisone) 2-3 dosis.
Sekundær
- Subst. cortisol
(hydrocortisone) .
*HUSK alle pt. i steroid-behandling skal have calcium og vitamin-D.
Når pt. er syg el. ved stresfuld og smertefulde situationer (OP og større trauma) / fysisk og psykisk stress skal pt. selv øge cortisol døgndosisen (2-6x) men ikke florinef.
Uændret dosis under graviditet medmindre de bliver syge mm.
Pt. skal altid have bære informationer om sin diagnose (i tilfælde af addison krise)
Hvornår forekommer der typisk addisons krise/akut binyrebarkinsufficiens?
Sker i de situationer hos pt. med erkent/uerkendt addison sygdom, hvor pt. ikke har taget hydrocortison, el. som ikke har øget sin dosis ifm. Sygdom el. andet stressfuld situation el. pt. ikke har været i stand til det pga. opkastninger.
Sjældne tilfælde på baggrund af hæmoragisk binyreinfarkt som led i meningokoksepsis (waterhouse-Friderichsens syndrom)
Addisons krise - symptomer?
Anorexi-kvalme-opkastning.
Medtaget AT
Svimmelhed-konfusion
Dehydrering -> hypotension -> shock.
Evt. Feber (ved infektioner)
Samt symptomer fra udløsende årsag.
*Ingen af symtomerne er specifik for addison krise, men ofte ved man at pt. har addison sygdom (god hjælp)
Addisons krise - udredning?
Hyponatriæmi, hyperkaliæmi, hypoglykæmi (kan måles vha. A-punktur), øget kreatitin + karbamid og nedsat cortisol.
Bloddyrkning – infektion som årsag, ikke indikation for profylaktiske antibiotika.
Addisons krise - behandling?
ALTID 2 i.v. indgange.
- I.v. Solucortef
(hydrocortisone) . - Isoton NaCl.
- Evt. isotone glukose.
Efter hydrocortisone behandling er kommet under 60 mg/døgn opstartes florinef (hvis der er tale om primær binyreinsufficiens)
Husk at nævne til pt. skal øge hydrocortisone dosis når de bliver syge.
Ved gentagende opkastning/diare –> søge læge, skal have parenteral hydrocortisone.
Hypercortisolisme (cushing syndrom) - definition? Hvem rammes hyppigst?
Klinisk tilstand forårsaget af længervarende endogen kortisolhypersekretion.
Tab af den normale feedback mekanisme, tab af den normale døgnvariation og udvikling af karakteristiske symptomer.
Hyppigst blandt kvinder, 30-50 år.
Hypercortisolisme (cushing syndrom) - ætiologi?
ACTH-afhængig, cushing syndrom: - ACTH secernerede hypofyse adnom - 80%. - ACTH secernerede ektopisk tumor (oftest SCLC) - 10%.
ACTH-uafhængig cushing syndrom: - Cortisol secernerende binyre neoplasi - 30% benign og heraf 1/4 malign. - Primær bilateral hyperplasi samt iatrogen ved øget prednisolonbehandling m.m.
Hypercortisolisme (cushing syndrom) - Symptomer?
Personlighedsforandringer
Rødt ansigt
Hyperglykæmi
Fedtaflejring på abdomen, ryg og hals (buffalo hump).
CNS irritabilitet
MOON face
Tynde arme og ben.
GI distress og øget syre.
Osteoporose.
Hos kvinder:
- Tynd hud
- Amenorre, hirsutisme
- Bruises og petekkier.
Hos børn: - Hos børn og unge er adipositas med samtidig væksthæmning et kardinalsymptom. Ved udelukkende adipositas ses ikke væksthæmning.
Hypercortisolisme (cushing syndrom) - Kliniske fund?
Hypertension (øget antal alfa receptorer i karrene).
Osteoporose
Hypercortisolisme (cushing syndrom) - Paraklinik?
Øget cortisol i plasma og urin.
Ved nedsat ACTH –> cortisol producerende tumor
Ved øget ACTH –> Hypofysær/ektopisk ACTH produktion.
Hypokaliæmisk alkalose (aldosteron virkning), hypercalcæmi, hyperglykæmi (med mindre insulin kan følge med).
Øget LDL+TG og nedsat HDL.
Hypercortisolisme (cushing syndrom) - Udredning?
Man mistænker Cushing –> giver DMX 1 mg kl. 23-24.
Blodprøver tages kl. 8, hvor de er under 50 nmol/l –> udelukkes cushing. Hvis den er over 50 –> mistænkes cushing.
Man kigger yderligere på ACTH for at vurdere om det er primært i binyre eller sekundært. Lav ACTH –> primær –> CT el. MR. Hvis høj ACTH –> sekundær i hypofyse eller ektopisk.
Der gives dernæst højdosis DMX og CRH test.
CRH test –> Hvis der ikke ses stigninger, -> så er den ekstopisk –> CT af abdomen, thorax og bækken.
Hvis de efter CRH test stiger –> mistænk hypofysetumor –> MR af hypofyse.
SPS: - Ratio mellem ACTH i sinus petrosus inferior og perifer vene efter CRH- stimulation, kan også skelne mellem hypofysær el. ektopisk ACTH- hypersekretion. - Cushing > 3 - Ektopisk < 2
Ved CT af binyrerne:
>4 cm oftest carcinom.
<4 cm oftest adenom.